非酮癥高血糖導(dǎo)致偏身舞蹈癥的臨床特點(diǎn)及治療方法總結(jié)

張珍，杜敢琴，黃麗娜

（河南科技大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科，河南 洛陽 471000）

非酮癥高血糖導(dǎo)致偏身舞蹈癥在臨床治療中并不常見，該病主要為不自主、持續(xù)性的肌肉收縮引起肢體出現(xiàn)扭曲、重復(fù)動(dòng)作或姿勢(shì)異常等表現(xiàn)。偏身舞蹈癥病變部位多位于紋狀體、丘腦及藍(lán)斑等部位[1]。引發(fā)該病的原因較多，主要原因包括感染、中毒、代謝障礙及藥物治療等。長(zhǎng)期臨床研究發(fā)現(xiàn)，偏身舞蹈癥發(fā)病患者多為中老年人，且患者多為既往存在高血糖病史，但血糖控制不佳，在發(fā)病后進(jìn)行常規(guī)檢查高血糖癥狀明顯[2]。偏身舞蹈癥的發(fā)生不但影響患者生活質(zhì)量，對(duì)其身心健康造成危害，還可能因長(zhǎng)時(shí)間不予以治療威脅其生命安全，因而臨床中應(yīng)根據(jù)患者疾病特點(diǎn)制定針對(duì)性的治療方案。本次研究中，我們?yōu)樘接懫砦璧赴Y主要臨床特征及合理、高效的治療方案，共選取近期收治的12例患者，就非酮癥高血糖導(dǎo)致偏身舞蹈癥患者的臨床特點(diǎn)及治療方法進(jìn)行分析，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

入選對(duì)象均為本院2016年9月-2017年11 月收治的非酮癥高血糖導(dǎo)致偏身舞蹈癥患者，共12例，12例患者中，男3例，女9例；最大年齡64歲，最小49歲，中位年齡56.5歲，其中10例患者既往存在高血糖病史，日常均采用胰島素與降糖類藥物治療，但血糖控制不佳，1例患者在發(fā)病后行常規(guī)檢查才發(fā)現(xiàn)存在高血糖，1例患者合并冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病（冠心?。?。所有患者及家屬均對(duì)本研究知情，并簽署知情同意書，本研究已獲院倫理委員會(huì)批準(zhǔn)。

1.2 臨床表現(xiàn)

本次研究中12例患者均為急性起病，患者在發(fā)病初期神志清晰，對(duì)醫(yī)師所提出問題能正?；卮?，未見頭痛、頭暈及嘔吐等癥狀。其中9例患者均表現(xiàn)出一側(cè)上下肢連續(xù)性、不自主運(yùn)動(dòng)，并伴隨有撇嘴、伸舌及呲牙等癥狀；其余3例患者僅表現(xiàn)為左下肢不自主抽動(dòng)。對(duì)所有患者行神經(jīng)系統(tǒng)查體，顱神經(jīng)未見異常，肌張力有減弱現(xiàn)象，但四肢肌力正常。行常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查：患者發(fā)病時(shí)最高血糖32.9 mmol/L，最低血糖23.5 mmol/ L，最高糖化血紅蛋白為16.0%，最低糖化血紅蛋白為12.3%，尿糖：++、+++，酮體：陰性。血常規(guī)、肝功、腎功、電解質(zhì)、心肌酶及甲功全套均無異常。后對(duì)所有患者行常規(guī)頭顱CT檢查可見患肢對(duì)側(cè)基底節(jié)區(qū)片狀稍高密度灶，頭顱MRI可見基底節(jié)區(qū)小斑片狀稍長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)。

1.3 治療方法

所有患者在入院后均對(duì)其基本情況進(jìn)行分析，并制定相應(yīng)的治療方案。其中11例患者在入院后給予甘舒霖R，于每日飯后皮下注射治療，后取甘舒霖N于每日晚22:00行皮下注射治療。1例患者因自身原因不能采用胰島素治療，因而采用二甲雙胍片與阿卡波糖片行聯(lián)合口服治療，治療過程中需對(duì)患者血糖水平變化程度進(jìn)行密切監(jiān)視，并根據(jù)其變化情況適當(dāng)調(diào)節(jié)藥物的使用量。而后給予所有患者氟哌啶醇片與氯硝西泮片聯(lián)合治療，其中氟哌啶醇片（寧波大紅鷹藥業(yè)股份有限公司國(guó)藥準(zhǔn)字H33020585）每次劑量2 mg，每天用藥2次，口服治療；氯硝西泮片（江蘇恩華賽德藥業(yè)有限責(zé)任公司國(guó)藥準(zhǔn)字H32020591）根據(jù)患者自身情況每次劑量1～2 mg，每天用藥3 次，口服治療。治療過程1例患者療效并不顯著，出現(xiàn)病癥反復(fù)出現(xiàn)的情況，因而取氯硝西泮片30 mg與0.9%250 ml氯化鈉注射液對(duì)患者進(jìn)行靜脈滴注治療。

1.4 觀察項(xiàng)目

對(duì)所有患者偏身舞蹈癥體征、臨床表現(xiàn)及各項(xiàng)病案資料進(jìn)行分析，觀察統(tǒng)計(jì)治療效果。

2 結(jié)果

12例患者經(jīng)為期2～3周治療后癥狀均緩解出院，其中1例患者在出院后因未知原因停藥，病情復(fù)發(fā)，遂返院治療，在10 d后癥狀緩解出院，復(fù)發(fā)率為8.33%。

3 討論

3.1 發(fā)病機(jī)制

至今為主，非酮癥高血糖導(dǎo)致偏身舞蹈癥的發(fā)病機(jī)制主要包括：代謝紊亂、缺血損傷、高血糖引發(fā)的多巴胺水平升高以及雌激素的影響。其中影響最大的為高血糖引發(fā)的多巴胺水平升高，患者可能因機(jī)體中多巴胺表達(dá)水平較高從而降低代謝速率，通過激活直接通路，抑制間接通路[3]。導(dǎo)致豆?fàn)詈?、尾狀核區(qū)域神經(jīng)環(huán)路紊亂，最終引發(fā)偏身舞蹈癥，針對(duì)此類患者的治療主要采用多巴胺受體拮抗劑。

3.2 臨床表現(xiàn)

偏身舞蹈癥通常在老年群體中發(fā)病，患者在發(fā)病后血糖通常為15～24 mmol/L，糖化血紅蛋白通常為6.5%～17.0%，尿酮體檢測(cè)時(shí)呈陰性。以往，有學(xué)者在相關(guān)研究中已證實(shí)，偏身舞蹈癥在亞洲老年女性群體中發(fā)病率最高，推測(cè)可能與亞洲國(guó)家糖尿病患者檢出率較低，患者往往出現(xiàn)明顯糖尿病癥狀才入院治療，此類患者一般表現(xiàn)出較差的治療依從性，治療方式因存在一定的缺陷，導(dǎo)致患者長(zhǎng)期血糖控制不佳[4-6]。本次研究，入選12例研究對(duì)象中9例均為老年女性患者，占75.00%，患者在發(fā)病期間血糖為23.5～32.9 mmol/ L，糖化血紅蛋白為12.3%～16.0%，血糖長(zhǎng)期控制不佳，酮體呈陰性，均為突然發(fā)病，并伴有上肢與（或）下肢連續(xù)性不自主運(yùn)動(dòng)，臨床特點(diǎn)與上述報(bào)道一 致。

3.3 影像學(xué)特點(diǎn)

本組研究所有患者在入院后均行常規(guī)頭顱CT檢查均表現(xiàn)出豆?fàn)詈?、尾狀核等高密度灶，推測(cè)可能與微出血、可逆性鈣沉積有關(guān)。后本院對(duì)所有研究對(duì)象行頭顱MRI檢查，同樣在豆?fàn)詈?、尾狀核表現(xiàn)出高信號(hào)灶。筆者參考多位學(xué)者相關(guān)研究報(bào)告總結(jié)發(fā)現(xiàn)，典型性CT與MRI表現(xiàn)主要因紋狀體內(nèi)大量錳沉積引起，高血糖患者常伴隨有組織缺血，從而蛋白質(zhì)變性，大量錳礦物質(zhì)開始不斷沉積，最終導(dǎo)致典型性的磁共振表現(xiàn)[7-8]。

3.4 治療結(jié)果

偏身舞蹈癥通常不屬于較難治療的一類疾病，患者在經(jīng)常規(guī)血糖控制治療，并根據(jù)自身情況采用多巴胺受體拮抗劑進(jìn)行治療均有較為顯著的治療效果[9-10]。但在治療過程中患者需保持較高的治療依從性，并嚴(yán)格按照醫(yī)囑用藥，避免在癥狀緩解后病情復(fù)發(fā)。

綜上所述，偏身舞蹈癥患者在治療時(shí)存在典型性臨床表現(xiàn)，通常情況下采用CT、MRI等常規(guī)檢查方式均具有較好的診斷效果，臨床中針對(duì)該病的治療主要采用多巴胺受體拮抗劑，按照醫(yī)囑嚴(yán)格用藥通常具有較好的預(yù)后。