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    產(chǎn)前超聲診斷胎兒永存左上腔靜脈并右上腔靜脈缺如畸形

    2018-05-18 08:04:19王詩(shī)雅韓建成王慧芳何怡華
    關(guān)鍵詞:矢狀永存心動(dòng)圖

    王詩(shī)雅,韓建成,張 燁,孫 琳,王慧芳,何怡華*

    (1.深圳大學(xué)第一附屬醫(yī)院 深圳市第二人民醫(yī)院超聲科,廣東 深圳 518035; 2.首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院超聲心動(dòng)圖二部 胎兒心臟病母胎醫(yī)學(xué)研究北京市重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室,北京 100029)

    圖1 胎兒6尸體解剖標(biāo)本圖 A.正面觀見(jiàn)左上腔靜脈,未見(jiàn)右上腔靜脈,無(wú)名靜脈從右向左匯入左上腔靜脈; B.左側(cè)面觀見(jiàn)左上腔靜脈匯入擴(kuò)張的CS (PLSVC:永存左上腔靜脈;INV:無(wú)名靜脈;LIJV:左側(cè)頸內(nèi)靜脈;RIJV:右側(cè)頸內(nèi)靜脈;CS:冠狀靜脈竇;IVC:下腔靜脈)

    永存左上腔靜脈并右上腔靜脈缺如又稱孤立性永存左上腔靜脈[1],是一種罕見(jiàn)的體靜脈異常[2],對(duì)患者的血流動(dòng)力學(xué)無(wú)明顯影響,但增加了安裝起搏器、行心導(dǎo)管檢查及心臟手術(shù)等的難度。本研究分析8胎永存左上腔靜脈并右上腔靜脈缺如胎兒的產(chǎn)前超聲表現(xiàn)和相關(guān)伴發(fā)畸形,以提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

    1 資料與方法

    1.1 一般資料 回顧性分析2013年8月—2017年7月胎兒心臟病母胎會(huì)診中心數(shù)據(jù)庫(kù)中22 018胎胎兒的超聲心動(dòng)圖資料,將其中8胎超聲診斷為永存左上腔靜脈并右上腔靜脈缺如的胎兒納入研究。孕婦年齡24~37歲,中位年齡30歲,孕23~32周,中位孕周26.5周;其中7胎為單胎,1胎為聯(lián)體雙胎之一,均為自然受孕;2胎孕婦早孕期有感冒病史。

    1.2 儀器與方法 采用GE Voluson E10及E8彩色多普勒超聲診斷儀,腹部凸陣探頭及腹部容積探頭,頻率4~8 MHz。根據(jù)美國(guó)超聲心動(dòng)圖協(xié)會(huì)制定的掃查規(guī)范[3],參考《胎兒心臟病產(chǎn)前超聲診斷咨詢及圍產(chǎn)期管理指南》[4]推薦的掃查方法,對(duì)胎兒進(jìn)行超聲心動(dòng)圖檢查。檢查切面包括四腔心切面、左心室和右心室流出道切面、三血管及三血管-氣管切面、動(dòng)脈導(dǎo)管弓和主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸切面、上下腔靜脈長(zhǎng)軸切面及腹部橫切面、后四腔心切面和左旁矢狀切面等;觀察冠狀靜脈竇、有無(wú)永存左上腔靜脈、右側(cè)上腔靜脈是否缺如等,以及有無(wú)其他合并心內(nèi)外畸形;采用時(shí)間-空間關(guān)聯(lián)成像(spatio-temporal image correlation, STIC)聯(lián)合高分辨率血流顯像(high definition flow, HDF)采集胎兒心臟容積數(shù)據(jù)。隨訪妊娠結(jié)局,記錄引產(chǎn)后胎兒尸體解剖結(jié)果或胎兒出生后復(fù)查超聲心動(dòng)圖結(jié)果,并與產(chǎn)前超聲檢查結(jié)果對(duì)照。

    2 結(jié)果

    2胎引產(chǎn)后接受尸體解剖,證實(shí)為永存左上腔靜脈并右上腔靜脈缺如(圖1),其中1胎伴主動(dòng)脈弓離斷(B型)、室間隔缺損,1胎為聯(lián)體雙胎之一,并伴有其他畸形;2胎出生后經(jīng)復(fù)查超聲心動(dòng)圖證實(shí)本病,1胎出生后發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,1胎未見(jiàn)其他心臟畸形(圖2);3胎引產(chǎn)后未接受尸體解剖,其中1胎伴有主動(dòng)脈弓離斷(A型),1胎伴有右旋心、完全性心內(nèi)膜墊缺損等多種心血管畸形,1胎未發(fā)現(xiàn)其他畸形;1胎失訪,伴室間隔缺損。見(jiàn)表1。

    對(duì)于永存左上腔靜脈并右上腔靜脈缺如的診斷主要在三血管-氣管切面、后四腔心切面、左旁矢狀等切面進(jìn)行掃查。8胎均于三血管-氣管切面肺動(dòng)脈左側(cè)見(jiàn)血管回聲,主動(dòng)脈右側(cè)未見(jiàn)正常右側(cè)上腔靜脈(圖3A);將探頭稍向胎兒頭側(cè)偏轉(zhuǎn),可顯示無(wú)名靜脈匯入永存左上腔靜脈(圖3B);后四腔心切面中,于房室溝處可見(jiàn)冠狀靜脈竇(coronary sinus, CS)增寬(圖3C);左旁矢狀切面可見(jiàn)永存左上腔靜脈,向下走行匯入增寬的CS(圖3D)。本組8胎CS內(nèi)徑為3.7~7.1 mm,中位數(shù)4.6 mm。HDF聯(lián)合STIC可顯示永存左上腔靜脈與肺動(dòng)脈、主動(dòng)脈及無(wú)名靜脈的空間關(guān)系(圖3E)。

    本組8胎中,3胎未合并其他畸形,5胎合并心內(nèi)外畸形,其中合并主動(dòng)脈弓離斷2胎,室間隔缺損3胎,右旋心2胎,完全型心內(nèi)膜墊缺損、肺動(dòng)脈瓣近閉鎖、右位主動(dòng)脈弓、異位動(dòng)脈導(dǎo)管、雙胎胸腹聯(lián)體畸形、三尖瓣近閉鎖、右心室發(fā)育不良、雙下腔靜脈及異位動(dòng)脈導(dǎo)管各1胎。見(jiàn)表1。

    表1 8胎永存左上腔靜脈并右上腔靜脈缺如胎兒產(chǎn)前超聲表現(xiàn)及隨訪情況

    注:—:未發(fā)現(xiàn)

    圖2 胎兒1出生后超聲心動(dòng)圖表現(xiàn) A.胸骨旁后四腔心切面示增寬的CS; B.鎖骨上窩切面示肺動(dòng)脈左側(cè)的永存左上腔靜脈,主動(dòng)脈右側(cè)未見(jiàn)右上腔靜脈顯示; C.胸骨上窩切面彩色多普勒?qǐng)D像 (PLSVC:永存左上腔靜脈;AO:主動(dòng)脈;PA:肺動(dòng)脈;CS:冠狀靜脈竇) 圖3 胎兒2超聲心動(dòng)圖表現(xiàn) A.三血管-氣管切面肺動(dòng)脈左側(cè)見(jiàn)血管回聲,主動(dòng)脈右側(cè)未見(jiàn)右上腔靜脈; B.橫切面示無(wú)名靜脈匯入左上腔靜脈; C.后四腔心切面示增寬的CS; D.左旁矢狀切面見(jiàn)左上腔靜脈匯入增寬的CS; E.HDF聯(lián)合STIC示永存左上腔靜脈與肺動(dòng)脈、主動(dòng)脈、無(wú)名靜脈的空間關(guān)系 (PLSVC:永存左上腔靜脈;LSVC:左上腔靜脈;AO:主動(dòng)脈;PA:肺動(dòng)脈;INV:無(wú)名靜脈;CS:冠狀靜脈竇;DAO:降主動(dòng)脈)

    3 討論

    永存左上腔靜脈是最常見(jiàn)的體靜脈連接異常,發(fā)病率約為0.3%~0.5%。約10%先天性心臟病患者合并永存左上腔靜脈,但同時(shí)合并右上腔靜脈缺如者罕見(jiàn),在胎兒宮內(nèi)死亡接受尸體解剖病例中,其發(fā)病率約為0.05%[5]。早孕期,隨著胚胎左無(wú)名靜脈發(fā)育形成,左側(cè)Cuvier管及前主靜脈閉塞,左上腔靜脈逐漸退化而形成馬歇爾韌帶;右側(cè)Cuvier管及前主靜脈發(fā)育形成右上腔靜脈。如左前主靜脈未退化,則形成永存左上腔靜脈[6];如右側(cè)Cuvier管及前主靜脈退化,則右上腔靜脈缺如[1]。根據(jù)左上腔靜脈匯入心臟的位置,將永存左上腔靜脈分為三型:Ⅰ型,最常見(jiàn),永存左上腔靜脈經(jīng)擴(kuò)張的CS匯入右心房,可合并先天性心血管畸形;Ⅱ型,較少見(jiàn),直接匯入左心房,常合并復(fù)雜先天性心血管畸形;Ⅲ型,極少見(jiàn),匯入右心房,多數(shù)合并CS閉鎖[7]。

    本組8胎均為Ⅰ型,左上腔靜脈均經(jīng)擴(kuò)張的CS匯入右心房,提示CS是診斷本病的重要線索。超聲發(fā)現(xiàn)CS增寬時(shí),應(yīng)注意觀察三血管-氣管切面及左旁矢狀切面有無(wú)永存左上腔靜脈,并仔細(xì)掃查右上腔靜脈是否缺如。此外,在斜旁矢狀切面上永存左上腔靜脈、擴(kuò)張的CS和左側(cè)頸內(nèi)靜脈形成“煙斗征”,雖然此描述多用于幼兒[8],但同樣適用于產(chǎn)前檢查。除永存左上腔靜脈外,CS擴(kuò)張還可提示完全性肺靜脈異位引流,此時(shí)于三血管-氣管切面上亦可觀察到無(wú)回聲的血管腔,但其內(nèi)血流方向?yàn)殡x心方向,與永存左上腔靜脈相反,易于鑒別。擴(kuò)張的CS有時(shí)會(huì)被誤認(rèn)為Ⅰ孔型房間隔缺損,但CS位置偏后,且不能顯示房室瓣啟閉活動(dòng)[6]。

    研究[9-11]表明,永存左上腔靜脈胎兒合并其他心臟畸形的風(fēng)險(xiǎn)是正常胎兒的8倍[2],其中異構(gòu)綜合征、主動(dòng)脈縮窄、肺動(dòng)脈閉鎖及房室間隔缺損最常見(jiàn)[12-13]。本研究2胎合并室間隔缺損,2胎合并主動(dòng)脈離斷,1胎合并完全性心內(nèi)膜墊缺損。對(duì)無(wú)合并畸形的單純性永存左上腔靜脈,雖然對(duì)心臟血流動(dòng)力學(xué)無(wú)明顯影響,但左上腔靜脈和擴(kuò)張的CS可導(dǎo)致左/右心比例及主/肺動(dòng)脈比例失常,主動(dòng)脈峽部?jī)?nèi)徑偏小;合并右上腔靜脈缺如時(shí),匯入CS的血流量增多,CS擴(kuò)張更明顯,應(yīng)動(dòng)態(tài)隨訪CS擴(kuò)張情況,注意有無(wú)左心室流入道梗阻及主動(dòng)脈內(nèi)徑異常[14-15]。

    永存左上腔靜脈患者出生后可能數(shù)十年無(wú)臨床癥狀,成年后可因房室傳導(dǎo)阻滯、緩慢性/快速性心律失常等為首發(fā)癥狀,特別是合并右上腔靜脈缺如的患者更易出現(xiàn)心律失常,可能是由于擴(kuò)張的CS拉伸房室結(jié)和希式束,干擾了心臟電活動(dòng)所致[14]。對(duì)永存左上腔靜脈并右上腔靜脈缺如患者,如左上腔靜脈回流至左心房,且導(dǎo)致右向左分流時(shí),可考慮行手術(shù)矯正[1]。

    不合并其他畸形的永存左上腔靜脈患者無(wú)明顯臨床癥狀,但可增加置入起搏器、心導(dǎo)管檢查及心臟手術(shù)的難度,當(dāng)合并右上腔靜脈缺如時(shí)更是如此[16]。經(jīng)永存左上腔靜脈植入電極導(dǎo)線可能會(huì)引發(fā)嚴(yán)重的并發(fā)癥,如心絞痛、心律失常、心源性休克甚至心臟驟停[17],因此術(shù)前檢查尤為重要。但左上腔靜脈內(nèi)徑較小,經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖檢查時(shí),由于胸骨遮擋、肺氣較多、體位受限等因素的影響,部分孤立性永存左上腔靜脈難以被檢出。而胎兒時(shí)期不受上述因素影響,且可從多角度、多切面觀察上腔靜脈以及其引流情況,故產(chǎn)前診斷孤立性永存左上腔靜脈具有明顯的優(yōu)勢(shì)及意義。HDF聯(lián)合STIC可顯示永存左上腔靜脈與肺動(dòng)脈、主動(dòng)脈及無(wú)名靜脈的空間關(guān)系,對(duì)本病的診斷及了解體靜脈的走行有較大的幫助,可減少漏診或誤診。但胎兒超聲心動(dòng)圖檢查也受上腔靜脈內(nèi)徑較小、孕婦腹部厚度、心臟大小等因素影響,對(duì)于部分胎兒的診斷仍有一定的局限性。

    綜上所述,永存左上腔靜脈并右上腔靜脈缺如畸形是較罕見(jiàn)的體靜脈異常連接,CS擴(kuò)張是產(chǎn)前超聲檢查的重要線索。

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