一例Crigler-Najjar綜合征I型行多米諾輔助肝移植術患兒圍手術期的護理

董 環(huán)

（天津市第一中心醫(yī)院，天津 300192）

Crigler-Najjar綜合征I型是一種由尿苷二磷酸葡糖醛酸轉移酶完全失活所致、以非結合膽紅素水平極度升高為特征的罕見遺傳性代謝病[1]。目前肝移植被認為是治療Crigler-Najjar綜合征的有效手段。多米諾肝移植 (Ebmino 1iver transplantation，DLT)是指某些需要進行肝移植的疾病中，肝臟僅僅因為遺傳缺陷導致全身系統(tǒng)性疾病，但是肝臟本身解剖結構正常，功能良好，將其切除的肝臟作為供肝，移植給另一受者的手術。這個過程類似多米諾骨牌，因此得名[2]。2017年 4月 27日我院收治了 1例 I型Crigler-Najjar綜合征的患兒。在完善各項術前評估及倫理委員會審查通過后，于2017年5月11日對該患兒進行了多米諾輔助肝移植術。供肝者為鳥氨酸氨甲酰轉移酶缺乏癥 （ornithine transcarboxylase deficiency，OTCD）患兒。在供者接受親體肝移植手術后，將其切除的肝臟部分移植給受者，與受者體內(nèi)原肝臟合并，從而補償其代謝缺陷的癥狀。經(jīng)過精心的治療與護理，患兒術后未出現(xiàn)并發(fā)癥，恢復良好出院，現(xiàn)將護理體會報告如下。

1 病例簡介

患兒，男，1歲11個月，出生后1天發(fā)現(xiàn)皮膚鞏膜黃染，行藍光治療后好轉出院。此后患兒反復因黃疸于當?shù)蒯t(yī)院就診，行尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基轉移酶1A1基因檢測，符合葡萄糖醛酸轉移酶缺乏癥。入院前9個月，患兒膽紅素進行性升高，并出現(xiàn)間斷抽搐，于當?shù)蒯t(yī)院就診，給予保肝、抗癲癇等治療。入院前4個月，患兒為行肝移植手術至我院，完善術前相關檢查于院外等待手術。2017年4月27日患兒入院準備行肝移植術。查體：神志清楚，發(fā)育正常，營養(yǎng)中等，皮膚黏膜重度黃染。實驗室檢查：血紅蛋白105g/L，白細胞 7.24×109/L，白蛋白 43.6 g/L，谷丙轉氨酶22.8 U/L，谷草轉氨酶 36.1U/L，總膽紅素287.94 umol/L，直接膽紅素11.01 umol/L，間接膽紅素276.93 umol/L，血氨33 umol/L?；純河?017年5月11日完善術前各項準備后在全麻下行輔助肝移植術，手術歷時9 h，術后轉入移植ICU進行3天的監(jiān)護后回普通病房，于術后第15天康復出院。

2 手術方法

供肝患兒全麻后，切取患兒肝左外側葉，使用0～4℃HTK液進行充分灌注后保存，后切除患兒病肝，為其進行活體肝移植術。受者全麻后，取弧形肋緣下切口逐層入腹，游離病肝，行帶肝中靜脈左半肝切除術，將供肝左外側葉與患兒肝左中靜脈共干吻合，門靜脈端端吻合，患兒肝固有動脈與供肝肝左動脈端端吻合，行膽腸吻合，放置左肝下腹腔引流管。

3 護理

3.1術前護理

3.1.1 藍光治療 光照療法是一種降低血清未結合膽紅素簡單易行的方法，且經(jīng)濟方便，安全，療效好，患兒無痛苦[3]。該患兒每日晚間接受藍光治療12 h。治療前將患兒身體充分暴露，穿紙尿褲保護會陰部，眼部佩戴黑色眼罩。治療過程中對患兒肢體適當約束，每2 h更換體位，以保證藍光均勻照射。治療過程中加強巡視，護理操作集中進行。

3.1.2 皮膚護理 由于膽紅素過高造成患兒皮膚瘙癢，患兒的頭面部可見多處抓痕，協(xié)助家屬每日用溫涼的清水為患兒清洗皮膚2次，同時勤為患兒修剪指甲并帶上手套保護，術日前患兒面部抓痕已痊愈。

3.1.3 家屬心理護理 此次手術過程復雜，且涉及多名患者，家屬對此顧慮較多，擔心手術是否成功以及術后如何護理。護理人員帶其參觀照片墻，介紹小兒肝移植手術成功的案例，向家屬進行宣教使其了解手術的過程、術后需要準備的物品、以及術后可能出現(xiàn)的并發(fā)癥等，使其樹立了信心，積極地配合治療和護理工作。

3.1.4 術前準備 完善術前各項檢查，包括血常規(guī)、肝腎功、凝血功能及超聲、腹部強化CT等影像學檢查。術前1日沐浴、修剪指甲、備血及藥敏試驗，術前禁食12 h，禁水4 h。術日晨開塞露20 mL灌腸，并建立外周靜脈通路。術中留置胃管、尿管及中心靜脈導管。

3.2術后護理

3.2.1 氣道管理 術后轉入TICU給予氣管插管處呼吸機加溫加濕輔助呼吸，密切觀察患兒生命體征及氧飽和度。術后3 h患兒恢復自主呼吸后拔除氣管插管，給予雙鼻導管吸氧2 L/min。拔管后遵醫(yī)囑給予0.9%氯化鈉100 mL加3 mg地塞米松進行霧化吸入，以預防喉頭水腫。術后第1天起給予0.9%氯化鈉4 mL加沐舒坦7.5 mg霧化吸入，每日4次。霧化后采用高頻震蕩排痰儀治療以促進痰液排出。治療時患兒取仰臥位，幫助其穿上充氣背心后接通電源，設置頻率7，壓力1，時間10 min，治療過程中護理人員守護患兒床旁，該患兒在治療過程中未出現(xiàn)不適及氧飽和度下降等情況。

3.2.2 預防感染 由于術后患兒抵抗力低下，應用免疫抑制劑和大量抗生素，使細菌、真菌或病毒感染的機會大大增加[4]。保持病室環(huán)境清潔，桌面、窗臺地面每日使用1 000 mg/L的有效氯擦拭消毒?；純旱哪唐?、奶嘴、玩具等用開水浸泡消毒。每日使用葡萄糖洗必泰（濃度2%）皮膚消毒巾為患兒擦浴，避開面部，先擦拭中心靜脈導管、引流管、尿管及傷口周圍的皮膚，再擦拭其它部位。順序由上至下，由前至后。目的是為了清除皮膚定植菌，防止導管相關性感染的發(fā)生。

3.2.3 管路護理 患兒年齡小，依從性差，術后早期管路較多，給予患兒雙手適當約束，妥善固定各導管，防止脫出并保持通暢。每班交接中心靜脈導管外露點數(shù)、各管路縫線和固定是否完好以及約束是否有效。觀察穿刺點及引流管周圍有無滲血滲液，及時更換敷料。

3.2.4 制定合理的抗凝治療方案 為預防血管并發(fā)癥，術后第1天起遵醫(yī)囑給予0.9%氯化鈉20 mL加阿加曲班10 mg靜脈持續(xù)泵入2 mL/h,期間每12 h檢測血部分凝血活酶時間（KPTT），根據(jù)化驗結果調(diào)整劑量，維持KPTT在正常值的1.5～2倍，術后第4天開始給予口服華法林0.75 mg，每日1次，與阿加曲班重疊使用，待INR在1.5～2后停用阿加曲班。用藥過程中嚴密觀察引流液顏色、性質(zhì)及量；尿色及大便顏色；腹圍的變化；全身皮膚黏膜有無淤血斑、出血點等，該患兒在用藥過程中未發(fā)生出血傾向。

3.2.5 血氨及間接膽紅素監(jiān)測 移植術后患兒的肝臟，是由其自身的部分肝臟和OTCD患兒的部分肝臟共同組成（OTC缺乏的結果使瓜氨酸合成受阻，尿素循環(huán)中斷，出現(xiàn)血氨增高），為觀察兩部分肝臟是否運行良好，術后遵醫(yī)囑定期留取患兒外周靜脈血監(jiān)測血氨及間接膽紅素，該患兒術前血氨正常、間接膽紅素極高，術后早期血氨輕度升高，后逐漸自行降至正常范圍；間接膽紅素水平逐漸降至正常，肝功能恢復良好。（表1）

表1 患兒術后血氨及間接膽紅素監(jiān)測結果

3.2.6 心理護理 患兒年齡小，對父母的依賴較強，在ICU監(jiān)護期間家長不能陪伴在身邊，加之環(huán)境陌生，經(jīng)?？摁[、發(fā)脾氣。護理人員盡量多陪伴患兒，邊治療與其進行簡單的語言交流，床邊放置其喜愛的玩具，以消除患兒的緊張和恐懼。

3.2.7 飲食及腸道管理 患兒術后嚴格禁食水，禁食期間給予靜脈營養(yǎng)治療。術后第1天給予西甲硅油口服、開塞露灌腸，促進排氣、排便以減輕患兒腹脹?；純盒g后第5天胃腸功能恢復良好，給予試飲水，后逐漸過渡到流食、半流食、普食。每次餐后保持患兒上身直立1 h，預防返流性膽管炎。

4 小結

多米諾供肝輔助式肝移植是國內(nèi)外近年來開展的一種肝臟移植新術式，可在一定程度上緩解供肝嚴重缺乏的困境[5]。利用鳥氨酸氨甲酰轉移酶缺乏癥患兒的部分肝臟作為多米諾供肝治療Crigler-Najjar綜合征I型，在我中心尚屬首次。由于患兒年齡小、手術過程復雜，術后易出現(xiàn)并發(fā)癥，因此護理上較其它肝移植要求更高。術前積極對癥治療，做好充分的術前準備。術后加強氣道管理、飲食及腸道管理、管路護理、心理護理、預防感染、制定合理的抗凝治療方案以及密切關注患兒血氨、間接膽紅素水平，可有效避免術后并發(fā)癥的發(fā)生，達到手術預期效果。

〔1〕李亞光.成人新生肝細胞移植誘導耿氏大鼠非結合性高膽紅素血癥長期緩解[J].實用器官移植電子雜志,2016,4(3):166-166.

〔2〕臧運金,李威,關兆杰,等.兒童多米諾肝移植[J].中華器官移植雜志,2007,28(2):122-123.

〔3〕金丹.新生兒高膽紅素血癥藍光光療的觀察與護理[J].醫(yī)藥前沿，2013，（3）:269.

〔4〕邊桃蓉.一例肝移植患兒手術前后的護理[J].天津護理,2016,24(1):85-86.

〔5〕張梁,田鳴,朱志軍.多米諾供肝輔助式肝移植的麻醉處理五例[J].臨床麻醉學雜志,2015,31(11):1122-1124.