老年先天性主動(dòng)脈縮窄合并嚴(yán)重冠心病一例

楊青，劉文楠，張亮，黃新銳，孫躍民，張文娟，高玉霞

先天性主動(dòng)脈縮窄（Coarctation of the aorta，CoA）占全部先天性心臟病的5%～8%，部分患者通常在青春期或成年時(shí)方可明確診斷［1］。未經(jīng)手術(shù)治療的CoA預(yù)后極差，多在30歲前因繼發(fā)主動(dòng)脈破裂、冠狀動(dòng)脈疾病及心力衰竭等而致死亡［2］。本文介紹1例67歲在我院首次診斷為CoA，同時(shí)合并嚴(yán)重冠心病、冠脈三支病變并長(zhǎng)期存活的老年患者，以提高對(duì)此類復(fù)雜CoA疾病的認(rèn)識(shí)。

Fig.1 The electrocardiograrm of the patient at the time of admission to hospital圖1 入院心電圖

1 病例報(bào)告

患者 男，67歲。主因心悸1年，胸痛3周加重5 d，于2013年9月24日入住天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院心內(nèi)科?；颊哂谌朐呵?年無(wú)明顯誘因出現(xiàn)心悸，自覺有早跳、間歇感，無(wú)發(fā)熱、咳嗽、咳痰，無(wú)胸悶、胸痛，無(wú)惡心、嘔吐，無(wú)頭暈、頭痛、黑矇、暈厥，無(wú)雙下肢發(fā)涼、麻木及間歇性跛行等，心電圖見偶發(fā)房性早搏及室性早搏?；颊哂棼}酸普羅帕酮片（上海中西三維制藥）150 mg/次，3次/d，口服后自覺心悸癥狀好轉(zhuǎn)。

入院前3周開始，患者每次快步走時(shí)會(huì)出現(xiàn)心前區(qū)壓迫樣疼痛，伴出汗及背部疼痛，持續(xù)約數(shù)分鐘，休息后緩解。入院前5 d騎載重物自行車又出現(xiàn)上述癥狀，持續(xù)約10 min，含服速效救心丸（天津中新藥業(yè)）10粒，數(shù)分鐘后胸痛緩解，查心電圖示：室性早搏，V4～V6導(dǎo)聯(lián)ST段壓低0.1 mV，T波倒置，為進(jìn)一步診治收入院?；颊哂?2歲查體時(shí)發(fā)現(xiàn)心臟雜音，有高血壓、左鎖骨下動(dòng)脈狹窄病史50年，陳舊性腦梗死病史1年。

入院查體：體溫37.1℃，脈搏87次/min，呼吸20次/min。左上肢血壓 100/70 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），右上肢170/70 mmHg，左下肢 120/70 mmHg，右下肢 100/70 mmHg，體質(zhì)量指數(shù)（BMI）22.7 kg/cm2。左側(cè)鎖骨下、雙側(cè)頸動(dòng)脈、雙側(cè)肩胛部可聞及Ⅲ/6級(jí)收縮期雜音。雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音。心界不大，心率87次/min，律齊，胸骨左緣可聞及Ⅲ/6級(jí)收縮期雜音。腹平軟，無(wú)壓痛，肝脾肋下未觸及，臍周可聞及Ⅲ/6級(jí)收縮期雜音。雙下肢無(wú)水腫，雙側(cè)足背動(dòng)脈搏動(dòng)減弱。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、凝血功能、肝腎功能、血脂、血糖、心肌酶、臥立位試驗(yàn)、24 h尿香草苦杏仁酸和醛固酮、血沉、C-反應(yīng)蛋白（CRP）、風(fēng)濕抗體、免疫全項(xiàng)未見異常。入院心電圖示：Ⅱ、Ⅲ、aVF、V4～V6導(dǎo)聯(lián)ST段壓低0.1 mV及T波倒置，見圖1。超聲心動(dòng)圖：左房舒張末期內(nèi)徑40 mm，室間隔及左室后壁厚度均為12 mm，左室射血分?jǐn)?shù)0.63。雙側(cè)腎上腺CT：左腎上腺飽滿。主動(dòng)脈計(jì)算機(jī)斷層掃描血管成像（computed tomography angiography，CTA）示（圖 2）：①主動(dòng)脈弓和降主動(dòng)脈結(jié)合處至下肺靜脈水平主動(dòng)脈管腔明顯變細(xì)伴鈣化，長(zhǎng)度約7～8 cm，最窄處約6 mm；②左鎖骨下動(dòng)脈閉塞；③降主動(dòng)脈壁內(nèi)潰瘍；④雙側(cè)腎動(dòng)脈未見明顯狹窄，右腹直肌內(nèi)多發(fā)血管影，與髂外動(dòng)脈、胸廓內(nèi)動(dòng)脈相交通。冠脈造影顯示（圖 3）：左主干（LM）及前降支（LAD）彌漫鈣化，LM體部狹窄50%，LAD近段狹窄90%，中段于對(duì)角支發(fā)出處狹窄90%，回旋支（LCX）近段狹窄90%，右冠（RCA）近段狹窄50%，后三叉處狹窄90%，后降支中段狹窄90%。

診斷：（1）先天性主動(dòng)脈縮窄（伴降主動(dòng)脈潰瘍）。（2）繼發(fā)性高血壓，高血壓3級(jí)（極高危），左室肥厚，陳舊腦梗死。（3）冠狀動(dòng)脈性心臟病，不穩(wěn)定型心絞痛，冠脈三支病變+左主干病變，心律失常，室性早搏，房性早搏，心功能紐約心臟病學(xué)會(huì)分級(jí)（NYHA）Ⅱ級(jí)。（4）左鎖骨下動(dòng)脈閉塞。（5）降主動(dòng)脈潰瘍。

治療經(jīng)過(guò)：該患者冠脈造影顯示冠脈三支血管嚴(yán)重狹窄伴鈣化，且左主干鈣化伴中度狹窄，不適合行經(jīng)皮冠狀動(dòng)脈介入治療（PCI），且患者有降主動(dòng)脈縮窄，為頑固性高血壓，血壓難以通過(guò)口服藥物控制，若不解除主動(dòng)脈縮窄，即使行PCI術(shù)，患者可能因不耐受PCI術(shù)后雙聯(lián)抗血小板聚集治療，腦出血風(fēng)險(xiǎn)加大，故最佳治療方案為行冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)（CABG）+降主動(dòng)脈置換術(shù)，但患者未接受此方案。故予單硝酸異山梨酯緩釋片（阿斯利康公司）60 mg舒張血管、替米沙坦片（勃林格殷格翰國(guó)際公司）80 mg降壓、硫酸氫氯吡格雷片（深圳信立泰藥業(yè)）75 mg抗血小板聚集、瑞舒伐他汀10 mg降血脂等藥物治療（均為每日1次），患者于2013年10月8日出院。出院后患者于2013年11月（具體日期不詳）于外院行CABG術(shù)，術(shù)中前降支、對(duì)角支1、對(duì)角支2、左鈍緣支、后降支、左室后支分別接受大隱靜脈移植物端端吻合，手術(shù)成功。因同期行CABG及降主動(dòng)脈置換術(shù)經(jīng)驗(yàn)不足，未予解決降主動(dòng)脈縮窄問(wèn)題。隨訪4年，目前患者無(wú)胸痛癥狀，但血壓仍高，現(xiàn)口服左旋氨氯地平5 mg/d，厄貝沙坦氫氯噻嗪150 mg/d降壓，右上肢血壓控制在（160～180）/（60～70）mmHg。

Fig.2 Computed tomography angiography of aorta圖2 主動(dòng)脈CTA

Fig.3 Coronary angiography（CAG）圖3 冠脈造影

2 討論

CoA指先天性胸主動(dòng)脈局限性狹窄，病變部位管腔變細(xì)甚至閉塞，并形成側(cè)枝循環(huán)供應(yīng)遠(yuǎn)端血管，狹窄近端由于負(fù)荷增加而代償性擴(kuò)張。未經(jīng)治療的CoA患者平均壽命僅為35歲，到46歲時(shí)的病死率為75%，很少存活到老年［3-4］。CTA或MRA是診斷CoA的重要方法，本例患者主動(dòng)脈CTA示降主動(dòng)脈管腔明顯變細(xì)伴鈣化，以及左鎖骨下動(dòng)脈閉塞，此特征與多發(fā)性大動(dòng)脈炎所累及血管部位相似，因此，需除外多發(fā)性大動(dòng)脈炎所致左鎖骨下動(dòng)脈閉塞。

多發(fā)性大動(dòng)脈炎多見于年輕女性，最常累及大血管分支開口處，尤其因累及腎動(dòng)脈開口狹窄而易導(dǎo)致高血壓，有血沉增快，C反應(yīng)蛋白升高，風(fēng)濕抗體及免疫功能等相關(guān)實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)的異常。CoA可分為3型：Ⅰ型（導(dǎo)管后型）、Ⅱ型（導(dǎo)管前型）及Ⅲ型，Ⅲ型CoA伴鎖骨下動(dòng)脈或主動(dòng)脈弓異常，包括CoA伴左鎖骨下動(dòng)脈狹窄或閉塞、CoA伴右鎖骨下動(dòng)脈狹窄、CoA伴右鎖骨下動(dòng)脈異常起源及CoA伴雙主動(dòng)脈弓［5］。本例患者為老年男性，風(fēng)濕抗體和免疫全項(xiàng)無(wú)異常，血沉及C反應(yīng)蛋白不高，且12歲時(shí)體檢即發(fā)現(xiàn)有心臟雜音，CT顯示主動(dòng)脈狹窄部位起自主動(dòng)脈弓與降主動(dòng)脈連接處，累及左鎖骨下動(dòng)脈閉塞，符合Ⅲ型CoA。該患者雖然有頑固性高血壓，但經(jīng)篩查，未發(fā)現(xiàn)有腎動(dòng)脈狹窄，表明其高血壓并非由腎動(dòng)脈狹窄引起，而是降主動(dòng)脈縮窄所致。多發(fā)性大動(dòng)脈炎累及冠狀動(dòng)脈的發(fā)生率在6%～19%，且常僅累及冠脈開口位置。本例患者冠脈狹窄位置在血管近段，因此更支持先天性CoA累及左鎖骨下動(dòng)脈閉塞的診斷。相關(guān)研究顯示，先天性CoA有累及左鎖骨下動(dòng)脈的情況［5-6］，但極少見，而本例老年男性患者既有先天性CoA又同時(shí)合并冠脈三支嚴(yán)重病變，并存活至今，更屬于罕見病例。

對(duì)于CoA同時(shí)合并冠心病并長(zhǎng)期存活的老年患者，國(guó)外也有類似報(bào)道［7］。本例CoA患者未經(jīng)治療長(zhǎng)期生存，表明該患者有豐富的側(cè)支循環(huán)，且主動(dòng)脈CTA可看到從頭臂干發(fā)出至左髂總動(dòng)脈的一條細(xì)長(zhǎng)側(cè)支循環(huán)，該側(cè)支循環(huán)是患者生存至今的重要原因。而CoA引起的長(zhǎng)期的嚴(yán)重高血壓，會(huì)促進(jìn)動(dòng)脈粥樣硬化的發(fā)生和發(fā)展，是導(dǎo)致患者冠心病、冠脈三支嚴(yán)重病變以及多處血管動(dòng)脈粥樣硬化的主要原因。先天性CoA的治療方法有外科手術(shù)（端端吻合術(shù)、補(bǔ)片成形術(shù)、人工血管置換術(shù)、鎖骨下垂片成形術(shù)），經(jīng)皮球囊血管成形術(shù)伴或不伴血管內(nèi)支架置入術(shù)及外科與介入互相結(jié)合的鑲嵌治療，而狹窄病變段較長(zhǎng)時(shí)則需人工血管旁路移植術(shù)［8］。該老年患者先天性CoA同時(shí)合并嚴(yán)重冠脈三支病變，其手術(shù)治療具有挑戰(zhàn)性。因該患者年齡較大，同時(shí)主動(dòng)脈狹窄范圍較長(zhǎng)（長(zhǎng)度約7～8 cm），不適合行端端吻合術(shù)；患者有豐富的側(cè)支循環(huán)，左鎖骨下動(dòng)脈閉塞，也不宜行鎖骨下動(dòng)脈垂片成型術(shù)［9］。高齡患者采用血管內(nèi)成形術(shù)容易發(fā)生主動(dòng)脈夾層及破裂，且目前少見這類患者長(zhǎng)期隨訪的報(bào)道。對(duì)于這類成人復(fù)雜CoA患者，近些年，臨床有采用經(jīng)胸部正中切口行升主動(dòng)脈-降主動(dòng)脈人工血管旁路移植和CABG一期治療的報(bào)道［10-11］。但由于此手術(shù)方式時(shí)間長(zhǎng)，外科醫(yī)生經(jīng)驗(yàn)不足，加之患者家屬拒絕同期解決CoA及冠脈病變，最終只成功進(jìn)行了CABG術(shù)，隨訪4年，目前患者無(wú)胸痛癥狀，但血壓仍高，控制不佳。

綜上所述，成人復(fù)雜CoA患者的最佳手術(shù)方法尚未達(dá)成共識(shí)，應(yīng)同期手術(shù)還是擇期手術(shù)，以及首先修復(fù)CoA還是冠脈病變存在爭(zhēng)議［12］，尚需進(jìn)行多中心臨床觀察以找到最合適的手術(shù)方式。

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