軍事飛行員先天性二葉式主動(dòng)脈瓣畸形1例

田衛(wèi)衛(wèi)，趙 悅，劉 蓉，張俊琦

病例男，54歲，某部轟運(yùn)教7飛行員，飛行時(shí)間6300 h，因“左肩背部疼痛1 w”入院。入院查體：生命體征平穩(wěn)，口唇無紫紺，心濁音界無擴(kuò)大，心率62次/min，心律規(guī)則，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音，左肩部及上背部壓痛，左肩關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，余查體無陽性體征。入院后查三大常規(guī)、血沉、類風(fēng)濕因子全套、肝腎功、血糖、血脂、糖化血紅蛋白、甲狀腺功能均正常。心電圖檢查：竇性心律，電軸左偏。常規(guī)腦電圖未見明顯異常，胸部攝片心肺未見異常。頸椎MRI平掃檢查：頸椎生理曲度變直，頸椎骨質(zhì)增生；頸5～6椎間盤輕度膨出；頸6～7椎間盤膨出并左后突出，相應(yīng)層面椎管面積稍變窄。腹部B超：肝膽脾胰雙腎未見異常。甲狀腺彩超：甲狀腺未見異常。心臟超聲檢查：室間隔及左室后壁厚度、搏動(dòng)正常，靜息狀態(tài)下未見左室壁節(jié)段性運(yùn)動(dòng)異常，主動(dòng)脈瓣呈二葉瓣、右前左后排列、瓣葉稍增厚、回聲增強(qiáng)、開閉尚可（圖 1、2），余瓣膜形態(tài)、結(jié)構(gòu)及開閉運(yùn)動(dòng)未見異常；房、室間隔連續(xù)，心包腔內(nèi)未見積液。多普勒檢測：二尖瓣前向血流E＜A，各瓣膜口兩側(cè)未見異常血流，心內(nèi)未見分流。心臟超聲檢查結(jié)論：先天性心臟病；先天性二葉式主動(dòng)脈瓣畸形；升主動(dòng)脈增寬；左室收縮功能正常；左室舒張功能減低。24 h動(dòng)態(tài)血壓檢查：白天平均血壓125/81 mmHg，晚上平均血壓125/79 mmHg，全天平均血壓125/80mmHg。頸動(dòng)脈超聲檢查：雙側(cè)頸總動(dòng)脈、頸內(nèi)動(dòng)脈起始部、椎動(dòng)脈未見異常。冠狀動(dòng)脈CT成像：冠狀動(dòng)脈右側(cè)優(yōu)勢型，冠狀動(dòng)脈及主要分支走形自然，官腔未見狹窄征象，未見確切鈣化斑形成。入院診斷：（1）頸椎病（神經(jīng)根型）；（2）先天性心臟??；先天性二葉式主動(dòng)脈瓣畸形。入院后經(jīng)骨科會診制定的方案治療后，左側(cè)肩背疼痛基本緩解。針對先天性二葉式主動(dòng)脈瓣畸形，由于患者無臨床癥狀及體征，故未進(jìn)行特殊治療。出院時(shí)經(jīng)醫(yī)院飛行人員健康鑒定委員討論，患者無臨床癥狀，未出現(xiàn)血流動(dòng)力學(xué)改變，心臟結(jié)構(gòu)正常，心功能正常，結(jié)論飛行合格。

討論先天性二葉式主動(dòng)脈瓣畸形是成人先天性心臟病中最常見的類型之一，其發(fā)病率占總?cè)丝跀?shù)1.3%，男性多于女性，系胚胎時(shí)期主動(dòng)脈瓣形成過程中，由于動(dòng)脈干的內(nèi)膜隆起發(fā)育不良造成瓣葉發(fā)育異常[1]。先天性二葉式主動(dòng)脈瓣畸形的自然病程和臨床癥狀差異較大，取決于瓣膜受損程度及有無并發(fā)癥。其病變早期與正常主動(dòng)脈瓣相似，無明顯臨床表現(xiàn)和體征。隨著年齡增加和病程的進(jìn)展，主動(dòng)脈瓣膜損害逐漸加重，致使瓣葉出現(xiàn)纖維化和軟骨化、甚至鈣化、或并發(fā)炎癥，引起主動(dòng)脈瓣口狹窄。同時(shí)，由于瓣葉和瓣環(huán)發(fā)育不匹配、瓣膜不規(guī)整、瓣環(huán)變形出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全[2]。先天性二葉式主動(dòng)脈瓣畸形所致的主動(dòng)脈瓣狹窄和（或）關(guān)閉不全是一個(gè)漸進(jìn)緩慢的發(fā)展過程，代償期最長可達(dá)30年左右，一旦失代償，則迅速出現(xiàn)心功能衰竭，預(yù)后不佳[3]。

圖1 心臟超聲檢查

圖2 心臟超聲影像

先天性二葉式主動(dòng)脈瓣畸形是軍事飛行人員先天性心臟病最常見的類型，由于其病變程度普遍較輕，一般無臨床癥狀，往往在體檢時(shí)行心臟超聲檢查偶爾被發(fā)現(xiàn)[4-5]，本例即是這種情況。特殊航空環(huán)境因素如加速度、高空缺氧、振動(dòng)、低氣壓和噪聲等因素對飛行人員心血管功能產(chǎn)生影響，良好的心血管功能是飛行安全的重要保證。伴隨著年齡、飛行年限的增加，以及病程的進(jìn)展，主動(dòng)脈瓣膜損害加重，出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣膜狹窄和（或）關(guān)閉不全，尤其在特殊航空環(huán)境中，這類患者極易發(fā)生暈厥、猝死等空中突然失能的危險(xiǎn)，因此，要引起高度重視[6]。

本例系一名飛行時(shí)間達(dá)6300 h，有35年飛行年限的飛行員，本次因“頸椎病”入院，行常規(guī)心臟超聲檢查意外發(fā)現(xiàn)二葉式主動(dòng)脈瓣畸形。仔細(xì)詢問病史，患者從未出現(xiàn)心悸、胸悶、乏力、頭暈等臨床癥狀，心臟查體正常，無高血壓病史，飛行耐力好，心臟超聲檢查心臟結(jié)構(gòu)無異常，主動(dòng)脈瓣膜功能正常，無血流動(dòng)力學(xué)改變，心功能良好，故綜合評估后下飛行合格。但患者年齡已53歲，且心臟超聲檢查提示有主動(dòng)脈瓣膜稍增厚、主動(dòng)脈增寬，因此，囑患者每年復(fù)查心臟超聲檢查，做好隨訪。

目前我軍招飛體格標(biāo)準(zhǔn)未將心臟超聲檢查納入常規(guī)的檢查項(xiàng)目，導(dǎo)致一些無臨床癥狀及體征、心電圖正常的先天性心臟病青年有可能被招入飛行人員隊(duì)伍中。心臟超聲檢查是心臟病變最直接、最可靠的診斷方法，其特異性達(dá)96%，準(zhǔn)確率達(dá)93%[7]。由于心臟超聲檢查可早期發(fā)現(xiàn)先天性心臟病，因此，建議將心臟超聲檢查納入招飛體檢的常規(guī)檢查項(xiàng)目中，及時(shí)檢出臨床上診斷困難、隱匿性心臟結(jié)構(gòu)和功能異常者，從而把好飛行人員選拔關(guān)。此外，建議飛行人員年度體檢均應(yīng)常規(guī)進(jìn)行心臟超聲檢查。

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