施健 范向華 花志祥 繆旭
226001江蘇,南通大學第二附屬醫(yī)院皮膚科
例1女,5歲,出生后即發(fā)現(xiàn)右鎖骨上贅生物,膚色至淡紅色,逐漸增大,無自覺癥狀,因美容需求來院就診。例2女,3月齡,因出生后即發(fā)現(xiàn)頸部贅生物來診。例3男,4月齡,因出生后發(fā)現(xiàn)左頸部贅生物來診。3例患兒均未發(fā)現(xiàn)聽力障礙及其他先天性外耳疾患,外耳道及鼓膜未見異常,家族中未見有類似病癥。
體檢:3例患兒一般情況可,頭面部無畸形,各系統(tǒng)檢查無特殊。皮膚科檢查:例1右頸前近鎖骨內(nèi)側(cè)緣見一豌豆大小突起,膚色至淡紅色,表面光滑,觸之皮損表面柔軟,深部可觸及質(zhì)硬條索狀物,無壓痛及搏動感(圖1A);例2頸前正中線胸骨柄上1 cm處見一黃豆大小突起,淡紅色,基底呈蒂狀,表面光滑,質(zhì)地中等,深部可觸及質(zhì)硬條索狀物,無壓痛及搏動感;例3左頸側(cè)方胸鎖乳突肌中部外側(cè)緣見1.0 cm×0.5 cm×0.8 cm貓耳狀突起,膚色,基底呈蒂狀,表面光滑,觸之皮損表面柔軟,深部可觸及質(zhì)硬條索狀物,無壓痛及搏動感(圖1B)。
組織病理:3例患兒表皮大致正常,真皮及皮下組織呈外生性突起,真皮內(nèi)見擴張的血管及增生的毳毛組織,皮下見完整軟骨組織,垂直于基底層生長,其外有纖維包膜,其內(nèi)軟骨細胞及基質(zhì)結(jié)構(gòu)正常(圖2)。
診斷:頸耳。
治療:3例均手術(shù)切除贅生物,痊愈。
圖1 患兒皮損表現(xiàn) 1A:例1右頸前近鎖骨內(nèi)側(cè)緣一豌豆大小突起;1B:例3左頸側(cè)胸鎖乳突肌中部外側(cè)緣一貓耳狀突起
圖2 皮損組織病理 2A:例1右頸部皮損真皮內(nèi)增生的毳毛組織呈外生性生長,真皮深部及皮下見垂直于基底層生長的軟骨組織(HE×20);2B:例2頸前正中線皮損見游離的軟骨組織及基質(zhì)(HE×100);2C:例3左頸側(cè)皮損見真皮內(nèi)血管擴張(HE×40)
討論副耳屬于一種先天性耳部發(fā)育異常,有報道副耳的患病率為0.47%[1]。頸耳是副耳的一種少見類型,屬于軟骨組織的錯構(gòu)瘤,由于胚胎發(fā)育期耳結(jié)節(jié)或圍繞第2、3及4腮裂的軟骨組織異常發(fā)育所致[2]。
本文3例患兒均為頸耳,因特殊的發(fā)生部位,臨床上需與頸部瘺管及皮贅相鑒別,后二者均無軟骨結(jié)構(gòu),通過組織病理檢查可以鑒別。
本病一般不難診斷,需要注意的是,頸耳有時僅是先天性綜合征的一個表現(xiàn)[3],如戈爾登哈爾綜合征、Townes-Brocks綜合征等,因此,當臨床上出現(xiàn)頸耳時,需要詢問病史及系統(tǒng)檢查是否存在其他發(fā)育異常,以免漏診或誤診。單純的頸耳可以采取手術(shù)或者激光方法去除,處理時需徹底清除深部的軟骨成分,同時也要注意保護周圍正常組織,注意局部美觀。