110例成人型膽管擴(kuò)張癥的臨床診治分析

王輝 王堅(jiān)

膽管擴(kuò)張癥(biliary dilatation，BD)，又稱膽管囊狀擴(kuò)張癥，以往多以先天性膽總管囊腫命名，是膽管原發(fā)性病變中較少見的一種疾病，多見于嬰幼兒時期和兒童期，約20%發(fā)病于成年期，女性的發(fā)病率為男性的3～4倍[1-2]。膽管擴(kuò)張癥容易繼發(fā)膽道結(jié)石、膽道感染、膽源性胰腺炎等并發(fā)癥，且具有較高的癌變風(fēng)險，因此早期診斷及盡早手術(shù)是目前一致的觀點(diǎn)。但是關(guān)于膽管擴(kuò)張癥的臨床分型以及手術(shù)方式的選擇等問題仍存在一些爭論，是目前臨床治療中的焦點(diǎn)與難點(diǎn)所在。本研究通過回顧性分析2005年6月至2017年9月上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院收治并手術(shù)的110例成人型膽管擴(kuò)張癥病人的臨床資料，進(jìn)一步探討臨床診治中的相關(guān)問題。

資料與方法

一、基本資料

本組110例成人型膽管擴(kuò)張癥病人中，男性35例，女性75例，年齡17～86歲，平均年齡為40.9歲。臨床表現(xiàn)有黃疸癥狀者19例(17.3%)，有腹痛癥狀者70例(63.6%)，有發(fā)熱癥狀者12例(10.9%)，無癥狀者27例(24.6%)。合并肝內(nèi)膽管結(jié)石4例，合并膽總管結(jié)石32例，合并膽囊結(jié)石30例，合并膽管癌1例。既往有膽總管囊腫手術(shù)史8例，其中因孕期膽管炎行膽總管T管外引流術(shù)1例，行膽管囊腫切除+膽管十二指腸吻合術(shù)2例，行膽管囊腫切除+膽管空腸吻合術(shù)5例，上述8例病人中7例曾行一次膽管囊腫切除，1例曾行兩次膽管囊腫切除，再次手術(shù)原因?yàn)槟懝苣夷[殘留。

二、臨床分型與手術(shù)方式

膽管擴(kuò)張癥的分型較多，日本學(xué)者Todani[3]于1977年提出的膽總管囊腫分型是應(yīng)用最廣泛的，分為Ⅰ～Ⅴ型，但Todani分型對肝內(nèi)膽管擴(kuò)張的分型不夠詳細(xì)，而對肝外膽管擴(kuò)張的分型又過于繁瑣。2017年中華醫(yī)學(xué)會外科學(xué)分會膽道外科學(xué)組根據(jù)董家鴻教授提出的新分型進(jìn)行修改形成了膽道學(xué)組最新分型[4]，即董氏分型，分為A、B、C、D四型。董氏A型與B型對應(yīng)TodaniⅤ型，董氏C型對應(yīng)TodaniⅠ、Ⅱ、ⅣB型，董氏D型對應(yīng)TodaniⅣA型。董氏分型具體的病變受累范圍與相應(yīng)的手術(shù)方式詳見《膽管擴(kuò)張癥診斷與治療指南(2017版)》[4]。

110例病人按Todani分型分類，Ⅰ型91例(82.7%)，Ⅱ型1例(0.9%)，Ⅲ型0例，Ⅳ型17例(15.5%)，均為ⅣA型，Ⅴ型1例(0.9%)。按董氏分型分類，B型1例(0.9%)，C型92例(83.6%)，其中C1型68例(61.8%)，C2型24例(21.8%)，D型17例(15.5%)，其中D1型10例(9.1%)，D2型7例(6.4%)。

三、隨訪與統(tǒng)計(jì)學(xué)處理

結(jié) 果

一、分型與手術(shù)方式的關(guān)系

按Todani分型，本組TodaniⅠ型91例，均行膽管囊腫切除術(shù)；TodaniⅡ型1例，行膽管囊腫切除術(shù)；Todani ⅣA型17例，行肝移植術(shù)1例，行肝切除術(shù)6例，行膽管囊腫切除術(shù)10例；Todani Ⅴ型1例，行半肝切除術(shù)。按董氏分型，B型1例，行半肝切除術(shù)；C型92例(C1型68例，C2型24例)，均行膽管囊腫切除術(shù)；D型17例，其中D1型主要以膽管囊腫切除術(shù)為主，D2型主要以肝切除術(shù)為主，在10例D1型病人中行膽管囊腫切除術(shù)9例，行肝切除術(shù)1例，在7例D2型病人中行肝切除術(shù)5例，行肝移植術(shù)1例，行膽管囊腫切除術(shù)1例。根據(jù)不同分型與實(shí)際對應(yīng)的手術(shù)方式詳見表1。

本組110例病人中，開腹手術(shù)100例(90.9%)，腹腔鏡手術(shù)5例，達(dá)芬奇機(jī)器人手術(shù)5例，10例微創(chuàng)手術(shù)病人均為Todani Ⅰ型，按董氏分型，該10例病人均為C型，其中C1型7例，C2型3例，手術(shù)方式均為膽管囊腫切除+膽腸Roux-en-Y吻合術(shù)。將10例微創(chuàng)手術(shù)病人的手術(shù)情況與同時期22例開腹手術(shù)的C型病人進(jìn)行比較，發(fā)現(xiàn)機(jī)器人手術(shù)的術(shù)中出血量明顯少于腹腔鏡手術(shù)和開放手術(shù)(P<0.05)，機(jī)器人手術(shù)和腹腔鏡手術(shù)的住院時間明顯短于開放手術(shù)(P<0.05)，機(jī)器人手術(shù)和腹腔鏡手術(shù)的術(shù)后疼痛評分明顯低于開放手術(shù)(P<0.05)，機(jī)器人手術(shù)的住院費(fèi)用明顯高于腹腔鏡手術(shù)與開放手術(shù)，腹腔鏡手術(shù)的手術(shù)時間明顯長于開放手術(shù)(P<0.05)，三組在術(shù)后恢復(fù)進(jìn)食時間、術(shù)中輸血及膽胰漏等并發(fā)癥發(fā)生率方面差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)，詳見表2。

二、治療結(jié)果

110例病人的并發(fā)癥情況詳見表3。本組23例病人術(shù)后出現(xiàn)并發(fā)癥，其中膽漏7例次、胰漏18例次、腹腔內(nèi)出血1例次、胃排空障礙12例次，并發(fā)癥發(fā)生率為20.9%。膽漏發(fā)生率為6.4%，其中董氏D型的膽漏發(fā)生率為23.5%(4/17)，明顯高于C型的3.3%(3/92，P<0.05)；胰漏發(fā)生率為16.4%，18例次胰漏中，12例次為A級胰漏，6例次為B級胰漏，其中董氏C2型的胰漏發(fā)生率為54.2%(13/24)，明顯高于C1型的4.4%(3/68，P<0.01)；胃排空障礙發(fā)生率為10.9%，12例次胃排空障礙均為術(shù)后有膽漏或胰漏者，胃排空障礙與術(shù)后膽胰漏之間存在正相關(guān)(P<0.01)，Spearman相關(guān)系數(shù)為0.681。胃排空障礙與膽胰漏之間的關(guān)系見表4。

表1 110例BD病人根據(jù)不同分型相對應(yīng)的手術(shù)方式(例)

表2 董氏C型病人開腹與微創(chuàng)手術(shù)的比較

表3 不同董氏分型的手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥情況

表4 胃排空障礙與膽胰漏之間的關(guān)系 (例)

三、遠(yuǎn)期隨訪情況

110例病人中有98例得到完整隨訪資料，失訪12例，隨訪率為89%，隨訪時間長度為9～155個月，中位隨訪時間為60個月。5例病人已死亡，具體死亡原因詳見表5。此外，3例病人術(shù)后半年內(nèi)復(fù)查磁共振胰膽管造影(MRCP)發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)膽管囊腫殘留，8例病人術(shù)后出現(xiàn)膽管結(jié)石(其中3例伴膽管空腸吻合口狹窄)，12例病人術(shù)后出現(xiàn)不同程度的膽管炎癥狀。2例病人因復(fù)發(fā)性膽管炎伴有吻合口狹窄或結(jié)石而實(shí)施二次手術(shù)。董氏D型膽管擴(kuò)張癥病人不同手術(shù)方式的遠(yuǎn)期療效見表6。

表5 5例死亡病人的具體死亡原因

討 論

一、董氏分型與手術(shù)方案的選擇

徹底切除病變擴(kuò)張的膽管是膽管擴(kuò)張癥治療的關(guān)鍵，手術(shù)的徹底性和盡可能保留臟器之間的平衡是膽管擴(kuò)張癥治療的難點(diǎn)。因此通過細(xì)化臨床分型來指導(dǎo)手術(shù)方式的選擇就顯得尤為重要。膽管擴(kuò)張癥的手術(shù)難點(diǎn)主要集中在“兩頭”，即肝門部中央型肝管擴(kuò)張與遠(yuǎn)端胰腺段膽管擴(kuò)張。Todani分型中的ⅣA型將肝外膽管擴(kuò)張合并肝內(nèi)膽管擴(kuò)張歸為一類，分型過粗，沒有明確肝內(nèi)膽管膽管擴(kuò)張累及幾級膽管和累及的肝內(nèi)范圍，導(dǎo)致一種分型內(nèi)需要根據(jù)術(shù)中實(shí)際情況選擇不同的手術(shù)方式。如本組17例Todani ⅣA型病人的主要術(shù)式為三種，6例行肝切除術(shù)，10例行膽管囊腫切除術(shù)，1例行肝移植術(shù)。而董氏分型將Todani ⅣA型按肝門膽管擴(kuò)張的累及范圍又細(xì)分為D1(病變累及2級及2級以下中央肝管，需行肝門部擴(kuò)張膽管及病變肝外膽管切除)和D2型(病變累及3級及3級以上中央肝管，需行受累肝段切除+病變肝外膽管切除)，本組10例D1型病人中的9例，7例D2型病人中的5例，其手術(shù)方式均符合董氏分型所推薦的術(shù)式，由此可見，相對于Todani分型，董氏分型對中央肝管型膽管擴(kuò)張癥累及膽管的范圍與部位的分型更精準(zhǔn)，對于手術(shù)切除范圍具有更精確的指導(dǎo)價值。

表6 董氏D型不同手術(shù)方式的遠(yuǎn)期療效(例)

中央肝管型膽管擴(kuò)張癥治療的難點(diǎn)是既要切除病變膽管，又要保留足夠的正常肝臟，遇到肝門匯合部擴(kuò)張膽管累及單側(cè)或雙側(cè)2級膽管的董氏D1型病人，用傳統(tǒng)手術(shù)路徑如果不切除肝臟，病灶不易切除干凈，若行半肝切除或者肝移植則對病人的創(chuàng)傷大；以往手術(shù)方法只能保留部分病灶，行病變膽管空腸吻合，但這又不符合膽管擴(kuò)張癥的治療原則，殘留的病變膽管有繼發(fā)結(jié)石和癌變的風(fēng)險。如本組9例行膽管囊腫切除的董氏D1型病人中，3例病人術(shù)后囊腫殘留，1例病人術(shù)后繼發(fā)膽管結(jié)石。董家鴻教授對94例手術(shù)治療的D型膽管擴(kuò)張癥病人的長期隨訪后發(fā)現(xiàn)[5]，有5例(5.3%)病人術(shù)后繼發(fā)膽管癌變，有20例(21.3%)病人術(shù)后出現(xiàn)膽管狹窄或結(jié)石，這與殘留肝內(nèi)病變膽管密切相關(guān)。對于這類病人，最近我們應(yīng)用圍肝門外科技術(shù)[6-8]，以肝門充分顯露為前提，通過由肝內(nèi)向肝外和由肝外向肝內(nèi)順逆結(jié)合的肝門解剖路徑，在不離斷任何一支入肝血管的前提下，用超聲吸引刀(CUSA刀)劈開肝正中裂，完全敞開肝門后充分顯露病灶與肝動脈、門靜脈關(guān)系，直視下游離足夠長的2級膽管，將病變的2級膽管與肝外膽管一同完整切除，大大提高了病變膽管切除的徹底性，又保留了肝臟。對于董氏D2型病人，如果病變局限于一側(cè)肝臟，行一側(cè)肝葉切除術(shù)即可徹底切除病變膽管，如果病變累及雙側(cè)肝內(nèi)膽管，累及3級膽管的一側(cè)行肝葉切除術(shù)，累及1、2級膽管的一側(cè)同樣需要應(yīng)用圍肝門技術(shù)將肝內(nèi)擴(kuò)張膽管徹底切除，否則仍會有遠(yuǎn)期殘留病變膽管癌變和成石的風(fēng)險，若雙側(cè)均累及3級膽管，則需要行肝移植術(shù)，本組1例肝移植病人就屬于這種情況。

膽管擴(kuò)張癥治療中的另一個難點(diǎn)在胰腺段擴(kuò)張膽管的處理。董氏分型將C型分為病變不累及胰腺段膽管的C1型和累及胰腺段膽管的C2型，對于C2型病人，既要盡可能切除擴(kuò)張膽管又要保護(hù)胰管避免損傷，手術(shù)難度更大，而且C2型膽管擴(kuò)張癥的術(shù)后胰漏發(fā)生率明顯高于C1型，因此將肝外膽管擴(kuò)張細(xì)分為C1與C2也有利于評估手術(shù)難度，預(yù)估與管控術(shù)后并發(fā)癥。雖然Todani將Ⅰ型進(jìn)一步細(xì)分為Ⅰa、Ⅰb、Ⅰc三型，由于分型未涉及關(guān)鍵的胰腺段擴(kuò)張膽管情況，對于具體手術(shù)缺乏指導(dǎo)價值。本組C2型病人共24例，有13例術(shù)后出現(xiàn)胰漏，胰漏發(fā)生率高達(dá)54.2%，明顯高于C1型的4.4%，雖然切除胰腺段擴(kuò)張膽管存在較高的胰漏發(fā)生率，但主要是A級胰漏，經(jīng)引流均能治愈，相比于為減少胰漏而保留胰腺段擴(kuò)張膽管，后者的危害更大。如本組有1例C2型病人行膽管囊腫切除+膽腸吻合術(shù)，術(shù)后病理顯示低級別上皮內(nèi)瘤變，由于胰腺段囊腫殘留導(dǎo)致病人于術(shù)后18個月因“阻塞性黃疸、腫瘤腹膜廣泛轉(zhuǎn)移”死亡。要安全、徹底切除胰腺段擴(kuò)張膽管，首先盡量通過MRCP等影像學(xué)檢查明確膽胰匯合是C-P型還是P-C型，然后通過筆者提出的“胰門板降低技術(shù)”，循膽管深入胰腺實(shí)質(zhì)，完整切除病變膽管。在完成大Kocher氏切口后，結(jié)扎離斷十二指腸球部與膽管、胰腺之間的小血管，將十二指腸球部與胰腺上緣膽管分離，顯露膽管入胰腺的“胰門”，然后循膽管走向沿膽管與胰腺之間的解剖間隙環(huán)周電灼離斷膽管與胰腺之間的小分支血管，逐次進(jìn)入胰腺實(shí)質(zhì)，向膽胰腸結(jié)合部方向解剖。存在胰腺段膽管擴(kuò)張時，胰腺段膽管表面的胰實(shí)質(zhì)常常菲薄，容易切開，從而顯露胰腺段膽管全長，充分暴露胰腺段膽管前壁及左右兩側(cè)，游離出擴(kuò)張膽管與遠(yuǎn)端正常膽管間狹窄平面后離斷，如為P-C型膽胰管合流異常，于胰管匯入水平以上離斷病變膽管，保留匯入點(diǎn)遠(yuǎn)端的膽管。

二、關(guān)于術(shù)后并發(fā)癥的分析

從本組病例的統(tǒng)計(jì)結(jié)果可以看出，膽管擴(kuò)張癥的主要術(shù)后并發(fā)癥為膽漏、胰漏與胃排空障礙，本組膽漏的發(fā)生率為6.4%，胰漏的發(fā)生率為16.4%，胃排空障礙的發(fā)生率為10.9%。董氏D型病人的膽漏發(fā)生率明顯高于C型病人，董氏D型膽管擴(kuò)張癥手術(shù)需要在病灶切除后行高位膽腸Roux-en-Y吻合，存在一定的技術(shù)難度，這可能是術(shù)后膽漏發(fā)生率高的原因。應(yīng)用圍肝門技術(shù)敞開肝門后，進(jìn)行肝門膽管整形，可以提高膽腸吻合的精度，減少膽漏與吻合口狹窄的發(fā)生率[9-10]。肝門膽管整形應(yīng)盡量拼合成1個吻合口，注意避免遺漏右后肝管和尾狀葉膽管的開口，吻合時遵循黏膜對黏膜的原則，多采用5-0 PDSⅡ縫線進(jìn)行連續(xù)外翻縫合，注意保持吻合無張力，保證吻合口血供良好。

董氏C2型病人的胰漏發(fā)生率明顯高于C1型病人，所以對C2型膽管擴(kuò)張癥病人術(shù)后并發(fā)癥如胰漏的管控要做出預(yù)估，術(shù)中引流管的放置要盡量保證通暢引流，術(shù)后早期使用生長抑素類藥物，一旦有胰漏，及時檢查腹部CT，明確有無腹腔積液，必要時穿刺引流，避免形成腹腔感染灶。

本組12例術(shù)后胃排空障礙病人均為術(shù)后有膽漏或胰漏的病人，經(jīng)統(tǒng)計(jì)分析發(fā)現(xiàn)兩者之間存在正相關(guān)性，說明胰漏、膽漏是術(shù)后發(fā)生胃排空障礙的主要原因，這與膽漏或胰漏所致的腹腔積液、腹腔感染等局部炎癥刺激胃壁而導(dǎo)致胃動力下降、排空延遲有關(guān)，而胰漏的發(fā)生主要以C2型膽管擴(kuò)張癥的病人為主，所以對于一些高齡、術(shù)前營養(yǎng)狀況差的C2型病人，我們建議術(shù)中常規(guī)放置空腸營養(yǎng)管，這樣術(shù)后一旦出現(xiàn)胰漏導(dǎo)致的胃排空障礙，可以及時采取腸內(nèi)營養(yǎng)支持治療。

三、微創(chuàng)手術(shù)在成人型膽管擴(kuò)張癥中的運(yùn)用

自1995年Farello等[11]首次報道完成小兒腹腔鏡下膽管囊腫切除術(shù)以來，至2017年底，文獻(xiàn)報道腹腔鏡成人型膽管擴(kuò)張癥的手術(shù)例數(shù)共約400例[12-16]，單中心最大宗報道例數(shù)是82例[14]，機(jī)器人成人型膽管擴(kuò)張癥手術(shù)的報道例數(shù)共30余例[17-19]，單中心最大宗報道例數(shù)是18例[17]。比較本組微創(chuàng)手術(shù)與開腹手術(shù)對膽管擴(kuò)張癥病人的療效發(fā)現(xiàn)，機(jī)器人組的術(shù)中出血量明顯少于開放組，機(jī)器人組與腹腔鏡組在住院時間明顯短于開放組且術(shù)后疼痛評分明顯低于開放組，機(jī)器人組與腹腔鏡組在術(shù)后恢復(fù)進(jìn)食時間及術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率方面與開腹手術(shù)組相比無明顯差異，與文獻(xiàn)報道相似[20]，可見微創(chuàng)手術(shù)應(yīng)用于董氏C型膽管擴(kuò)張癥病人是安全可行的，并且能減輕病人術(shù)后疼痛，縮短住院時間，同時達(dá)到了病人對美容的需求。目前膽管擴(kuò)張癥的微創(chuàng)手術(shù)主要應(yīng)用于董氏C型即TodaniⅠ型病人，但由于腔鏡視野的限制，董氏C2型病人腔鏡下要徹底切除胰腺段擴(kuò)張膽管有一定難度，并且C2型病人在開腹手術(shù)時處理胰腺段擴(kuò)張膽管也很困難，術(shù)后胰漏發(fā)生率高，所以微創(chuàng)手術(shù)更適用于董氏C1型膽管擴(kuò)張癥病人。機(jī)器人手術(shù)具有特有的三維視野及靈活的“內(nèi)腕”功能，能使操作更加精細(xì)，有助于提高膽腸吻合的精確度，縮短膽腸吻合的學(xué)習(xí)曲線。