卵巢畸胎瘤并發(fā)抗N－甲基－D－天冬氨酸受體腦炎1例

吳圣楠，劉新秀，林 紅

抗 N－甲基－D－天冬氨酸受體腦炎（N－methyl－D－aspartate receptor，NMDA）是一種自身免疫性腦炎，于2005年被Vitaliani等發(fā)現(xiàn)［1］。筆者報告1例抗NMDA受體腦炎，并通過復習相關文獻以提高對卵巢畸胎瘤并發(fā)抗NMDA受體腦炎的認識。

1 病例介紹

患者，女，19歲，以“發(fā)熱、精神異常、胡言亂語11d”為 主 訴 入 院。入 院 查 體：T 36.9 ℃，P 108min－1，R 19min－1，BP 140／89mmHg（1mmHg＝133.3Pa）。神經系統(tǒng)檢查：神志不清，不自主睜眼，口角不自主抽動，對疼痛刺激無反應，頸抵抗，克氏征陽性，病理征未引出；動態(tài)腦電圖示背景活動彌漫性δ波，前頭部可見δ活動；腦脊液常規(guī)及隱球菌檢查均陰性，腦脊液抗谷氨酸受體（NMDA型）抗體陽性，抗體滴度1∶32；血清抗谷氨酸受體（NMDA型）抗體陽性；顱腦MR平掃＋增強未見明顯異常（圖1）；婦科彩色多普勒超聲檢查提示雙側附件區(qū)囊實性混合回聲腫物，考慮雙側卵巢畸胎瘤（圖2）。

入院后給予免疫球蛋白、甲強龍沖擊治療，阿昔洛韋抗病毒、營養(yǎng)神經、抗癲癇、抗感染等治療后病情無變化。入院后第34天經臨床多學科會診，考慮卵巢畸胎瘤引起的抗NMDA受體腦炎，在全麻下行“雙側腹腔鏡下卵巢病損切除術（卵巢畸胎瘤剝除術）”。術后病理報告：（雙側卵巢瘤）囊性成熟性畸胎瘤。術后病情好轉，神志清楚，各項反應良好，術后1周復查腦脊液抗谷氨酸受體（NMDA型）抗體滴度下降（滴度1∶10）；術后2月復查超聲提示子宮雙附件區(qū)未見異常聲像（圖3）。

圖1 正常海馬區(qū)顱腦增強圖Fig 1 Normal hippocampal region of brain enhancement

圖2 左、右附件區(qū)混合回聲腫物聲像圖Fig 2 Mixed echo masses in the left and right

圖3 左右附件區(qū)正常超聲聲像圖Fig 3 Normal left and right accessory area of ultrasonography

2 討 論

抗NMDA受體腦炎發(fā)病機制不清，目前認為主要是由于卵巢腫瘤中含有抗NMDA受體亞單位的神經組織，該神經組織可以作為抗原刺激相應的抗體產生，抗體釋放至血液及腦脊液后，與大腦邊緣葉神經元的NMDA受體產生抗原抗體反應，從而出現(xiàn)一系列的腦炎癥狀［2］。診斷主要依據(jù)：（1）臨床表現(xiàn)：認知行為能力、記憶、語言、運動、自主神經功能的障礙，或出現(xiàn)癲癇［3］；（2）常規(guī)血清學、腦脊液檢查通常無特異性；（3）頭部MRI無特異性表現(xiàn)，胸腹部、盆腔CT和超聲檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤；（4）特異性檢查為血清和腦脊液抗NMDA受體抗體檢測［4］，伴有腫瘤的患者抗體滴度較無腫瘤者高，且與癥狀嚴重程度相關，癥狀改善后抗體滴度平行降低，而未改善者抗體滴度持續(xù)增高［5］。

本例患者系年輕女性，以神經精神異常為首發(fā)癥狀，出現(xiàn)癲癇發(fā)作及意識障礙。腦脊液檢查無特殊性；腦電圖呈彌漫性“δ”波的異常腦電圖，腦脊液及血液抗NMDA受體抗體均為陽性，同時婦科彩色多普勒超聲發(fā)現(xiàn)雙附件區(qū)卵巢畸胎瘤樣聲像表現(xiàn)。該患者雙側卵巢畸胎瘤手術前使用激素、免疫抑制劑等治療效果不佳，手術治療后神志清醒，抗體滴度明顯下降，可確診抗NMDA受體腦炎。通過本病例的復習，提示在臨床上碰到年輕女性出現(xiàn)腦炎癥狀時，要注意排除卵巢畸胎瘤并發(fā)抗NMDA受體腦炎的可能。