自身免疫性肝病并發(fā)腹腔淋巴結腫大的臨床特征分析

張 璐， 劉麗娜

(大連醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院 消化內科，遼寧 大連 116000)

論著/其他

自身免疫性肝病并發(fā)腹腔淋巴結腫大的臨床特征分析

張 璐， 劉麗娜

(大連醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院 消化內科，遼寧 大連 116000)

肝炎，自身免疫性； 膽管炎， 膽汁性； 重疊綜合征； 淋巴系統(tǒng)疾?。?臨床特征

自身免疫性肝病(autoimmune liver disease，AILD)是人體在遺傳易感因素和病毒、藥物及理化因素等外部環(huán)境共同作用下由機體自身免疫介導的一組肝臟疾病，包括以肝細胞損傷為主的自身免疫性肝炎(AIH)，以膽管病變?yōu)橹鞯脑l(fā)性膽汁性膽管炎(PBC)和原發(fā)性硬化性膽管炎(PSC)，若同時具有上2種疾病的特征則稱為重疊綜合征[1]，隨著病情的進展，此類疾病可發(fā)展為肝硬化。腹腔淋巴結腫大(lymphadenectasis，LA)可見于急慢性肝病，一定程度上反映了機體炎癥活動和(或)免疫反應[2]。近年來，AILD的發(fā)病率呈現(xiàn)升高趨勢，隨著臨床認識的增強及檢測技術的不斷提高，LA的檢出率也有所增加，越來越受到臨床醫(yī)師的重視，國內外對AILD的研究也逐年增多，但有關于AILD合并LA患者的臨床特征、治療反應及預后差異的報道并不多見。

1 對象與方法

1.1 研究對象 選取2005年1月-2016年4月于大連醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院住院臨床診斷為AILD的患者252例，其中AIH患者52例，符合國際自身免疫性肝炎小組1999年修訂的AIH積分系統(tǒng)診斷標準[3]；PBC患者174例，符合2000年美國肝病學會推薦的診斷標準[4]；AIH-PBC重疊綜合征患者26例，符合巴黎標準[5]，獲得隨訪病例78例。排除標準:(1)梗阻性膽道疾病、酒精及非酒精性脂肪性肝病、PSC、藥物、病毒等因素導致的肝臟疾病；(2)合并胃癌、結腸癌、腎癌、肝癌及其他惡性腫瘤患者；(3)資料數(shù)據(jù)缺失者。

1.2 研究方法 所有患者均接受腹部影像學檢查，采用德國西門子64排CT機、美國GE 1.5T 超導磁共振儀或日本東芝彩超Aplio300進行腹部(肝、膽、脾、胰、腎及其周圍)掃描，并仔細觀察有無腫大淋巴結，記錄其數(shù)目、最短徑及分布部位，若所測量的淋巴結最短徑≥1.0 cm定義為LA。按照是否合并LA分為LA組70例，無淋巴結腫大的NLA組182例，比較LA組與NLA組的一般情況、實驗室檢查、影像學檢查、治療反應及預后之間的差異。

1.3 觀察指標 (1)臨床表現(xiàn)。一般情況(性別、年齡、家族史)，有無癥狀、體征(肝大、脾大、有無移動性濁音等)，是否伴發(fā)其他自身免疫性疾病及并發(fā)癥。(2)實驗室檢查。①肝功能：ALT、AST、Alb、Glo、ALP、GGT、TBil；②相關抗體：抗線粒體抗體(AMA)、抗平滑肌抗體(SMA)、抗核抗體(ANA)、抗肝腎微粒體1型抗體(LKM-1)、抗可溶性肝抗原抗體(anti-SLA)/抗肝胰抗體(anti-LP)、抗肝細胞胞質1型抗體(LC-1)，免疫學指標：IgG、IgA及IgM；③血常規(guī)。WBC、RBC、PLT。隨訪病例78例，對其進行療效評價，按照開始治療到隨訪終點時間分為3組：3～7個月15例；7～12個月18例；>12個月45例。

療效評價標準：AIH患者若ALT、AST、IgG及Glo降至正常范圍，定義為完全緩解[3]；PBC患者的生化應答標準參考巴黎Ⅱ標準，即ALP及AST≤1.5倍正常值上限，膽紅素降至正常[6]。余項評價標準及AIH-PBC重疊綜合征參考AASLD提出的診療指南：(1)病情緩解：① 癥狀消失；② TBil和Glo水平恢復正常；③ 血清轉氨酶及ALP、GGT水平降至正常。(2)不完全應答：遵循治療2～3年后，臨床表現(xiàn)、實驗室檢查結果和組織學改變這3項中僅部分改善或無改善。(3)復發(fā)：血清轉氨酶、ALP、GGT中任意1項的水平升高≥3倍正常值上限。(4)治療失?。罕M管遵循治療，但臨床表現(xiàn)、實驗室檢查結果和組織學改變這3項中任意1項發(fā)生惡化[7]。

2 結果

2.1 一般資料 252例AILD患者中，LA組70例，平均(56.8±11.1)歲，男9例(12.9%)，女61例(87.1%)；NLA組182例，平均(57.7±12.3)歲，男24例(13.2%)，女158例(86.8%)，2組年齡及性別間差異無統(tǒng)計學意義(P值均>0.05)。252例患者中，無明顯臨床表現(xiàn)因肝功能異常而診斷AILD者共88例，其中LA組23例(32.9%)，NLA組65例(35.71%)；LA組發(fā)生失代償期肝硬化14例(20%)，NLA組31例(17.0%)，2組比較差異均無統(tǒng)計學意義(P值均>0.05)。LA組中13例(18.6%)患者合并其他自身免疫性疾病，其中干燥綜合征2例，系統(tǒng)性紅斑狼瘡3例，混合結締組織病1例，橋本氏甲狀腺炎2例，甲亢3例，類風濕性關節(jié)炎1例，1例同時患有雷諾綜合征及黑皮??；NLA組28例(15.4%)患者合并其他自身免疫性疾病，其中干燥綜合征9例，系統(tǒng)性紅斑狼瘡6例，混合型結締組織病7例，橋本氏甲狀腺炎5例及潰瘍性結腸炎1例，2組合并其他自身免疫性疾病的發(fā)生率差異無統(tǒng)計學意義(P>0.05)。上述一般特征AIH、PBC、AIH-PBC重疊綜合征3種疾病各自LA組與NLA組比較，差異亦無統(tǒng)計學意義(P值均>0.05)(表1)。

2.2 不同AILD患者LA的發(fā)生率 52例AIH患者中合并患者LA 11例(21.2%)，174例 PBC患者中合并患者LA 46例(26.4%)，26例AIH-PBC重疊綜合征患者中合并患者LA13例(50.0%)，3組比較，AIH-PBC重疊綜合征患者LA發(fā)生率高于AIH及PBC，差異均有統(tǒng)計學意義(P值均<0.05)，而AIH與PBC發(fā)生率差異無統(tǒng)計學意義(P>0.05)(表2)。

表2 不同AILD腹腔淋巴結腫大的發(fā)生率[例(%)]

注：與AIH-PBC重疊綜合征比較，1)χ2=6.771，P=0.009；

2)χ2=6.039，P=0.014

2.3 不同AILD患者LA部位的分布情況 11例AIH合并LA患者均為多發(fā)；46例PBC合并LA患者中39例為多發(fā)，7例為單發(fā)；AIH-PBC重疊綜合征合并LA的12例患者，11例多發(fā)，1例單發(fā)。3種AILD患者的LA均以多發(fā)常見，分布部位以腹膜后及肝門區(qū)最為多見，腫大的淋巴結在影像學中所測量的最短徑為1.0～2.75 cm，具體位置分布見表3。

2.4 實驗室檢查指標比較 AILD患者表現(xiàn)出不同程度的肝功能生化指標、血清Ig異常及血常規(guī)改變，其中LA 組患者ALP、GGT水平高于NLA組，差異有統(tǒng)計學意義(Z=2.944，P=0.003;Z=3.169，P=0.002)，余項2組比較差異均無統(tǒng)計學意義(P值均>0.05)(表4)。

表1 LA組與NLA組一般特征比較

表3 AILD 患者腫大淋巴結在腹腔中分布情況

表4 LA 組與NLA 組血清生化肝功指標比較

進一步比較不同類型AILD患者LA組與NLA組的實驗室檢查指標，174例PBC患者中，LA組GGT水平高于NLA組[332.5(14～2565)vs 220(13～1797)，Z=2.136，P=0.033]；26例AIH-PBC重疊綜合征患者中，LA組TBil水平明顯高于NLA組，差異具有統(tǒng)計學意義[41.7(7.4～403.0)vs 19.9(7.0～189.6)，Z=2.121，P=0.035]；52例AIH患者中，LA組與NLA組各項檢查指標差異均無統(tǒng)計學意義(P值均>0.05)。

2.5 腹部影像學 252 例AILD 患者均行腹部影像學檢查，其中上腹部彩超31例，上腹部CT 172例，上腹部MRI 49例，表現(xiàn)出多種異常改變，包括：肝大、密度不均、形態(tài)改變、合并肝硬化、肝囊腫等，脾大、門靜脈高壓征象、食管胃底靜脈及脾靜脈曲張、腹腔積液等。其中，68例LA組患者(97.14%)和149例NLA組患者(81.87%)表現(xiàn)出影像學異常，LA組顯著高于NLA組，(χ2=9.863，P=0.002)。LA組脾大發(fā)生率較NLA組高，差異具有統(tǒng)計學意義(χ2=4.879，P=0.027)，余影像學改變差異未見統(tǒng)計學意義(P值均>0.05)。

2.6 藥物治療及隨訪情況 獲得隨訪病例78 例，LA組26例，NLA組52 例，隨訪時間3～116月，中位隨訪時間18個月。LA組22例單用熊去氧膽酸，1例單用潑尼松，2 例糖皮質激素聯(lián)合熊去氧膽酸治療，1 例藥物治療無效行肝移植治療；NLA組47 例單用熊去氧膽酸，4 例糖皮質激素聯(lián)合熊去氧膽酸，1 例潑尼松+熊去氧膽酸+甲氨蝶呤治療。

2組患者治療前后肝功能均獲得不同程度改善，LA組中6例患者獲得完全緩解(23.1%)，7例不完全應答(26.9%)，1例復發(fā)(3.8%)，12例治療失敗(46.2%)；NLA組中21例患者完全緩解(40.4%)，17例不完全應答(32.7%)，7例復發(fā)(13.5%)，7例治療失敗(13.5%)，LA組與NLA組藥物治療反應間差異有統(tǒng)計學意義(Z=2.406，P=0.016)。在LA組中，AIH-PBC重疊綜合征5例患者(隨訪時間21～81個月)藥物治療均失敗，其中4例發(fā)展至失代償期肝硬化，1例發(fā)生肝癌。

3 討論

近年來，隨著人們健康意識及臨床診斷技術水平的不斷提高，AILD的診斷率也逐漸升高，據(jù)報道，AIH的患病率為10.7～16.9/10萬人[8]，PBC的患病率為1.91～40.2/10萬人[9]。而AILD的早期診斷與治療對改善患者預后及其生活質量有重要的現(xiàn)實意義，可延緩疾病進展，減少終末期需肝移植的患者數(shù)量，越來越受到臨床醫(yī)師的重視和關注。本研究回顧性分析了近年來入院治療的AILD患者的臨床資料，發(fā)現(xiàn)27.8%(70/252)伴有腹腔LA，并且與NLA患者相比，臨床特征存在一定差異。

本研究發(fā)現(xiàn)，AIH-PBC重疊綜合征患者腹腔LA的發(fā)生率高于AIH及PBC。AIH-PBC重疊綜合征兼具有AIH及PBC的臨床特征，表現(xiàn)復雜，但由于該病的流行率低，缺乏大規(guī)模隨機、雙盲、對照臨床試驗和前瞻性對照研究[10]，其診斷和治療存在一定困難。有研究[11]表明，單獨使用熊去氧膽酸或免疫抑制劑治療的重疊綜合征患者與AIH、PBC患者相比，更易出現(xiàn)門靜脈高壓的相關表現(xiàn)，且死亡率和(或)肝移植率較高，預后較差。另外，本研究中AIH-PBC重疊綜合征LA組的5例患者(隨訪時間21～81個月)藥物治療均失敗，其中4例發(fā)展至失代償期肝硬化，1例發(fā)生肝癌，在一定程度上提示伴有LA的AILD患者預后不良。但病例數(shù)較少，需要擴大樣本量進一步隨訪研究。

有關LA患者腫大淋巴結的分布及部位，以腹膜后及肝門區(qū)多見，其他可見于胰腺周圍(多為胰頭)、胃小彎側、胃底區(qū)、十二指腸降段、腸系膜根部、膽囊周圍、右心緣旁、下腔靜脈旁、腹主動脈旁等，與文獻[12]一致。

AIH是一種慢性進行性肝細胞炎癥性疾病，其生化表現(xiàn)以血清轉氨酶、γ球蛋白及IgG升高為主[13-14]；PBC則是一種慢性肝內膽汁淤積性疾病，以血清ALP、GGT及IgM升高為主，膽紅素進行性升高為失代償期的特點[15]。筆者觀察到，LA組患者ALP、GGT水平均高于NLA組，進一步發(fā)現(xiàn)在174例PBC患者中，LA組GGT水平高于NLA組；AIH-PBC重疊綜合征中，LA組TBil明顯高于NLA組，提示伴有LA的AILD患者膽管損傷更為嚴重，在臨床中應更重視其病程發(fā)展及預后情況。Lyttkens等[16]認為慢性肝病中淋巴結增大與血清ALP和GGT相關，并且肝生物化學指標的變化、肝纖維化的進展程度與淋巴結的腫大有密切關系，與本研究相符。有研究[17]認為伴有腹腔LA的PBC患者，其肝生化指標和病理學病變更為明顯。Muller等[18]報道顯示淋巴結的腫大與肝細胞損傷有關，而在本研究未納入病理學檢查，有待于進一步驗證。

本研究對78例隨訪病例進行比較，2組患者治療前后肝功能均獲得不同程度改善，但LA組與NLA組藥物治療反應情況不同。其中伴有LA的AILD完全緩解的患者占23.08%，治療失敗者46.15%，而不伴有LA的AILD完全緩解的患者占40.38%，治療失敗者13.46%，提示LA組藥物治療反應相對于NLA組差，進一步提示合并腹腔LA可能是AILD 預后不良的一個因素。Lyttkens等[19]對23例合并肝十二指腸韌帶淋巴結腫大的PBC 患者進行連續(xù)隨訪，表明淋巴結的大小與肝細胞損傷、膽汁淤積、體液免疫反應及肝小葉內炎癥相關，提示淋巴結腫大在PBC患者預后隨訪中具有一定的指示作用。

有關LA的發(fā)生機制，現(xiàn)有的研究認為，機體自身免疫反應，包括體液免疫、細胞免疫和先天性免疫，在AILD的發(fā)病機制中起到了重要作用。肝臟屬于機體的免疫器官，存在參與天然免疫的吞噬細胞、自然殺傷細胞和參與適應性免疫的T淋巴細胞和B淋巴細胞。而淋巴結作為人體重要的免疫結構組織，具有產(chǎn)生淋巴細胞和漿細胞，參與機體免疫反應的功能。Fujii等[20]報道了合并肝十二指腸韌帶淋巴結腫大的AIH患者，淋巴結活組織檢查證實淋巴濾泡充滿以漿細胞為主的炎性淋巴細胞浸潤；另外有研究[21]表明PBC患者肝臟及肝門淋巴結中，CD4+和CD8+T淋巴細胞水平遠高于血液。因此推斷，腹腔LA可能是AILD患者自身免疫機制異常及人體免疫系統(tǒng)的特異性免疫反應共同導致的炎性改變。但引起LA的原因多種多樣，可能為感染、結締組織病、變態(tài)反應等良性疾病，也可為腫瘤轉移的表現(xiàn)。故在AILD 合并LA 時，應注意除外其他原因導致的LA。僅僅依據(jù)影像學顯示的淋巴結大小、形態(tài)等特征來區(qū)分疾病的良、惡性是沒有足夠依據(jù)的[22]，在臨床中需要綜合判斷，不能忽視合并惡性及其他疾病的情況。

綜上所述，伴有腹腔LA的AILD患者膽汁淤積及肝功能損傷更為明顯，影像學異常的發(fā)生率更高，且對于藥物的治療反應較差，需引起重視。但本研究為單中心回顧性分析，樣本量相對較少，另外由于條件限制，未加入組織學診斷標準，可能增加了選擇偏倚。未來研究將納入肝組織學，擴大樣本量，進一步開展腹腔淋巴結大小與疾病進程的相關性分析。

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引證本文：ZHANG L, LIU LN. Clinical features of autoimmune liver disease complicated by abdominal lymphadenectasis[J]. J Clin Hepatol, 2017, 33(11): 2173-2178. (in Chinese)

張璐， 劉麗娜. 自身免疫性肝病并發(fā)腹腔淋巴結腫大的臨床特征分析[J]. 臨床肝膽病雜志, 2017, 33(11): 2173-2178.

(本文編輯：邢翔宇)

Clinicalfeaturesofautoimmuneliverdiseasecomplicatedbyabdominallymphadenectasis

ZHANGLu,LIULina.

(DepartmentofGastroenterology,TheFirstAffiliatedHospitalofDalianMedicalUniversity,Dalian,Liaoning116000,China)

ObjectiveTo investigate the clinical features of autoimmune liver disease (AILD) complicated by abdominal lymphadenectasis (LA), as well as the clinical significance of LA in AILD.MethodsA retrospective analysis was performed for the clinical data of 252 patients who were admitted to The First Affiliated Hospital of Dalian Medical University from January 2005 to April 2016, and among these patients, 52 had autoimmune hepatitis (AIH), 174 had primary biliary cholangitis (PBC), and 26 had AIH-PBC overlap syndrome (AIH-PBC OS). A total of 78 patients underwent follow-up. According to the presence or absence of LA, these patients were divided into LA group with 70 patients and non-LA (NLA) group with 182 patients. As for general information, laboratory markers, imaging findings, and follow-up results, the normally distributed continuous data were expressed as mean±SD, and the t-test was used for comparison between groups; the non-normally distributed continuous data were expressed as median, and the Wilcoxon rank sum test was used for comparison between groups. The categorical data were expressed as rates, and the chi-square test, the corrected chi-square test, or the Fisher′s exact test was used for comparison of these data between groups.ResultsThere were no significant differences between the two groups in age, sex ratio, proportion of patients who were diagnosed due to abnormal liver function found by physical examination, and incidence rates of other autoimmune diseases. The incidence rate of abdominal LA was 22% (11/52) in the AIH group, 26.4% (46/174) in the PBC group, and 50% (13/26) in the AIH-PBC OS group, and the AIH-PBC OS group had a significantly higher incidence rate than the AIH group and the PBC group (χ2=7.693,P=0.021). The LA group had significantly higher levels of alkaline phosphatase and gamma-glutamyl transpeptidase (GGT) than the NLA group (Z=2.944 and 3.169,P=0.003 and 0.002). For the patients with PBC, the LA group had a significantly higher level of GGT than the NLA group (Z=2.136,P=0.033); for the patients with AIH-PBC OS, the LA group had a significantly higher level of total bilirubin than the NLA group (Z=2.121,P=0.035); for the patients with AIH, there were no significant differences in these indices between the LA group and the NLA group. The LA group had a higher incidence rate of abnormal imaging findings than the NLA group (97.1% vs 81.9%,χ2=9.863,P=0.002). A total of 78 patients were followed up with a median follow-up time of 18 months. Of all patients in the LA group, 6 (23.1%) achieved complete remission, 7 (26.9%) achieved incomplete response, 1 (3.8%) experienced recurrence, and 12 (46.2%) experienced treatment failure; of all patients in the NLA group, 21 (40.4%) achieved complete remission, 17 (32.7%) achieved incomplete response, 7 (13.5%) experienced recurrence, and 7(13.5%) experienced treatment failure; there was a significant difference in the distribution of treatment outcomes between the LA group and the NLA group (Z=2.406,P=0.016).ConclusionPatients with AIH-PBC OS have a higher incidence rate of abdominal LA than those with AIH and PBC, and patients with AILD complicated by LA may have marked cholestasis and liver impairment and poor treatment response, suggesting that LA might be used to determine disease severity and judge prognosis.

hepatitis, autoimmune; cholangitis, biliary; AIH-PBC overlap syndrome; lymphatic diseases; clinical feature

R735.7

A

1001-5256(2017)-2173-06

10.3969/j.issn.1001-5256.2017.11.025

2017-05-09；

2017-07-05。

張璐(1991-)，女，主要從事消化內科肝病的臨床研究。

劉麗娜，電子信箱：liulina_dl@sohu.com。