脊柱-肋骨撐開(kāi)術(shù)治療先天性脊柱側(cè)凸合并胸廓功能不全綜合征的療效

祁新禹，曹 雋，白云松，郭 東，馮 磊，張學(xué)軍

脊柱-肋骨撐開(kāi)術(shù)治療先天性脊柱側(cè)凸合并胸廓功能不全綜合征的療效

祁新禹，曹 雋，白云松，郭 東，馮 磊，張學(xué)軍

目的評(píng)估脊柱-肋骨撐開(kāi)術(shù)治療先天性脊柱側(cè)凸(congenitalscoliosis, CS)合并胸廓功能不全綜合征(thoracic insufficiency syndrome, TIS)的矯形效果及肺功能變化。方法回顧性分析2003-03至2012-03于北京兒童醫(yī)院行脊柱-肋骨撐開(kāi)術(shù)治療合并TIS的CS患兒25例，測(cè)量并比較初次術(shù)前，術(shù)后及末次隨訪時(shí)主彎Cobb角、頂椎偏移、胸椎高度、肺的可容性空間比(space available for lung, SAL)；測(cè)量并比較5歲以上患兒初次術(shù)前及末次隨訪時(shí)肺功能結(jié)果。結(jié)果25例共行203次手術(shù)，平均8.1次/例。初次術(shù)前、術(shù)后，末次隨訪時(shí)主彎角分別為75.5°±21.1°、54.0°±15.5°、53.2°±16.0°，頂椎偏移分別為(42.9±14.5)mm 、(19.7±8.3)mm、(20.6±9.2)mm，末次隨訪均較術(shù)前有明顯改善(P<0.05)。SAL術(shù)前為73.3%，術(shù)后82.5%，末次隨訪88.6%。最大肺活量及用力肺活量在末次隨訪時(shí)較初次術(shù)前明顯改善(0.99vs0.87，0.98vs0.84,P<0.05)。結(jié)論在治療CS合并TIS時(shí)，使用脊柱-肋骨撐開(kāi)術(shù)，不僅能夠有效地控制脊柱畸形的進(jìn)展，保留胸廓和脊柱的生長(zhǎng)潛能，而且可改善胸廓畸形及肺功能。

脊柱-肋骨撐開(kāi)術(shù)；先天性脊柱側(cè)凸；胸廓機(jī)能不全綜合征；肺功能

先天性脊柱側(cè)凸(congenital scoliosis，CS)是胚胎4～6周時(shí)椎體發(fā)育異常導(dǎo)致的先天性畸形。CS通常合并肋骨融合。這類患者由于脊柱彎曲及凹側(cè)肋骨融合的限制常導(dǎo)致單側(cè)或全胸廓容量下降、發(fā)育受限，嚴(yán)重者可引起胸廓機(jī)能不全綜合征(thoracic insufficiency syndrome，TIS)[1]。大多數(shù)TIS患兒非手術(shù)治療效果不佳。Campbell等[2]首先報(bào)道了縱向可撐開(kāi)假體鈦肋(vertical expandable prosthetic titanium rib, VEPTR)技術(shù)，通過(guò)縱向撐開(kāi)并固定一側(cè)的肋骨來(lái)改善并提高胸廓容積，為肺臟生長(zhǎng)提供空間，改善預(yù)后。同時(shí)頭尾兩側(cè)肋骨在撐開(kāi)的作用下將力傳導(dǎo)至脊柱，也可在一定程度上間接改善脊柱側(cè)彎的情況[2]。

這種早期手術(shù)旨在擴(kuò)大胸廓、促進(jìn)肺發(fā)育，從而在控制脊柱側(cè)凸的同時(shí)改善心肺功能的遠(yuǎn)期效果。在這一治療理念的啟發(fā)下，我院自2003年開(kāi)始使用脊柱-肋骨撐開(kāi)系統(tǒng)(椎弓根釘-肋骨鉤-棒系統(tǒng))行胸廓撐開(kāi)術(shù)治療合并TIS的EOS，本研究擬通過(guò)回顧性分析該組患者脊柱側(cè)彎矯形及肺功能改善等情況，探究該技術(shù)的有效性和安全性。

1 對(duì)象與方法

1.1 對(duì)象 回顧性分析2003-03至2012-03于我院行脊柱-肋骨撐開(kāi)術(shù)治療合并TIS的CS患兒25例，男6例，女19例。初次手術(shù)時(shí)平均(3.8±2.3)歲(1.5～8歲)。所有患兒術(shù)前均行全脊柱CT及MRI檢查明確畸形類型及伴隨椎管內(nèi)畸形的情況。23例術(shù)前存在并肋畸形，14例存在椎管內(nèi)畸形，其中脊髓縱裂4例，脊髓空洞3例，脊髓拴系6例，脊柱裂3例，同時(shí)存在脊髓拴系和脊柱裂2例。1例既往于外院行頂椎凸側(cè)阻滯。

1.2 手術(shù)方法 通常選擇凹側(cè)單棒腰椎-肋骨撐開(kāi)，雙側(cè)胸廓受限的患者行雙側(cè)撐開(kāi)。所有手術(shù)操作均在神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)下完成。

初次手術(shù)時(shí)，患兒全身麻醉后取俯臥位，術(shù)中使用C形臂X線機(jī)透視，根據(jù)錨定點(diǎn)位置確定切口位置及大小，上端切口靠近上端椎的脊柱旁肋骨，骨膜外分離顯露出肋骨后，將合適的肋骨抱鉤固定于肋骨。下方切口取腰椎中線，植入合適長(zhǎng)度和直徑的2個(gè)椎弓根螺釘，雙側(cè)時(shí)植入兩對(duì)。采用經(jīng)皮下穿棒，將預(yù)留好長(zhǎng)度、預(yù)彎好矢狀面曲度的連接棒置入抱鉤與椎弓根螺釘，通過(guò)連接閥適當(dāng)撐開(kāi)凹側(cè)后將兩端鎖緊。典型病例如圖1所示。

根據(jù)患兒畸形加重程度及身高增長(zhǎng)情況決定撐開(kāi)間隔，每6～12個(gè)月?lián)伍_(kāi)1次。撐開(kāi)操作時(shí)對(duì)患兒全身麻醉后，取俯臥位。暴露連接閥，使用撐開(kāi)器在連接閥與需要撐開(kāi)的棒之間進(jìn)行撐開(kāi)。初次手術(shù)及每次撐開(kāi)術(shù)均在脊髓監(jiān)測(cè)下進(jìn)行。

1.3 影像及臨床評(píng)估 本組患者初次手術(shù)前、后和每次撐開(kāi)前后均行站立位脊柱全長(zhǎng)正側(cè)位X線片檢查。測(cè)量主彎Cobb角、頂椎偏移、胸廓高度(T1-T12)及肺的可容空間(space available for the lung，SAL)，即凹側(cè)胸廓正中最高點(diǎn)至橫隔中點(diǎn)直線距離與凸側(cè)該直線距離比值。

圖1 脊柱-肋骨撐開(kāi)術(shù)治療先天性脊柱側(cè)凸患兒典型病例X線片

A.患兒首次就診時(shí)7歲，可見(jiàn)右胸彎及軀干偏移嚴(yán)重；B.經(jīng)凹側(cè)胸廓撐開(kāi)術(shù)治療2年后，脊柱及胸廓矯形顯著

年齡在5歲及以上的患兒術(shù)前及隨訪時(shí)行肺功能檢查。肺功能檢查采用肺通氣換氣體積描記儀(Jaeger公司，MasterScreenTM Body型號(hào)，德國(guó))，采用指標(biāo)包括用力肺活量(forced vital capacity, FVC)，一秒鐘用力呼氣容積(forced expiratory volume in one second, FEV1)，最大肺活量(vital capacity max, VCmax)，補(bǔ)呼氣容積(expiratory raserve volume，ERV)，功能殘氣量(functional residual capacity，F(xiàn)RC)及各自實(shí)際值占預(yù)測(cè)值百分比。所有患兒在肺功能檢查前2個(gè)月內(nèi)均無(wú)呼吸道感染病史。無(wú)需吸氧或輔助通氣以改善呼吸。

2 結(jié) 果

2.1 一般資料 25例隨訪61～122個(gè)月，平均86.3個(gè)月。20例使用單側(cè)棒，5例使用雙側(cè)棒。25例共行 203次手術(shù)，平均8.1次/例。其中183次為撐開(kāi)術(shù)，平均每例經(jīng)歷7.3次(3～10次)撐開(kāi)；平均8.3個(gè)月(6～12個(gè)月)撐開(kāi)1次；10例初次手術(shù)時(shí)同時(shí)行頂椎凹側(cè)肋骨頭切除術(shù)。截至末次隨訪時(shí)，20例已行終末融合手術(shù)。初次手術(shù)時(shí)間平均為3.28 h(2～5.5 h)，術(shù)中出血平均132 ml(40～400 ml)。

2.2 矯形結(jié)果 主彎Cobb角，頂椎偏移及SAL術(shù)后較術(shù)前均有明顯改善(P<0.05)，主彎Cobb角矯形率為28.5%；初次術(shù)前、術(shù)后、末次隨訪時(shí)T1-T12高度平均年增長(zhǎng)0.8 cm，末次隨訪較術(shù)后有明顯改善(P<0.05,表1)。

表1 先天性脊柱側(cè)凸合并胸廓功能不全綜合征手術(shù)前后及末次隨訪時(shí)畸形變化情況 (n=25；

注：與術(shù)前比較，①P<0.05；與術(shù)后比較，②P<0.05

2.3 肺功能情況 術(shù)前肺功能結(jié)果示所有患者存在程度不一的限制性通氣功能障礙，無(wú)阻塞性通氣功能障礙。與術(shù)前比較，末次隨訪時(shí)FVC與VCmax均有顯著增高，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)，但FVC實(shí)測(cè)值/預(yù)計(jì)值與VCmax實(shí)測(cè)值/預(yù)計(jì)值的變化均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(表2)。

表2先天性脊柱側(cè)凸合并胸廓功能不全綜合征初次手術(shù)前與末次隨訪時(shí)肺功能改變

肺功能參數(shù)術(shù)前末次隨訪PVCmax0.870.99<0.001VCmax(%)65.762.850.202FVC0.840.98<0.001FVC(%)68.9365.900.198ERV0.280.340.114ERV(%)66.5966.510.991FRC0.850.870.9FRC(%)84.6889.480.4

注：VCmax：最大肺活量；FVC：用力肺活量；ERV：補(bǔ)呼氣容積；FEV1：一秒鐘用力呼氣容積；FRC：功能殘氣量

2.4 并發(fā)癥情況 共有16例發(fā)生20例次并發(fā)癥，發(fā)生率為64%，內(nèi)固定相關(guān)并發(fā)癥14例次(56%)，均在撐開(kāi)手術(shù)同時(shí)進(jìn)行返修，其中肋骨抱鉤松動(dòng)6例，椎弓根螺釘松動(dòng)2例，肋骨骨折3例，斷棒3例，斷裂部位均位于棒下端與椎弓根連接部；術(shù)中胸膜撕裂6例，給予縫合裂口，術(shù)后經(jīng)胸腔閉式引流后恢復(fù)順利。無(wú)感染及神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥發(fā)生。

3 討 論

先天性脊柱側(cè)凸常伴隨肋骨及胸廓的畸形。一方面，脊柱畸形使胸椎的高度常低于同齡兒，這使得胸廓的高度隨之下降；另一方面，脊柱彎曲扭轉(zhuǎn)，導(dǎo)致胸廓隨之扭轉(zhuǎn)，容量下降，其中以凸側(cè)胸廓容量下降為主。從而造成肺臟發(fā)育受限，呼吸功能受到影響，進(jìn)而導(dǎo)致TIS[3]。此外，先天性脊柱側(cè)彎常合并的凹側(cè)肋骨融合也是另一個(gè)限制胸廓發(fā)育的重要因素[3]。本研究25例中，23例合并肋骨融合，發(fā)生率高達(dá)92%。

胸椎的生長(zhǎng)根據(jù)年齡有所不同：5～10歲為0.6 cm/年；11～15歲為1.2 cm/年[4]。胸廓撐開(kāi)手術(shù)目的為擴(kuò)大受限的胸廓促進(jìn)肺臟的發(fā)育，同時(shí)控制脊柱側(cè)凸。相對(duì)于VEPTR，脊柱-肋骨撐開(kāi)系統(tǒng)固定于肋骨的長(zhǎng)鉤舌肋骨鉤器械更加簡(jiǎn)單便于安裝；其次，椎弓根釘-肋骨鉤-棒系統(tǒng)根據(jù)中國(guó)兒童體型設(shè)計(jì)，相對(duì)比較輕巧。本研究中，脊柱-肋骨撐開(kāi)術(shù)治療矯形率只有28.5%，但很好地控制住了畸形的進(jìn)展。胸椎高度也有了明顯的增長(zhǎng)，達(dá)到了平均0.8 cm/年，但末次隨訪時(shí)胸椎高度仍低于正常年齡水平患兒。肺的可容性空間(SAL)為凹側(cè)與凸側(cè)胸廓高度的比值，反映了胸廓對(duì)稱性的情況。在本組患者中，SAL末次隨訪較術(shù)前有明顯改善，提示胸廓撐開(kāi)手術(shù)在一定程度上恢復(fù)了胸廓對(duì)稱性。

肺功能結(jié)果中反映肺容量性大小的指標(biāo)，最大肺活量(VCmax)及用力肺活量(FVC)絕對(duì)值在末次隨訪時(shí)較術(shù)前均有明顯提高。但這兩項(xiàng)指標(biāo)的實(shí)測(cè)值/預(yù)計(jì)值沒(méi)有明顯升高，說(shuō)明患者在手術(shù)后肺臟雖然繼續(xù)發(fā)育，卻沒(méi)有代償性發(fā)育，沒(méi)有縮小與同齡人肺臟的差距。這個(gè)結(jié)果與國(guó)外報(bào)道的VEPTR器械胸廓撐開(kāi)術(shù)后肺功能早期改變相似[5]。這可能是手術(shù)前容量受限的凸側(cè)胸廓在術(shù)后胸廓對(duì)稱性改善后，得到了對(duì)側(cè)胸廓容量的補(bǔ)償引起的。盡管VCmax及FVC 的實(shí)測(cè)值/預(yù)計(jì)值比例沒(méi)有明顯升高，但也沒(méi)有明顯下降，說(shuō)明手術(shù)治療控制了TIS的進(jìn)一步發(fā)展，其效果是穩(wěn)定的。

盡管脊柱-肋骨撐開(kāi)術(shù)可有效控制兒童脊柱側(cè)凸的進(jìn)展，減小對(duì)軀干和胸廓的影響，但該技術(shù)的并發(fā)癥發(fā)生率相對(duì)于脊柱撐開(kāi)的生長(zhǎng)棒技術(shù)要高[7, 8]，本組患者并發(fā)癥發(fā)生率高達(dá)64%。Campbell等[6]報(bào)道的14例伴有TIS的先天性脊柱側(cè)凸患兒接受VEPTR手術(shù)后，平均隨訪3.4年，其中9例發(fā)生并發(fā)癥，包括肋骨抱鉤移位、內(nèi)固定物移位或斷裂(椎板鉤移位和S形鉤斷裂)、深部感染和臂叢神經(jīng)一過(guò)性麻痹。Hasler等[7]報(bào)道的23例早發(fā)性脊柱側(cè)凸患兒接受VEPTR手術(shù)后，平均3.6年隨訪，有9例患兒發(fā)生了23例次并發(fā)癥，包括10例次皮膚壞死，7例次內(nèi)固定斷裂或移位，及6例次深部感染。本研究中的并發(fā)癥主要為內(nèi)固定相關(guān)的并發(fā)癥，與上述報(bào)道相近。推測(cè)內(nèi)固定相關(guān)并發(fā)癥的主要原因在于低年齡患兒骨量較低下、肋骨纖細(xì)、多次反復(fù)撐開(kāi)等相關(guān)，容易發(fā)生近端肋骨骨折、肋骨抱鉤移位、棒的應(yīng)力部位斷裂等并發(fā)癥。筆者的經(jīng)驗(yàn)為可選用近端兩個(gè)或以上的相鄰肋骨，增加固定點(diǎn)，減少每個(gè)肋骨的應(yīng)力。同時(shí)，手術(shù)撐開(kāi)時(shí)注意緩慢撐開(kāi)，避免突然用力過(guò)大。

綜上所述，在治療CS合并TIS時(shí)，使用脊柱-肋骨撐開(kāi)術(shù)不僅能夠有效地控制脊柱畸形的進(jìn)展，保留胸廓和脊柱的生長(zhǎng)潛能，而且可改善胸廓畸形及肺功能。但該術(shù)式并發(fā)癥，尤其是內(nèi)固定相關(guān)并發(fā)癥發(fā)生率較高。

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Efectofspine-ribdistractiononcongenitalscoliosisassociatedwiththoracicinsufficiencysyndrome

QI Xinyu,CAO Jun,BAI Yunsong,GUO Dong,FENG Lei,and ZHANG Xuejun.

Beijing Children’s Hospital, Capital Medical University，Beijing 100045,China

ObjectiveTo explore the efficacy of spine-rib distraction on congenital scoliosis (CS) associated with thoracic insufficiency syndrome (TIS).MethodsMedical records of twenty-five CS patients (6 boys and 19 girls) with TIS who had undergone spine-rib distraction in our hospital between March 2003 and March 2012 were reviewed. Spine-to-rib distraction devices were implanted during the initial surgery. During the regular post-operative follow-ups, expansion surgeries were scheduled at an interval of 6 to 12 months. Measurements of primary curve magnitude, apical vertebral translation (AVT), thoracic height (T1-T12) and space available for the lung (SAL) were performed on radiographs preoperatively, postoperatively, and during the last follow-up, and were compared through paired t tests.ResultsOf preoperativepulmonary function tests were collected and compared with those of the last follow-up.ResultsTwenty-five patients had an average follow-up of 86.3 months (ranging from 61 to 122 months). A total of 183 expansion surgeries were performed, an average of 7.3 surgeries per patient. Preoperatively, postoperatively and during the last follow-up, the Cobb angle of the primary curve was 75.5±21.1°, 54.0±15.5°, and 53.2 ± 16.0°respectively, while AVT was 42.9±14.5 mm, 19.7±8.3 mm, and 20.6±9.2 mm respectively. According to the last follow-up, T1-T12 height improved significantly (15.8±2.1 to 21.4±3.0 cm), so did SAL (73.3% to 88.6%). VCmax and FVC measured during the last follow-up were increased significantly compared to preoperative ones(0.87 to 0.99; 0.84 to 0.98，P<0.05).ConclusionsSpine-rib distraction technique proves to be an effective treatment for preventing curve progression in CS patients with TIS while ensuring the growth of the spine, symmetry of the chest, and improvement of pulmonary function.

spine-rib distraction; congenital scoliosis; thoracic insufficiency syndrome； pulmonary function

R682.13

祁新禹，本科學(xué)歷，副主任醫(yī)師。

100045，國(guó)家兒童醫(yī)學(xué)中心 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院骨科

張學(xué)軍，E-mail: zhang-x-j04@163.com

(2017-07-21收稿 2017-10-09修回)

(責(zé)任編輯 尤偉杰)