嚴重后尿道瓣膜癥1例

夭志剛 嚴 兵 周 念 唐浩宇 張 昆 武成闖 李金榮 王華科

嚴重后尿道瓣膜癥1例

夭志剛 嚴 兵 周 念 唐浩宇 張 昆 武成闖 李金榮 王華科

后尿道瓣膜癥（posterior urethral valves，PUV）是男性先天性下尿路梗阻中最常見病因，PUV可導致繼發(fā)性上尿路損害，若未給予合適的治療，部分患者在青春期前就會出現(xiàn)腎功能衰竭。早期診斷并合理治療可顯著提高患者生存率。本科收治嚴重后尿道瓣膜癥患兒1例，現(xiàn)報道如下。

患兒，男，2歲8個月。因右側陰囊腫痛2周入院。體檢：生長發(fā)育正常，心肺腹未見異常，右側睪丸較對側增大，約2．9 cm×2．7 cm×2．1 cm，實性，質硬、觸痛陽性。既往史：右側睪丸間斷附睪炎1次，曾在當?shù)蒯t(yī)院行右側陰囊切開引流術；反復泌尿系感染2次，均經抗炎后好轉。實驗室檢查：血常規(guī)正常，尿常規(guī)：白細胞＋＋＋。血BUN及Cr正常。影像學檢查：B超顯示雙腎重度積水、雙側輸尿管迂曲擴張，膀胱攣縮、邊壁毛糙，右側睪丸附睪腫大考慮炎癥可能，左側睪丸附睪未見異常。靜脈尿路造影（IVU）顯示雙側腎盂腎盞重度擴張，小盞杯口消失，呈球型擴大，雙輸尿管明顯增粗扭曲（圖1）。逆行泌尿系造影顯示膀胱體積明顯縮小，位置偏右，見多發(fā)小梁及憩室形成，右側腹股溝區(qū)見略顯彎曲管狀影，與陰囊陳舊切口相通（圖2）。增強CT三維重建顯示雙腎體積增大，雙腎皮質較薄，腎盂腎盞擴張，雙側輸尿管全程擴張，走行迂曲；膀胱充盈差，膀胱區(qū)域見一異常造影通道沿精索走形區(qū)域進入右側陰囊內（圖3）?；純喝朐汉蠓e極抗感染治療，尿常規(guī)陰性后完善術前檢查于麻醉下行膀胱尿道鏡檢查術，術中用8F尿道鏡經尿道逆行插入膀胱，見膀胱體積較正常明顯縮小、多發(fā)小梁及憩室形成。后退鏡體至膜部尿道，沖水時見后尿道瓣膜。電灼12點，再補充電灼5點及7點部位。術后診斷：后尿道瓣膜癥并尿路感染、雙腎重度積水輸尿管擴張、膀胱攣縮、右側睪丸附睪炎。術后留置尿管，予抗感染治療，術后7 d拔除尿管，患兒恢復順利，術后隨訪9個月，一般情況良好，排尿正常、腎功能正常，未再出現(xiàn)反復發(fā)作尿路感染，靜脈尿路造影、B超檢查提示雙腎積水逐步減輕為輕度。

討論后尿道瓣膜癥（PUV）是男性兒童中常見的先天性下尿路梗阻疾病之一，發(fā)病率約為 1／3 000～1／8 000［1］。后尿道瓣膜依據Young分型：Ⅰ型，精阜下型瓣膜或稱為典型性后尿道瓣膜，本例即屬于本型；Ⅱ型，精阜上型瓣膜；Ⅲ型，隔膜型瓣膜［2］。后尿道瓣膜于胚胎早期已出現(xiàn)，可引起泌尿系統(tǒng)及其他系統(tǒng)發(fā)育不良及功能障礙。如：①PUV造成尿潴留易并發(fā)尿路感染、腎積水輸尿管擴張、腎萎縮等。本例因尿潴留并發(fā)尿路感染、附睪炎，靜脈尿路造影顯示尿液自輸精管反流至附睪，同時雙腎重度積水雙側輸尿管擴張；②羊水過少造成肺發(fā)育不良［3］。后尿道瓣膜因年齡和梗阻程度不同，臨床表現(xiàn)多樣。產前超聲檢查可有腎積水、膀胱漲滿或羊水減少等表現(xiàn)，嬰幼兒以反復泌尿系感染、排尿哭鬧、滴瀝常見，較大患兒多以尿線變細、排尿費力為主［4］。PUV的產前診斷以超聲檢查為主，產后診斷除臨床表現(xiàn)外可用超聲作初步篩選，IVU可發(fā)現(xiàn)腎、輸尿管積水，VCU、尿道鏡是最直接可靠的檢查方法［5］。PUV的治療因患兒年齡、癥狀及腎功能不同而異［6］。治療的主要目的為引流尿液、控制感染和解除尿路梗阻，經尿道瓣膜切除術為目前治療后尿道瓣膜癥的首選，可顯著改善患兒預后［7］。由于患兒仍然可能在術后長時間內存在輸尿管反流、泌尿系感染、尿道狹窄、腎功能損害等情況，術后需要長期密切隨訪［8］。

圖1 靜脈尿路造影 圖2 逆行尿路造影 圖3 CT三維重建Fig．1 Intravenous pyelography Fig．2 Cystoscopic urography Fig．3 Three-dimensional reconstruction

1 Thakkar D，Deshpande AV，Kennedy SE．Epidemiology and demography of recently diagnosed cases of posterior urethral valves［J］．Pediatric research，2014，76（6）：560—563．DOI：10．1038／pr．2014．134．

2 Tran CN，Reichard CA，McMahon D，et al．Anterior urethral valve associated with posterior urethral valves：report of 2 cases and review of the literature［J］．Urology，2014，84（2）：469—471．DOI：10．1016／j．urology．2014．04．034．

3 Keihani S，Kajbafzadeh AM．Re：Tran et al．anterior urethral valve associated with posterior urethral valves：reportof2 cases and review of the literature（Urology 2014：84：469—471）［J］．Urology，2015，85（3）：710—711．DOI：10．1016／j．urology．2014．11．035．

4 Keihani S，Kajbafzadeh AM，Concomitant Anterior and Posterior Urethral Valves：A Comprehensive Review of Literature［J］．Urology，2015，86（1）：151—157．DOI：10．1016／j．urology．2015．02．019．

5 Catti M．Commentary to Combined creatinine velocity and nadir creatinine：A reliable predictor of renal outcome in neonatally diagnosed posterior urethral valves［J］．JPediatr urol，2015，11（4）：215．DOI：10．1016／j．jpurol．2015．04．038．

6 Sananes N，F(xiàn)avre R，Koh CJ，etal．Urological fistulas after fetal cystoscopic laser ablation of posterior urethral valves：surgical technical aspects［J］．Ultrasound ObstetGynecol，2015，45（2）：183—189．DOI：10．1002／uog．13405．

7 孫俊杰，楊紀亮，周李，等．內鏡電切治療小兒后尿道瓣膜30例臨床分析［J］．中華腔鏡泌尿外科雜志，2010，4（2）：109—111．DOI：10．3969／j．issn．1674—3253．2010．02．006．Sun JJ，Yang JL，Zhou L，etal．Endoscopic ablation of pediatric posterior urethral valves：clinical analysis of 30 cases［J］，2010，4（2）：109—111．doi：10．3969／j．issn．1674—3253．2010．02．006．

8 黃澄如，張濰平，孫寧，等．后尿道瓣膜癥［J］．中華小兒外科雜志，2005，26（1）：30—33．DOI：10．3760／cma．j．issn．0253—3006．2005．01．008．Huang CR，ZhangWP，Sun N，et al．Posterior urethral valves［J］．Chin J Pediatr Surg，2005，26（1）：30—33．DOI：10．3760／cma．j．issn．0253—3006．2005．01．008．06．023．

10．3969／j．issn．1671—6353．2017．06．023

云南省重點臨床專科（小兒外科）

昆明市兒童醫(yī)院泌尿外科（云南省昆明市，650000）

嚴兵，Email：yanbing＠etyy．cn

2017—03—04）

本文引用格式：夭志剛，嚴兵，周念，等．嚴重后尿道瓣膜癥1例［J］．臨床小兒外科雜志，2017，16（6）：623—624．

10．3969／j．issn．1671—6353．2017．06．023．

Citing this article as：Yao ZG，Yan B，Zhou N，et al．One case of posterior urethral valves［J］．JClin Ped Sur，2017，16（6）：623—624．DOI：10．3969／j．issn．1671—6353．2017．