非交通型脊髓空洞癥形成的演變過程及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

王鵬吳淑蓮 徐麗君 黃衛(wèi)涂江龍

脊髓空洞癥（syringomyelia，SM）是指脊髓內(nèi)存在異常液性囊腔的一組病癥。諸多的臨床研究表明脊髓空洞癥的形成與小腦扁桃體下疝畸形關(guān)系密切，但對(duì)脊髓空洞癥的自然產(chǎn)生的過程目前仍存在爭議。本文報(bào)告一例患者隨著小腦扁桃體下疝程度加重而出現(xiàn)脊髓空洞癥的演變?nèi)^程，并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行復(fù)習(xí)。

1 資料

1.1 病例簡介 患者，女，49歲，因“反復(fù)搏動(dòng)性頭痛5年，右側(cè)肢體麻木乏力2年，加重4個(gè)月”于2011年6月入院?；颊哂?006年開始出現(xiàn)搏動(dòng)性頭痛，體位改變及咳嗽時(shí)加重。2009年4月出現(xiàn)右側(cè)面部及右側(cè)肢體一過性麻木、乏力，感覺右側(cè)推持物及行走不穩(wěn)，走路向右偏斜，持續(xù)數(shù)分鐘后緩解。既往有“哮喘”十余年。查體：血壓正常，神清語利，定向力好，記憶力稍下降，顱神經(jīng)正常。右側(cè)面部、肢體以及上胸部痛溫覺減退，肢體深感覺正常。右上肢肌力5-級(jí)，肌張力正常，肌容積正常，左側(cè)肢體肌力及肌張力正常，四肢腱反射正常，右側(cè)跖反射減退，病理征陰性，腦膜刺激征陰性。入院后考慮脊髓脫髓鞘病，給予甲基潑尼松龍沖擊治療，1000 mg靜滴3 d，500 mg靜滴3 d，240 mg靜滴3 d，120 mg靜滴3 d，60mg口服3 d，30 mg口服3 d，15 mg口服3 d，10 mg口服3 d，5 mg口服3 d，癥狀緩解，2009年5月18日的MRI顯示的異常信號(hào)范圍較治療前縮小。2011年2月搏動(dòng)性頭痛較前頻繁，伴雙眼發(fā)脹及右側(cè)枕后部、頸部、右肩部疼痛，并有短暫性意識(shí)恍惚、胸悶、呼吸困難，飲食偶有反嗆，無明顯胸部束帶感，無二便障礙。2011年6月因癥狀加重，給予甘露醇脫水，強(qiáng)的松60mg口服1次/日，治療后僅眼脹癥狀有所緩解。于2011年6月16日行后正中入路寰枕減壓術(shù)，見寰枕筋膜明顯呈束帶樣，壓迫下疝的小腦扁桃體及其下方的脊髓，術(shù)后癥狀明顯緩解，偶有頭痛。

1.2 輔助檢查 2009年4月8日頸椎MRI＋增強(qiáng)掃描顯示Chiari's畸形Ⅰ型，小腦扁桃體向下突入枕骨大孔平面以下7 mm，頸髓增粗，C1-6頸髓內(nèi)長T1、T2異常信號(hào)，考慮脊髓脫髓鞘病，見圖1A。2009年5月18日頸椎MRI見C2-4脊髓內(nèi)長T1、T2異常信號(hào)，范圍較治療前縮小，印象：脊髓脫髓鞘病較前改善（見圖1B）。2011年6月頸椎MRI＋增強(qiáng)掃描顯示后顱窩結(jié)構(gòu)擁擠，小腦扁桃體變尖，枕骨大孔內(nèi)延伸段約6 mm，延髓受壓，頸干角變大，頸段脊髓明顯增粗，前后蛛網(wǎng)膜下腔變窄，C2～6脊髓內(nèi)可見條片狀長T1W1信號(hào)。結(jié)論：①Chiari's畸形并脊髓空洞形成；②頸段脊髓增粗，脊髓水腫。視覺誘發(fā)電位顯示雙側(cè)視覺傳導(dǎo)通路損害。腦干聽覺誘發(fā)電位未見異常。肺部CT示雙側(cè)少許胸水，風(fēng)濕三項(xiàng)及血沉正常，抗核抗體譜無異常。

1.3 隨訪 2011年10月8日MRI示Chiari's畸形并脊髓空洞癥術(shù)后（見圖1C）。至2012年11月患者無何不適，2012年11月5日MRI示C2～4椎體水平脊髓見節(jié)段性中央管擴(kuò)張，呈串珠狀長T1、長T2，范圍較2011年10月縮小，見圖1D。確診：Chiari's畸形并脊髓空洞癥（非交通型）。

2 討論

脊髓空洞癥是一種慢性進(jìn)行性脊髓變性疾病，是脊髓內(nèi)存在異常液性囊腔的一組病癥，分為交通型、非交通型、萎縮型和腫瘤型[1]。Milhorat等[2]證實(shí)中央管擴(kuò)張型的非交通型脊髓空洞多繼發(fā)于其他疾病，多見的是Chiari－Ⅰ型（CM1）畸形，但對(duì)Chiari畸形伴發(fā)脊髓空洞癥的產(chǎn)生過程及發(fā)病機(jī)理仍存在爭議。

關(guān)于CM1導(dǎo)致SM的成因，較有影響的有Gardner[3]的腦脊液流體力學(xué)學(xué)說及Williams[4]的顱內(nèi)與椎管內(nèi)壓力分離學(xué)說。其理論的共同點(diǎn)是腦脊液通過閂部注入中央管上口而形成空洞，但是這兩種學(xué)說都無法解釋大部分脊髓空洞是與第Ⅳ腦室不相溝通。Schmidt等[5]認(rèn)為頸靜脈孔狹窄及靜脈阻塞可能是蛛網(wǎng)膜下腔腦脊液壓力波動(dòng)的原因（排除腦疝因素），也可能是脊髓空洞癥的一個(gè)額外的致病因素。Chang等[6]研究證實(shí)非交通型脊髓空洞患者椎管內(nèi)局部蛛網(wǎng)膜下腔的腦脊液壓力增高，同時(shí)強(qiáng)調(diào)Chiari畸形患者枕大池明顯縮小，對(duì)腦脊液的流動(dòng)、局部的順應(yīng)性均有明顯影響，導(dǎo)致脊髓空洞進(jìn)展，采用后顱窩枕頸部減壓手術(shù)后，可以有效增加椎管內(nèi)的順應(yīng)性和降低椎管內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔壓力。Huang等[7]報(bào)告3例Chiari合并脊髓空洞癥患者的突發(fā)呼吸衰竭、偏癱等嚴(yán)重的臨床癥狀，進(jìn)行顱窩枕頸減壓術(shù)后神經(jīng)功能預(yù)后樂觀。

圖1 患者頸椎磁共振圖片A：2009年4月8日（發(fā)病時(shí)）Chiari's畸形Ⅰ型，頸髓增粗，C1-6頸髓內(nèi)長T1、T2異常信號(hào)；B：2009年5月18日（激素治療后）C2-4脊髓內(nèi)長T1、T2異常信號(hào)，范圍較治療前縮??；C：2011年10月8日（術(shù)后4個(gè)月）Chiari's畸形并脊髓空洞癥術(shù)后；D：2012年11月5日（術(shù)后16個(gè)月）C2-4椎體水平脊髓見節(jié)段性中央管擴(kuò)張，呈串珠狀長T1、長T2，范圍較術(shù)后4個(gè)月縮小

本例為非交通型，即脊髓空洞和第四腦室不直接相通，2者之間存在正常的脊髓節(jié)。從本例患者的病情演變過程中，動(dòng)態(tài)觀察Chiari's畸形合并脊髓空洞癥的形成過程，提示①Chiari's畸形患者早期出現(xiàn)脊髓增粗、水腫，要警惕脊髓空洞癥形成的可能，診斷脊髓脫髓鞘病要慎重，CM1易導(dǎo)致中央管擴(kuò)張型的非交通型脊髓空洞，脊髓空洞癥形成可能早期表現(xiàn)為脊髓脫髓鞘改變；②Chiari's畸形出現(xiàn)脊髓增粗、水腫時(shí)，激素治療僅能暫時(shí)消除水腫而短時(shí)改善臨床癥狀，而及時(shí)采用后顱窩枕頸部減壓手術(shù)，可以有效增加椎管內(nèi)的順應(yīng)性和降低椎管內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔壓力，可能阻止脊髓空洞癥的形成及進(jìn)展；③Chiari's畸形并發(fā)的脊髓空洞是一動(dòng)態(tài)的過程，小腦扁桃體強(qiáng)有力的向下推動(dòng)使局部脊髓增粗，導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜下腔梗阻，促進(jìn)脊髓空洞形成，形成惡性循環(huán)，而解除后顱窩的壓力可能抑制脊髓空洞的進(jìn)展。

隨著磁共振技術(shù)的不斷發(fā)展，Chiari's畸形并脊髓空洞癥將得到及早的發(fā)現(xiàn)與治療，磁共振成像可以無創(chuàng)性地動(dòng)態(tài)觀察脊髓空洞癥的演變過程，有助于客觀定性地評(píng)價(jià)干預(yù)手段的效果[8]。

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