顱內原發(fā)惡性黑色素瘤伴腦膜播散1例及文獻回顧

尚明超 楊朋范 張輝建 林巧 黃茂 王守森

(南京軍區(qū)福州總醫(yī)院神經(jīng)外科，福建 福州 350025)

顱內原發(fā)惡性黑色素瘤伴腦膜播散1例及文獻回顧

尚明超 楊朋范*張輝建 林巧 黃茂 王守森

(南京軍區(qū)福州總醫(yī)院神經(jīng)外科，福建 福州 350025)

黑色素瘤; 顱腦; 腦膜播散

患者男，40歲，主訴以“右側肢體乏力23 d，發(fā)作性右下肢抽搐發(fā)作20 d”于2014年12月24日入院。入院20 d前患者無明顯誘因突然出現(xiàn)右側下肢抽搐，無右上肢抽搐，持續(xù)約3分鐘左右，繼而意識喪失，牙關緊閉，咬傷舌頭，口吐白沫，二便失禁。外院頭顱CT檢查提示左側中央?yún)^(qū)異常低密度影(圖1)。查體：全身皮膚未見色素斑，神志清楚，應答切題，精神及智能正常，記憶力無減退。雙瞳孔等圓等大，直徑約2.5 mm，對光反應正常。左側肢體肌力、肌張力正常，右上肢肌力Ⅲ級，右下肢肌力Ⅱ級，肌張力下降，雙側病理征陰性。頭顱MRI平掃提示左側額頂葉交界處可見不規(guī)則形及多發(fā)結節(jié)狀異常信號影，較大的范圍約5.5 cm×3.2 cm×2.2 cm，T1及T2均呈稍高信號，增強掃描明顯強化，鄰近軟腦膜可見線樣強化，周圍可見輕中度水腫灶占位(圖2～5)。胸部X線片、腹部B超檢查均正常。術前診斷：左側額頂葉交界處占位，考慮膠質瘤可能性大。于2015年1月4日行左額頂開顱，術中見左側中央?yún)^(qū)皮質表面大片狀黑色蛛網(wǎng)膜，考慮黑色素瘤可能性較大。于中央前溝前方，取完整10 mm×15 mm柱形病變腦組織送病理檢查。繼續(xù)向深部游離，顯露黑色腫瘤包膜，切開6 mm，見腫瘤血供異常豐富，其內含有大量深黑色細小碳樣顆粒，瘤周腦組織、軟腦膜、硬腦膜等被腫瘤顯著黑染(圖6、7)，術后右側肢體偏癱明顯好轉。術后病理免疫組化染色診斷報告：黑色素細胞病變，腫瘤細胞不典型，部分瘤細胞核仁明顯，易見核分裂像，Ki-67指數(shù)最高區(qū)域達20%，符合惡性黑色素瘤伴腦膜播散(圖8)。建議放射治療及化療，家屬拒絕，患者病情持續(xù)惡化，術后1個月死亡。

圖1, 2 頭顱CT、頭顱MRI平軸位平掃示左側額頂葉交界處見不規(guī)則形異常影(箭頭)

圖3～5 頭顱MRI平軸位、矢狀位、冠狀位增強掃描示左側額頂葉交界處見均勻強化異常信號影，鄰近軟腦膜見線樣強化，周圍可見水腫帶(箭頭)

圖6, 7 術中所見皮質表面大片狀黑色蛛網(wǎng)膜，見腫瘤血供異常豐富，其內含有大量深黑色細小碳樣顆粒，瘤周腦組織、軟腦膜、硬腦膜等被腫瘤顯著黑染(箭頭)

圖8 病理切片示部分瘤細胞核仁明顯，易見核分裂像，符合惡性黑色素瘤伴腦膜播散(HE, ×200)

討論：顱內黑色素瘤由Virchow于1859年首先報告，為惡性程度較高的腫瘤，根據(jù)其起源不同分為原發(fā)性和繼發(fā)性，其中顱內原發(fā)性黑色素瘤又分為彌漫性軟腦膜黑色素瘤(或稱黑色素瘤病)、黑色素細胞瘤及原發(fā)性惡性黑色素細胞瘤3種類型[1-2]。顱內原發(fā)性黑色素瘤常起源于軟腦膜基底層的黑色素細胞，發(fā)生部位常見于橋腦、大腦腳、延髓等。顱內轉移性黑色素瘤的原發(fā)部位常位于皮膚及眼底，起源于皮膚基底層或視網(wǎng)膜的黑色素細胞[3]。病因多與遺傳、紫外線輻射、先天性痣惡變及外傷、內分泌等因素有關。國內資料報道，顱內黑色素瘤占顱內腫瘤的0.18%～0.56%，原發(fā)者占0.07%～0.17%，轉移者占0.11%～0.39%。男性好發(fā)，男女之比約為2 ∶1，可能與黑色素瘤上存在的雌激素受體能抑制腫瘤有關[4]。

顱內黑色素瘤的影像學特征：顱內黑色素瘤的臨床表現(xiàn)不甚典型，通常腫瘤引起的臨床癥狀類似于腦膜瘤。常因生長部位而異，多以顱內高壓癥狀發(fā)病。有時由于腫瘤生長速度快，瘤體中央易產(chǎn)生缺血、壞死、甚至出血。轉移性黑色素瘤多在皮層和白質交界處形成腦實質內的占位性病變，較少侵犯腦膜，患者多伴有皮膚黑色素痣惡變，一些病例伴有肝、腎、脾、肺等多臟器轉移。排除顱外黑色素瘤的存在是區(qū)分顱內原發(fā)性黑色素瘤和轉移性黑色素瘤的關鍵。此例顱內黑色素瘤的患者經(jīng)眼科、皮膚科及胸部、腹部CT檢查，未發(fā)現(xiàn)顱外黑色素瘤存在。顱內黑色素瘤CT特點：平掃影像一般表現(xiàn)為類圓形高密度影，增強掃描后，腫瘤呈現(xiàn)均一強化或環(huán)狀強化，無特征性。MRI上顱內黑色素瘤的信號隨黑色素含量的不同而不同，且易因瘤內出血而改變的影像特點。血液成分對影像特點的影響要大于黑色素所產(chǎn)生的影響，因此與一般顱內占位性病變在MRI上表現(xiàn)出的長T1、長T2的特點不同。典型的黑色素性黑色素瘤和瘤內有出血的黑色素瘤MRI表現(xiàn)為T1高信號、T2低信號，非黑色素性黑色素瘤和瘤內無出血的黑色素瘤的MRI則多表現(xiàn)為：T1呈等或低信號，T2呈中等高信號。診斷黑色素瘤時需要與急性或亞急性腦內血腫、膠質瘤或膠質瘤卒中、腦膜瘤相鑒別。

顱內黑色素瘤的治療：由于顱內原發(fā)性黑色素瘤發(fā)病率低，目前國內外尚無顱內原發(fā)性黑素瘤的標準化治療方法。根據(jù)顱內轉移性黑色素瘤的治療經(jīng)驗，普遍認為術中應盡可能的切除腫瘤，術后采用放療、化療及免疫療法等綜合治療。國外學者Bydon[5]等報道，盡管術中完全切除腫瘤，但術后腫瘤仍會復發(fā)。Salpietro等[6]報道，顱內原發(fā)性黑色素瘤比轉移性黑色素瘤預后要好，原發(fā)性黑色素瘤患者術后生存期長達13年，轉移性黑色素瘤患者確診后其平均生存期不超過6個月。特別強調的是，腦膜播散型黑色素瘤即使在組織學上趨向良性但仍預后不良。Kadonaga等[7]報道的39例腦膜播散型黑色素瘤患者，盡管術中全切腫瘤，但多數(shù)患者仍死亡于十歲之前，部分患者術后存在永久性神經(jīng)功能缺損，且均在三年內死亡。本例患者因腫瘤侵犯左側中央?yún)^(qū)，術前已導致右側肢體肌力下降。為保留右側肢體神經(jīng)功能，家屬拒絕全切腫瘤，術后未進一步行放、化療等治療，術后1個月死亡。綜上所述，盡管黑色素細胞組織學上屬于良性細胞[8]，但顱內原發(fā)性黑色素瘤為惡性腫瘤，其預后極差。

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6SALPIETRO M, ALAFAEI C, GERVASIO O, et al. Primary cervical melanoma with brain metastases: case report and review of the literature [J]. J Neurosurg, 1998, 89(4): 659-666.

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R 651.1

B

1671-2897(2017)16-277-02

尚明超，醫(yī)師，E-mail: smith8002@163.com

*通訊作者：楊朋范，教授、主任醫(yī)師，碩士生導師，E-mail: yangpengfan@outlook.com

2015-08-22；

2015-10-10)