系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并腸系膜血管炎4例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

楊彥龍

【關(guān)鍵詞】 系統(tǒng)性紅斑狼瘡；腸系膜血管炎；病案

腸系膜血管炎（lupus mesenteric vasculitis，LMV）

是系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus，SLE）嚴(yán)重并發(fā)癥之一，文獻(xiàn)報(bào)道其發(fā)生率為0.2%～9.7%，嚴(yán)重者可引起腸梗死、穿孔及出血，若得不到及時(shí)診治，死亡率較高[1]。本文將陸軍軍醫(yī)大學(xué)第三附屬醫(yī)院（以下簡(jiǎn)稱本院）2013年至2017年收治的4例SLE合并LMV患者結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道如下。

1 病例資料

【病案1】患者，男，17歲，2013年9月23日

就診?；颊?012年9月因顏面蝶形紅斑、多關(guān)節(jié)疼痛、發(fā)熱、乏力在昆明某醫(yī)院診斷為SLE，給予激素等治療后緩解。患者自行停藥，病情復(fù)發(fā)，再次出現(xiàn)發(fā)熱、顏面部蝶形紅斑，于2013年3月就診于本院風(fēng)濕免疫科，查自身抗體：抗核抗體（ANA）、抗nRNP/sm抗體、抗SM抗體、抗SSA抗體、抗Ro-52抗體、抗Rib-P抗體陽(yáng)性，補(bǔ)體C3 0.69 g·L-1，血常規(guī)示白細(xì)胞2.82×109·L-1、

淋巴細(xì)胞0.6×109·L-1。診斷：系統(tǒng)性紅斑狼瘡。予注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉40 mg·d-1、羥氯喹0.4 g·d-1等治療后緩解，患者院外反復(fù)自行停藥。2013年9月21日開(kāi)始無(wú)明顯誘因出現(xiàn)臍周疼痛，呈陣發(fā)性絞痛，進(jìn)行性加重，伴惡心、嘔吐，于

9月23日收治入院。體格檢查：急性痛苦貌，顏面部未見(jiàn)紅斑，左上腹、臍周壓痛，無(wú)反跳痛、肌緊張，腸鳴音減弱，移動(dòng)性濁音陰性，雙下肢無(wú)水腫。檢查自身抗體：ANA、抗nRNP/sm抗體、抗SM抗體、抗SSA抗體、抗Ro-52抗體、抗ds-DNA抗體、抗Rib-P抗體均陽(yáng)性，滴度1∶320，補(bǔ)體C3 0.47 g·L-1，補(bǔ)體C4 0.14 g·L-1，免疫球蛋白IgG 18 g·L-1；白細(xì)胞6.45×109·L-1，中性粒細(xì)胞5.79×109·L-1，尿蛋白（+++），24 h尿蛋白定量0.66 g，D-二聚體 1095 μg·L-1，C-反應(yīng)蛋白（CRP）21.6 mg·L-1，紅細(xì)胞沉降率（ESR）30 mm·h-1，肝腎功能、電解質(zhì)、降鈣素原、抗心磷脂抗體、ANCA等正常。腹部增強(qiáng)CT提示：右側(cè)腹腔腸壁腫脹明顯，增強(qiáng)掃描明顯分層狀強(qiáng)化，以回腸末段為重，呈“靶征”樣改變，腸系膜血管增多、增粗，呈“梳齒狀”改變，腹盆腔少量積液。SLE疾病活動(dòng)指數(shù)（SLEDAI）評(píng)分10分。診斷：系統(tǒng)性紅斑狼瘡、狼瘡性腎炎、腸系膜血管炎。給予胃腸減壓、禁食水、補(bǔ)液、維持水電解質(zhì)酸堿平衡、預(yù)防感染、對(duì)癥支持，入院后第2天開(kāi)始激素（注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉0.5 g×3 d，繼之

80 mg·d-1）沖擊治療，入院后第3天給予環(huán)磷酰胺0.6 g，患者癥狀逐漸緩解出院。院外隨訪4年余，未再出現(xiàn)腹痛、嘔吐。

【病案2】患者，女，23歲，因皮疹2年，腹痛、腹瀉4 d，惡心、嘔吐1 d于2015年8月18日入院?；颊哂谌朐呵?年日曬后出現(xiàn)顏面部紅斑，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診治，考慮SLE，給予口服激素、羥氯喹、白芍總苷膠囊治療，癥狀控制尚可。入院前4 d，患者無(wú)明顯誘因出現(xiàn)腹痛，為隱痛不適，伴腹瀉，黃色稀水樣便，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院對(duì)癥處理效果不佳。于入院前1 d出現(xiàn)惡心、嘔吐，本院急診查腹部增強(qiáng)CT提示：多段小腸、乙狀結(jié)腸及直腸腸壁腫脹，明顯增厚水腫，增強(qiáng)后呈環(huán)狀強(qiáng)化，部分小腸內(nèi)黏膜明顯強(qiáng)化，呈“靶征”樣改變，腸系膜血管充血、增粗、增多，呈“柵欄樣”排列，腹盆腔積液。尿蛋白（+++），白細(xì)胞4.92×109·L-1，中性粒細(xì)胞4.09×109·L-1，

闌尾超聲未見(jiàn)炎性闌尾。入院后查體：顏面部紅斑，腹部稍膨隆，腹軟，左下腹、劍突下輕壓痛，無(wú)反跳痛，移動(dòng)性濁音陰性，雙下肢無(wú)水腫。入院后查胸部CT提示雙側(cè)胸腔積液，24 h尿蛋白定量

0.55 g，補(bǔ)體C3 0.25 g·L-1，補(bǔ)體C4 0.04 g·L-1。自身抗體：ANA、抗nRNP/sm抗體、抗SM抗體、抗SSA抗體、抗Ro-52抗體陽(yáng)性，滴度1∶320。白細(xì)胞6.51×109·L-1，中性粒細(xì)胞5.64×109·L-1，

總蛋白54.3 g·L-1，白蛋白25.7 g·L-1，CRP

10 mg·L-1，D-二聚體4909.01 μg·L-1，降鈣素原、ESR、腎功生化、血淀粉酶、脂肪酶、抗心磷脂抗體、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體等未見(jiàn)明顯異常。SLEDAI評(píng)分12分。診斷：系統(tǒng)性紅斑狼瘡、狼瘡性腎炎、腸系膜血管炎。給予胃腸減壓、禁食水，補(bǔ)液、維持水電解質(zhì)酸堿平衡、預(yù)防感染、對(duì)癥支持，于入院當(dāng)天開(kāi)始給予注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉0.5 g

沖擊治療。入院后第1天患者腹痛劇烈，呈陣發(fā)性絞痛，感腹脹，遂將注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉加量至1 g沖擊治療。入院后第2天繼續(xù)給予注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉1 g沖擊治療，并予環(huán)磷酰胺0.4 g

靜脈滴注，靜脈注射丙種球蛋白，繼之注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉80 mg·d-1靜脈滴注。患者癥狀出現(xiàn)反復(fù)，陣發(fā)性腹痛，呈絞痛，感腹脹、里急后重，家屬于8月25日放棄治療，自動(dòng)出院，未能隨訪。

【病案3】患者，女，34歲，因浮腫、脫發(fā)2年

余，嘔吐、腹脹痛半個(gè)月于2016年10月28日入院。入院前2年余，患者無(wú)明顯誘因出現(xiàn)顏面眼瞼、雙下肢浮腫，伴脫發(fā)，無(wú)皮疹、多關(guān)節(jié)腫痛、口腔潰瘍等，在重慶某醫(yī)院檢查CT、超聲提示胸腹腔積液，24 h尿蛋白定量1.358 g，補(bǔ)體C3 0.14 g·L-1，補(bǔ)體C4 0.02 g·L-1。自身抗體：ANA、抗ENA抗體、抗SSA抗體、抗Ro-52抗體、抗SSB抗體陽(yáng)性，抗核小體抗體、抗ds-DNA抗體弱陽(yáng)性，滴度1∶1000。診斷：系統(tǒng)性紅斑狼瘡、狼瘡性腎炎。予激素、羥氯喹、環(huán)磷酰胺等治療，癥狀緩解后出院。因出現(xiàn)視物模糊停用羥氯喹，院外長(zhǎng)期服用激素治療，并減量至醋酸潑尼松10 mg·d-1。入院前半個(gè)月，患者無(wú)明顯誘因出現(xiàn)惡心、嘔吐，進(jìn)食后嘔吐加重，腹脹、腹痛，自訴每日解黏液樣大便1次。入院后查體：痛苦貌，腹部平軟，下腹部、左上腹部壓痛，無(wú)反跳痛、肌緊張，腸鳴音減弱，移動(dòng)性濁音陰性，雙下肢無(wú)水腫。入院后查CT提示：左側(cè)橫結(jié)腸、降結(jié)腸及乙狀結(jié)腸水腫，腸壁增厚，可見(jiàn)腸壁明顯增厚水腫，周圍脂肪間隙模糊，增強(qiáng)掃描腸壁輕度強(qiáng)化，呈“靶征”樣改變；腸系膜血管腫脹、增粗、增多，呈“柵欄樣”排列，腹盆腔積液。自身抗體：ANA、抗SSA抗體、抗Ro-52抗體陽(yáng)性，滴度1∶100。血鉀2.66 mmol·L-1，白蛋白 37.7 g·L-1，谷丙轉(zhuǎn)氨酶 57.1 U·L-1，谷草轉(zhuǎn)氨酶44.8 U·L-1，IgG 17.4 g·L-1，ESR 83 mm·h-1，白細(xì)胞4.34×109·L-1，中性粒細(xì)胞 3.05×109·L-1，尿蛋白弱陽(yáng)性，尿隱血陽(yáng)性，補(bǔ)體C3 0.41 g·L-1，補(bǔ)體C4 0.03 g·L-1，D-二聚體 582.78 μg·L-1，CRP、降鈣素原、溶血全套、腎功生化、血淀粉酶、血脂肪酶、腹部平片未見(jiàn)明顯異常。SLEDAI評(píng)分6分。診斷：系統(tǒng)性紅斑狼瘡、腸系膜血管炎。入院后給予注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉0.5 g沖擊治療3 d，繼之注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉每日80 mg，并輔以胃腸減壓、禁食水，補(bǔ)液、維持水電解質(zhì)酸堿平衡、預(yù)防感染、營(yíng)養(yǎng)支持、對(duì)癥支持等治療，并給予環(huán)磷酰胺0.6 g治療1次，患者腹痛、腹脹、惡心、嘔吐等癥狀逐漸緩解，出院。隨訪1年余，未再出現(xiàn)腹痛、嘔吐。

【病案4】患者，女，34歲，因腹瀉、嘔吐

3個(gè)月于2017年3月8日入院。入院前3個(gè)月，患者無(wú)明顯誘因出現(xiàn)腹瀉，黃色稀水樣便，每日10余次，嘔吐胃內(nèi)容物，夜間明顯，每日10余次，伴雙下肢乏力，偶有腹痛，病程中有脫發(fā)，雷諾現(xiàn)象，偶有關(guān)節(jié)疼痛，在重慶某醫(yī)院查腹部增強(qiáng)CT提示腹腔多段腸壁廣泛水腫增厚伴黏膜強(qiáng)化，腹盆腔積液。胃鏡示慢性淺表性胃竇炎。血常規(guī)：白細(xì)胞1.94×109·L-1，淋巴細(xì)胞0.3×109·L-1。自身抗體：ANA、抗U1-RNP抗體、抗SM抗體、抗SSA抗體、抗Ro-52抗體、抗ds-DNA抗體、抗核小體抗體、抗組蛋白抗體陽(yáng)性。尿常規(guī)：蛋白質(zhì)（+++），可見(jiàn)病理管型。補(bǔ)體C3 < 0.3 g·L-1，補(bǔ)體C4 0.1 g·L-1。給予抑酸、護(hù)胃、調(diào)節(jié)免疫、營(yíng)養(yǎng)支持等治療，自覺(jué)癥狀緩解不明顯，于2017年

3月8日入住本院。入院后查體：貧血貌，結(jié)膜蒼白，心肺無(wú)特殊，腹部平軟，全腹無(wú)壓痛、反跳痛，腸鳴音正常，移動(dòng)性濁音陰性，雙下肢無(wú)水腫。胸腹部CT：雙側(cè)胸腔少量積液；升結(jié)腸、橫結(jié)腸及降結(jié)腸等多段腸壁增厚、水腫，呈“靶征”樣改變，腸系膜血管增多、增粗，呈“柵欄樣”排列；腹腔及盆腔積液。自身抗體：ANA、抗nRNP/sm抗體、抗SM抗體、抗SSA抗體、抗Ro-52抗體、抗ds-DNA抗體、抗核小體抗體、抗組蛋白抗體陽(yáng)性，pANCA陽(yáng)性。補(bǔ)體C3 0.32 g·L-1，補(bǔ)體C4 0.09 g·L-1，

IgG 20.6 g·L-1，白細(xì)胞1.85×109·L-1，血紅蛋白88 g·L-1，淋巴細(xì)胞0.43×109·L-1，總蛋白

57.4 g·L-1，白蛋白22.8 g·L-1，尿蛋白（+），24 h尿蛋白定量0.15 g，ESR 59 mm·h-1，D-二聚體 2271 μg·L-1，CRP、腎功生化、溶血全套、抗心磷脂抗體、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體等未見(jiàn)明顯異常。SLEDAI評(píng)分13分。診斷：系統(tǒng)性紅斑狼瘡、腸系膜血管炎。入院后給予注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉0.5 g沖擊治療3 d，繼之每日80 mg，并輔以禁食水、胃腸減壓，營(yíng)養(yǎng)支持、補(bǔ)液、維持水電解質(zhì)酸堿平衡、補(bǔ)充清蛋白、靜脈注射人免疫球蛋白，對(duì)癥支持等治療?；颊甙Y狀逐漸緩解，并于入院后第13天復(fù)查血常規(guī)：白細(xì)胞2.83×109·L-1，中性粒細(xì)胞2.22×109·L-1，予環(huán)磷酰胺0.4 g靜滴1次。經(jīng)上述治療后患者癥狀緩解，出院。隨訪10個(gè)月，未再出現(xiàn)腹痛、嘔吐。

2 討 論

SLE是一種可累及多系統(tǒng)臟器的自身免疫性疾病，文獻(xiàn)報(bào)道，多達(dá)50%的SLE患者可出現(xiàn)腹部癥狀，表現(xiàn)為腹痛、腹脹、惡心、嘔吐、腹瀉等[2-3]。LMV是導(dǎo)致SLE患者出現(xiàn)急性腹痛最常見(jiàn)的原因之一[4]，達(dá)到29%～65%，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)腸梗死、穿孔、出血，危及生命，死亡率可高達(dá)50%[1]，因此，SLE患者出現(xiàn)急性腹痛時(shí)需高度警惕LMV的發(fā)生，及時(shí)準(zhǔn)確診治以改善預(yù)后。

LMV多發(fā)生于SLE病情活動(dòng)時(shí)，發(fā)病機(jī)制目前不甚明確，認(rèn)為其可能機(jī)制與以下因素有關(guān)[5-6]：①免疫復(fù)合物沉積在血管壁，補(bǔ)體激活，炎細(xì)胞浸潤(rùn)引起損傷；②抗磷脂抗體引起小血管血栓形成。研究發(fā)現(xiàn)，大約88%的LMV患者血補(bǔ)體水平下

降[7]，93%的補(bǔ)體C3下降與LMV病情進(jìn)展明顯相關(guān)[8]。血D-二聚體水平升高與LMV發(fā)病顯著相關(guān)，被認(rèn)為是LMV發(fā)病的危險(xiǎn)因素，可以輔助診斷血管炎所致的腹痛[9]。本組4例患者出現(xiàn)LMV時(shí)均處于病情活動(dòng)狀態(tài)，SLEDAI評(píng)分均≥

6分，與文獻(xiàn)報(bào)道相符[8，10]。4例患者出現(xiàn)LMV時(shí)血清補(bǔ)體水平均下降，D-二聚體水平均升高，提示補(bǔ)體與D-二聚體都參與了LMV發(fā)病，可能有助于LMV的早期診斷。

LMV臨床上主要表現(xiàn)為局限性或彌散性腹

痛[7]，可出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹瀉、腹脹等，部分患者可出現(xiàn)反跳痛、肌緊張，嚴(yán)重者可出現(xiàn)腸梗死、穿孔、出血等嚴(yán)重并發(fā)癥，因此早期診治非常重要。LMV的診斷目前主要依據(jù)腹部CT[1]，同時(shí)排除其他可能引起急性腹痛及胃腸道局部缺血的情況，如急性闌尾炎、腸梗阻、消化性潰瘍穿孔、胰腺炎、盆腔炎、抗磷脂抗體綜合征、動(dòng)脈粥樣硬化等。LMV患者腹部CT常表現(xiàn)為腸壁水腫、增厚，呈“靶征”樣改變，腸系膜血管充血、增粗，呈“梳齒狀”或“柵欄樣”排列。本組4例患者中3例腹痛為突出表現(xiàn)，同時(shí)伴有惡心、嘔吐、腹脹，病案4患者以嘔吐、腹瀉為SLE首發(fā)表現(xiàn)，無(wú)明顯腹痛、腹脹，4例患者腹部CT均提示腸壁水腫、增厚，均可見(jiàn)“靶征”樣改變，腸系膜血管均呈“梳齒狀”或“柵欄樣”排列。

目前，LMV的治療主要采用大劑量激素沖擊聯(lián)合免疫抑制劑，同時(shí)輔以禁食水、胃腸減壓，使胃腸道得到充分休息；預(yù)防感染；維持水電解質(zhì)酸堿平衡；腸外營(yíng)養(yǎng)支持等。大部分患者對(duì)激素沖擊治療反應(yīng)較好，早期大劑量激素沖擊及環(huán)磷酰胺治療能有效減少LMV復(fù)發(fā)及并發(fā)癥的發(fā)生[11]。關(guān)于LMV的預(yù)后，文獻(xiàn)報(bào)道不一，影響預(yù)后的主要因素有LMV病變受累范圍，早期激素及免疫抑制劑治療和手術(shù)治療的時(shí)機(jī)[1，5]。改善預(yù)后的關(guān)鍵在于早診斷、早治療。本組4例患者均使用大劑量激素沖擊聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療，3例取得良好療效，隨訪10個(gè)月以上無(wú)復(fù)發(fā)。

總之，LMV是SLE患者急性腹痛最常見(jiàn)的原因之一，診治不及時(shí)可能出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥，危及生命。若臨床上遇到病情活動(dòng)的SLE患者出現(xiàn)急性腹痛，血清補(bǔ)體水平降低，D-二聚體水平升高，應(yīng)盡早行腹部CT排查L(zhǎng)MV，及早運(yùn)用激素沖擊及免疫抑制劑治療，能改善預(yù)后，減少不必要的手術(shù)治療。

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收稿日期：2018-04-26；修回日期：2018-06-08