多房性囊性腎細胞癌病例報告及文獻復習

喻希 高磊 謝森 潘鐵軍

多房性囊性腎細胞癌(multilocular cystic renal cell carcinoma, MCRCC)是囊性腎癌中的一種，是完全由囊腔構成的腫瘤，與一級透明細胞性腎細胞癌不易明顯區(qū)別[1]。其具有低分期、低分級和預后良好的特點，為腎癌中相對特殊和少見的一種組織病理類型，易被誤診。近期我院收治1例，現(xiàn)報告如下，同時結合文獻復習對MCRCC的臨床特點、診斷和治療進行討論。

病例報告

患者，男，64歲，因“體檢發(fā)現(xiàn)左腎占位性病變2周”入院。入院血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)及生化指標無明顯異常。CT提示左腎見一類圓形軟組織密度影，突出包膜外，病灶大小約24.8 mm×22.2 mm×26.3 mm，動態(tài)增強示病灶明顯均勻強化，但強化程度低于腎實質；其下段見類圓形、無強化低密度灶，截面約17.5 mm×17.4 mm，邊緣光滑(圖1)。臨床診斷為左腎占位性病變。行機器人輔助腹腔鏡左腎部分切除術。術中可見直徑約3 cm囊實性腫物突出于腎實質表面，表面光滑，質地較韌，可見大小不一的分隔，與周圍組織無粘連，用哈巴狗鉗夾閉腎動脈，然后沿腫物外側緣0.5 cm腎組織處電剪刀順腫物邊緣完整剜除，徹底止血，用可吸收免打結倒刺線縫合剜除后腎臟切緣。術后病理診斷：MCRCC(圖2)。免疫組化：PCK(+)，Vimentin(+)，Ki-67(+3%)，RCC(-)，CD10(+)，HMB45(-)，P504S(+)，CD117(-)。

討 論

MCRCC發(fā)病率較低，約為2%～3%[2-3]。病因尚不清楚，Hartman等[4]認為本病是腎癌退變的結果，但Smith等[5]認為MCRCC的發(fā)生與北美茶飲中所含正二氫愈瘡酸有關。

目前關于MCRCC的診斷標準主要是參考Wu等[6]和Eble等[7]提出的：①腫瘤由厚的假纖維包膜包繞。②瘤體全部由囊腔及無膨脹性實性結節(jié)的薄

A：左腎見一類圓形軟組織密度影，大小約24.8 mm×22.2 mm×26.3 mm；B：動態(tài)增強示病灶均勻強化，其下段見類圓形、無強化低密度灶，截面約17.5 mm×17.4 mm，邊緣光滑

圖1 腫物的CT表現(xiàn)

A：可見纖維性間隔，伴有玻璃樣變，表面被覆一層或多層透明細胞，間隔內散在分布透明細胞巢(×100)；B：切面見腫塊周邊與腎交界處有纖維性假包膜，呈薄壁分隔狀，含清或暗紅色液體(×40)

圖2 腫物的鏡下表現(xiàn)(HE染色)

的間隔構成。③囊腔被覆透明上皮，異型性小。④間隔內有透明細胞巢。B超檢查見到多房囊腫可以提示本病，CT對腎囊性腫物內部結構的鑒別優(yōu)于B超檢查[8]。CT檢查表現(xiàn)為腎實質內邊界清楚的多房性腫塊，增強掃描強化不均勻。囊壁與分隔可見局限性增厚或附壁結節(jié)形成，增強掃描有不同程度強化，且多為中等以上強化。囊壁與分隔少數(shù)有鈣化。囊腔互不聯(lián)通，不同囊腔內囊液密度不同，部分囊腔內因含新鮮或陳舊性血液或壞死的腫瘤組織，密度可高于水，所以腫物內分隔或囊壁不規(guī)則增厚可能是診斷MCRCC最有意義的CT征象。

病理標本常表現(xiàn)為界限清楚的多房性囊性包塊，切面呈特征性的多房性改變，囊內充滿膠狀液體、血性或清亮，囊液細胞學檢查難與非腫瘤性疾病進行區(qū)分[9]。囊壁薄，腫物邊界清，似有包膜，向腎被膜膨脹性生長，未累及腎盂。腫物未見實性結構，各囊之間可見間隔。

組織學特征性改變?yōu)槎喾啃阅夷[，囊腔被覆單層透明細胞，偶見上皮復層或形成小乳頭，細胞質透明或淡染，部分間隔內見灶狀聚集的透明細胞巢，不形成大的結節(jié)，似組織細胞或淋巴細胞，透明細胞異型性小，核分級1級或2級，核分裂象極少見[10]。由于囊液的壓迫，導致許多區(qū)域未覆上皮。透明細胞巢內微血管較多，提示其腫瘤本質。腫瘤間質可伴有急慢性炎癥、出血和細鈣鹽沉積引起的含鐵血黃素堆積，部分囊腔內可見致密的膠原，但是無血管侵犯和肉瘤樣改變。免疫組化提示CK、EMA、CEA和Vimentin呈陽性，CD68陰性。

術前需與以下疾病鑒別：①單純腎囊腫：CT表現(xiàn)為邊緣光滑銳利的囊性病變，均勻水樣密度，增強掃描無強化，內部無分隔、鈣化及實性成分。②實體腎透明細胞癌伴囊性變：癌實質多，由于腫瘤壞死、出血而囊性變，因此囊腔往往小而少，無真正囊壁。③透明細胞乳頭狀腎細胞癌：瘤組織內可見大小不等的囊狀結構，另外還有部分區(qū)域可見密集的管狀或者乳頭狀結構甚至實性區(qū)，瘤細胞形態(tài)規(guī)則，胞質透亮，核呈圓形，部分腫瘤細胞核遠離基底靠近腔面是其特點。④原發(fā)于囊腫的腎細胞癌：在孤立性或多發(fā)性囊腫的基礎上惡變或發(fā)生的腎細胞癌。大體檢查為腎實質出現(xiàn)邊界清楚的囊性瘤樣腫塊，有時可見出血。

本例MCRCC患者術前CT檢查呈成人型實性腎臟腫瘤的典型表現(xiàn)，MCRCC的典型CT表現(xiàn)不明顯，未見囊壁鈣化，但可見不規(guī)則的厚壁囊內分隔，囊內無明顯密度改變及液性表現(xiàn)，CT增強提示分隔出現(xiàn)強化，也可見強化的壁結節(jié)，所以屬于Bosniak分級Ⅳ級。術中見左腎呈多囊性改變，囊壁增厚、有間隔、血性囊液等表現(xiàn)，故與MCRCC有一定的相關性。

多數(shù)研究報道本病為低度惡性腫瘤，未發(fā)現(xiàn)有復發(fā)及轉移，有極好的預后[11-12]。對于大部分MCRCC患者的治療，目前仍主張采用腎癌根治術。但對于腫物直徑<4 cm，且無被膜侵犯者，也可以采用腎臟腫瘤剜除術，兩者預后相當。值得注意的是，囊不宜破損，否則囊液流出可能造成腫瘤種植性轉移，但是目前還沒有關于此項并發(fā)癥大樣本的研究。