MRI診斷多發(fā)性肌炎及皮肌炎的臨床價值

鄭州大學第五附屬醫(yī)院皮膚性病科(河南 鄭州 450052)

王 瑞 王菲菲 楊俊亞曹鴻瑋 鄭曉紅

多發(fā)性肌炎(PM)及皮肌炎(DM)是一種主要累及橫紋肌、呈淋巴細胞浸潤的非化膿性炎癥病變，以對稱性四肢近端肌無力為特征性表現[1]。此外，部分PM/DM患者伴發(fā)紅斑狼瘡、硬皮病等各種自身免疫性疾病或內臟、關節(jié)損害、惡性腫瘤，DM患者另伴有皮膚損害癥狀，嚴重影響患者的生活質量和生命安全[2]。早期診斷和治療對疾病預后有重要意義。隨著醫(yī)療技術的發(fā)展，核磁共振(MRI)以其對軟組織病變檢查較高的敏感性和分辨率在肌肉疾病中得到了廣泛應用[3]。對此，本研究觀察MRI在PM/DM診斷中的應用情況，現報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料選取擬診為PM/DM的76例肌病患者為研究對象，其中男性21例，女性55例，年齡21～58歲，平均(45.16±13.74)歲，病程1～5年，平均(2.86±1.74)年。納入標準：表現為不同程度的對稱性四肢近端肌收縮力減退或消失以及肌肉萎縮等癥狀者；年齡18～60歲者；自愿簽署知情同意書者。排除標準：合并惡性腫瘤或嚴重肝腎功能不全者；存在MRI、EMG等本研究相關檢查禁忌癥者，精神智力障礙者。

1.2 MRI方法采用美國GE Signa-HDx3.0T核磁共振掃描儀行臀部及雙大腿肌肉MRI檢查，取冠狀位、軸位，正交體部線圈。STIR：TR 4200ms，TE 160ms，TI 150ms；T1WI：TR 660ms，TE 12ms；T2WI：TR 3600ms，TE 88ms。層厚6mm，間距1mm，視野40cm×40cm，矩陣224×320。由3為經驗豐富的主任醫(yī)師分別閱讀MRI片，以3人共同認可的改變?yōu)殛栃员憩F。

1.3 統計學分析根據PM/DM診斷及治療指南[4]中相關診斷標準，以肌電圖(EMG)、肌肉活檢、肌酸磷酸激酶(CK)、皮膚損害情況聯合檢查結果為依據，計算MRI診斷PM/DM的靈敏度、特異度、準確度、陽性及陰性預測值，數據分析用SPSS 19.0軟件處理，計數資料百分比形式表示，采用χ2檢驗，P＜0.05為差異有統計學意義。

2 結 果

2.1 MRI與聯合檢查方法比較76例受試者中，綜合診斷呈陽性者58例，呈陰性者18例；MRI診斷PM/DM的靈敏度、特異度、準確度、陽性預測值、陰性預測值分別為81.03%(47/58)、94.44%(17/18)、84.21%(64/76)、97.92%(47/51)和60.71%(17/25)。見表1。

表1 MRI與聯合檢查方法比較（n）

2.2 PM/DM患者肌肉MRI表現肌肉炎性水腫47例(61.84%)：在冠狀位及軸位TlWI序列為稍低至等信號，T2WI和STIR序列肌束上表現為雙側對稱的、多發(fā)的、彌漫性的、小片狀分布的高信號(見圖1、2)；皮下結締組織水腫20例(26.32%)：STIR序列上呈多發(fā)局限性的線狀、網格狀、片狀病灶(見圖3、4)；肌筋膜炎32例(42.11%）：表現為肌筋膜水腫增厚，STIR序列呈局限的弧線狀高信號影(見圖5)；脂肪浸潤肌肉萎縮5例(6.58%)：表現為肌束變細、肌間隙增寬，病變肌肉脂肪組織增多(見圖6)。

圖1 T2WI和STIR冠狀位同一層面可見股中間肌、臀大肌、股外側肌呈片狀高信號。圖2 STIR軸位雙下肢對稱性股外側肌呈高信號。圖3 STIR冠狀位右臀肌局限性片狀水腫信號。圖4 STIR軸位右腿外側區(qū)脂肪組織呈線狀高信號。圖5 STIR軸位呈局限的弧線狀高信號。圖6 T1WI上等信號的肌肉內出現斑點狀或斑片狀高信號。

3 討 論

PM/DM與自身免疫紊亂密切相關。相關研究表明，CD8+T細胞增多后識別肌細胞表面組織相容性復合體-Ⅰ分泌穿孔素和顆粒酶，進而損傷肌細胞，導致PM[5]。DM則是CD4+T細胞和B細胞參與的血管壁膜攻擊復合物沉積損傷血管內皮細胞后引起的繼發(fā)肌肉損傷[6]。由于該疾病易侵犯多種臟器、系統，復雜的臨床表現增加了早期診斷難度，常難以做到早期治療，影響患者預后。目前主要依據B/P標準[7]，通過測定血清肌酸磷酸激酶水平，觀察皮膚損害情況，行肌力、肌電圖和肌肉活檢檢查診斷該疾病。相關研究顯示，MRI可通過對軟組織較高的分辨率以及多方位、多層面的清晰圖像及時準確的反映肌肉受累情況[8]，對PM/DM的診斷有重要意義。

CK作為血清肌酶譜中最敏感的指標，其水平在PM/DM患者急性期常顯著增高至正常上限的50倍以上[9]，可用于該疾病的診斷，且有較高的敏感度。但CK等肌酶在肝、心等臟器中也存在，故降低了CK等肌酶診斷PM/DM的特異度。此外，相關研究顯示，CK在少數處于急性期的PM/DM患者尤其是DM患者體內表現為正常水平[10]，診斷準確度將受到影響。約90%的PM/DM患者可見EMG異常，約半數可表現為典型三聯征改變，但仍有少數患者即使出現廣泛的肌無力卻無EMG異常[11]。此外，相關研究顯示，臨床表現較為復雜的PM/DM患者病變實際上并非僅局限于骨骼肌組織，EMG診斷準確度將受到影響[12]。PM肌肉活檢可直接呈現肌纖維周圍及肌纖維內浸潤的CD8+T炎性細胞灶狀分布，DM則于血管周圍或束間隔及其周圍可見以CD4+T細胞和B細胞為主的炎性細胞分布。但由于肌炎表現多為斑片狀或灶狀分布，肌肉活檢假陰性率較高。劉淑芬等[13]研究顯示，肌肉活檢因活檢部位不同可能呈現不同結果。此外，EMG和肌肉活檢均為有創(chuàng)檢查，重復性較低。

肌肉MRI對病變軟組織分辨率高，可以較清晰的圖像反映肌肉病變情況、受累范圍和程度、周圍組織結構關系，可于早期發(fā)現疾病的隱蔽的病灶，具有較高的診斷價值[14]。取冠狀位、軸位行臀部及雙大腿肌肉MRI檢查，肌肉炎性水腫患者肌束在T1WI序列呈低信號或等信號，在STIR和T2WI序列上則表現為雙側對稱性、彌漫性、多發(fā)性的小片狀分布的高信號。皮下結締組織炎性水腫在T1WI信號雖與正常脂肪組織無明顯差別，但可與T2WI壓脂后STIR序列上表現線狀、網格狀高信號[15]。T2WI和STIR序列上呈局限的弧線狀高信號影則提示肌筋膜增厚，診斷為肌筋膜炎。肌肉內伴隨的脂肪浸潤、肌萎縮T1WI、T2WI序列均可反映，但可能與肌肉炎性水腫于T2WI序列上呈現高信號混淆，T1WI序列可觀察肌纖維、肌束的結構和形態(tài)等清晰解剖結構，更適宜觀察肌肉萎縮和脂肪浸潤。此外，該法對人體基本無放射性損害，且為無創(chuàng)檢查，可以進行全身掃描，重復性好，降低了漏診率，也可提高患者配合度。本研究中，MRI診斷PM/DM的靈敏度、特異度、準確度較高，推測與MRI可通過對軟組織較高的分辨率以及多方位、多層面的清晰圖像及時準確的反映肌肉受累情況有關。相關研究也發(fā)現，同血清CK檢測、EMG及肌肉活檢相比，MRI對于PM/DM的肌肉病變診斷更加敏感[16]。

綜上所述，MRI可通過對軟組織較高的分辨率以及多方位、多層面的清晰圖像及時準確的反映肌肉受累情況，對PM/DM有較高的診斷準確度、靈敏度、特異度，圖像特點明顯，副作用小且可重復檢查，對指導后續(xù)病理活檢有一定幫助，對提高該疾病診斷水平有重要意義。