多發(fā)性硬化/視神經(jīng)脊髓炎中醫(yī)臨床診療規(guī)范

北京中醫(yī)藥學(xué)會腦病專業(yè)委員會

多發(fā)性硬化(multiple sclerosis, MS)是以中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)脫髓鞘病變?yōu)樘攸c,遺傳易感個體與環(huán)境因素共同作用發(fā)生的自身免疫性疾病,具有易復(fù)發(fā)和致殘率高的特點。本病的發(fā)病年齡集中于20～40歲,女性多于男性。臨床表現(xiàn)為癱瘓、麻木、痛性痙攣、失語、視力障礙、共濟失調(diào)、精神癥狀或智能障礙等。

視神經(jīng)脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是一種免疫介導(dǎo)的以視神經(jīng)和脊髓受累為主的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病。NMO的病因主要與水通道蛋白4抗體(aquaporin-4 immunoglobulin G antibodies, APQ4-IgG)相關(guān)，是不同于MS的獨立疾病實體。NMO臨床上多以嚴(yán)重的視神經(jīng)炎(optic neuritis,ON)和縱向延伸的長節(jié)段橫貫性脊髓炎為特征表現(xiàn)，常于青壯年起病，女性發(fā)病比例較MS更高，復(fù)發(fā)率及致殘率高。

古代中醫(yī)無MS/NMO病名，現(xiàn)代多將其歸入“痿證”，NMO以視力異常為主的患者可被歸于“視瞻昏渺”的范疇。中醫(yī)認(rèn)為MS及NMO發(fā)病均涉及六淫、七情、勞倦等因素，病機系五臟氣偏，功能失調(diào)，而核心病機是腎中精氣虧虛，或兼痰夾瘀，二者中醫(yī)病因病機相似，治療均宜調(diào)整臟腑功能，特別是補益腎中精氣之不足，以固其根本。因此，對于二者的治療應(yīng)該貫徹中醫(yī)“寓防于治”的思想，采取中西醫(yī)結(jié)合治療，以補益肝腎，化痰活血為主要治法。

目前，尚無關(guān)于MS及NMO的中醫(yī)診療標(biāo)準(zhǔn)及規(guī)范，為此，整合中醫(yī)藥治療MS及NMO的成果和經(jīng)驗，形成中醫(yī)藥治療多發(fā)性硬化的診療規(guī)范，對于規(guī)范使用中醫(yī)藥，提高中醫(yī)藥治療MS及NMO的臨床療效具有重要作用。

基于此，北京中醫(yī)藥學(xué)會腦病分會組織專家進行了問卷調(diào)查，并開展了三輪會議討論，對MS及NMO的中醫(yī)疾病診斷、證候診斷、辨證治療進行了總結(jié)與回顧，并對具體的治療方式、用藥進行了梳理與規(guī)范，從而形成了MS/NMO診療規(guī)范。

1 診斷要點

1)中醫(yī)診斷：參照《中醫(yī)腦病學(xué)》[1]。

2)西醫(yī)診斷：MS參考2017年改版的用于MS診斷的McDonald標(biāo)準(zhǔn)[2]。NMO參考2015年Neurology雜志發(fā)表的視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病的診斷標(biāo)準(zhǔn)[3]。

2 MS臨床分型

1)DMS：①復(fù)發(fā)-緩解型多發(fā)性硬化；②繼發(fā)-進展型多發(fā)性硬化；③原發(fā)-進展型多發(fā)性硬化；④進展-復(fù)發(fā)型多發(fā)性硬化；⑤惡化型多發(fā)性硬化；

2)NMO分型：①AQP4抗體陽性型；②AQP4抗體陰性型。

3 中醫(yī)證候診斷

研究組通過對中國期刊全文數(shù)據(jù)庫中國內(nèi)關(guān)于MS/NMO中醫(yī)藥診治的文獻進行篩選研究，總結(jié)文獻中MS/NMO各中醫(yī)證候的分布，采用流行病學(xué)橫截面調(diào)査方法，按照前期綜合文獻研究、專家意見和臨床調(diào)查綜合所制成的《MS/NMO中醫(yī)四診信息調(diào)査表》收集患者四診資料，采用無監(jiān)督的熵聚類數(shù)據(jù)挖掘方法，并以專家的辨識和詮釋，提取證候要素和條目信息，得出證型及相關(guān)癥狀如下[4-5]：

1)肝腎陰虛：遇熱癥狀加重，腰膝疼痛，足跟痛，酸重痛；手足心熱，陣發(fā)烘熱；視歧，視力減退；盜汗，骨蒸潮熱，健忘，急躁易怒，顴紅，舌紅，少苔，脈細(xì)。

2)脾腎陽虛：遇冷癥狀加重，肢體關(guān)節(jié)僵硬；肢體關(guān)節(jié)冷痛；四肢涼，下肢冷甚，面色白光白，經(jīng)常畏寒，排便無力，便秘，小便失禁，遺尿陽痿，性欲減退，智力減退，失聰，脈沉。

3)痰濕熱：足跟痛，酸重痛；視歧，視力減退；肢體困重，頭蒙如裹，頭暈?zāi)垦＃瑖I吐，排尿無力，苔白膩或黃膩，脈滑或滑數(shù)。

4)氣虛血瘀：勞累后癥狀加重，肢體拘急；肌膚肢體麻木，局部感覺發(fā)緊或束帶感，肢體關(guān)節(jié)刺痛；倦怠乏力，肢體困重，食少納呆，面色少華，自汗，出虛汗或容易汗出，口淡，苔白膩。面色晦暗或黧黑，舌暗，脈緊。

4 治療方法

4.1 辨證治療

1)肝腎陰虛：治法：滋補肝腎。方藥：二黃湯[6-7]、左歸丸、六味地黃丸或大補陰丸加減。如有頭暈加枸杞、菊花，熱象明顯加知母、黃柏，視力減退、視物昏花可加女貞子、茺蔚子、青箱子、密蒙花[8]，肢體無力可加龜板，鹿角膠，生黃芪，感覺障礙如肢體麻木、疼痛等癥可加桃仁、紅花、桂枝、桑枝、路路通、鉤藤、僵蠶等，如陰虛動風(fēng)，出現(xiàn)頭暈，面部麻木等癥，則需加用白蒺藜、沙苑子、菊花等祛風(fēng)藥。

中成藥：補腎益髓膠囊、左歸丸、六味地黃丸。

2)脾腎陽虛證：治法：溫補脾腎。方藥：右歸丸、金匱腎氣丸、地黃飲子加減。如見面色白光白、畏寒肢冷、腹中冷痛，可加黑附子、干姜等，如見腹瀉、下利清谷，可加補骨脂、肉豆蔻、五味子、吳茱萸等，如有小便不利、面肢浮腫，可加白術(shù)、澤瀉、豬苓、茯苓等，如陽虛動風(fēng)，出現(xiàn)肢體瞬動，可加僵蠶、全蝎、天麻、鉤藤、蜈蚣、蟬衣等祛風(fēng)藥。

中成藥：右歸丸。

3)氣虛血瘀：治法：補氣活血。方藥：補陽還五湯加減，如癥狀偏于上肢，可用黃芪桂枝五物湯加減，癥狀偏于下肢，可用黃芪赤風(fēng)湯加減。如兼血虛，伴月經(jīng)不調(diào)，睡眠不佳，少寐多夢，可選用歸脾湯，以補脾養(yǎng)心為主，忌單純使用活血化瘀藥物；如血瘀較重，癥見明顯的瘀點瘀斑，皮膚粗糙，肌膚甲錯，月經(jīng)愆期甚至閉經(jīng)或局部針刺樣疼痛，夜間加重，則需加強活血化瘀藥物的運用。

中成藥：消栓顆粒。

4)痰濕熱：治法：清熱化痰或清熱化濕。方藥：溫膽湯或二妙散加減。如癥見頭昏沉、健忘、舌強語謇等，可予菖蒲郁金湯加減；如痰熱內(nèi)擾心神，出現(xiàn)失眠多夢，舌紅苔黃膩，可予黃連溫膽湯加減；如見下肢沉重僵硬、小便頻數(shù)、舌紅苔黃，可用四妙散加減；如舌苔黃膩，且厚而干燥，大便干結(jié)不下，肢體麻木，可予升降散加減；如熱盛動風(fēng)，出現(xiàn)高熱驚厥等，可予羚羊角面，生石決明，人工牛黃等。

中成藥：四妙丸。

NMO患者的視力下降、復(fù)視等眼部癥狀的發(fā)生率較MS患者高，且癥狀重，應(yīng)重視補腎明目的藥物的使用。NMO患者肝腎陰虛證較MS多見，且NMO患者復(fù)發(fā)率更高，中醫(yī)認(rèn)為病情復(fù)發(fā)與“肝風(fēng)內(nèi)動”相關(guān)，因此在NMO的治療中應(yīng)當(dāng)重視平肝調(diào)肝法的使用。MS患者脾腎陽虛癥狀較NMO患者多見，在MS的治療中更應(yīng)強調(diào)溫脾補腎藥物的使用。NMO患者血瘀證出現(xiàn)概率較MS患者高，可適當(dāng)加強活血化瘀藥物的使用。

4.2 針灸治療

4.2.1針刺

1)取穴：①主穴：肩髃、曲池、合谷、足三里、髀關(guān)、伏兔、陽陵泉、三陰交、夾脊穴等。上肢無力可選肩髃、曲池、合谷，下肢無力可選足三里、髀關(guān)、伏兔、陽陵泉、三陰交等，局部肢體麻木癥狀可加用血海、太沖。疲勞患者可取足三里、三陰交、百會。二便功能障礙可取中髎、次髎。背部僵痛者可選夾脊穴。②配穴：痰濕熱證可加陰陵泉、大椎、內(nèi)廷；氣虛血瘀證可加太白、中脘、關(guān)元；肝腎虧虛證可加太溪、腎俞、肝俞。

2)操作：足三里、三陰交用補法，余穴用瀉法或平補平瀉法，夾脊穴用平補平瀉法。配穴按虛補實瀉法操作。每次留針20～30 min，每日1次，10次為1個療程。注意事項：肌張力高的患者慎用針灸治療。

4.2.1灸法

1)取穴：中脘、足三里、肝俞、腎俞、肩髃、曲池、手三里、合谷、陽溪、外關(guān)、髀關(guān)、伏兔、解溪、陽陵泉。

2)操作：以艾條或艾柱施灸，穴位每次可酌情選取4～6穴，穴位交替使用，每穴灸3～5壯，每日1次，14次為1療程。可選用多功能艾灸儀等。注：多用于緩解期患者，艾灸以虛證為主，痰濕熱證患者慎用針灸，肝腎陰虛、脾腎陽虛證患者可用。

4.3 靜脈滴注中藥注射液

急性期可選用清開靈、醒腦靜注射液等。

4.4 內(nèi)科基礎(chǔ)治療

參照中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會神經(jīng)免疫學(xué)組制定的《中國多發(fā)性硬化診斷和治療專家共識》[9]、《中國視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病診斷與治療指南》執(zhí)行[10]。

4.5 其他療法

根據(jù)病情可選擇有明確療效的治療方法，如推拿、中藥熏洗、穴位貼敷、物理治療等。

5 康復(fù)

MS及NMO患者神經(jīng)系統(tǒng)癥狀多樣，通過康復(fù)治療改善其功能障礙和增強社會參與能力以提高生活自理能力和生活質(zhì)量。對伴肢體運動障礙、言語障礙和吞咽困難的患者，應(yīng)早期在康復(fù)醫(yī)師指導(dǎo)下進行康復(fù)訓(xùn)練。通過康復(fù)訓(xùn)練預(yù)防認(rèn)知功能障礙，促進言語交流和活動，改善運動功能，提高日常生活活動能力和生活質(zhì)量。

感謝高穎、張允嶺、劉金民、陳志剛、鄒憶懷、黃小波、劉金民、毛麗君、蔡定芳、吳智兵等各位專家對本診療規(guī)范提出的寶貴意見！