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    超聲心動(dòng)圖及CT診斷鏡像右位心合并永存左上腔靜脈異位引流入左心房1例

    2018-05-18 08:05:28張立敏
    關(guān)鍵詞:右位永存房間隔

    李 茹,張立敏,劉 爽,楊 軍

    (中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院心血管超聲科,遼寧 沈陽(yáng) 110001)

    圖1 鏡像右位心合并永存左上腔靜脈異位引流入左心房 A.經(jīng)食管三維超聲心動(dòng)圖示房間隔卵圓窩偏下處可見(jiàn)啞鈴型缺損(箭),形態(tài)不規(guī)則; B.增強(qiáng)CT示右側(cè)上腔靜脈(永存左上腔靜脈)經(jīng)房頂部匯入左心房 (LA:左心房;ASD:房間隔缺損;PLSVC:永存左上腔靜脈;AO:主動(dòng)脈)

    患者男,31歲,因“偶發(fā)心悸5年,加重伴胸悶1個(gè)月”就診。經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖:心臟大部分位于右側(cè)胸腔,心房反位,心室左袢,心底與心尖連線指向右下,房室連接及大動(dòng)脈關(guān)系正常;胸骨上窩切面見(jiàn)雙上腔靜脈。經(jīng)食管三維超聲心動(dòng)圖:房間隔卵圓窩偏下處見(jiàn)啞鈴型缺損,形態(tài)不規(guī)則,缺損兩側(cè)較寬,可見(jiàn)左向右分流(圖1A)。CT:鏡像右位心,雙上腔靜脈,左側(cè)上腔靜脈匯入右心房,右側(cè)上腔靜脈(即永存左上腔靜脈)經(jīng)房頂部異位匯入左心房(圖1B)。診斷為先天性心臟病,鏡像右位心、房間隔缺損、雙上腔靜脈,永存左上腔靜脈異位引流入左心房。行永存左上腔靜脈異位引流矯治術(shù)及房間隔缺損修補(bǔ)術(shù),術(shù)中所見(jiàn)證實(shí)影像學(xué)診斷。

    討論右位心是由于胚胎時(shí)期原始心血管發(fā)育和扭轉(zhuǎn)異常所致先天性心臟位置異常,心臟的主要部分和心尖位于右側(cè)胸腔、長(zhǎng)軸指向右下方,主要分為鏡像右位心、右旋心和異構(gòu)右位心。右位心發(fā)病率占活產(chǎn)嬰兒的0.003%~0.020%,鏡像右位心較少合并其他心血管畸形。永存左上腔靜脈是常見(jiàn)體靜脈異位連接畸形之一,大部分永存左上腔靜脈直接與冠狀靜脈竇相連,引流入右心房,少數(shù)可異位回流入左心房,發(fā)生右向左分流,需手術(shù)矯正。

    超聲心動(dòng)圖可明確心臟結(jié)構(gòu)、功能、血流動(dòng)力學(xué)異常及合并畸形,判斷心臟與大血管解剖結(jié)構(gòu)的關(guān)系及連接,本例由于心臟解剖位置異常等原因,未顯示永存左上腔靜脈的具體引流位置。CT增強(qiáng)掃描可顯示血管及心臟解剖結(jié)構(gòu)異常,明確永存左上腔靜脈具體引流位置。本例永存左上腔靜脈引流入左心房產(chǎn)生右向左分流,同時(shí)房間隔缺損產(chǎn)生左向右分流,兩者并存。術(shù)后1個(gè)月復(fù)查顯示恢復(fù)良好。

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