急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病伴麻痹性腸梗阻1例

孫柳青，崔 芳，林佳才，周志彬

吉蘭-巴雷綜合征(Guillain-Barre syndrome, GBS)是一種由感染所誘發(fā)的自身免疫性周圍神經(jīng)炎性疾病，以對(duì)稱性雙側(cè)肢體癱瘓、腱反射減弱或消失為臨床表現(xiàn)，以腦脊液蛋白-細(xì)胞分離為特征，病程多呈單程自限性[1]。急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病(acute motor axonal neuropathy, AMAN)是吉蘭-巴雷綜合征的常見亞型之一，主要累及運(yùn)動(dòng)神經(jīng)軸索，但合并嚴(yán)重自主神經(jīng)受損致麻痹性腸梗阻的報(bào)道少見，我院2017-11-29收治1例。

1 病例報(bào)告

患者男，68歲，因“發(fā)熱11 d，四肢力弱5 d”，于2017-11-29收入我院呼吸科。2017-11-18勞累及受涼后出現(xiàn)寒戰(zhàn)、發(fā)熱，無氣促，無干咳，最高體溫達(dá)39.2 ℃，伴全身酸痛、頭痛。2017-11-20行肺CT檢查提示雙肺炎性病變，予頭孢菌素抗炎治療。2017-11-24逐漸出現(xiàn)四肢力弱，進(jìn)行性加重，不能行走，伴周身肌肉酸痛、腹脹、腹痛。

入院查體：體溫37.2 ℃，脈搏76次/min，呼吸20次/min，血壓116/76 mmHg，心、肺查體未見明顯異常。腹部柔軟，全腹壓痛，下腹明顯，右下腹可疑反跳痛，腹部無包塊，腸鳴音減弱，3次/min，移動(dòng)性濁音陰性。神經(jīng)系統(tǒng)查體：意識(shí)清楚，構(gòu)音清晰，智能檢查正常。雙瞳孔等大等圓，對(duì)光反射靈敏，咬肌、咀嚼肌稍力弱。雙上肢肌張力正常，雙下肢肌張力略減低。膈肌力量稍弱，雙上肢肌力4-級(jí)，雙下肢肌力2～3級(jí)。雙側(cè)指鼻試驗(yàn)穩(wěn)準(zhǔn)，雙側(cè)跟膝脛試驗(yàn)不能完成。四肢淺、深感覺正常。四肢腱反射對(duì)稱消失。雙側(cè)病理征(-)。無項(xiàng)強(qiáng)，Kernig征(-)。皮膚黏膜無潮紅及發(fā)紺，皮膚劃痕試驗(yàn)陰性，無出汗異常。

入院后查血常規(guī)白細(xì)胞計(jì)數(shù)14.17×109/L、中性粒細(xì)胞0.87，C-反應(yīng)蛋白測(cè)定206.10 mg/L，白細(xì)胞介素-6 3242 ng/L，降鈣素原0.51 ng/ml，血清肌酸激酶975 U/L，血自身抗體譜均為陰性。自身抗體譜均為陰性。2017-12-11行腰椎穿刺：腦脊液初壓65 cmH2O，腦脊液白細(xì)胞數(shù)6×106/L，蛋白定性試驗(yàn)陽性，蛋白665.0 mg/L↑、氯化物117.9 mmol/L↓，腦脊液IgG測(cè)定77 mg/L↑，腦脊液IgA測(cè)定9 mg/L↑。神經(jīng)傳導(dǎo)檢查示雙側(cè)尺神經(jīng)、腓總神經(jīng)、脛神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)波幅降低，雙側(cè)腓總神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度減慢，感覺神經(jīng)傳導(dǎo)未見明顯異常，考慮廣泛周圍神經(jīng)受損(運(yùn)動(dòng)軸索損害為主)。肌電圖提示左側(cè)股四頭肌可見少量異常自發(fā)電位。請(qǐng)神經(jīng)內(nèi)科會(huì)診, 診斷考慮為吉蘭-巴雷綜合征，給予維生素B1、維生素B12等營養(yǎng)神經(jīng)及丙種球蛋白0.4 g/kg治療5 d和甲潑尼龍琥珀酸鈉80 mg/d治療，患者四肢力弱未再進(jìn)展。但患者腹脹、腹痛癥狀進(jìn)行性加重，患者排氣減少，不排便。腹部CT可見部分腸腔內(nèi)積氣，考慮不全性腸梗阻。予禁食水、抗炎及腸外營養(yǎng)支持等治療。

2017-12-18患者體溫39.0 ℃，血壓72/49 mmHg，心率117次/min，呼吸22次/min，脈氧飽和度94%。復(fù)查血常規(guī)白細(xì)胞計(jì)數(shù)11.79×109/L，中性粒細(xì)胞0.94，C-反應(yīng)蛋白測(cè)定196.8 mg/L，降鈣素原15.86 ng/ml，白細(xì)胞介素-6>5000 pg/ml，葡萄糖10.86 mmol/L，腦利鈉肽前體1794 pg/ml，紅細(xì)胞沉降率21 mm/h，血漿D-二聚體測(cè)定4028 ng/ml，復(fù)查腹部CT提示腹腔游離積氣影，提示消化道穿孔，考慮重癥腹腔感染合并感染性休克。急診行剖腹探查，術(shù)中發(fā)現(xiàn)腹腔三處腸壁破裂口，予部分小腸切除及小腸造瘺。術(shù)后給予亞胺培南、卡泊芬凈聯(lián)合抗炎治療。術(shù)后兩周出院，轉(zhuǎn)往當(dāng)?shù)蒯t(yī)院繼續(xù)康復(fù)治療。出院時(shí)患者無發(fā)熱，無腹脹及腹痛，雙上肢肌力4級(jí)，雙下肢肌力2～3級(jí)。C-反應(yīng)蛋白測(cè)定58.0 mg/L，降鈣素原0.37 ng/ml，白細(xì)胞介素6為579.5 ng/L。

2 討 論

本例急性起病，有前驅(qū)感染史，表現(xiàn)為四肢對(duì)稱性弛緩性癱瘓、腱反射消失、麻痹性腸梗阻，腦脊液檢查提示蛋白-細(xì)胞分離，肌電圖檢查提示廣泛周圍神經(jīng)受損(運(yùn)動(dòng)軸索損害為主)，診斷符合GBS診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]，屬于AMAN亞型。AMAN的臨床特點(diǎn)是病情嚴(yán)重，迅速出現(xiàn)四肢癱瘓，可伴有呼吸肌、顱神經(jīng)受累，且肌萎縮出現(xiàn)早，病殘率高、預(yù)后差[2]。該名患者病程中未出現(xiàn)顱神經(jīng)受累，呼吸肌麻痹表現(xiàn)很輕，但出現(xiàn)了嚴(yán)重的麻痹性腸梗阻致腸壞死穿孔及腹腔感染?；颊呗楸孕阅c梗阻的表現(xiàn)和腹部CT均不符合腸系膜動(dòng)脈栓塞和腫瘤性腸梗阻，考慮是GBS導(dǎo)致交感神經(jīng)和副交感神經(jīng)纖維受累引起的腸麻痹，但GBS合并麻痹性腸梗阻很少見[3]。

超過2/3的GBS患者存在自主神經(jīng)功能障礙。自主神經(jīng)癥狀包括兩方面：心血管系統(tǒng)改變，心律及血壓異常，如心動(dòng)過速、心動(dòng)過緩、心律失常、高血壓、低血壓、波動(dòng)性血壓；其他自主神經(jīng)改變有出汗異常、二便障礙、面色潮紅或蒼白、流涎、腸梗阻、毛發(fā)脫落、指甲變薄等營養(yǎng)障礙。AMAN患者中出現(xiàn)自主神經(jīng)受損更少見，而出現(xiàn)麻痹性腸梗阻在國內(nèi)外尚未見報(bào)道。Chareyre等[4]對(duì)13例兒童AMAN/AMSAN的研究表明，只有1例有自主神經(jīng)損害的表現(xiàn)，表現(xiàn)為尿儲(chǔ)留。

麻痹性腸梗阻在急性泛自主神經(jīng)病(acute panautonomic neuropathy，APN)中發(fā)生率較高，APN又稱急性全自主神經(jīng)功能不全，是一種罕見的累及自主神經(jīng)系統(tǒng)的疾病，表現(xiàn)為交感神經(jīng)和副交感神經(jīng)節(jié)前、節(jié)后自主神經(jīng)功能障礙。多數(shù)作者認(rèn)為APN為GBS亞型之一。我們?cè)鴪?bào)告了4例APN患者，其中2例有麻痹性腸梗阻表現(xiàn)[5]。APN受損神經(jīng)為薄髓或無髓纖維，而AMAN是運(yùn)動(dòng)纖維軸索損害為主，兩者發(fā)生機(jī)制可能不同。本例主要表現(xiàn)為麻痹性腸梗阻，而其他自主神經(jīng)功能損害不明顯，應(yīng)與APN進(jìn)行鑒別。

本例最初就診于呼吸科，以肺炎起病，逐漸出現(xiàn)四肢力弱及腹脹腹痛癥狀，病情明顯后才請(qǐng)神經(jīng)內(nèi)科和消化科會(huì)診，行腰穿和神經(jīng)電生理檢查后得以確診。這提示我們要加強(qiáng)GBS合并麻痹性腸梗阻的認(rèn)識(shí)，只有早期準(zhǔn)確診斷和及時(shí)治療，才可能避免腸壞死穿孔情況，減少不必要的手術(shù)，改善預(yù)后。

【】

[1] Yuki N, Hartung H P. Guillain-Barre syndrome [J]. New Engl J Med, 2012, 366(24): 2294-2304.

[2] 李潔穎，陳 海，董會(huì)卿，等. 急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病臨床分析[J].中國現(xiàn)代神經(jīng)疾病雜志, 2015, 15(12):990-993.

[3] Bik L M, Yat P F. Intestinal pseudo-obstruction as a presenting symptom of Guillain-Barré syndrome[OL]. BMJ Case Rep, 2014，2014：205155.

[4] Chareyre J, Hully M, Simonnet H,etal. Acute axonal neuropathy subtype of Guillain Barré syndrome in a French pediatric series: adequate follow-up may require repetitive electrophysiological studies[J]. Eur J Paediatr Neurol, 2017, 21(6):891-897.

[5] 崔 芳，黃旭升，周志彬. 急性泛自主神經(jīng)病病例分析(附4例報(bào)告)[J]. 南方醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào), 2010, 30(4): 900-902.