巨大闌尾黏液囊腫1例

周偉平，周 劍，傅永清

1 臨床資料

患者女性，70歲，因右下腹疼痛10余天收入院?；颊哂?0 d前無明顯誘因下出現(xiàn)右下腹針刺樣疼痛不適，呈陣發(fā)性，無放射痛。無惡心嘔吐，無畏寒發(fā)熱，無胸悶氣急，無尿頻、尿急、尿痛，無陰道流血排液。查體：右下腹壓痛，無明顯反跳痛及肌緊張。可觸及一大小約15.0 cm×5.0 cm×5.0 cm的腫塊，邊緣光滑，壓痛（+），活動(dòng)度差。血尿便常規(guī)、肝腎功能、凝血功能及腫瘤標(biāo)志物等未見明顯異常。腹部CT提示右下腹部可見低密度影，大小約14.1 cm×5.5 cm×5.3 cm，部分壁較厚，增強(qiáng)掃描壁可見強(qiáng)化（圖1）。考慮闌尾黏液瘤可能。全麻下行回盲部切除術(shù)，術(shù)中所見闌尾囊性腫塊，大小約15.0 cm×6.0 cm×5.0 cm，壁厚薄不均，張力高，與末端回腸及側(cè)腹膜粘連，腫塊侵及盲腸。右下腹腔未見其他明顯囊性腫塊，無明顯腹水。在升結(jié)腸中部和回腸末端距腫塊約10 cm處切斷（圖2），將回腸斷端與升結(jié)腸斷端行端-端吻合。術(shù)后恢復(fù)良好，隨訪1年未見復(fù)發(fā)。病理檢查見闌尾黏液囊腫伴慢性化膿性炎癥、纖維組織機(jī)化、鈣化及潰瘍形成?；啬c黏膜慢性炎癥伴淋巴組織增生。結(jié)腸及回腸周圍淋巴結(jié)反應(yīng)性增生。免疫組化：CK（–），CK20（+），CEA（+），CA125（–），P53（個(gè)別細(xì)胞+），Ki-67（個(gè)別細(xì)胞+）。

2 討論

闌尾黏液囊腫是一種罕見的闌尾疾病，發(fā)病率較低，約占闌尾疾病的0.2%～0.7%[1]。闌尾黏液囊腫多因闌尾根部管腔變窄或梗阻，而遠(yuǎn)端黏膜仍有分泌黏液功能，并不斷積聚在闌尾腔內(nèi)，使管腔擴(kuò)張而形成潴留性囊腫。常見發(fā)病原因有：（1）闌尾慢性炎癥、粘連及瘢痕形成；（2）闌尾糞石的阻塞；（3）闌尾自身的扭轉(zhuǎn)；（4）外部的擠壓；（5）闌尾黏液性囊腺瘤或囊腺癌[2-3]。

圖1 腹部CT檢查，右下腹部可見大小約14.1cm×5.5cm×5.3cm腫塊

闌尾黏液囊腫具有多數(shù)起病較緩慢、臨床表現(xiàn)不典型及缺乏特異性等特點(diǎn)，部分患者僅在體檢或者行其他腹部手術(shù)時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，部分患者因無意中觸及右下腹包塊或右下腹疼痛就診發(fā)現(xiàn)，術(shù)前正確診斷很困難。本例主要是因右下腹疼痛而就診，術(shù)中發(fā)現(xiàn)囊腫與末端回腸及側(cè)腹膜粘連，腫塊侵及盲腸，可見病程較長，由于臨床表現(xiàn)不典型，平素未引起注意。

闌尾黏液囊腫目前主要檢查方法有鋇劑灌腸、B超、CT及MRI檢查，但僅能提示本病，不能確診。其中CT被認(rèn)為是診斷該病最準(zhǔn)確的影像學(xué)檢查方法[4-5]。當(dāng)CT結(jié)果表現(xiàn)為與盲腸關(guān)系密切的囊性腫塊，呈類圓形或長管狀，囊腫壁薄，輪廓光滑規(guī)則時(shí)，要考慮到本病的可能。因其臨床診斷困難，治療上時(shí)有延誤。當(dāng)囊腫破裂穿孔，囊內(nèi)黏液及黏膜上皮細(xì)胞進(jìn)入腹腔并種植于腹腔時(shí)，便會(huì)形成腹膜假黏液瘤[6]。此時(shí)患者5年生存率會(huì)從90%降低到25%[7]。本例術(shù)前CT顯示右下腹部低密度影，部分壁較厚，增強(qiáng)掃描壁可見強(qiáng)化，考慮為闌尾黏液瘤，術(shù)后病理證實(shí)為闌尾黏液囊腫。與腹膜粘連形成，考慮為慢性化膿性炎癥引起。且腹腔未見其他明顯囊性腫塊，故排除囊腫有破裂種植情況。

圖2 手術(shù)標(biāo)本，腫瘤侵及回腸及盲腸

目前手術(shù)切除是闌尾黏液囊腫唯一有效的治療方法，原則是將囊腫完整切除，具體術(shù)式的選擇應(yīng)跟據(jù)囊腫的大小、部位、性質(zhì)及粘連情況而定。若術(shù)前發(fā)現(xiàn)囊腫較大或粘連較嚴(yán)重，腹腔鏡操作困難時(shí)，不能一味追求腹腔鏡手術(shù)，應(yīng)果斷行開腹手術(shù)，以避免囊腫破裂導(dǎo)致黏液外溢，造成醫(yī)源性種植而形成腹膜假黏液瘤。因此，術(shù)前及早作出正確診斷和確定手術(shù)方式，將囊腫完整切除對(duì)防止囊腫術(shù)中破裂引起腹膜假黏液瘤十分重要[8]。本例因考慮囊腫較大且有粘連，直接行開腹手術(shù)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)囊腫與末端回腸及側(cè)腹膜粘連嚴(yán)重，且侵及盲腸，故行回盲部切除術(shù)。本病術(shù)后應(yīng)每半年左右復(fù)查，及時(shí)發(fā)現(xiàn)囊腫有無復(fù)發(fā)或是否有腹膜假黏液瘤的形成，以便及時(shí)治療。本例術(shù)后隨訪1年，未見復(fù)發(fā)。由于闌尾黏液囊腫發(fā)病率較低，且多為個(gè)案報(bào)道，缺乏大宗數(shù)據(jù)及術(shù)后的長期隨訪，因此難以對(duì)患者遠(yuǎn)期療效及生存率進(jìn)行準(zhǔn)確的評(píng)估。

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