新生兒及嬰幼兒完全型肺靜脈異位引流的外科治療

韓躍虎，殷 強(qiáng)，段 樂(lè)，朱海龍，孫國(guó)成，彭嵐剛，魏東明，顧春虎

完全型肺靜脈異位引流（total anomalous pulmo?nary venous connection，TAPVC）約占先天性心臟病的1．5%，是指肺靜脈沒(méi)有和左心房相連，而是直接或者間接連接至右心房，如果沒(méi)有及時(shí)治療，80%患者于1歲內(nèi)死亡，是少數(shù)在嬰幼兒期需要接受急診心內(nèi)矯治的心血管畸形之一［1］。TAPVC由Wilson于1798年首次定義，1956年由Kirklin等人首次成功的在體外循環(huán)下進(jìn)行了外科矯治手術(shù)［2－3］。隨著外科技術(shù)以及術(shù)后護(hù)理水平的不斷發(fā)展和提高，手術(shù)死亡率也不斷降低。根據(jù)2017年我國(guó)的多中心臨床統(tǒng)計(jì)報(bào)道，心上型及心內(nèi)型TAPVC的術(shù)后五年生存率達(dá)90%以上，心下型及混合型的術(shù)后五年生存率為85%以上，手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)因素包括低年齡和低體重，術(shù)前肺靜脈梗阻，以及左房過(guò)小等［4］。盡管手術(shù)技術(shù)的不斷提高，但是新生兒和心下型TAPVC的外科矯治仍然存在很大的挑戰(zhàn)，筆者回顧性總結(jié)了3年來(lái)手術(shù)矯治的101例TAPVC患者的經(jīng)驗(yàn)和體會(huì)，認(rèn)為TAPVC的早期外科矯治效果良好，手術(shù)成功與患者術(shù)后康復(fù)效果的關(guān)鍵在于保證吻合口的通暢，避免吻合口和肺靜脈狹窄。根據(jù)不同的分型及患者具體情況選擇合適的手術(shù)方式，盡可能大的保證吻合口，往往能夠取得滿意的外科治療效果。

1 資料與方法

1．1 一般資料 西京醫(yī)院心血管外科在2015年1月至2018年2月間收治了TAPVC患兒101例，其年齡、體重和分型見(jiàn)表1。所有患兒出生后均有不同程度的紫紺，常伴有呼吸急促和呼吸道感染。胸骨左緣第2、3肋間均可聞及收縮期雜音，P2亢進(jìn)、分裂。術(shù)前均行胸片、心電圖及超聲心動(dòng)圖檢查，部分患者行CT檢查。胸部X線片提示肺血多，肺動(dòng)脈段凸出。18例年齡1月內(nèi)的新生兒行急診手術(shù)，余病例采用擇期手術(shù)。

1．2 手術(shù)方法 所有手術(shù)均采用胸骨正中切口，低溫體外循環(huán)下進(jìn)行。矯治心上型TAPVC時(shí)，多采用左房頂路徑；矯治心內(nèi)型TAPVC時(shí)，經(jīng)右房切口心內(nèi)路徑；心下型TAPVC新生兒，根據(jù)具體情況選擇手術(shù)路徑，對(duì)于體重超過(guò)5 kg，或年齡大于3個(gè)月的患兒通過(guò)心左側(cè)途徑，對(duì)于體重小于5 kg或新生患兒通過(guò)心右側(cè)途徑。視患兒心臟功能和出血情況，決定是否結(jié)扎垂直靜脈。對(duì)于單根左上肺靜脈異位引流，可以將左上肺順行切開(kāi)后吻合于左心耳。手術(shù)方式及相關(guān)數(shù)據(jù)見(jiàn)表1。

2 結(jié) 果

2例死亡，1例是心上型，為術(shù)后當(dāng)日的心律失常和心功能衰竭，另1例是心內(nèi)型，死亡原因?yàn)樾g(shù)后肺動(dòng)脈高壓危象。余患者術(shù)后順利出院，隨訪時(shí)間為1個(gè)月～3年，患者術(shù)后心功能良好，無(wú)吻合口狹窄等遠(yuǎn)期并發(fā)癥。

表1 101例TAPVC患兒圍術(shù)期資料

3 討 論

TAPVC占約先天性心臟病發(fā)病率的1．5%左右，是一種少見(jiàn)并且嚴(yán)重的先天性心臟病，往往伴有肺靜脈梗阻，需要早期甚至急診接受外科手術(shù)治療?；純撼錾笥捎诓煌潭鹊姆戊o脈梗阻，很快出現(xiàn)不同程度的紫紺、呼吸道感染及心功能衰竭，繼而發(fā)展為嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓，患兒常在缺氧、反復(fù)呼吸道感染和心衰中失去生命。并且肺靜脈梗阻越重，癥狀越重，死亡越早，未經(jīng)手術(shù)治療的患兒有80．0%在1歲以內(nèi)死亡。有研究顯示年齡≤1歲是TAPVC圍術(shù)期死亡的獨(dú)立危險(xiǎn)因素［5］。因此盡早地進(jìn)行外科手術(shù)治療是挽救患兒生命的唯一手段。心下型TAPVC患兒的肺靜脈梗阻幾率較高，缺氧和繼發(fā)并發(fā)癥的情況通常較其他分型嚴(yán)重，因此往往需要在新生兒期急診手術(shù)治療。其他分型的TAPVC根據(jù)患兒的具體情況選擇合適的手術(shù)時(shí)機(jī)，一般盡可能早的進(jìn)行手術(shù)矯治。本組病例中，近半數(shù)患兒是在ICU病房治療肺炎及心衰時(shí)診斷本病。術(shù)前通常需要用藥物治療以改善癥狀，為手術(shù)矯治創(chuàng)造良好的條件。包括利尿藥，腎上腺素受體阻滯劑，正性肌力藥等調(diào)整心功能，存在肺靜脈梗阻的患者通過(guò)前列腺素E1保持導(dǎo)管開(kāi)放，碳酸氫鈉糾正代謝性酸中毒，必要時(shí)采用氣管插管和正壓通氣等，爭(zhēng)取在最短的時(shí)間（2～3 d）內(nèi)調(diào)整酸堿平衡、強(qiáng)心利尿及控制感染，急診行根治手術(shù)［6］。TAPVC的手術(shù)方法一般根據(jù)肺靜脈回流的不同位置選用不同的手術(shù)路徑和方法。矯治心上型TAPVC時(shí)，常用的手術(shù)路徑包括左房頂路徑及右側(cè)路徑，筆者近年來(lái)多采用左房頂路徑。其優(yōu)點(diǎn)在于避免了右側(cè)路徑手術(shù)過(guò)程中對(duì)心臟的牽拉所引起的心肌水腫等心肌損傷，同時(shí)可以在正常心臟解剖位置下進(jìn)行肺總靜脈和左心房的吻合，避免了右側(cè)路徑吻合完畢心臟復(fù)位后吻合口扭曲受壓狹窄。常規(guī)建立體外循環(huán)后，首先游離垂直靜脈，然后在靠近無(wú)名靜脈的位置結(jié)扎垂直靜脈，一方面這個(gè)位置空間較大便于操作，另一方面此處距膈神經(jīng)較遠(yuǎn)，避免損傷膈神經(jīng)。將肺靜脈總干與左心房后壁相吻合，吻合口直徑視左房大小而定，但一定要大于二尖瓣直徑大小，吻合過(guò)程中避免因牽線過(guò)緊而導(dǎo)致吻合口狹窄。如左房過(guò)小，可以相應(yīng)切開(kāi)左心耳，將肺總靜脈盡量向右肺靜脈切開(kāi)。心包補(bǔ)片修補(bǔ)房間隔缺損并擴(kuò)大左房。矯治心內(nèi)型TAPVC時(shí)，經(jīng)右房切口切開(kāi)冠狀靜脈竇與房間隔缺損之間的房間隔組織，盡可能切除多余組織，7－0 Prolene線將切除組織殘余端以及心房底連續(xù)縫合，以防后期形成心房?jī)?nèi)壓差和血液渦流，將冠狀竇隔入左房，心包補(bǔ)片修補(bǔ)房間隔缺損，同時(shí)避免損傷房室結(jié)和傳導(dǎo)束。心下型TAPVC的外科矯治一直是先天性心臟病難度最大的手術(shù)之一，并且常伴有肺靜脈梗阻。新生兒往往早期即出現(xiàn)嚴(yán)重的臨床癥狀，需要急診手術(shù)。筆者常選用的有心左側(cè)路徑及心右側(cè)路徑。大部分患兒采用心左側(cè)途徑，能夠較好的顯露垂直靜脈并且與左房進(jìn)行吻合。但針對(duì)近來(lái)連續(xù)多例低年齡、低體重TAPVC患兒，筆者采用心右側(cè)路徑，較左側(cè)路徑能夠更加方便的進(jìn)行顯露和吻合，同時(shí)避免對(duì)心肌的牽拉及損傷，手術(shù)及術(shù)后恢復(fù)效果良好。

TAPVC術(shù)后早期并發(fā)癥包括肺水腫，肺高壓危象及膈神經(jīng)損傷等。對(duì)于左房較小的患者，術(shù)中是否擴(kuò)大左房還存在爭(zhēng)議，Katz等認(rèn)為術(shù)中心包補(bǔ)片加大左心房對(duì)術(shù)后效果無(wú)顯著影響［7］，筆者的經(jīng)驗(yàn)是適當(dāng)?shù)臄U(kuò)大左房有利于患者術(shù)后的康復(fù)；術(shù)后肺動(dòng)脈壓力較高，存在肺動(dòng)脈危象風(fēng)險(xiǎn)的患者，一般采用開(kāi)放垂直靜脈或者延遲關(guān)胸的方式處理；TAPVC手術(shù)的晚期并發(fā)癥主要是吻合口狹窄，術(shù)中一定要盡量大的擴(kuò)大吻合口，吻合過(guò)程中注意避免吻合口扭曲受壓，根據(jù)情況可采用Sutureless吻合技術(shù)等。如術(shù)后發(fā)生吻合口及周圍狹窄，需盡早手術(shù)治療［8］。

TAPVC的手術(shù)成功與否主要在于吻合口通暢，避免術(shù)后狹窄。這不僅僅取決于左心房與肺總靜脈的吻合口的大小，更要考慮到吻合口的形態(tài)、角度和血流動(dòng)力學(xué)對(duì)肺靜脈回流的影響，必須保證肺靜脈回流的暢通。通過(guò)對(duì)三年來(lái)本院101例TAPVC外科矯治患者的總結(jié)，TAPVC需要盡早的甚至是急診手術(shù)，術(shù)前通過(guò)藥物和輔助呼吸盡可能的為手術(shù)創(chuàng)造良好的條件，根據(jù)不同分型和患者的具體情況選擇合理的手術(shù)路徑和方法，保證吻合口的大小和通暢，是取得良好手術(shù)效果的關(guān)鍵。