顱內(nèi)原發(fā)惡性神經(jīng)鞘瘤1例并文獻(xiàn)回顧

陳輝　賴琴　賈映?！↑S山　彭宗軍　吳小聰

【摘 要】目的：探討顱內(nèi)原發(fā)惡性神經(jīng)鞘瘤的臨床特點(diǎn)、治療方法及預(yù)后。方法：對1例經(jīng)免疫組化診斷為原發(fā)惡性前庭神經(jīng)鞘瘤進(jìn)行資料收集，對中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性神經(jīng)鞘瘤的文獻(xiàn)進(jìn)行分析。結(jié)果：經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤后，經(jīng)顯微鏡下行腫瘤次全切除術(shù)，免疫組化結(jié)果為“低度惡性神經(jīng)鞘瘤”。術(shù)后經(jīng)伽瑪?shù)遁o助放療，隨訪3個月，病灶未見復(fù)發(fā)。結(jié)論：顱內(nèi)惡性神經(jīng)鞘瘤發(fā)病率低，治療上首先考慮手術(shù)切除，術(shù)后輔助放療可降低局部復(fù)發(fā)率，但長期預(yù)后較差。

【關(guān)鍵詞】顱內(nèi)原發(fā)惡性神經(jīng)鞘瘤；臨床特點(diǎn)；治療；預(yù)后

Abstract Objective： To investigate the clinical characteristics， treatment and prognosis of primary intracranial malignant schwannoma.Methods：1 cases with immunohistochemical diagnosis of primary malignant schwannoma were collected， analysis of central nervous system malignant schwannoma literature. The results of the inspection：found after tumor after subtotal resection of tumors under microscope， immunohistochemical results for low-grade malignant schwannoma". After the operation， the patients were followed up for 3 months， and no recurrence was found. Conclusion： intracranial malignant schwannoma of low incidence， treatment first consider surgical resection， radiotherapy can reduce local recurrence rate after operation， but the long-term prognosis is poor.

Key words： intracranial primary malignant schwannoma， clinical characteristics， treatment and prognosis

【中圖分類號】R622.1 【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】B 【文章編號】1672-3783（2018）01-03--01

神經(jīng)鞘瘤起源于神經(jīng)的鞘膜，常好發(fā)于外周，特別好發(fā)于四肢及頭頸部。多數(shù)病例均為良性神經(jīng)鞘瘤，惡性神經(jīng)鞘瘤發(fā)病少見。我們收治1例經(jīng)免疫組化診斷為原發(fā)惡性前庭神經(jīng)鞘瘤的病人，現(xiàn)結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)，作回顧性分析。

1 臨床資料

患者男性，62歲，入院3年前曾行左側(cè)顳頂部占位切除術(shù)，術(shù)后病理診斷腦膜瘤，此次入院主訴反復(fù)性頭暈、行走不穩(wěn)2月，間斷嘔吐2周。查體：神志清楚，言語流利，全身淺表未查見腫塊，頭顱無畸形及壓痛，右耳聽力稍下降，左耳聽力正常，四肢肌力正常，行走稍向右偏，閉目難立征陽性。頭顱CT提示右橋腦小腦角區(qū)囊實(shí)性病變，骨窗像提示右側(cè)內(nèi)聽道擴(kuò)大。頭顱平掃及增強(qiáng)MRI示：右側(cè)橋腦小腦角區(qū)見囊性混雜長、稍長T1信號，長T2信號，增強(qiáng)掃描提示呈不均勻強(qiáng)化，范圍約4.4cmX4.8cmX3.8mm，形態(tài)欠規(guī)則，延伸至右側(cè)內(nèi)聽道，腦干、四腦室明顯受壓。常規(guī)行胸腹部CT未見陽性病灶。結(jié)合病史及臨床表現(xiàn)，術(shù)前擬診為右側(cè)橋腦小腦角前庭神經(jīng)瘤。

常規(guī)在全麻下行右側(cè)乙狀竇后入路開顱后在顯微鏡下切除腫瘤，術(shù)中見腫瘤實(shí)質(zhì)部分呈黃色，囊壁呈淡黃色，囊液呈草黃色，大小約5cmX4cmX4.5cm大小，質(zhì)韌，血供較豐富，與面聽神經(jīng)粘連緊密，顯微鏡下次全切除腫瘤。術(shù)后患者恢復(fù)良好，術(shù)后普通病理檢查傾向于星形細(xì)胞瘤，進(jìn)一步免疫組化為Vim（+）、S100（+）、Ki-67（+ 3%）、P53（-）、EMA（-）、CK灶性區(qū)域陽性，GFAP（-），結(jié)果為低度惡性神經(jīng)鞘瘤。

手術(shù)恢復(fù)后，給予行殘余病變伽瑪?shù)吨委?，等劑量曲線50%，周邊劑量8GY，中心劑量16GY。治療后常規(guī)給予甘露醇及地塞米松治療5天后出院。并囑定期隨訪。出院6月后電話隨訪，患者于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行顱腦平掃及增強(qiáng)MRI提示殘余病變未見明顯變化。

2 討論

前庭神經(jīng)鞘瘤是顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤中最多見者，約占顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的90%以上，占顱內(nèi)腫瘤的8%-11%，占橋腦小腦角腫瘤的75%-90%，成人多見，前庭神經(jīng)瘤為顱內(nèi)良性腫瘤，迄今未見惡性報(bào)道[1]。目前國內(nèi)對周圍惡性神經(jīng)鞘瘤病例已有不少報(bào)道，但對中樞神經(jīng)惡性神經(jīng)鞘瘤少有報(bào)道，Chen[2]等報(bào)道顱內(nèi)的惡性神經(jīng)鞘瘤僅30例，而惡性前庭神經(jīng)鞘瘤未見報(bào)道。中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性神經(jīng)鞘瘤常被誤診為良性雪旺氏細(xì)胞瘤，通過臨床影像診斷惡性神經(jīng)鞘瘤非常困難?；颊咝g(shù)前MRI表現(xiàn)主要為囊實(shí)性改變，具有星形細(xì)胞瘤或者神經(jīng)鞘瘤表現(xiàn)，普通病理檢查也傾向于星形細(xì)胞瘤，而星形細(xì)胞瘤發(fā)生腦實(shí)質(zhì)內(nèi)，但頭顱CT提示右側(cè)內(nèi)聽道擴(kuò)大，MRI提示病變位于橋腦小腦角區(qū)，病變延伸至內(nèi)聽道。臨床影像表現(xiàn)與普通病理檢查不相符，遂進(jìn)一步行免疫組化結(jié)果為低度惡性神經(jīng)鞘瘤。故惡性神經(jīng)鞘瘤診斷依賴于病理檢查，特別是免疫組化檢查。

對于惡性神經(jīng)鞘瘤的治療，手術(shù)切除仍是首選方法，手術(shù)中力爭全部切除，有學(xué)者仍為全切除與更長的疾病存活相關(guān)[3-4]，因此應(yīng)盡可能全切來改善生存時間，但由于腫瘤與周圍組織界限是否清晰，腫瘤的大小，位置是決定是否能全切的重要因素。良性前庭神經(jīng)鞘瘤由于?？赡芘c面聽神經(jīng)、三叉神經(jīng)、腦干等重要部位粘連，常常不能全切，而惡性前庭神經(jīng)鞘瘤可粘連更厲害，同時腫瘤囊變，囊性液外滲后更加重粘連。而發(fā)生于外周的惡性神經(jīng)鞘瘤，雖然有粘連，可擴(kuò)大切除，故全切除率較高。其次是術(shù)后放療治療，目前仍需要大量病例證實(shí)，潘福敏等報(bào)道1例原發(fā)于椎管內(nèi)惡性神經(jīng)鞘瘤對于術(shù)后輔助放療控制局部有效，但對遠(yuǎn)期療效無明顯影響[5]。Ziad等分析了32例顱內(nèi)惡性神經(jīng)鞘瘤指出術(shù)后放療，對疾病的預(yù)后有積極作用[6]。對于放療我們覺得采用3D適形外照射治療腫瘤常不敏感，若加大照射劑量，其副作用較大，故選用精確的頭部伽瑪?shù)遁^適合，因?yàn)槟[瘤殘余常常位于神經(jīng)或者腦干邊緣，伽瑪?shù)抖ㄎ痪_，中心劑量大，周邊劑量小，故對神經(jīng)及腦干損傷小，故伽瑪?shù)吨委焹?yōu)于普通放射治療，但是目前對于中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)的惡性神經(jīng)鞘瘤的放療適應(yīng)癥沒有統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，放療的相關(guān)問題只能由神經(jīng)外科醫(yī)生和放療科醫(yī)生根據(jù)病情商量決定。此外，對于化療目前存在爭議，但由于發(fā)病率低，目前研究較少。惡性神經(jīng)鞘瘤，術(shù)后隨訪的意義很大，可有效監(jiān)測預(yù)后，Chang等認(rèn)為局部復(fù)發(fā)可能性大于遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的可能性，同時提出術(shù)后若復(fù)發(fā)，多數(shù)影像學(xué)表現(xiàn)先于臨床表現(xiàn)[7].故根據(jù)惡性腫瘤的特性，建議術(shù)后3-6月常規(guī)行影像學(xué)檢查，尤其是MRI檢查，明確復(fù)發(fā)是十分必要的。

惡性神經(jīng)鞘瘤的預(yù)后，目前有報(bào)道外周惡性神經(jīng)鞘瘤術(shù)后復(fù)發(fā)率為20%-40%[8]，甚至有報(bào)道可達(dá)42%[9]，局部復(fù)發(fā)時間從2個月-10年不等，有相當(dāng)數(shù)量的人可出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，肺臟是最為常見的轉(zhuǎn)移部位。Cashen等報(bào)道380例惡性神經(jīng)鞘瘤患者的（11+5）年的生存率為85%，惡性神經(jīng)鞘瘤生存期長于常見的軟組織腫瘤，如脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤等。有文獻(xiàn)報(bào)告惡性神經(jīng)鞘瘤的預(yù)后和是否并發(fā)神經(jīng)纖維瘤病有關(guān)，此例病人曾發(fā)生有腦膜瘤，故我們認(rèn)為腦膜瘤有促進(jìn)神經(jīng)鞘瘤惡性改變的可能，但目前無相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道。術(shù)后及伽瑪?shù)吨委熀?月后隨訪，殘余病變未見變化，提示無復(fù)發(fā)，但由于隨訪時間短，故需要較長時間的隨訪，才能明確復(fù)發(fā)情況。由于顱內(nèi)惡性神經(jīng)鞘瘤病例極少，故術(shù)后復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移、生存率等目前無法統(tǒng)計(jì)。

總之，對于顱內(nèi)惡性神經(jīng)鞘瘤當(dāng)以手術(shù)治療為主，術(shù)后根據(jù)患者病情與相關(guān)科室進(jìn)一步制定放療、化療方案等，以使此類患者得到更大的獲益。

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