1例門靜脈血管瘤致梗阻性黃疸并Glisson鞘出血的診斷及治療分析

丁飛，蔣今堯，李秋瑾，段小青，葉建新

(蘇州大學附屬第一醫(yī)院，江蘇蘇州215000)

1例門靜脈血管瘤致梗阻性黃疸并Glisson鞘出血的診斷及治療分析

丁飛，蔣今堯，李秋瑾，段小青，葉建新

(蘇州大學附屬第一醫(yī)院，江蘇蘇州215000)

探討門靜脈血管瘤致梗阻性黃疸并Glisson鞘內出血的診斷及治療方法。方法對1例門靜脈血管瘤致梗阻性黃疸并Glisson鞘出血患者的臨床資料作回顧性分析。結果患者因中上腹疼痛2 d就診，CT和磁共振成像(MRI)檢查示門靜脈右支局限性不規(guī)則擴張血管瘤；CT門脈期和門脈重建影像于血管瘤下緣見橢圓形囊狀低密度影，內見部分強化，肝內可見條索狀和點狀高密度影；磁共振胰膽管成像(MRCP)于肝門部膽管見一外壓形狹窄。診斷為門靜脈血管瘤致梗阻性黃疸并血管瘤破裂Glisson鞘內出血。內鏡逆行胰膽管造影術(ERCP)術中見肝門部膽管狹窄，導絲進入肝內膽管時易折回，調整方向后進入肝內膽管造影示肝內膽管擴張，后沿導絲置入塑料支架，次日復查膽紅素下降約30%，且臨床癥狀好轉，后期膽紅素水平在低值附近波動，血紅蛋白、血漿前白蛋白水平逐漸升高，1個月后膽紅素水平基本正常。結論影像學檢查，尤其是CT、MRI及MRCP檢查，是門靜脈血管瘤、梗阻性黃疸、血管瘤破裂Glisson鞘內出血的主要診斷手段，ERCP支架置入術是治療本病的一種較好的方法。

血管瘤；門靜脈血管瘤 ；黃疸；梗阻性黃疸；血管瘤破裂；Glisson鞘；膽管支架置入術；磁共振胰膽管成像；內鏡逆行胰膽管造影術

門靜脈血管瘤是一種罕見的疾病，表現(xiàn)為門靜脈主干及其分支局限性的囊狀或梭形擴張，國內外僅有少量關于門靜脈血管瘤的報道，且主要是有關其影像學表現(xiàn)的報道[1～3]。在Pubmed查閱僅發(fā)現(xiàn)1篇有關門靜脈血管瘤致梗阻性黃疸的報道[4]。對門靜脈血管瘤致梗阻性黃疸治療和血管瘤破裂Glisson鞘內出血均未見相關報道。蘇州大學附屬第一醫(yī)院曾收治1例經B超、CT、MRI和相關實驗室檢查診斷為肝硬化門脈高壓、門靜脈血管瘤致梗阻性黃疸并血管瘤破裂Glisson鞘內出血患者，通過內鏡逆行胰膽管造影術(ERCP)置入塑料支架解決梗阻性黃疸，術后膽紅素水平明顯下降的，臨床癥狀好轉。現(xiàn)對其臨床資料進行分析，以探討本病的診斷及治療方法。

1 資料分析

患者男，80歲，因“中上腹痛2 d”于2016年3月16日入院。入院前2天患者無明顯誘因出現(xiàn)中上腹疼痛，至當地醫(yī)院就診，腹部B超檢查提示慢性血吸蟲病肝改變、膽總管擴張、肝內膽管擴張、膽總管內異?；芈?考慮膽結石)、胰管稍擴張，脾未見異常。入院對癥治療后癥狀無改善?；颊呒韧懈哐獕菏贰⒛懩仪谐?。入院查體：全身皮膚鞏膜黃染，腹部正中有一10 cm左右疤痕，中上腹有輕微壓痛，無反跳痛，未觸及包塊。結合患者外院相關檢查，初步診斷：膽管結石伴膽管炎，膽囊切除術后，肝硬化。入院后完善相關檢查：血淀粉酶580.9 U/L；紅細胞計數 4.26×1012/L，血紅蛋白 138 g/L；腫瘤抗體CA199 gt;1 200.00 U/mL；血清總膽紅素 241.9 μmol/L、直接膽紅素 177.9 μmol/L。血常規(guī)、心電圖、心臟超聲、X線胸片檢查未見明顯異常。入院后給予抗感染、解痙、抑酸、保肝等治療。2016年3月18日B超檢查發(fā)現(xiàn)膽總管上段擴張伴結石，膽總管上段內異?；芈?。2016年3月21日行CT全腹平掃及增強檢查，肝門部可見一類圓形低密度灶(密度均勻)，強化程度與同期的門靜脈相同，考慮血管瘤。門脈期和門脈重建影像于血管瘤下緣見橢圓形囊狀低密度影，內見部分強化，肝內可見條索狀和點狀高密度影；膽總管下段可見一結石。上腹部磁共振成像(MRI)及磁共振胰膽管成像(MRCP)示病灶在血管瘤層面均呈低信號，與相同層面的血管信號相同，其他層面連續(xù)觀察可見該低信號灶與門靜脈右支相通，Glisson鞘內可見積血信號，考慮門脈右支靜脈瘤形成伴出血，門脈周圍間隙積血，脾臟腫大，重建圖像可見肝內膽管及膽管擴張(圖 1)。胃鏡檢查提示輕度食管靜脈曲張改變。同日加用生長抑素降門脈壓、輸血漿支持治療。同時復查血淀粉酶 63.7 U/L，血紅蛋白低至97 g/L，直接膽紅素升至276.0 μmol/L，凝血功能中血漿凝血酶原時間 25.6 s、活化部分凝血酶原時間58.2 s(凝血功能較差)。患者皮膚鞏膜黃染較前加重，精神萎靡，腹痛明顯。綜合分析考慮以下診斷：梗阻性黃疸[ 膽管占位(門脈血管瘤伴出血)，膽總管結石]，肝硬化失代償期伴食管靜脈曲張。隨實施ERCP。術中可見肝門部膽總管狹窄，導絲進入肝內膽管時易折回，調整方向后進入肝內膽管造影示肝內膽管擴張，膽總管見一枚充盈缺損影，后沿導絲膽管內置入8.5 F 、12 cm塑料支架1根，支架超過狹窄段后定位良好，可見泥沙樣膽汁樣液體流出(圖2)。ERCP支架置入術后第1天復查直接膽紅素降至208.7 μmol/L，提示支架置入后梗阻癥狀得到解除。繼續(xù)予抗感染、退黃、保肝、支持等治療。2016年4月5日復查直接膽紅素 136.8 μmol/L。2016年3月22日血紅蛋白下降為97 g/L，病程中并未出現(xiàn)明顯的嘔血、黑便等消化道出血癥狀，未輸紅細胞和全血。2016年4月5日血紅蛋白升至130 g/L，與術前基本一致。ERCP術后血漿前蛋白水平逐漸升高，最低時為57.6 mg/L，ERCP術后2周復查達115.6 mg/L。ERCP術后1周復查MRI示門脈右前支靜脈瘤形成伴出血，門脈周圍間隙積血(部分機化吸收)，膽總管中下段結石(圖3)；ERCP術后2周復查腹部B超示肝彌漫性病變(考慮血吸蟲性肝硬化聲像圖改變)，門靜脈流速減低，膽囊切除術后，膽總管上段內異?；芈?，膽總管支架置入術后膽總管結石。患者病情基本穩(wěn)定出院。1個月后隨訪，患者皮膚鞏膜黃染褪去,外周血紅細胞計數 3.93×1012/L，血紅蛋白 125 g/L, 白細胞計數3.25×109/L, 血小板計數60×109/L； 血凝指標正常；血清總膽紅素30.8 μmol/L、直接膽紅素18.4 μmol/L。

2 討論

門靜脈血管瘤臨床罕見，其病因尚不清楚，一般分為先天和后天因素二類。先天因素主要是門靜脈內膜異常、肝內門靜脈的異常引流(如門靜脈右前支起源門靜脈左支囊部)；后天因素可能有慢性肝臟疾病、門靜脈高壓、外傷、胰腺炎、外科手術包括肝移植等[5]。大部分門靜脈的血管瘤繼發(fā)于肝臟相關疾病，特別是門靜脈高壓。門靜脈血管瘤的并發(fā)癥有血栓形成、血管瘤破裂及壓迫性病變[6～8]。門靜脈壓力正常值為5～10 mmHg，肝靜脈壓力為5 mmHg；肝靜脈壓力超過5 mmHg可診斷為門靜脈高壓，一旦超過10 mmHg(門靜脈壓力15 mmHg)即為有臨床意義的門靜脈高壓[9]。肝外膽管內壓正常值為7～10 mmHg。

注：A為CT平掃圖像示總管下段有一高密度影；B為CT門靜脈期血管瘤下緣橢圓形囊狀低密度影，內見部分強化；C為CT門脈重建肝門部一類圓形低密度灶，密度均勻，強化程度與同期的門靜脈相同；D、E為MRI示病灶在相應的層面均呈低信號，與相同層面的血管信號相同,其他層面連續(xù)觀察可見該低信號灶與門靜脈右支相通，Glisson鞘內可見積血信號；F為MRCP示肝內膽管及膽總管擴張，肝門部呈線樣狹窄，膽總管下段結石。

圖1患者入院后的CT、MRI、MRCP圖像

注：A為ERCP術中見肝門部膽管狹窄，導絲進入肝內膽管時易折回；B為ERCP術中置入塑料支架,支架近端超過狹窄段。

圖2患者ERCP術中造影圖像

注： A、B為門脈右支靜脈瘤形成并血管瘤破裂Glisson鞘內出血，門脈周圍間隙積血(部分機化吸收)。

圖3患者ERCP術后1周MRI圖像

本例為肝硬化失代償期，出現(xiàn)門脈高壓表現(xiàn)食管靜脈曲張，此時門靜脈壓力超過肝外膽管壓力，故門靜脈高壓合并門靜脈血管瘤形成可導致梗阻性黃疸，而膽石癥又是肝硬化的常見并發(fā)癥?；颊吣懣偣芙Y石和膽管感染可能是門靜脈血管瘤形成的誘發(fā)因素，也可能門靜脈血管瘤形成后膽管梗阻和膽總管結石誘發(fā)膽管感染?；颊呷朐篊T檢查提示肝門部可見一類圓形低密度灶，密度均勻，強化程度與同期的門靜脈相同，考慮血管瘤，門脈期和重建影像提示血管瘤下緣可見橢圓形囊狀低密度影，內見部分強化。胃鏡檢查提示存在食管靜脈曲張。MRI示病灶在相應的層面均呈低信號，與相同層面的血管信號相同，其他層面連續(xù)觀察可見該低信號灶與門靜脈右支相通，考慮出血與血管相通。MRCP提示肝內膽管擴張，肝門部膽管呈線樣狹窄，并可見一橢圓形壓迫。結合各項檢查結果，考慮梗阻性黃疸系門靜脈血管瘤壓迫膽管導致，血管瘤破裂致Glisson鞘內出血，患者另合并有膽總管下段結石。本例的診斷過程提示，影像學檢查，尤其是CT、MRI及MRCP檢查，是門靜脈血管瘤、門靜脈血管瘤致梗阻性黃疸并血管瘤破裂Glisson鞘內出血的主要診斷手段。

本例門靜脈血管瘤壓迫膽管至梗阻性黃疸，合并血管瘤破裂Glisson鞘內出血，肝硬化child-pugh評分為C級，無法耐受傳統(tǒng)的外科手術，降低門脈壓藥物的使用也無法達到治療目的。經皮肝穿刺膽管引流(PTCD)盡管可解除膽管梗阻，緩解癥狀，但PTCD操作時會刺破Glisson鞘，密閉腔內壓力較高，門靜脈血液大量溢出，止血藥物也難以控制；另外患者存在血凝異常和胸腹水也不適合行PTCD[10]。經頸靜脈肝內門體靜脈內支架分流術可以通過建立肝靜脈及門靜脈主要分支之間的人工分流通道，達到降低門靜脈壓力，門靜脈壓力的下降可以解除血管瘤對膽管的壓迫，起到解除膽管梗阻的作用，但該操作有類似PTCD的禁忌證，本例無法施行。將十二指腸鏡插入至十二指腸降部，找到十二指腸乳頭，然后將導絲插入膽管越過血管瘤壓迫的狹窄段，沿導絲放置塑料支架，使梗阻的膽管重新通暢，但患者存在凝血異常，膽管外壓血管瘤，膽管內器械操作需要格外輕柔及謹慎。

本例通過ERCP支架置入術后第1天血清直接膽紅素明顯下降，提示支架置入后梗阻得到解除，繼續(xù)抗感染退黃保肝支持等治療1周后血清直接膽紅素繼續(xù)下降，而在第2周出現(xiàn)輕度升高，結合患者ERCP術前血紅蛋白從137 g/L下降至最低時的94 g/L，病程中并未出現(xiàn)嘔血黑便等消化道出血癥狀，另結合患者影像學檢查結果，考慮存在血液大量進入Glisson鞘的情況，解除梗阻后在未輸紅細胞和全血的情況下，患者血紅蛋白快速上升，2周后達到130g/L，與術前基本一致，考慮梗阻解除后Glisson鞘內密閉腔隙積血重吸收并作為造血的原料。眾所周知，血紅蛋白重吸收后的分解代謝產物是膽紅素，因此患者在解除梗阻1周后反而出現(xiàn)膽紅素水平的輕度反彈，3個月后基本恢復正常。血漿前白蛋白由肝細胞合成，其半衰期很短，測定其在血漿中的濃度對于了解肝功能的改變非常有幫助。ERCP術后患者血漿前白蛋白逐漸升高，2周后前白蛋白合成增加了1倍，表明隨著梗阻解除，肝臟細胞的再生修復及合成能力逐漸恢復。

綜上所述，門靜脈高壓是門靜脈血管瘤形成的重要因素。影像學檢查是門靜脈血管瘤、門靜脈血管瘤致梗阻性黃疸、血管瘤破裂Glisson鞘內出血的主要診斷手段。ERCP支架置入術是本病的一種較好的治療方法。

[1] Laurenzi A, Ettorre G M, Lionetti R, et al. Portal vein aneurysm: What to know[J]. Dig Liver Dis, 2015,47(11):918-923.

[2] 朱正，朱昆喜.門靜脈血管瘤1例報告[J].中國實用外科雜志.2016,36(6):711-712.

[3] 申光武，李明武，徐振華.門靜脈血管瘤CT和MRI診斷[J].實用放射學雜志,2015,31(5):768-771.

[4] Lall C, Verma S, Gulati R, et al. Portal vein aneurysm presenting with obstructive jaundice[J]. J Clin Imag Sci， 2012,2(8):54.

[5] Ochtrop TA, Szynaka M, Kopp AF. Portal vein aneurysm - a rare incidental finding[J]. Rofo, 2016,188(2):203-204.

[6] Ma R, Balakrishnan A, See T C, et al. Extra-hepatic portal vein aneurysm: a case report, overview of the literature and suggested management algorithm[J]. Int J Surg Case Rep, 2012,3(11):555-558.

[7] Haddad A, Fraiman M, Mackey R. Portal vein aneurysm[J]. Am Surg, 2011,77(4):503-505.

[8] Vyas S, Mahajan D, Sandhu MS, et al. Portal vein aneurysm: is it an incidental finding only[J]. Ann Hepatol, 2012,11(2):263-264.

[9] Kurtcehajic A, Vele E, Hujdurovic A. Portal vein aneurysm and portal biliopathy[J]. J Hepatobilia Pancreat Sci, 2016,23(10):658.

[10] Peng BG, Liang LJ, Li SQ, et al. Surgical treatment of hepatocellular carcinoma with bile duct tumor thrombi[J]. World J Gastroenterol, 2005,11(25):3966-3969.

10.3969/j.issn.1002-266X.2017.43.026

R575.7

B

1002-266X(2017)43-0083-03

葉建新(E-mail: yjx13906210479@sina.com)

2017-07-23)