桓臺縣婦幼保健院
宋 楠,周克水
類癌是起源于神經(jīng)內(nèi)分泌細胞的惡性腫瘤,以胃腸道、闌尾最為多見,其次是膽道、支氣管。原發(fā)于卵巢的類癌非常罕見,其發(fā)生率不足卵巢惡性腫瘤的0.1%。卵巢類癌可以是原發(fā),也可以是轉(zhuǎn)移。原發(fā)性卵巢類癌多為畸胎瘤的一個成分,單側(cè)發(fā)生[1]。我院近期收治1例卵巢類癌患者,女,63歲,因“腹痛1年”于2017年2月22日就診住院?;颊呓?年偶有腹痛不適,呈陣發(fā)性,無明顯放射性疼痛,不伴尿頻、尿急、尿痛、血尿,無便秘及便血,無胸悶、胸痛、嘔吐。下腹部及盆腔CT示:右下腹占位性病變,左側(cè)附件區(qū)混雜密度灶,少量盆腔積液。彩超示:左側(cè)附件區(qū)囊性包塊(畸胎瘤待排)。CA125:118.0 U/ml,ALP:168 U/L,GGT:105 U/L,UA:555 μmol/L。復查全腹部及盆腔強化CT示:(1)肝囊腫CT表現(xiàn)(直徑13 mm);(2)左腎自截(左腎縮小,大部實質(zhì)鈣化);(3)盆腔實性腫塊(76 mm×80 mm);(4)盆腔左側(cè)含脂肪結(jié)節(jié)灶,符合畸胎瘤CT表現(xiàn)(30 mm×19 mm);(5)腹腔少量積液(肝臟及脾周見游離液體帶,深8 mm)。患者有“高血壓”病史20年,平素自服“纈沙坦氫氯噻嗪片1片qd”降壓治療。自訴“風濕性關節(jié)炎”病史10年,曾自服藥物治療(具體不詳,近2年未服藥)?!皾裾睢辈∈?0年,雙下肢皮膚可見散在皮損,伴瘙癢,未規(guī)律治療。綜合病史、體征及輔助檢查,考慮術前診斷:子宮肌瘤、左附件區(qū)囊腫、宮腔積液、宮內(nèi)節(jié)育器、高血壓病、腰椎間盤突出癥、風濕性關節(jié)炎、濕疹、左腎自截。入院后于2017年2月25日在氣管插管全麻下行腹腔鏡手術,術中探查見盆腔無積液,肝、膽、脾、胰、胃腸道及大網(wǎng)膜、腹膜表面未探及明顯結(jié)節(jié),子宮萎縮,表面光滑,右卵巢實性腫瘤,9 cm×8 cm×8 cm大,表面光滑,無破口,左卵巢體積增大,內(nèi)見一3 cm×2 cm×2 cm囊實性腫瘤,表面光滑,無破口,雙側(cè)輸卵管外觀未見異常,術中診斷:雙卵巢腫瘤,考慮患者已絕經(jīng),遂行腹腔鏡下全子宮+雙附件切除術,經(jīng)陰完整取出子宮及雙附件,臺上剖視子宮及雙附件:子宮肌層、宮腔及頸管內(nèi)未見異常,左卵巢腫瘤內(nèi)見油脂,可疑畸胎瘤,右卵巢為實性,送檢右卵巢,快速病理檢查:(右卵巢)考慮性索—間質(zhì)腫瘤,不排除神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,I級,待常規(guī)病理及免疫組化上級醫(yī)院會診進一步明確診斷。術后送廣州華銀醫(yī)學檢驗中心會診病理結(jié)果為:(1)(右側(cè)卵巢)類癌(圖1、圖2);(2)(左側(cè))卵巢漿液性囊腺瘤;(3)(左側(cè))輸卵管呈萎縮性改變;(4)萎縮性子宮內(nèi)膜;(5)慢性宮頸炎。免疫組化:CK(+)、EMA(-)、CK7(-)、CEA(-)、ER(-)、PR(-)、P53(-)、WT-1(-)、a-inhibin(-)、CD99(-)、CgA(+)、Syn(+)、CD56(-)、Ki-67(+,5%)、CK5/6(-)、CD31(未見癌栓)、CD34(未見癌栓)、D2-40(未見癌栓)。
討 論 卵巢類癌生長緩慢,發(fā)生率低,惡性度較低,是罕見的生殖細胞腫瘤,80%~90%為畸胎瘤成分[2]。原發(fā)卵巢類癌可分為:島狀型、梁狀型、甲狀腺腫型、黏液型及混合型,而島狀型易伴類癌綜合征,梁狀型則少有[3]。此病多發(fā)生于絕經(jīng)前后的婦女,本例患者即為絕經(jīng)后。因卵巢靜脈回流不經(jīng)過門靜脈,無5-羥色胺的滅活過程,約1/3可發(fā)生類癌綜合征。主要引起皮膚潮紅、腹瀉、哮喘、心瓣膜病變等表現(xiàn),也有報道稱可存在關節(jié)病變及糙皮病等。此例患者入院時自訴“風濕性關節(jié)炎”、“皮疹”均高度懷疑為類癌綜合征的表現(xiàn)。多數(shù)專家主張,類癌綜合征只需對癥治療。因發(fā)病率低,缺乏典型臨床癥狀、體征及敏感的檢驗方法,目前國內(nèi)報道其術前無法確診,診斷主要依靠術后病理檢查,而病理檢查中因類癌成分容易被忽略而易誤診。類癌成分的識別有賴于全面仔細地取材,并輔以免疫組化分析,類癌細胞呈嗜銀性,其中可識別的胞漿神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒有:血清素、生長抑素、神經(jīng)元特異性烯醇化酶、嗜鉻素A、胰多肽、降鈣素、胃泌素、突觸素等[4]。此例患者已行全子宮+雙附件切除術,術后病理證實為原發(fā)性右卵巢類癌(ⅠA期),手術范圍足夠,不必二次手術追加大網(wǎng)膜及闌尾切除術,且術后無需放化療。
總之,卵巢類癌是罕見的低度惡性卵巢腫瘤,缺乏典型的臨床癥狀及體征,最終確診依據(jù)為病理診斷,術后必須行全面的免疫組化檢查,告知患者術后有腫瘤復發(fā)及轉(zhuǎn)移風險,并嚴密隨訪。
圖1 卵巢類癌島狀型(HE×100) 圖2 卵巢類癌島狀型(HE×100)
參考文獻:
[1] 曹澤毅.中華婦產(chǎn)科學[M].3版(下冊).北京:人民衛(wèi)生出版社,2014:2367.
[2] Motoyama T,Katayama Y,Watanabe H,et al.Functioning ovarian carcinoids induce severe constipation[J].Cancer,1992,70(2):513-518.
[3] 王宇,白晶,李愛軍.原發(fā)性卵巢甲狀腺腫類癌一例報告并文獻復習[J].國際婦產(chǎn)科學雜志,2015,42(6):634-636.
[4] 田保玲,高靄峰,馬穎,等.卵巢甲狀腺腫類癌的臨床病理分析[J].中華腫瘤防治雜志,2013,20(19):1531-1532.