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    石骨癥并頸椎后縱韌帶骨化1例報(bào)告

    2018-03-05 10:57:15賈世青謝新景賴英靜
    脊柱外科雜志 2018年1期
    關(guān)鍵詞:骨化前路本例

    陳 濤,賈世青,張 翔,謝新景,賴英靜

    玉林市中西醫(yī)結(jié)合骨科醫(yī)院骨科,廣西壯族自治區(qū) 537000

    石骨癥又名Albers Schonberg病,是由破骨細(xì)胞數(shù)目減少或功能缺陷導(dǎo)致的一種以骨吸收障礙為主的罕見遺傳性代謝性骨病,發(fā)生率約為1∶100 000,且具有一定的地區(qū)性[1]。其典型的臨床特征為骨密度增高、骨骼畸形[2]。

    石骨癥患者因骨脆性增加,骨組織彈性降低,骨折的發(fā)生率較高,且骨折后骨不愈合的發(fā)生率較高,因此既往文獻(xiàn)主要涉及石骨癥并四肢骨折的處理[2]。又由于石骨癥患者以骨吸收障礙為主,因此也易產(chǎn)生骨質(zhì)增生,出現(xiàn)相關(guān)臨床癥狀[3-4]。石骨癥合并頸椎椎管狹窄在國內(nèi)較為少見,文獻(xiàn)檢索僅2篇個(gè)案報(bào)道[5-6],但均不是合并后縱韌帶骨化(OPLL)所致,且手術(shù)入路均為后路。

    本院骨科于2016年6月收治了1例石骨癥并頸椎OPLL的患者,采用前路減壓并植骨融合術(shù)予以治療?,F(xiàn)將本病例的診療過程報(bào)告如下,以期為石骨癥并OPLL的診斷及治療提供參考。

    1 資料與方法

    1.1 一般資料

    患者,男,47歲,因“雙手麻木伴行走不穩(wěn)3個(gè)月”就診?;颊咧髟V“持物不穩(wěn)伴雙下肢乏力、抽搐、行走不穩(wěn),大便難解,非手術(shù)治療效果不佳”。查體示雙側(cè)腕關(guān)節(jié)以下皮膚淺感覺減退,下肢皮膚感覺正常;四肢肌力下降,肌張力增高;雙側(cè)腹部反射存在,腱反射亢進(jìn);雙側(cè)踝陣攣、髕陣攣陽性;雙側(cè)霍夫曼征、巴賓斯基征陽性;四肢肢端血運(yùn)好。術(shù)前神經(jīng)功能Frankel分級(jí)[7]為C級(jí)。X線片顯示多發(fā)骨密度升高,顱底及上頸椎骨質(zhì)硬化、增生明顯;腰椎特征性改變(夾心蛋糕征),髂骨翼呈“同心環(huán)”樣改變(圖1a,b)。頸椎CT、MRI顯示C4~6后縱韌帶骨化,頸脊髓受壓并變性,以C4,5節(jié)段為重(圖1c ~ f)??紤]“OPLL并石骨癥”收治入院。

    1.2 手術(shù)方法

    患者行C5椎體次全切除減壓并植骨融合內(nèi)固定術(shù)。麻醉起效后取頸椎后仰中立位,于右側(cè)胸鎖乳突肌前緣相當(dāng)于甲狀軟骨高度平面,做1個(gè)橫行長約8 cm手術(shù)切口,逐步暴露椎體。將定位器置于椎體處,透視定位C5椎體。術(shù)中見椎體骨質(zhì)硬化,用磨鉆及咬骨鉗將C5椎體次全切除減壓,在暴露骨化塊后對(duì)其進(jìn)行切除,同時(shí)徹底清除C4/C5/C6椎間盤。見硬膜已無壓迫,從右側(cè)髂前上棘處取大小合適的骨塊植入C4/C5/C6椎間隙,用頸椎鈦板固定于C4~6前緣,術(shù)中透視效果滿意后用生理鹽水沖洗術(shù)區(qū),放置普通引流管并固定,關(guān)閉切口,術(shù)畢。

    2 結(jié) 果

    手術(shù)歷時(shí)4 h,術(shù)中出血量約400 mL,術(shù)中無腦脊液漏。術(shù)后患者恢復(fù)順利,術(shù)后即刻CT示壓迫骨塊已清除,硬膜壓迫解除(圖1g ~ j)。術(shù)后3個(gè)月后雙下肢肌力改善,能扶拐行走,肌張力改善,神經(jīng)功能Frankel分級(jí)為D級(jí)。1年后查體示四肢肌張力增高,但較術(shù)前明顯緩解;能棄拐行走,雙手獨(dú)立進(jìn)食,神經(jīng)功能Frankel分級(jí)為E級(jí)。術(shù)后1年頸椎CT及MRI示內(nèi)固定在位,手術(shù)節(jié)段未見脊髓受壓(圖1k ~ n)。

    圖1 病例影像學(xué)資料

    3 討 論

    根據(jù)石骨癥遺傳方式,可分為常染色體隱性遺傳石骨癥、常染色體顯性遺傳石骨癥和X連鎖遺傳骨硬化癥3類[8]。常染色體顯性遺傳石骨癥又稱良性型石骨癥,通常在青春期或成年后才被診斷。本例患者為中年男性,其母親有類似病史。X線片顯示多發(fā)骨密度升高,顱底及上頸椎骨質(zhì)硬化、增生明顯;腰椎特征性改變(夾心蛋糕征),髂骨翼呈“同心環(huán)”樣改變。X線片表現(xiàn)符合石骨癥診斷[9]。另外,患者主要癥狀為雙手麻木伴行走不穩(wěn)。根據(jù)查體及影像學(xué)檢查可判斷是OPLL引起的頸椎椎管狹窄所致。已有研究顯示OPLL的病因?qū)W雖不明確,但遺傳、代謝、退行性變、創(chuàng)傷及應(yīng)力等都有可能參與其發(fā)生[10]。石骨癥是以骨吸收障礙為特征的遺傳性代謝性骨病,因此本研究組推測發(fā)生OPLL的機(jī)制與石骨癥有關(guān)。

    由于非手術(shù)治療效果不佳,故手術(shù)治療是首選。國內(nèi)報(bào)道的2篇石骨癥合并頸椎椎管狹窄均為手術(shù)治療,但均為后路減壓[5-6]。對(duì)于本例患者,本研究組采用前路減壓融合,主要原因:①本例患者為節(jié)段型OPLL,且累及2個(gè)節(jié)段,并以C4,5節(jié)段為重;②椎管占位率> 60%;③骨化塊基底較窄,前路切除的難度較小;④頸椎明顯后凸畸形,脊髓后移受限,如采用后路手術(shù),減壓效果不明確,且有可能加重頸椎的后凸畸形。

    前路減壓的優(yōu)點(diǎn)是可以直接解除骨性壓迫,方法包括骨化塊的直接切除和“漂浮法”[11]。對(duì)骨化塊行直接切除時(shí),椎管內(nèi)靜脈叢出血多,有較大的神經(jīng)損傷風(fēng)險(xiǎn),如合并硬膜骨化時(shí),硬膜損傷可導(dǎo)致腦脊液漏[12]。“漂浮法”并未切除OPLL,而是將其曠置,在術(shù)后骨化塊可在腦脊液的壓力下向前漂移,從而獲得減壓效果[13]。本例患者骨塊較為局限,且未合并硬膜骨化,故采用OPLL直接切除,術(shù)中未出現(xiàn)腦脊液漏等并發(fā)癥。術(shù)中行椎體次全切除術(shù)時(shí),由于骨質(zhì)硬,普通鉆孔器難以穿透椎體骨皮質(zhì)。因此本手術(shù)組根據(jù)既往文獻(xiàn)報(bào)道的方法,主要使用高速磨鉆,并更換鉆頭及采用生理鹽水冷卻[5]。該方法有助于降低骨壞死、內(nèi)固定松動(dòng)及感染的發(fā)生率[2]。另外,為穩(wěn)定植骨塊,并利于患者的早期活動(dòng),本手術(shù)組使用了頸椎鈦板內(nèi)固定。本例患者術(shù)后隨訪1年,四肢肌力及肌張力明顯改善,神經(jīng)功能Frankel分級(jí)從術(shù)前的C級(jí)改善至E級(jí),表明手術(shù)療效良好。當(dāng)然,前路手術(shù)也存在一定的缺點(diǎn),如操作復(fù)雜、手術(shù)時(shí)間長和出血量大[14]。

    綜上所述,石骨癥合并頸椎OPLL,當(dāng)非手術(shù)治療無效時(shí),須選擇手術(shù)治療。手術(shù)的入路選擇需要根據(jù)具體情況進(jìn)行判斷。本例患者采用前路減壓融合手術(shù),對(duì)骨化塊進(jìn)行直接切除,獲得了明顯的減壓效果,術(shù)后隨訪顯示神經(jīng)功能獲得滿意改善。

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