Wernekink連合綜合征伴暈厥1例

曹雯燕， 馬燦燦， 徐 耀

1 病例資料

患者，男，62歲，因“發(fā)作性意識不清2 d，頭昏伴言語不清1 d”于2017年1月9日入住江蘇省蘇北人民醫(yī)院。既往有“2型糖尿病”病史15 y，平素使用諾和靈30 R 早10 u，格列齊特片80 mg QN，血糖控制情況不詳，有高血壓病6 m，未服藥，有左下肢骨折手術(shù)史3 y?；颊呷朐呵? d上午無誘因下突發(fā)視物模糊，伴視物成雙，約2 min后出現(xiàn)黑矇，隨即跌倒在地，跌倒后意識不清，約數(shù)分鐘(具體不詳)后意識恢復(fù)清醒，醒后仍有視物模糊，視物成雙，并有頭昏頭痛，表現(xiàn)為頭昏沉感，雙側(cè)額部脹痛，無明顯心慌胸悶，無肢體麻木。發(fā)作期間有無牙關(guān)緊閉、雙眼上躥、四肢抽搐等伴隨癥狀不詳。夜間患者出現(xiàn)站立及行走不穩(wěn)，入院當(dāng)日患者言語不清，飲水嗆咳。病程中無發(fā)熱咳嗽，無腹痛腹瀉，飲食、夜眠一般，大小便正常。查體：血壓148/80 mmHg，頸無抵抗，心、肺、腹未見異常。神經(jīng)科查體：神清，言語欠清，情緒稍煩躁，雙側(cè)額紋對稱，雙側(cè)瞳孔等大等圓，d=1.5 mm，光反射遲鈍，雙眼球內(nèi)收受限，雙側(cè)鼻唇溝對稱，伸舌居中，四肢肌力肌張力正常，雙側(cè)指鼻、指指、跟膝脛試驗笨拙，左側(cè)為重，生理反射存在，雙側(cè)病理征陰性。入院后急查凝血功能、D-二聚體、肝腎功能、電解質(zhì)未見明顯異常，血糖：葡萄糖 10.57 mmol/L，血常規(guī)、血脂、心肌酶及心肌損傷標(biāo)記物無明顯異常。頭部MRI：腦干急性腦梗死(見圖1)。頭部CTA：右側(cè)椎動脈顱內(nèi)段纖細(xì)。頸動脈CTA：(1)右側(cè)頸總動脈分叉、左頸總動脈中段非鈣化斑塊，管腔輕度狹窄；(2)左側(cè)頸內(nèi)動脈海綿竇段點狀鈣化斑塊；(3)右側(cè)椎動脈纖細(xì)。常規(guī)心電圖：(1)竇性心律；(2)非ST段抬高型前壁心肌梗死可能；(3)T波改變。超聲心動圖：左室順應(yīng)性減低，三尖瓣輕度返流。動態(tài)心電圖：(1)竇性心率；(2)房性早搏時呈短陣房速；(3)偶發(fā)室性早搏。入院后予阿司匹林100 mg/d聯(lián)合氯吡咯雷75 mg/d抗血小板聚集、20 mg/d阿托伐他汀穩(wěn)定斑塊、營養(yǎng)神經(jīng)、改善循環(huán)、清除氧自由基、改善睡眠、降糖等治療。患者入院4 d，煩躁癥狀未減輕，予以奧氮平10 mg口服控制癥狀。患者雙側(cè)小腦共濟失調(diào)，伴有精神癥狀，考慮腦炎可能，于1～20起開始試驗性予小劑量地塞米松靜推抗炎治療?；颊呓?jīng)17 d治療后出院，出院時仍有眼球運動及雙側(cè)共濟運動障礙，癥狀較前改善不明顯。

2 討 論

Wernekink連合綜合征是一種少見的中腦梗死，單純的中腦梗死較少見，但其臨床表現(xiàn)則多種多樣，為我們熟知的有Weber綜合征，其病變部位為大腦腳，損害動眼神經(jīng)及錐體束；Claude綜合征，其病變部位為中腦被蓋部紅核、動眼神經(jīng)及小腦結(jié)合臂；Benedikt綜合征，其病變部位為大腦腳后方的黑質(zhì)、紅核及動眼神經(jīng)，不累及錐體束。Wernekink連合綜合征的損傷部位為Wernekink交叉[1～3]，即中腦背部小腦上腳交叉，該交叉發(fā)自小腦齒狀核，在下丘處交叉后止于對側(cè)紅核。

該綜合征首次由Lhermmitte于1958年報道，國內(nèi)由梁輝等[4]于2008年報道首例。郝悅含等[5]綜合國內(nèi)外共18例患者的臨床表現(xiàn)發(fā)現(xiàn)，該綜合征的典型臨床表現(xiàn)為雙側(cè)小腦性共濟失調(diào)(18例患者均出現(xiàn))，可伴有眼球運動障礙(11例)、構(gòu)音障礙(11例)及腭肌陣攣(3例)。對于典型的雙側(cè)共濟失調(diào)癥狀，需與Miller-Fisher綜合征、多發(fā)性硬化、熱射病等相鑒別。本病例中患者還出現(xiàn)精神障礙，表現(xiàn)為煩躁不安，胡言亂語，Dai等[6]的病例報道中也提到患者出現(xiàn)幻覺、定向力下降等精神癥狀，故還需與雙側(cè)小腦炎、基底動脈尖綜合征相鑒別，Wernekink連合綜合征出現(xiàn)意識障礙及精神癥狀考慮病變累及中腦水管周圍灰質(zhì)網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。

本病例中患者發(fā)病前突發(fā)意識不清，數(shù)分鐘后意識轉(zhuǎn)清，該癥狀未見其他文獻提及?；颊邥炟拾l(fā)作前無明顯呼吸費力等癥狀，入院急查凝血常規(guī)及D-二聚體未見明顯異常，可排除肺源性暈厥?；颊邥炟拾l(fā)生時不伴心前區(qū)不適，無明顯心慌胸悶，入院血壓不低，雖然常規(guī)心電圖提示非ST段抬高型前壁心肌梗死可能，但心肌酶譜及心肌損傷標(biāo)志物未見異常，且動態(tài)心電圖未見隱匿性房顫及心肌梗死心電圖變化，不考慮暈厥為心源性。同時，患者既往無類似發(fā)作史，無頭部外傷及手術(shù)史，雖未完善腦電圖檢查，但不考慮患者為癲癇發(fā)作。患者暈厥后2 d發(fā)現(xiàn)言語不清，入院后頭部MRI提示急性腦梗死，提示暈厥與腦梗死相關(guān)。有文獻[7]報道前后循環(huán)障礙均可引起腦梗死性暈厥，其梗死部位也包括腦干(41例梗死性暈厥中腦干梗死占13例)，統(tǒng)計學(xué)分析提示暈厥發(fā)生與動脈狹窄程度相關(guān)，與狹窄動脈無關(guān)。其具體發(fā)生機制可能為顱內(nèi)動脈嚴(yán)重狹窄導(dǎo)致血流動力學(xué)障礙、腦灌注壓下降、代償不足引起暈厥，同時，腦內(nèi)灌注異常，血液流動方向改變，引起血流瘀滯，易引起血栓形成或不易沖刷血栓引起急性腦梗死癥狀近年來有關(guān)Wernekink連合綜合征的病例報告逐漸增多，但合并暈厥病例少見，報告該病例加深臨床工作者對該綜合征的認(rèn)識。