先天性膽管擴(kuò)張癥研究進(jìn)展

郭意男　焦嬌　郭秋芳　葉衛(wèi)江

先天性膽管擴(kuò)張癥（congenital biliary dilation，CBD）是一種較為少見(jiàn)的膽道疾病，多見(jiàn)于嬰幼兒，男女發(fā)病比例約為1∶3[1]。東方國(guó)家較西方國(guó)家發(fā)病率高[2]。大多數(shù)CBD患者在兒童期發(fā)病，尚有25%的患者至成人期才被確診，且成人CBD病例呈增多趨勢(shì)[3-4]。本文就CBD研究進(jìn)展綜述如下。

1　病因

CBD的發(fā)病機(jī)制至今仍未完全闡明。除了Caroli病明確是由于位于染色體6p12的PKHD1基因變異所致外，其余各型CBD致病因素并不明確。目前被廣泛接受的發(fā)病機(jī)制是胰膽管合流異常（pancreaticobiliary maljunction，PBM）[5-6]。PBM指解剖學(xué)上的胰管與膽管在十二指腸壁外合流的先天性畸形，由于十二指腸乳頭Oddi括約肌無(wú)法控制合流部而發(fā)生胰液與膽汁互相混合及逆流，最終導(dǎo)致膽道及胰腺各種病理變化的發(fā)生。后天性因素如腫瘤、膽石、乳頭炎等引起者不在此列。此外還有兩種不同的學(xué)說(shuō)：膽管上皮異常增殖學(xué)說(shuō)與神經(jīng)發(fā)育異常學(xué)說(shuō)。前者認(rèn)為胚胎時(shí)期膽管發(fā)生過(guò)程中其上皮增殖異常導(dǎo)致膽管各處的上皮增生速度不均勻所致；后者認(rèn)為由于病變部位神經(jīng)細(xì)胞的缺陷所致的膽管擴(kuò)張類似于巨結(jié)腸的改變。

2　臨床表現(xiàn)

2.1臨床癥狀及體征CBD的臨床表現(xiàn)多樣，其主要癥狀為腹痛（78%）、嘔吐（36%）、黃疸（22%）、發(fā)熱（22%）等[7]，其主要體征為肝臟腫大及腹部包塊。CBD的臨床表現(xiàn)還與首次發(fā)病年齡及膽道擴(kuò)張的形態(tài)有關(guān)。在新生兒或嬰兒期首發(fā)并且膽道囊狀擴(kuò)張的患兒往往表現(xiàn)為黃疸及腹部包塊；在幼兒期首發(fā)并且膽道梭型或者圓柱形擴(kuò)張的患兒往往表現(xiàn)為腹痛[1]。

2.2并發(fā)癥CBD的并發(fā)癥主要有肝內(nèi)外膽管結(jié)石、膽管炎、急慢性胰腺炎、膽道系統(tǒng)惡性腫瘤和肝硬化等[8]。CBD患者膽道結(jié)石總體發(fā)生率為17.9%[7]，膽總管較容易發(fā)生結(jié)石，不同部位的結(jié)石占比分別為：膽囊結(jié)石占12.7%，膽總管結(jié)石占65.8%，肝內(nèi)膽管結(jié)石占21.5%[9]。成人CBD患者更易并發(fā)膽總管結(jié)石，成人和兒童的發(fā)生率分別為24.1%、9.0%[10]。CBD患者并發(fā)急性胰腺炎的概率成人和兒童不盡相同，成年人為10.5%～56%[11-12]，兒童為23%[13]。膽道系統(tǒng)惡性腫瘤是CBD最為嚴(yán)重的并發(fā)癥，成年患者發(fā)病率為21.6%[10]。CBD發(fā)生癌變時(shí)并無(wú)特異性的臨床表現(xiàn)，仍以上腹疼痛、發(fā)熱、黃疸和腹部腫塊為主，部分患者可有體質(zhì)量下降。Lee等[14]認(rèn)為，對(duì)于老年CBD患者，如有黃疸和肝功能損害應(yīng)該高度懷疑癌變的可能。15歲或者年齡更小的患兒并發(fā)膽道系統(tǒng)惡性腫瘤的概率尚無(wú)數(shù)據(jù)統(tǒng)計(jì)，但已有報(bào)道發(fā)現(xiàn)患兒并發(fā)膽管癌或膽囊癌[15-16]。

3　診斷與分型

3.1診斷CBD的診斷主要依賴于影像學(xué)檢查。影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)其有先天性膽道系統(tǒng)的異常擴(kuò)張伴或不伴隨PBM，除外后天性因素如腫瘤、膽石、乳頭炎等引起的膽道系統(tǒng)異常擴(kuò)張，即可診斷。

3.2影像學(xué)檢查（1）B超：B超能夠發(fā)現(xiàn)擴(kuò)張的膽總管、肝內(nèi)膽管以及增厚的膽囊內(nèi)壁。且由于其簡(jiǎn)便及無(wú)創(chuàng)的特性，能夠?yàn)樵\斷CBD提供重要證據(jù)；但B超無(wú)法明確患者是否存在PBM。（2）內(nèi)鏡逆行胰膽管成像（endoscopic retrograde cholangiopancreatography，ERCP）及磁共振胰膽管成像（magnetic resonance cholangiopancreatography，MRCP）：ERCP及MRCP對(duì)于診斷CBD均有重要地位，兩者均能夠清楚地顯示肝外膽道系統(tǒng)，并且能夠明確是否存在PBM，對(duì)診斷CBD的靈敏度均較高。MRCP對(duì)于診斷CBD的靈敏度為38%～100%[17-23]，其對(duì)于診斷成年人及兒童PBM的靈敏度分別為82%～100%[19,21-22,24]、40%～80%[17,23-27]。在診斷PBM方面，MRCP與ERCP的靈敏度無(wú)明顯差異。然而，對(duì)于那些較短的胰膽管共同通道的患者及嬰幼兒，ERCP較MRCP能夠更好地判斷擴(kuò)張情況。但由于ERCP為有創(chuàng)性檢查，成功率及成像效果與操作者的經(jīng)驗(yàn)密切相關(guān)，并且誘發(fā)胰腺炎的風(fēng)險(xiǎn)可高達(dá)87.5%[28-29]。因此，MRCP被認(rèn)為是診斷CBD的首選輔助檢查。

3.3實(shí)驗(yàn)室檢查CBD患者無(wú)癥狀時(shí)，實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)往往也正常。僅當(dāng)患者出現(xiàn)癥狀時(shí)，患者的血淀粉酶、肝酶、膽酶、膽紅素等指標(biāo)有不同程度的異常。

圖1　Todani分型

3.4分型CBD的分型方法較多，目前最為常用的是由Alonso-Lej等[30]提出，并由Todani等[31-32]在此基礎(chǔ)上進(jìn)行多次修訂、補(bǔ)充和完善的分型方法。該分型方法考慮到存在肝內(nèi)膽管擴(kuò)張、多發(fā)性擴(kuò)張以及是否存在PBM等因素，分為5型（Todani分型）。但我國(guó)學(xué)者董家鴻等[33]認(rèn)為T(mén)odani分型未能區(qū)分復(fù)雜的肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張病變的病理類型，對(duì)肝外膽管囊狀擴(kuò)張病變的分型顯得繁復(fù)且易于混淆，有一定的局限性，影響其對(duì)治療的指導(dǎo)作用，并提出了董氏分型。董氏分型的提出對(duì)于CBD的臨床治療決策和手術(shù)方法選擇具有明確的指導(dǎo)作用，但其不能夠區(qū)分是否存在PBM。在臨床實(shí)踐中仍需兩者結(jié)合使用。

3.4.1Todani分型（圖1）Ⅰ型（膽總管擴(kuò)張）：Ⅰa型膽總管囊狀擴(kuò)張，常合并PBM；Ⅰb型膽總管局限性擴(kuò)張，不伴有PBM；Ⅰc型肝外膽管彌漫性梭狀擴(kuò)張，伴有PBM。Ⅱ型：膽總管憩室樣擴(kuò)張，不伴有PBM。Ⅲ型：膽總管十二指腸壁內(nèi)段擴(kuò)張，又稱為膽總管末端囊腫，通常不伴PBM。Ⅳ型（膽管多發(fā)性擴(kuò)張）：Ⅳa型肝內(nèi)外膽管多發(fā)性囊狀擴(kuò)張，通常伴有PBM；Ⅳb型僅肝外膽管多發(fā)囊性擴(kuò)張，是否合并PBM尚不確定。Ⅴ型：肝內(nèi)膽管單發(fā)或多發(fā)性囊狀擴(kuò)張，又稱為Caroli病，不伴有PBM。3.4.2董氏分型（圖2）A型：周圍肝管型肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張，為局限于肝臟周圍肝管的多發(fā)性囊狀擴(kuò)張病變也就是Caroli病。A1型：囊狀擴(kuò)張病變局限分布于部分肝段。A2型：囊狀擴(kuò)張病變彌漫分布于全肝。B型：中央肝管型肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張，為局限于肝內(nèi)膽管樹(shù)主干肝管的囊狀擴(kuò)張病變。B1型：?jiǎn)蝹?cè)肝葉中央肝管囊狀擴(kuò)張。B2型：病變同時(shí)累及雙側(cè)肝葉主肝管及左、右肝管匯合部。C型：肝外膽管型膽管囊狀擴(kuò)張，為左、右肝管匯合部遠(yuǎn)端的囊狀擴(kuò)張，僅累及膽總管或肝總管，其包括了Todani分型的Ⅰ、Ⅱ、Ⅳb型。C1型：病變未累及胰腺段膽管。C2型：病變累及胰腺段膽管。D型：肝內(nèi)外膽管型膽管囊狀擴(kuò)張，為中央肝管和肝外膽管的囊狀擴(kuò)張，其包括了Todani分型的IVa型。D1型：病變累及單側(cè)肝葉中央肝管和肝外膽管。D2型：病變累及雙側(cè)肝葉中央肝管和肝外膽管。E型：壺腹膽管型膽管囊狀擴(kuò)張，為局限于膽總管壺腹部的囊狀擴(kuò)張，其包括了Todani分型的Ⅲ型。

圖2　董氏分型

4　治療

成人CBD主要采用外科手術(shù)治療。鑒于CBD患者有膽管惡性變可能，建議成人及有癥狀的嬰幼兒一旦明確診斷應(yīng)及早行手術(shù)治療；對(duì)于無(wú)癥狀的嬰幼兒，為避免術(shù)后縫合口破裂及吻合口狹窄，建議待患兒3～6個(gè)月或更大后再行手術(shù)治療[34]。

4.1囊外引流術(shù)目前主張對(duì)于合并急性化膿性炎癥、嚴(yán)重阻塞性黃疸以及囊腫穿孔等情況的CBD患者暫時(shí)行急診外引流術(shù)，以緩解急性梗阻性及膽道感染造成的感染性休克等危重情況，等待炎癥消退，全身情況好轉(zhuǎn)后再進(jìn)一步做囊腫切除手術(shù)。常見(jiàn)外引流術(shù)方法是行剖腹切開(kāi)膽總管或囊腫置T管或蕈狀引流管引流，此法可能造成腹腔一定的黏連，但一般不影響切除囊腫和膽道重建手術(shù)。另外，ERCP技術(shù)已經(jīng)成熟，也可作為此類急癥患者臨時(shí)的過(guò)渡措施。

4.2囊腫徹底切除膽道重建術(shù)自1966年有學(xué)者首次報(bào)道了囊腫切除+Roux-en-Y空腸吻合術(shù)，F(xiàn)lanigan[35]、Yamaguchi[36]相繼報(bào)道囊腫切除+膽腸吻合的經(jīng)驗(yàn)，認(rèn)為該方式可徹底消除囊腔、改善引流、明顯減少手術(shù)的并發(fā)癥，并且可以預(yù)防癌變，至今依然是最為推崇的手術(shù)方式。其主要指導(dǎo)思想是囊腫切除、膽道重建及胰膽分流。（1）囊腫切除：有報(bào)道稱，殘留的囊腫在術(shù)后遠(yuǎn)期（＞15年）仍然有相對(duì)高的惡變率，因此建議盡可能做到徹底切除囊腫[37]。但由于成人CBD患者囊腫周圍有明顯的炎癥，徹底切除囊腫有時(shí)較為困難，對(duì)于這類病例，Lilly[38]在1978年提出可以采用囊內(nèi)切除，即殘留部分與門(mén)脈相鄰的后壁，該術(shù)式被命名為L(zhǎng)illy術(shù)式。采用此法的理論依據(jù)是囊腫本身的危害是潛在的癌變性，而癌變只起源于黏膜，因此只要消除黏膜層，就能達(dá)到預(yù)防癌變的目的。（2）膽道重建：膽道重建分為肝管十二指腸吻合術(shù)和Roux-en-Y肝管-空腸吻合術(shù)兩種。其中典型的術(shù)式為Roux-en-Y肝管-空腸吻合術(shù)。對(duì)于兩種手術(shù)方式孰優(yōu)孰劣，有薈萃分析表明Roux-en-Y肝管-空腸吻合術(shù)與肝管十二指腸吻合術(shù)相比，除了能夠明顯減少內(nèi)容物的回流及反流性胃炎的發(fā)生外，在膽汁外漏、膽管炎、吻合口狹窄、術(shù)后腸梗阻、再次手術(shù)率、住院時(shí)間上沒(méi)有明顯差異[39-40]?；谝陨鲜聦?shí)，我國(guó)及日本等東方國(guó)家仍推薦Roux-en-Y肝管-空腸吻合術(shù)作為膽道重建的首選方式。（3）胰膽分流：胰膽分流手術(shù)可以顯著降低伴有PBM的CBD患者惡變率[41]。

4.3腹腔鏡手術(shù)由于腹腔鏡技術(shù)的普及及經(jīng)驗(yàn)的積累，微創(chuàng)治療CBD越來(lái)越受到臨床重視[42]。相比傳統(tǒng)的手術(shù)，腹腔鏡手術(shù)具有減輕術(shù)后疼痛、縮短住院天數(shù)以及擁有更為清晰的手術(shù)視野等優(yōu)勢(shì)[43-44]。也有研究認(rèn)為腹腔鏡手術(shù)發(fā)生術(shù)后并發(fā)癥的概率更低[45-46]。有學(xué)者認(rèn)為，對(duì)于那些囊腫已經(jīng)穿孔、多次進(jìn)行肝臟手術(shù)以及合并嚴(yán)重肝功能異常的患者是腹腔鏡治療CBD的禁忌證[47]?？傊?，隨著腹腔鏡技術(shù)的普及，腹腔鏡治療CBD已成為常態(tài)，有望取代傳統(tǒng)的開(kāi)腹手術(shù)成為CBD的首選治療方法[44,48]。

4.4肝移植自1997年美國(guó)Schiano等[49]報(bào)道了1例35歲的女性Caroli病患者行原位肝移植術(shù)的手術(shù)效果，指出原位肝移植術(shù)是晚期Caroli病的唯一有效治療途徑。肝移植除了適用于晚期Caroli病外，還適用于肝內(nèi)膽管多發(fā)囊性擴(kuò)張，病變彌漫累及全肝或無(wú)法單純手術(shù)，膽管炎、肝內(nèi)膽管結(jié)石、黃疸反復(fù)發(fā)作，出現(xiàn)門(mén)靜脈高壓癥相關(guān)并發(fā)癥的CBD患者。也有學(xué)者認(rèn)為肝移植術(shù)能完整切除患肝，包括有惡變可能的患肝，從根本上消除病因[50-51]。而常規(guī)的手術(shù)治療如肝葉切除術(shù)或囊腫切除術(shù)等也不能從根本上解決肝內(nèi)膽管上皮異常增生和囊性擴(kuò)張的病理改變，膽道仍有受到膽汁、炎癥長(zhǎng)期刺激而發(fā)生癌變的可能。Harring等[52]報(bào)道了140例Caroli病患者行肝移植術(shù)后受體及移植物1、3、5、10年的存活率分別為89%、83%、81%、78%及82%、75%、71%、68%。Millwala等[53]統(tǒng)計(jì)了104例Caroli病行肝移植的患者資料，其5年存活率可達(dá)77%，預(yù)后良好。我國(guó)于2000年首次對(duì)2例Caroli病患者行背馱式肝移植，術(shù)中各項(xiàng)血液動(dòng)力學(xué)指標(biāo)平穩(wěn)，術(shù)后恢復(fù)快，影響患者生活近20年的發(fā)熱、腹痛、黃疸均消失，術(shù)后1個(gè)月均順利出院[54]。目前臨床不主張對(duì)Caroli病患者行預(yù)防性原位肝移植術(shù)[55-56]。對(duì)于病變廣泛分布于雙側(cè)肝葉的、彌漫性的CBD，肝移植是有效的最終選擇。

4.5CBD癌變治療術(shù)前已確診或術(shù)中冷凍病理學(xué)檢查證實(shí)已發(fā)生癌變的CBD患者應(yīng)按膽管癌的治療原則進(jìn)行處理[57]。然而實(shí)際臨床工作中，只有不到10%的CBD癌變患者在診斷時(shí)能夠行根治性切除術(shù)[58]。

4.6術(shù)后并發(fā)癥術(shù)后早期并發(fā)癥包括縫合破裂、切口處出血、急性胰腺炎、胰瘺、消化道出血、腸梗阻等，大多數(shù)由于手術(shù)經(jīng)驗(yàn)不足造成，較罕見(jiàn)。術(shù)后晚期并發(fā)癥包括膽管炎、肝內(nèi)膽管結(jié)石、胰腺結(jié)石、胰腺炎及殘余擴(kuò)張膽管癌等。膽管炎及肝內(nèi)膽管結(jié)石往往由于吻合口狹窄、肝內(nèi)膽管狹窄、殘余的肝內(nèi)膽管擴(kuò)張等引起的膽汁淤積所致[59]，其中肝內(nèi)膽管結(jié)石發(fā)生率約10%[60-62]。報(bào)道稱術(shù)后并發(fā)膽管癌的發(fā)生率約為0.7%[63]，但由于報(bào)道例數(shù)較少不能作為發(fā)病率的依據(jù)，其余各并發(fā)癥均無(wú)準(zhǔn)確的發(fā)病率。

4.7其他囊腫內(nèi)引流術(shù)在早期被廣泛應(yīng)用于臨床。囊腫內(nèi)引流手術(shù)可分為囊腫十二指腸吻合術(shù)和囊腫空腸吻合術(shù)兩種方式。其操作簡(jiǎn)單，可暫時(shí)緩解CBD的臨床癥狀，但由于術(shù)后腸液很容易反流入囊腫及膽道，可誘發(fā)反復(fù)的膽道逆行感染、膽管結(jié)石生成、膽腸吻合口狹窄等遠(yuǎn)期并發(fā)癥。更為嚴(yán)重的是內(nèi)引流術(shù)后囊腫惡變率有明顯增高的趨勢(shì)，因此目前不主張為CBD患者行該手術(shù)[38,64]。

5　小結(jié)

綜上所述，CBD患者的發(fā)病機(jī)制目前尚未完全闡明，隨著輔助檢查技術(shù)的進(jìn)步，CBD的診斷也日趨明確，其分型也不斷得到完善并富有臨床治療指導(dǎo)意義。囊腫切除、膽道重建及胰膽分流是CBD手術(shù)的指導(dǎo)思想。Roux-en-Y肝管-空腸吻合術(shù)仍是目前膽道重建的首選手術(shù)方式。但由于有部分患者會(huì)并發(fā)術(shù)后遠(yuǎn)期并發(fā)癥，因此，對(duì)CBD術(shù)后患者需進(jìn)行長(zhǎng)期乃至終生的隨訪觀察。

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