骶管內(nèi)硬膜囊末端脊膜囊腫的臨床特點(diǎn)和外科治療

吳超 王振宇 謝京城 孫建軍 于濤

(北京大學(xué)第三醫(yī)院神經(jīng)外科，北京 100191)

隨著核磁的廣泛應(yīng)用，椎管內(nèi)脊膜囊腫越來(lái)越多被檢出，檢出率約4.3%～12.8%，其中骶管為最常見(jiàn)的發(fā)生部位[1-3]。骶管脊膜囊腫(sacral spinal meningeal cyst, SSMC)約20%為癥狀性囊腫，其癥狀主要為囊腫的壓迫和刺激導(dǎo)致的馬尾神經(jīng)刺激癥狀[1-7]，以往普遍認(rèn)為其病因?yàn)榧鼓は忍彀l(fā)育不良或者后天因素(外傷、炎癥以及腫瘤等)[1,3]。我們?cè)陂L(zhǎng)期的臨床實(shí)踐中發(fā)現(xiàn)，SSMC中有種特殊類(lèi)型—骶管內(nèi)硬膜囊末端脊膜囊腫(sacral spinal meningeal cyst of the thecal tip, TT-SSMC)，其瘺口位于終絲穿出硬膜囊處[8-10]，這種類(lèi)型少見(jiàn)且臨床癥狀和治療策略均有特殊性，人們對(duì)這類(lèi)囊腫的認(rèn)識(shí)存在不足。2010年1月年至2016年12月，我科共確診TT-SSMC 23例，在此探討其臨床特點(diǎn)、手術(shù)策略以及預(yù)后。

對(duì)象與方法

一、一般資料

2010年1月年至2016年12月在北醫(yī)三院神經(jīng)外科因癥狀性SSMC手術(shù)的患者為195例，其中手術(shù)中確認(rèn)為T(mén)T-SSMC的患者23例，其中男2例，女21例。 我們按照囊腫的形態(tài)和成分將TT-SSMC分為兩型(圖1)：Ⅰ型-單純外終絲包鞘囊腫(內(nèi)含外終絲成分，不包含神經(jīng)根)[11]；Ⅱ型-囊腫自終絲穿出硬膜囊處疝出或膨出(囊內(nèi)不包含神經(jīng)根，也不包含外終絲)[10]。I型患者15例，年齡(33.9±14.9)歲；II型患者8例，年齡(31.8±12.7)歲。

二、臨床表現(xiàn)

23例患者中，表現(xiàn)為疼痛者11例，伴有下肢麻木者13例，伴有下肢肌力下降者6例，表現(xiàn)為會(huì)陰區(qū)感覺(jué)異常者13例，伴有大小便功能障礙者12例。

三、影像學(xué)檢查

23例患者術(shù)前均行腰骶部MRI，評(píng)估囊腫的形態(tài)、位置、有無(wú)脊髓低位，發(fā)現(xiàn)有無(wú)合并其他神經(jīng)根管畸形(二分脊髓、脊柱裂等)、有無(wú)合并腫瘤以及間盤(pán)疾病等，分析囊腫腔的成分以及終絲有無(wú)脂肪浸潤(rùn)增粗?；颊呔蠿線檢查以及CT，以評(píng)估骶骨的骨質(zhì)破壞情況以及有無(wú)脊柱的骨性畸形。

四、治療

氣管插管全麻下進(jìn)行手術(shù)，術(shù)中全程行神經(jīng)電生理檢測(cè)。取俯臥位、后入路，切除相應(yīng)節(jié)段的骶管后壁，顯露術(shù)區(qū)，顯微鏡下仔細(xì)分離囊腫背側(cè)以及兩側(cè)壁，保護(hù)并分離附著在璧上和臨近的神經(jīng)根，分別不清時(shí)借助神經(jīng)電刺激。找到囊腫和硬膜囊末端的交接部位并進(jìn)行標(biāo)記，自囊壁背側(cè)切開(kāi)囊壁，囊腫內(nèi)探查有無(wú)神經(jīng)根以及外終絲，逐漸向頭端探查，找到位于內(nèi)終絲突破硬膜囊處(硬膜囊末端)的瘺口。對(duì)于I型囊腫，剪開(kāi)瘺口并至正常硬膜囊末端，顯露內(nèi)終絲進(jìn)行探查，如內(nèi)終絲緊張、伴有終絲脂肪浸或術(shù)前提示脊髓拴系，同時(shí)行內(nèi)終絲切斷、拴系松解術(shù)，最后逐漸切除囊腫壁并縫扎瘺口，重建硬膜囊末端[9-11]。對(duì)于II型囊腫，在探查完畢后，可進(jìn)行頸部縫扎并切除囊腫[4-5]，對(duì)于術(shù)前伴有脊髓拴系綜合征癥狀，或者伴有脊髓低位和終絲脂肪浸潤(rùn)增粗的囊腫患者，同時(shí)行內(nèi)終絲切斷、拴系松解術(shù)。所有囊腫均完全切除，多數(shù)患者術(shù)后癥狀有不同程度改善，無(wú)死亡、感染等嚴(yán)重并發(fā)癥。

五、預(yù)后評(píng)估

隨訪期間行核磁檢查評(píng)估是否復(fù)發(fā)。采用改良JOA(Improved Japanese Orthopedic Association, IJOA)評(píng)分系統(tǒng)評(píng)價(jià)手術(shù)前后神經(jīng)功能的改變(IJOA同時(shí)加入了括約肌功能的評(píng)分)[4-5,12]。手術(shù)前后癥狀變化用“不變”、“改善”及“變差”表示[5]。

六、統(tǒng)計(jì)學(xué)分析

采用SPSS 20.0進(jìn)行數(shù)據(jù)統(tǒng)計(jì)。用t檢驗(yàn)或單向方差分析對(duì)參數(shù)數(shù)據(jù)進(jìn)行比較，對(duì)非參數(shù)數(shù)據(jù)進(jìn)行Mann-Whitney或Wilcoxon檢驗(yàn)。P值小于0.05被認(rèn)為差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

圖1 骶管內(nèi)硬膜囊末端脊膜囊腫的形態(tài)學(xué)特點(diǎn)示意圖

Fig 1 Schematic diagram showed morphological characteristics of the TT-SSMC

A: Schematic diagram of Type Ⅰ TT-SSMC; B: Schematic diagram of Type Ⅱ TT-SSMC.

圖2 TT-SSMC患者術(shù)前核磁以及術(shù)中圖片

Fig 2 Pre-operative MRI and intra-operative images of the TT-SSMC

A: Pre-operative sagittal T1-weighted MRI of a Type Ⅰ TT-SSMC; B: Intra-operative images of a Type Ⅰ TT-SSMC; C～E: Intra-operative photographs of a Type Ⅱ TT-SSMC patient.

結(jié) 果

一、人口統(tǒng)計(jì)特征和臨床特點(diǎn)

TT-SSMC患者共計(jì)23例，其中I型15例，II型8例。I型中男1例(6.7%)，女14例(93.3%)，年齡(33.9±14.9)歲；II型中男1例(12.5%)，女7例(87.5%)，年齡(31.8±12.7)歲。癥狀表現(xiàn)方面，I型患者中疼痛(骶背部、下肢)者4例(26.7%)，伴有下肢麻木者7例(46.7%)，下肢肌力下降者6例(40.0%)，會(huì)陰區(qū)麻木、疼痛或者感覺(jué)異常者11例(73.3%)，伴有大小便功能障礙者10例(66.7%)。II型患者中疼痛者7例(87.5%)，下肢麻木者6例(75.0%)，下肢肌力下降者0例，會(huì)陰區(qū)麻木、疼痛或者感覺(jué)異常者1例(12.5%)，伴有大小便功能障礙者2例(25.0%)。術(shù)前核磁提示I型患者中合并脊髓圓錐低位(圖2A)者14例(93.3%)，可查及內(nèi)終絲脂肪浸潤(rùn)(圖2A)者12例，術(shù)中探查(圖2B)證實(shí)為14例(93.3%)，檢出率為85.7%，術(shù)前核磁可以發(fā)現(xiàn)囊腫內(nèi)外終絲結(jié)構(gòu)(圖2A)者10例，檢出率為66.7%。Ⅱ型患者中，術(shù)前核磁發(fā)現(xiàn)脊髓圓錐低位者1例(12.5%)，可查及內(nèi)終絲脂肪浸潤(rùn)者(圖2E)1例，術(shù)中探查證也為1例(12.5%)。合并先天性疾病方面，I型中2例(13.3%)合并特發(fā)型脊柱側(cè)彎，7例(46.7%)合并隱性脊柱裂，II型中1例(12.5%)合并隱性脊柱裂。

二、臨床預(yù)后

23例患者中，術(shù)后傷口愈合不良者2例，均為I型患者。隨訪時(shí)間為10個(gè)月至5年，平均(25.5±17.8)個(gè)月，術(shù)后核磁提示病變均完全切除，末次隨訪核磁提示病變復(fù)發(fā)者1例，為I型患者。神經(jīng)功能變化方面，術(shù)前IJOA評(píng)分為(14.5±1.8)分，術(shù)后為(18.2±1.6)分， 術(shù)后較術(shù)前改善明顯(t=-3.21,P=0.001)。Ⅰ型患者中術(shù)后癥狀改善者12例(80%)，不變者2例(13.3%)，變差者為1例(6.7%)，此例患者訴鞍區(qū)麻木加重，Ⅰ型患者中術(shù)后癥狀改善者7例(87.5%)，不變者1例(12.5%)。

討 論

脊膜囊腫最常見(jiàn)的部位位于骶管內(nèi)，并且臨床上并不少見(jiàn)，一般認(rèn)為無(wú)癥狀的或癥狀較輕的SSMC無(wú)需手術(shù)干預(yù)[6,13]。SSMC的分型仍有爭(zhēng)議，目前應(yīng)用最為廣泛的仍然是椎管脊膜囊腫的Nabors分型[1]。Nabors等將脊膜囊腫分為不包含神經(jīng)根的硬膜外脊膜囊腫(I型)、含有包含神經(jīng)根的脊膜囊腫(II型)以及硬膜內(nèi)脊膜囊腫(III型)，其中I型又分為兩種亞型—硬膜外脊膜囊腫(IA型)和骶管脊膜膨出(IB型)，從表述來(lái)看，SSMC的范疇為Nabors IB和部分Nabors II型囊腫。近期又有學(xué)者將硬膜病變分為三種類(lèi)型-脊膜憩室(diverticula)，硬膜夾層(dissections)以及硬脊膜梭行擴(kuò)張(ectasias)[3]，這種分型對(duì)于SSMC的手術(shù)治療也有很好的指導(dǎo)意義。SSMC的治療亦存在爭(zhēng)議，但是封閉瘺口仍是治療的關(guān)鍵[3-5,7,13]。

Feigenbaum[8]在2008年首次描述了一例特殊類(lèi)型的的癥狀性SSMC，此例患者伴有脊髓拴系并且的囊腫中包含脂肪浸潤(rùn)增粗的終絲，并且囊腫中的終絲和同樣脂肪浸潤(rùn)增粗內(nèi)終絲相通，瘺口位于硬膜囊的終端，即內(nèi)終絲穿出硬膜囊處，F(xiàn)eigenbaum將這種病變歸于骶管內(nèi)脊膜憩室(sacral meningeal diverticulum)，又稱為骶管內(nèi)脊膜膨出(sacral meningocele)，國(guó)內(nèi)學(xué)者謝京城等[11]也表述了一組相同的病變，將此類(lèi)病變稱之為終絲脊膜囊腫(sacral spinal meningeal cyst of fila termlnale)，認(rèn)為此類(lèi)病變的囊壁為外終絲的包鞘成分。我們?cè)谂R床實(shí)踐中發(fā)現(xiàn)，除了終絲脊膜囊腫外，還有一種囊腫的瘺口亦位于硬膜囊的終端(內(nèi)終絲穿出硬膜囊處)，但是終絲并不進(jìn)入囊腫內(nèi)，在Feigenbaum的后續(xù)研究中也描述了此類(lèi)病變[11]。Feigenbaum認(rèn)為這兩種病變都和脊髓拴系關(guān)系密切且表現(xiàn)相似[11]，但是我們發(fā)現(xiàn)這兩種病變雖然瘺口位置相同，但是在臨床表現(xiàn)和治療方面有較大差異，為了強(qiáng)調(diào)瘺口的位置我們將兩類(lèi)病變重新命名為T(mén)T-SSMC，兩類(lèi)病變分別屬于不同的亞型，其中前者為T(mén)T-SSMC Ⅰ型-終絲脊膜囊腫，后者為Ⅱ型-單純型TT-SSMC。

2010年1月年至2016年12月在我科治療的癥狀性SSMC患者共計(jì)195例，其中TT-SSMC患者23例，約占11.8%。人口學(xué)特點(diǎn)來(lái)看，I型和II型患者均多為年輕女性。在臨床癥狀上，兩型有所差異，I型患者中除了SSMC常見(jiàn)的疼痛麻木癥狀外，會(huì)陰區(qū)感覺(jué)癥狀、二便癥狀、下肢肌力下降所占比例相對(duì)較高，而II型患者中少見(jiàn)，這些癥狀也是提示可能存在脊髓拴系的癥狀。從影像學(xué)表現(xiàn)來(lái)看，I型囊腫幾乎都伴有脊髓拴系的影像學(xué)表現(xiàn)(脊髓圓錐低位、內(nèi)終絲脂肪浸潤(rùn)增粗)，而II型這些表現(xiàn)少見(jiàn)，并且在多數(shù)I型患者的術(shù)前核磁中都可以發(fā)現(xiàn)囊腫中的外終絲成分，但是部分仍需要在手術(shù)中證實(shí)。

SSMC的病因目前存在爭(zhēng)議，針對(duì)TT-SSMC囊腫我們更傾向于先天性因素。首先，TT-SSMC中尤其I型患者合并脊髓拴系、終絲脂肪化以及先天性脊柱脊髓畸形(特發(fā)型脊柱側(cè)彎、隱性脊柱裂)的比例較高，這提示TT-SSMC可能是某些先天性疾病的表現(xiàn)之一[11]；另外TT-SSMC瘺口的特殊部位提示此類(lèi)囊腫可能為胚胎時(shí)期硬膜囊末端閉合不良所致。

在治療方面，TT-SSMC一般位于骶管末端，體積較大，囊壁周?chē)蚰冶诒砻娉３８街R尾神經(jīng)，手術(shù)應(yīng)在顯微鏡下進(jìn)行操作，仔細(xì)分離囊壁，保護(hù)神經(jīng)，并且術(shù)中應(yīng)輔助神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)。針對(duì)TT-SSMC尤其是I型患者，術(shù)中應(yīng)仔細(xì)探查囊腔和瘺口，如患者術(shù)前癥狀、影像學(xué)表現(xiàn)提示伴有脊髓拴系綜合征，或者術(shù)中發(fā)現(xiàn)外終絲同時(shí)伴有脂肪浸潤(rùn)，除了切除囊腫和閉合瘺口外，還應(yīng)切開(kāi)硬膜囊末端進(jìn)行探查，同時(shí)行內(nèi)終絲切斷和脊髓拴系松解術(shù)，Ⅱ型患者一般較少伴有脊髓拴系，但是如果高度可疑伴有脊髓拴系，我們也建議進(jìn)行此操作，Ⅱ型如果不合并脊髓拴系則只需行囊腫切除，瘺口縫扎。我們按找這種手術(shù)原則治療23例TT-SSMC患者，總體治療效果滿意，患者術(shù)后均有不同程度的癥狀緩解，并且神經(jīng)功能有明顯改善，僅有一例患者術(shù)后復(fù)發(fā)，且術(shù)后無(wú)嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生。本研究也存在若干缺陷，研究對(duì)象較少，部分患者隨訪時(shí)間較短，還需要更多研究對(duì)象及更長(zhǎng)的隨訪來(lái)探究TT-SSMC的治療效果。

參考文獻(xiàn)

1NABORS M W, PAIT T G, BYRD E B, et al. Updated assessment and current classification of spinal meningeal cysts [J]. J Neurosurg, 1988, 68(3): 366-377.

2NETRA R, MIN L, SHAOHUI M, et al. Spinal extradural meningeal cysts: an MRI evaluation of a case series and literature review [J]. J Spinal Disord Tech, 2011, 24(2): 132-136.

3KLEPKAMP J. A new classification for pathologies of spinal meninges, Part 1: Dural cysts, dissections, and ectasias [J]. Neurosurgery, 2017, 81(1): 29-44.

4SUN J J, WANG Z Y, TEO M, et al. Comparative outcomes of the two types of sacral extradural spinal meningeal cysts using different operation methods: a prospective clinical study [J]. PLoS One, 2013, 8(12): e83964.

5SUN J J, WANG Z Y, LIU B, et al. Neck transfixion for sacral extradural spinal meningeal cysts without spinal nerve root fibers [J]. Eur Spine J, 2016, 25(6): 1945-1952.

6LIU J K, COLE C D, KAN P, et al. Spinal extradural arachnoid cysts: clinical, radiological, and surgical features [J]. Neurosurg Focus, 2007, 22(2): E6.

7陳曉東, 王振宇, 謝京城, 等. 癥狀性骶管內(nèi)囊腫的診斷與治療 [J]. 中國(guó)脊柱脊髓雜志, 2006, 16(2): 138-141.

8FEIGENBAUM F, HENDERSON F. Giant sacral meningeal diverticula: surgical implications of the "thecal tip" sign: report of two cases [J]. J Neurosurg Spine, 2006, 5(5): 443-446.

9FEIGENBAUM F. Giant sacral meningeal diverticulum containing a thickened filum with lipoma in an adult with spinal cord tethering: Case report and review of the literature [J]. J Neurosurg Spine, 2008, 9(3): 281-284.

10FEIGENBAUM F, HALE S. Association between symptomatic giant sacral meningeal diverticulum and spinal cord tethering with thickened lipomatous filum [J]. Spine, 2011, 36(18): E1230-E1232.

11謝京城, 王振宇, 陳曉東. 骶管終絲脊膜囊腫合并脊髓拴系綜合征的診斷和治療 [J]. 中國(guó)臨床神經(jīng)外科雜志, 2015, 20(11): 651-653.

12PENA E, LLANERO M. Painful legs and moving toes syndrome associated with a sacral Tarlov cyst [J]. Parkinson Related Dis, 2011, 17(8): 645-646.

13FUNAO H, NAKAMURA M, HOSOGANE N, et al. Surgical treatment of spinal extradural arachnoid cysts in the thoracolumbar spine [J]. Neurosurgery, 2012, 71(2): 278-284.