肝臟叢狀神經(jīng)纖維瘤影像學(xué)誤診一例

王娟

圖1 超聲示肝右葉、肝門區(qū)病灶內(nèi)可見血流信號。 圖2 CT增強掃描示肝右葉及肝門部低密度占位(箭)。 圖3 MR T2WI示肝右葉及肝門區(qū)占位呈高信號(箭)，沿Glisson鞘分布。 圖4 MR灌注成像顯示腫塊內(nèi)可見不均勻強化結(jié)節(jié)(箭)。 圖5 DWI示病灶內(nèi)的實性結(jié)節(jié)擴散明顯受限呈高信號(箭)。 圖6 病理片鏡下示大量梭形增生細胞(×40，HE)。

肝臟叢狀神經(jīng)纖維瘤(plexiformneurofibroma，PNF)臨床非常罕見，國內(nèi)外的相關(guān)文獻報道較少[1-4]，筆者搜集1例PNF患者的病例資料，結(jié)合文獻分析其影像學(xué)表現(xiàn)。

病例資料患者，男，35歲。體檢發(fā)現(xiàn)肝臟占位2月余入院。查體：腹平軟，全腹無壓痛、反跳痛。實驗室檢查無特殊。影像學(xué)檢查，入院后超聲檢查：肝右葉、肝門部及腹膜后可見一大小約14.3 cm×7.2 cm的低回聲區(qū)，其內(nèi)可見少量短線狀血流信號及小的無回聲區(qū)(圖1)，考慮實質(zhì)性腫瘤可能。CT檢查：肝臟右葉、肝門部及腹膜后巨大不規(guī)則低密度占位，CT值約(31±24) HU，病灶的肝內(nèi)部分沿脈管系統(tǒng)走行，門靜脈被包繞、增強后強化不明顯；薄層連續(xù)掃描可見皮下脂肪層內(nèi)多發(fā)小結(jié)節(jié)樣軟組織密度影(圖2)。MRI檢查：肝臟右葉、肝門部及腹膜后巨大不規(guī)則分葉狀長T1、長T2信號占位，其內(nèi)信號欠均勻，可見稍長T2信號結(jié)節(jié)；DWI顯示結(jié)節(jié)擴散明顯受限；灌注掃描顯示病灶內(nèi)較實性結(jié)節(jié)呈漸進性明顯強化(圖3～5)。MRI診斷：肝臟右葉、肝門部及腹膜后巨大囊實性腫塊，考慮腫瘤性病變(脈管瘤可能)。

術(shù)中記錄：肝門部不規(guī)則腫瘤，質(zhì)硬，色灰白，沿Glisson鞘生長；腫瘤向肝實質(zhì)、胰腺后方、腹膜后蔓延生長。病理診斷為梭形細胞增生性病變(圖6)，免疫組化示S100(+)、VIM(+)，考慮肝門部叢狀神經(jīng)纖維瘤。

討論叢狀神經(jīng)纖維瘤是周圍神經(jīng)及其末梢的瘤樣病變，作為神經(jīng)纖維瘤?、裥?nerofibromatosis type 1，NF1)的主要病變，也是腹腔NF1中最常見的腫瘤類型。該病好發(fā)于青少年，多具有遺傳或家族史，可發(fā)生于全身任何部位[5-7]，以頭頸部、軀干及四肢皮下組織較多見，少數(shù)發(fā)生于腹腔者以后腹壁及腰骶叢多見，發(fā)生于肝臟者罕見報道。本例為中青年男性患者，影像學(xué)表現(xiàn)為肝門區(qū)低回聲、低密度占位，呈長T1長T2信號，沿Glisson鞘分布，邊緣分葉狀，邊界較清，內(nèi)見血流信號及不均勻強化、擴散受限；病理診斷為肝臟叢狀神經(jīng)纖維瘤。回顧性分析發(fā)現(xiàn)，此例病灶的低回聲、低密度影像表現(xiàn)與病灶中Schwann細胞、外周神經(jīng)細胞及纖維母細胞形成的叢狀超微結(jié)構(gòu)是相符的。MRI的上述表現(xiàn)則與腫瘤內(nèi)膠原纖維及黏液瘤樣組成成分相關(guān)。其CT薄層掃描可見軀干皮下多發(fā)軟組織密度小結(jié)節(jié)，考慮神經(jīng)纖維瘤病所致的皮膚癥狀可能，對臨床診斷具有一定的提示意義。本病患病率極低，影像學(xué)表現(xiàn)多樣，極易誤診。本例病灶位于肝門區(qū)Glisson鞘區(qū)，脈管及神經(jīng)組織共同存在，鑒別診斷首先應(yīng)考慮其它神經(jīng)源性腫瘤及脈管瘤[8]。神經(jīng)鞘瘤多成類圓形，囊實性，不均勻強化；副神經(jīng)節(jié)瘤密度不均，易變性壞死，強化明顯；節(jié)細胞神經(jīng)瘤易形成典型的偽足并呈爬行生長；神經(jīng)母細胞瘤鈣化明顯，境界不清。血管瘤病灶內(nèi)見血管流空信號，T2WI上呈“燈泡樣”高信號，明顯強化，及低b值時彌散受限可資鑒別。另外，發(fā)生于肝臟的叢狀神經(jīng)纖維瘤若伴肝內(nèi)膽管的梗阻性擴張，還應(yīng)注意與肝膽管細胞癌的鑒別[9]。有關(guān)肝臟叢狀神經(jīng)纖維瘤病的影像學(xué)報道極為少見[1-4]，本文旨在提高影像科醫(yī)師對此病的認識。

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