2017年ILAE癲癇發(fā)作分類關(guān)于Awareness的解讀☆

陳子怡 王爽 倪冠中 戴啟麟 周玨倩 莫蓉 丁美萍 周列民#

2017年3月國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟(International League Against Epilepsy,ILAE)分類與命名委員會(huì)推薦了新的癲癇發(fā)作分類[1]。該分類對(duì)局灶起源發(fā)作進(jìn)一步分類，依據(jù)是知覺(jué)狀態(tài)(awareness)，而不是經(jīng)典的意識(shí)水平(consciousness)。對(duì)于impaired awareness的翻譯，國(guó)內(nèi)爭(zhēng)議較大。本文擬進(jìn)行初步的解讀，拋磚引玉，探討意識(shí)和知覺(jué)水平判定在癲癇分類中局灶性癲癇的亞類中的定義和實(shí)用性，以取得同道們的共識(shí)。

首先，我們簡(jiǎn)要回顧一下癲癇分類的歷史。1981年ILAE以DREIFUSS和PENRY領(lǐng)導(dǎo)的委員會(huì)分析了數(shù)百份癲癇發(fā)作的視頻腦電記錄，提出把發(fā)作分為部分和全面起源兩大類，前者按有無(wú)意識(shí)障礙進(jìn)而分成單純部分性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作和繼發(fā)全面性發(fā)作，后者包括各種特征性全面性發(fā)作[2]。這個(gè)分類系統(tǒng)至今廣泛應(yīng)用與臨床實(shí)踐和科學(xué)研究。此后，2001年BLUME對(duì)1981年分類中關(guān)于癲癇發(fā)作期癥狀描述的術(shù)語(yǔ)進(jìn)行了規(guī)范[3]。隨著對(duì)越來(lái)越多癲癇病例的電臨床特征的深入分析，學(xué)者們發(fā)現(xiàn)不少發(fā)作類型無(wú)法用傳統(tǒng)分類方法區(qū)分，因此ILAE分類與命名委員會(huì)逐步豐富分類架構(gòu)，在2010年推出更新[4]。近年，報(bào)道的發(fā)作類型進(jìn)一步增多，而且用概括性的分類難以涵蓋一些新的發(fā)作類型，因此ILAE分類與命名委員會(huì)2017年推薦的是具有可操作性的分類方案，建議對(duì)發(fā)作類型進(jìn)行描述性報(bào)告[1]。2017年新分類架構(gòu)對(duì)于意識(shí)狀態(tài)推薦使用描述性詞語(yǔ)，即患者是否知道自己和環(huán)境的情況。該分類建議對(duì)局灶起源的發(fā)作區(qū)分知覺(jué)狀態(tài) (awareness)，包括知覺(jué)保留(aware)和知覺(jué)障礙(awareness impairment)，代替了意識(shí)水平(consciousness)。知覺(jué)（awareness）的釋義是“直接知道、感知、感受、認(rèn)識(shí)到事件的能力，實(shí)際上體現(xiàn)了意識(shí)清楚的狀態(tài)”。在2017年新分類的原文中，作者明確指出：“知覺(jué)保留，意味著患者在發(fā)作過(guò)程中保留自知力，并且知道周圍環(huán)境，即使此時(shí)患者保持不能運(yùn)動(dòng)的狀態(tài)”。局灶起源的、知覺(jué)保留的發(fā)作相當(dāng)于以往的“單純部分性發(fā)作”。局灶起源的、知覺(jué)障礙的發(fā)作相當(dāng)于以往的“復(fù)雜部分性發(fā)作”。另外，發(fā)作的分類是依照起始的第一個(gè)癥狀，而知覺(jué)水平的下降可以出現(xiàn)在發(fā)作過(guò)程中的任一階段。換言之，發(fā)作中或者發(fā)作后期出現(xiàn)意識(shí)水平下降或者意識(shí)內(nèi)容改變，也應(yīng)該歸入知覺(jué)障礙這一亞類。

新分類建議中對(duì)局灶起源的發(fā)作進(jìn)行知覺(jué)水平的定義，不同于以往1981年和2010年分類，后兩者均要求判斷有無(wú)意識(shí)障礙(consciousness)。雖然許多發(fā)作類型的核心癥狀之一是意識(shí)水平改變，但是實(shí)際臨床工作中，回顧性的發(fā)作描述，往往難以判定意識(shí)的水平。因此新分類刪除了1981年經(jīng)典的發(fā)作分類和2010年修改分類中的意識(shí)水平 (consciousness)，取而代之的是知覺(jué)(awareness)。這一改變?cè)趪?guó)內(nèi)掀起的爭(zhēng)論主要源于對(duì)awareness的理解。在牛津詞典中，awareness解釋為知道、認(rèn)識(shí)、意識(shí)和興趣。因此把翻譯新分類成中文時(shí)，把a(bǔ)wareness譯成“知道、認(rèn)識(shí)、興趣”，都不符合原意；而若是翻譯成意識(shí)，帶來(lái)的問(wèn)題是為何不用傳統(tǒng)的consciousness。

1981年分類中的意識(shí)一詞 “consciousness”參考了早期的定義---that integrating activity by which man grasps the totality of his phenomenal field[5]，可翻譯為：人可以完全掌握其知覺(jué)范圍的整合活動(dòng)。具體操作性定義是指知覺(jué)的程度(awareness)和/或患者對(duì)外界的刺激的反應(yīng)性(responsiveness)。反應(yīng)性是指患者執(zhí)行簡(jiǎn)單指令或主動(dòng)運(yùn)動(dòng)的能力。檢測(cè)患者的知覺(jué)可以在發(fā)作過(guò)程中向其提問(wèn)，或者在發(fā)作后讓其回憶整個(gè)發(fā)作的過(guò)程。區(qū)別患者有無(wú)意識(shí)障礙有著現(xiàn)實(shí)意義，例如發(fā)作有意識(shí)障礙的成年人應(yīng)限制駕駛，對(duì)有意識(shí)障礙發(fā)作兒童的學(xué)習(xí)過(guò)程也需要干預(yù)[6]。但是意識(shí)是一個(gè)復(fù)雜的現(xiàn)象，具有主觀和客觀的成份[7]。意識(shí)的描述應(yīng)該囊括知覺(jué)、反應(yīng)性、記憶以及自知力的評(píng)定，癲癇發(fā)作可以出現(xiàn)多種類型的意識(shí)改變，如意識(shí)水平下降，表現(xiàn)為嗜睡、昏睡或昏迷，又如意識(shí)內(nèi)容改變，如知覺(jué)障礙、反應(yīng)性下降、順行性遺忘或缺乏自知力等[8]。1981年的分類在意識(shí)障礙的判別中，明確提到知覺(jué)(awareness)和反應(yīng)性(responsiveness)，而沒(méi)有提及對(duì)發(fā)作性事件的記憶。

《Merrill’s Neurology Handbook》 對(duì) consciousness作出醫(yī)學(xué)術(shù)語(yǔ)的定義：“Consciousness:awareness of self and environment;requires both arousal and mental content;requires integrity of reticular activating system and cerebral cortex”。意識(shí)不僅僅指對(duì)自己和環(huán)境的知覺(jué)，還包括了覺(jué)醒和思維內(nèi)容，需要網(wǎng)狀上行系統(tǒng)和大腦皮層的功能整合[6]。因此，神經(jīng)系統(tǒng)查體過(guò)程中判斷意識(shí)通常包括兩個(gè)方面，一是意識(shí)水平，如清醒、嗜睡、昏迷等，二是意識(shí)內(nèi)容，包括自知力、定向力、記憶力等[7]。2017年分類主要區(qū)別于1981年分類的不同，是不要求對(duì)反應(yīng)性作出判斷。反應(yīng)性(responsiveness)并不等同于知覺(jué)或者意識(shí)障礙[9]。例如，有些局灶性發(fā)作的患者會(huì)停止原來(lái)的動(dòng)作，可以認(rèn)為屬于無(wú)反應(yīng)(unresponsive)，但仍能觀察周圍環(huán)境，發(fā)作結(jié)束后也能回憶起來(lái)，因此屬于知覺(jué)保留(aware)。此外，癲癇患者的發(fā)作罕有在醫(yī)院發(fā)生，常常是親友等非醫(yī)護(hù)人員目睹發(fā)作過(guò)程，期間目擊者往往關(guān)注患者安危，難以冷靜地觀察和檢測(cè)患者的反應(yīng)性。就診過(guò)程中，目擊者依靠回憶，判斷發(fā)作過(guò)程中反應(yīng)性，難以清晰、明確地作出界定[10]。因此，不建議把反應(yīng)性作為發(fā)作分類的基本特征。

選在知覺(jué)狀態(tài)作為判斷依據(jù)，具有臨床可行性。在病史詢問(wèn)過(guò)程中，只需要問(wèn)癲癇患者本人，是否知道發(fā)作，是否知道發(fā)作過(guò)程中旁人的問(wèn)話或者對(duì)其的幫助，就可以判斷患者是否保留了知覺(jué)。這一界定，不需要依據(jù)于旁觀者對(duì)患者意識(shí)狀態(tài)的判斷，例如對(duì)呼叫能否應(yīng)答、能否注視家人或者能否回避危險(xiǎn)。而且，實(shí)際臨床問(wèn)診過(guò)程中，常存在以下情況，導(dǎo)致無(wú)法依據(jù)旁觀者的判斷作出患者意識(shí)水平的客觀界定：旁觀者無(wú)法來(lái)診，如孩子在學(xué)校發(fā)作，家長(zhǎng)陪同來(lái)診時(shí)只能轉(zhuǎn)述老師或者家長(zhǎng)的描述；數(shù)個(gè)旁觀者描述不盡相同；旁觀者描述與家人提供的手機(jī)視頻或者視頻監(jiān)控片段不相符。因此，基于意識(shí)的多維度概念和回顧性診斷的難度，有專家提議對(duì)癲癇的各種類型的意識(shí)障礙分別進(jìn)行系統(tǒng)的研究，以明確這些術(shù)語(yǔ)的定義[11]。目前不建議簡(jiǎn)單地選用意識(shí)作為局灶性發(fā)作的分類特征，而使用知覺(jué)保留，更便于臨床的客觀判斷。

在對(duì)癲癇發(fā)作的意識(shí)狀態(tài)界定的發(fā)展史上，認(rèn)知功能障礙一度引起學(xué)者們的關(guān)注。尤其是失神癲癇和Rolandic癲癇這些自限性綜合征中，腦電改變時(shí)患兒執(zhí)行認(rèn)知功能檢測(cè)過(guò)程中表現(xiàn)出執(zhí)行不能，提示腦電對(duì)認(rèn)知功能存在即時(shí)的影響。2001年對(duì)發(fā)作癥狀的描述性術(shù)語(yǔ)沒(méi)有提及意識(shí)或知覺(jué)的定義，而是提出了認(rèn)知功能障礙(dyscog-nitive)的定義[3]，包括感知、注意、情感、記憶和執(zhí)行功能等。新版分類不建議使用認(rèn)知障礙，因認(rèn)知功能包含內(nèi)容繁多，在回顧性診斷中難以對(duì)其構(gòu)成的臨床表現(xiàn)逐一確認(rèn)，也缺乏公認(rèn)的、專業(yè)的反饋。

綜上所述，2017年分類和命名委員會(huì)采用了aware作為相對(duì)簡(jiǎn)單的意識(shí)的代名詞。這一界定在臨床實(shí)踐中簡(jiǎn)單易行，而且能客觀地反應(yīng)患者發(fā)作期狀態(tài)?；诜诸愔懈拍畹尼屃x和神經(jīng)病學(xué)意識(shí)術(shù)語(yǔ)的定義，建議在中文分類中，把a(bǔ)wareness翻譯為 “知覺(jué)狀態(tài)”，把a(bǔ)ware和awareness impairment分別譯為“知覺(jué)保留”和“知覺(jué)障礙”。