合并靜脈竇狹窄的特發(fā)性顱內(nèi)高壓的診斷和血管內(nèi)治療：現(xiàn)狀和展望

莫大鵬

特發(fā)性顱內(nèi)高壓（idiopathic intracranial hypertension，IIH）是一種病因不明、以頭痛和視覺癥狀為主要臨床表現(xiàn)，腦結(jié)構(gòu)及腦脊液成分無明顯異常的臨床綜合征。作為一種臨床綜合征，IIH在醫(yī)學(xué)史上已有約100年的歷史。IIH在普通人群中年發(fā)病率為（0.28～2.20）／10萬，尤多見于育齡、肥胖女性[1]。

由于病因不明確，目前對IIH的治療只是針對降顱內(nèi)壓的藥物和外科治療，所以治療效果不理想。IIH造成患者難以忍受的臨床癥狀是頭痛和耳鳴，而容易造成殘疾的是視力損害，甚至失明。隨著顱內(nèi)壓的下降，頭痛和耳鳴癥狀可以改善，但視力方面由于視網(wǎng)膜細(xì)胞水腫時間延長會導(dǎo)致視力下降甚至失明，大量視網(wǎng)膜細(xì)胞凋亡造成的視力下降難以恢復(fù)。如何監(jiān)測和評估視力的變化，盡早對顱內(nèi)壓增高進(jìn)行有效的治療，避免嚴(yán)重視力損害是治療IIH的重要內(nèi)容之一。目前，臨床上顱內(nèi)壓增高與眼底水腫的時間關(guān)系仍不清楚，該領(lǐng)域還需要與眼科醫(yī)師共同探索以明確，從而更好地救治此類患者的視力損害。

既往由于影像學(xué)檢查方法的局限，對靜脈竇病變的診斷率較低，對IIH患者并發(fā)靜脈竇梗阻的認(rèn)識不足。因此，靜脈竇狹窄在IIH病因?qū)W中的作用可能被低估[1-2]，近期一系列研究發(fā)現(xiàn)有超過90%的IIH患者合并靜脈竇狹窄，明顯高于健康對照人群[3-4]。當(dāng)前隨著MRV和DSA檢查在臨床的應(yīng)用，尤其是3D釓增強(qiáng)MRV和旋轉(zhuǎn)3D大劑量造影劑注射DSA新技術(shù)的應(yīng)用，明顯提高了對靜脈竇狹窄診斷的準(zhǔn)確性[5]。而靜脈竇內(nèi)逆行造影及微導(dǎo)管測壓術(shù)，可更進(jìn)一步判斷病變部位、狹窄程度及竇內(nèi)壓力變化，有助于更準(zhǔn)確了解靜脈竇狹窄及血流動力學(xué)狀況[6]。目前的研究對于造成靜脈竇狹窄的原因以及是否有特殊炎癥等機(jī)制參與IIH的病理過程，仍不清楚。有文獻(xiàn)報道提示靜脈竇狹窄的原因更多的是巨大的蛛網(wǎng)膜顆粒造成靜脈竇腔占位，堵塞了靜脈竇血液回流[7]。這種占位性病變，是在何種機(jī)制下發(fā)病仍不清楚。近來有個案報道，應(yīng)用血管內(nèi)超聲對靜脈竇狹窄程度、竇壁內(nèi)還是竇壁外病變的判斷更加準(zhǔn)確[8]；4D血流MRI可以分析靜脈竇狹窄后血流動力學(xué)的變化，如狹窄附近造成的渦流有可能是造成耳鳴的一個重要原因[9]。這些發(fā)現(xiàn)也提示未來尚需更大樣本量的病例分析，對血管內(nèi)超聲、高分辨MRI等新方法進(jìn)一步的評價分析，從而有助于了解靜脈竇病變位置和造成靜脈竇狹窄的原因，為臨床治療的選擇提供重要的信息。

在探索靜脈竇狹窄造成顱內(nèi)壓升高的機(jī)制方面，早在1996年，就有學(xué)者提出靜脈竇狹窄導(dǎo)致的顱內(nèi)靜脈壓力升高是顱內(nèi)壓增高的一種重要病理生理機(jī)制，靜脈竇狹窄可以明顯改變部分IIH患者腦靜脈系統(tǒng)的血流動力學(xué)，顱內(nèi)壓增高均以靜脈壓力升高作為最后的共同通路[10-11]。對于合并靜脈竇狹窄的IIH發(fā)病機(jī)制探索方面，目前有兩種觀點(diǎn)：一種認(rèn)為是其他因素造成了顱內(nèi)壓升高，升高的顱內(nèi)壓壓迫靜脈竇，導(dǎo)致靜脈竇順應(yīng)性降低，出現(xiàn)竇壁塌陷，這是一種外壓性狹窄[12]；另一種機(jī)制認(rèn)為靜脈竇狹窄是血管腔內(nèi)占位性病變造成部分阻塞，如蛛網(wǎng)膜顆粒增大或靜脈竇血栓機(jī)化附于竇壁造成竇道狹窄，引起竇內(nèi)靜脈壓增高，從而引起顱內(nèi)壓升高[3，13]。血管內(nèi)超聲檢查和高分辨MRI可有助于明確靜脈竇狹窄是靜脈竇內(nèi)堵塞還是竇壁受壓。

盡管上述兩種發(fā)病機(jī)制明顯不同，但無論靜脈竇狹窄為顱內(nèi)高壓的原因還是結(jié)果，靜脈竇高壓均為加重腦循環(huán)障礙的重要因素[11]。血管內(nèi)治療的目的是恢復(fù)塌陷的靜脈竇管徑，降低靜脈竇內(nèi)血流阻力，使靜脈血順利流出顱腔，從而降低顱內(nèi)壓及緩解臨床癥狀，即阻斷其病理過程的進(jìn)展，可使患者病情迅速好轉(zhuǎn)[5，14]，該方法更符合患者腦脊液流通渠道自然修復(fù)的理論，在緩解顱內(nèi)壓增高及臨床癥狀方面，可能優(yōu)于視神經(jīng)減壓術(shù)和腦室腹腔分流術(shù)[15]。

對于傳統(tǒng)治療效果欠佳的伴靜脈竇狹窄的IIH患者，靜脈竇支架置入術(shù)不失為一種有效的治療方法，國內(nèi)外一系列研究報道也顯示了對這類患者行靜脈竇支架置入術(shù)取得了良好臨床療效，這同時支持了靜脈竇狹窄是IIH發(fā)病原因之一的假說[5-6，14，16-19]。支架術(shù)要取得良好臨床療效的關(guān)鍵是：術(shù)前必須證實(shí)局限性靜脈竇狹窄在顱內(nèi)壓升高中起著重要的作用。最關(guān)鍵的是跨狹窄壓力差的測量，壓力差反映的是狹窄引發(fā)靜脈竇流出道功能受損的嚴(yán)重程度及靜脈竇狹窄與顱內(nèi)高壓可能的因果關(guān)系，壓力差達(dá)到一定程度，才有行支架置入術(shù)的指征。迄今仍沒有公認(rèn)的跨狹窄壓力差標(biāo)準(zhǔn)，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為＞4 mm Hg即有臨床意義[20]。當(dāng)壓力差達(dá)到4～50 mm Hg時，提示靜脈竇內(nèi)血流梗阻已造成顯著的血流動力學(xué)障礙，在顱內(nèi)壓升高的病理生理機(jī)制中起著重要作用，支架成形術(shù)可解除靜脈竇狹窄，獲得良好臨床效果[6，16-18，20]。因此，對于癥狀持續(xù)加重的IIH應(yīng)盡早行DSA檢查及竇內(nèi)壓力的準(zhǔn)確測量，以評估有無手術(shù)的適應(yīng)證。

目前，靜脈竇狹窄兩端壓力差的測量多采用微導(dǎo)管進(jìn)行測壓，微導(dǎo)管直徑較小時會影響測壓的精確度[21]。采用冠狀動脈測壓導(dǎo)絲（PrimeWire Prestige Plus，Volcano公司，美國）進(jìn)行靜脈竇狹窄測壓應(yīng)該更準(zhǔn)確，但目前尚未有文獻(xiàn)報道。有研究顯示局部麻醉和全身麻醉下測得的跨狹窄兩端的壓力差是不一樣的[18]。全身麻醉會影響顱內(nèi)壓變化，同樣也會影響靜脈竇壓力的測量值，故患者在清醒狀態(tài)下測的竇內(nèi)壓較準(zhǔn)確。但如何更準(zhǔn)確地測量靜脈竇內(nèi)壓力，評估靜脈竇狹窄兩端的壓力差是否是造成顱內(nèi)壓升高的主要因素，尚需更進(jìn)一步的研究確定。

雖然對于合并靜脈竇狹窄的難治性IIH，一系列國內(nèi)外報道均顯示了應(yīng)用靜脈竇支架置入術(shù)取得了良好的臨床療效，但這些研究絕大部分為小樣本單中心回顧性病例分析。因此，未來還需要大樣本、嚴(yán)格設(shè)計、隨訪時間更長的前瞻性研究來進(jìn)一步明確靜脈竇狹窄所致的IIH是否是患者本身自限性的一過性病理過程，以及在消除靜脈竇狹窄造成的顱內(nèi)壓增高方面，藥物治療和介入治療孰優(yōu)孰劣。