十二指腸炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤1例

宋斌斌，程 朋，周進(jìn)軍，劉明昌

1 病例資料

患者，男，46歲，入院前5天，無明顯誘因的出現(xiàn)右上腹部疼痛不適，疼痛呈脹痛，逐漸加重，疼痛劇烈，患者無法忍受，無放射到肩背部，伴惡心、嘔吐，嘔吐物為宿食，無畏寒、發(fā)熱，無皮膚及鞏膜黃染。大小便正常，體重?zé)o明顯減輕。查體：腹部平坦，無明顯腸型，右上腹壓痛、反跳痛(+)，無腹肌緊張。肝脾未觸及，移動(dòng)性濁音(-)，實(shí)驗(yàn)室檢查：紅細(xì)胞計(jì)數(shù)3.22*10^12/L、血紅蛋白濃度101g/L、中性粒細(xì)胞比率77.5%。肝功：總蛋白59.80g/L、白蛋白37.30g/L、總膽紅素82.49umol/L、直接膽紅素26.25umol/L、間接膽紅素56.24umol/L、谷草轉(zhuǎn)氨酶113.10IU/L。CT示：十二指腸降部及水平部異常擴(kuò)張伴管腔內(nèi)異常密度影(圖1-2)。超聲內(nèi)鏡示：十二指腸降部接近大乳頭水平見直徑超過2.8cm橢圓形黏膜下隆起堵塞管腔，表面充血，胃鏡緩慢越過病灶后見下游腸壁外紫藍(lán)色壓性切跡，考慮壁外血腫可能。手術(shù)記錄：十二指腸降部可捫及一囊袋狀包塊，移動(dòng)度差，細(xì)針穿刺證實(shí)包塊內(nèi)為陳舊性血性積液，包塊和下方腔靜脈及腹主動(dòng)脈形成致密粘連，邊界欠清楚，近端胃及十二指腸腸腔擴(kuò)張、積液；行胰十二指腸切除術(shù)(Whipple術(shù)式)。術(shù)后病理：十二指腸炎癥性肌纖維母細(xì)胞。免疫組織化學(xué)：Vim(+)、Desmin(-)、CD34(-)、DOG-1(-)、SMA(+)、CK(-)、ALK(-)、S-100(-)、CD117(-)、Ki-67(+，1%)。(圖3-4)

圖1 CT增強(qiáng)動(dòng)脈期掃描示：十二指腸降部及水平部異常擴(kuò)張伴管腔內(nèi)異常密度影(箭)，密度均勻。

圖2 CT增強(qiáng)靜脈期掃描示：十二指腸降部及水平部異常擴(kuò)張伴管腔內(nèi)異常密度影(箭)，其內(nèi)小片狀強(qiáng)化區(qū)。

圖3 鏡下示梭形細(xì)胞腫瘤密集排列，(×100免疫組化示SMA(+))

圖4 鏡下示梭形細(xì)胞腫瘤密集排列，(×100免疫組化示Vim(+))

2 討 論

發(fā)病及病理 炎性肌纖維母細(xì)胞瘤(inflammatorymyofibroblastictumor，IMT)是一種由分化的梭形纖維母細(xì)胞或肌纖維母細(xì)胞組成的間葉性腫瘤。是一種交界性低度惡性腫瘤，曾被稱為炎性假瘤、炎癥性肌纖維母細(xì)胞增生等。其主要發(fā)生在肺部，腹腔內(nèi)發(fā)病少見[1]，胃腸道的發(fā)病率更低。胃腸道IMT表現(xiàn)為低度惡性或交界性腫瘤，常見于幼兒，女性多發(fā)[2]。其病因不明，多發(fā)生于手術(shù)、創(chuàng)傷或炎癥以后[3]。胃腸道IMT的病理檢查及免疫組織化學(xué)特點(diǎn)胃腸道IMT鏡檢主要為梭形細(xì)胞、數(shù)量不等的膠原以及淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞組成的炎性成分，其間質(zhì)中的淋巴細(xì)胞[4]為其病理學(xué)特征。免疫組織化學(xué)指標(biāo)中S-100、CD34和CD117常表達(dá)陰性。梭形細(xì)胞胞質(zhì)標(biāo)志物Vimentin以及肌源性標(biāo)[5]志物SMA為胃腸道IMT的特異標(biāo)記。

癥狀及治療 絕大部分胃腸道IMT癥狀隱匿，常因出現(xiàn)胃腸道梗阻癥、腹痛、腹部包塊、腸道出血等癥狀后就診。IMT的臨床表現(xiàn)與影像學(xué)均缺乏特異性，臨床上需與消化道腫瘤等鑒別。可根據(jù)侵犯范圍、腫瘤大小，周圍組織關(guān)系等初步判斷，與腫瘤相比，IMT影像學(xué)表現(xiàn)更為局限，常伴有完整的包膜，與周圍組織關(guān)系清楚。但病理診斷仍是金標(biāo)準(zhǔn)。查體部分病人可觸及腹部包塊、可伴有壓痛、反跳痛等。治療上以完整的手術(shù)切除為主，少數(shù)病例報(bào)道其可通過抗生素、急速、非甾體抗炎藥治愈，極少數(shù)無需治療而自然轉(zhuǎn)歸。胃腸道IMT大多為良性腫瘤，但由于其具有侵襲生長特性，部分病人可惡變，因此建議適當(dāng)擴(kuò)大手術(shù)切除范圍。

預(yù)后 胃腸道IMT是一類少見的間葉性腫瘤，術(shù)前誤診率較高，確診需病理及免疫組織化學(xué)檢查，大多數(shù)胃腸道IMT通過手術(shù)治療可取得較好的預(yù)后[6]。此例患者為十二指腸IMT，臨床中極為少見，手術(shù)切除完整，目前患者術(shù)后恢復(fù)良好，定期隨訪中。

【參考文獻(xiàn)】

[1]CHENW,JIANGZ,ZHOUF,etal.Alargeinflammatorymyofibroblastictumorinvolvingbothstomachandspleen:Acasereportandreviewoftheliterature[J].OncolLett, 2015, 9(2):811-815.

[2]TANH,WANGB,XIAOH,etal.RadiologicandClinicopathologicFindingsofInflammatoryMyofibroblasticTumor[J].ComputAssistTomogr, 2017, 41(1):90-97.

[3]LAILM,MCCARVILLEMB,KIRBYP,etal.Sheddinglightoninflammatorypseudotumorinchildren:spotlightoninflammatorymyofibroblastictumor[J].PediatricRadiology, 2015, 45(12):1738-1752.

[4]CINDERELLAC,HOFFMANMA.CompleteremissionofALK-negativeplasmacellgranuloma(inflammatorymyofibroblastictumor)ofthelunginducedbycelecoxib:Acasereportandreviewoftheliterature[J].OncologyLetters, 2013, 5(5):1672-1676.

[5]MohammadrezaMohammadHoseini-Azar,MarjanMokhtare,AliZare-Mirzaie,etal.Fever,WeightLossandEarlySatietyduetoGastricInflammatoryMyofibroblasticTumor;CaseReportandLiteratureReview[J].MiddleEastJDigDis. 2016April; 8(2): 138-142.

[6] 曾祥宇, 張鵬, 高金波,等. 胃腸道炎性肌纖維母細(xì)胞瘤研究進(jìn)展[J]. 腹部外科, 2017, 30(2):146-148.