自發(fā)性脊髓硬膜外血腫62例臨床及文獻復(fù)習(xí)

宋秋英，方紅麗，姜海波，黃旭晴

（杭州師范大學(xué)附屬醫(yī)院，浙江 杭州 325000）

自發(fā)性脊髓硬膜外血腫62例臨床及文獻復(fù)習(xí)

宋秋英，方紅麗，姜海波，黃旭晴

（杭州師范大學(xué)附屬醫(yī)院，浙江 杭州 325000）

目的分析自發(fā)性脊髓硬膜外血腫的臨床特征、治療及預(yù)后。方法回顧性分析62例自發(fā)性脊髓硬膜外血腫患者的臨床表現(xiàn)、MRI資料、治療方案及預(yù)后情況。結(jié)果62例均行MRI檢查明確診斷。45例行手術(shù)治療，治療有效29例（64.4%）；12小時內(nèi)手術(shù)治療有效率達100%；48小時內(nèi)手術(shù)治療有效率為92.8%；超過48小時手術(shù)治療，有效率僅為13.8%。保守治療17例，治療有效14例（82.4%），該14例Frankel分級均在D級以上或短時間內(nèi)神經(jīng)功能已經(jīng)開始恢復(fù)。結(jié)論脊髓硬膜外血腫患者符合手術(shù)適應(yīng)證的應(yīng)盡早行手術(shù)減壓及血腫清除術(shù)，癥狀輕微者可考慮行保守治療。其中48小時內(nèi)手術(shù)的患者預(yù)后良好，超過48小時的患者預(yù)后較差。

脊髓硬膜外血腫；手術(shù)治療；核磁共振成像

自發(fā)性脊髓硬膜外血腫 （Spontaneous Spinal epidural hematoma，SSEH）又叫非外傷性脊髓硬膜外出血，可引起嚴重的脊髓損傷及肢體癱瘓，臨床上相當少見，據(jù)統(tǒng)計，每年發(fā)生率約百萬分之一，約占脊髓硬膜外占位性病變的0.3%～0.9%?，F(xiàn)對本院搜集到的3例，并結(jié)合文獻報道共62例個案進行回顧性分析，探討SSEH的臨床特點、治療及預(yù)后。

1 臨床資料

1.1 一般資料 選擇本院2000～2017年3例SSEH并結(jié)合1990年1月～2017年1月通過萬方數(shù)據(jù)庫檢索到“自發(fā)性脊髓硬膜外血腫”共62例患者。男43例，女19例，其中妊娠期女性2例。55例于活動中起病，7例于安靜狀態(tài)或睡眠中起病。高血壓患者5例，妊娠者2例。所有患者均已排除凝血功能障礙或血友病等血液系統(tǒng)疾病。11例行脊髓血管造影，其中3例有血管畸形。均否認外傷史。發(fā)病部位：頸段19例，頸胸交接段17例，胸段19例，胸腰段5例，腰段2例，其中累及3-5個脊髓49例，≥6個脊髓6例，≤2個脊髓7例。位于脊髓背側(cè)61例，脊髓腹側(cè)僅1例。

1.2 癥狀與體征 首發(fā)癥狀均有不同程度的局部疼痛癥狀，如頸肩或上肢放射性痛或鈍痛，或胸背部疼痛，疼痛程度輕重不一，主訴疼痛劇烈者54例，輕微者7例，不明顯者1例。病情一般在數(shù)分鐘或數(shù)小時內(nèi)逐漸進展，出現(xiàn)肢體不同程度的癱瘓。頸段脊髓受累者出現(xiàn)四肢癱瘓的有13例，單側(cè)肢體癱瘓2例，無肢體癱瘓2例，單上肢癱瘓1例，發(fā)作性單側(cè)肢體癱瘓1例。頸胸段或胸段、胸腰段的患者均出現(xiàn)不同程度的雙下肢截癱，其中肌力0-2級者37例，肌力3-4級者5例。所有患者均伴有不同程度的感覺障礙，多有感覺平面。四肢癱或雙下肢癱的患者均伴有括約肌障礙，出現(xiàn)大小便潴留，其中尿潴留45例，單側(cè)肢體癱瘓或癱瘓不明顯者可不伴有括約肌障礙。發(fā)病早期膝腱反射活躍者5例，之后均出現(xiàn)腱反射減弱或消失。巴氏征均陰性，僅2例急性期呈陽性，之后轉(zhuǎn)陰性。按截癱分級采用Frankel分級：A級為運動、感覺功能完全喪失；B級為不完全—僅保留感覺；C級為不完全—僅保留運動（無功能）；D級為不完全—保留運動（有功能）；E級為所有運動、感覺功能完全恢復(fù)，但可能有異常反射。62例中，D級 15例，C級 4例，B級 9例，A級34例。

表1 62例SSHE患者的臨床資料

1.3 影像學(xué)檢查 所有患者均行頸椎或胸椎、腰椎MRI檢查明確。軸位及水平位掃描可清楚的顯示血腫，一般位于椎管內(nèi)背側(cè)呈長梭形或新月形高信號，連續(xù)跨過多個節(jié)段，脊髓明顯受壓，邊界清晰，急性期血腫T1WI呈高或等信號，T2WI呈高信號。增強掃描血腫不強化。本院SSEH患者發(fā)病6小時脊髓MRI典型表現(xiàn)詳見圖1～2。

圖1 所示軸位急性期C2-4脊髓硬膜外呈新月形血腫，T1WI等信號（1A），T2WI高信號，脊髓明顯受壓（1B）。

圖2 水平位提示血腫主要位于脊髓硬膜外右背外側(cè)，T1WI等信號梭形血腫，脊髓受壓。

1.4 治療與預(yù)后 發(fā)病2～6個月后按照Frankel分級進行功能評估。E級為基本痊愈，D級為預(yù)后良好，B級、C級為預(yù)后較差，A級為不愈。達到D級或E級為治療有效。行手術(shù)治療45例，術(shù)前Frankel分級評估均在C級或以下。12小時內(nèi)手術(shù)治療2例，術(shù)后E級，有效率100%。48小時內(nèi)手術(shù)治療14例，術(shù)后達E級6例，D級7例，C級1例，有效率為92.8%。29例因誤診為脊髓炎，超過48小時后行手術(shù)治療，術(shù)后E級1例，D級3例，B或C級19例，A級6例，有效率為13.8%。保守治療17例，治療前Frankel分級評估D級15例，C級1級，B級1例，治療后12例達E級，2例D級，2例B級或C級，1例A級，治療有效率達82.4%。

2 討論

2.1 發(fā)病機制 自發(fā)性脊髓硬膜外血腫是一種罕見的脊柱外科急癥，臨床上相當少見，因此常被誤診為急性冠脈綜合征、急性腦血管意外、急性脊髓炎或脊髓腫瘤等疾病，病因及機制尚不明確。目前大多數(shù)學(xué)者傾向以下說法：椎體后方的動、靜脈在反復(fù)咳嗽、彎腰、用力排便或活動等使腹腔或胸腔壓力增加時，容易造成血管內(nèi)血流淤滯甚至逆流。血管內(nèi)壓力升高，此時若合并凝血機制異?；蜓懿∽?，如隱匿性血管瘤或動靜脈血管畸形等，可引發(fā)椎體后的動靜脈破裂出血。這也解釋了該類患者發(fā)病前常無明顯的外傷史，有時甚至在完全靜息下起病的原因[1]。本研究62例中55例是在活動中起病，可能存在腹腔或胸腔壓力升高的誘因。其次，本研究發(fā)現(xiàn)僅5例存在高血壓病史，均無血液系統(tǒng)疾病及凝血功能障礙，因此并不認為該病與凝血機制異?；蚋哐獕簞用}硬化有關(guān)。另外，11例進一步行脊髓血管造影后發(fā)現(xiàn)3例（27.2%）有血管畸形。因此推測動靜脈血管畸形可能是發(fā)生SSEH的原因之一。因脊髓血管造影病例較少，確切的發(fā)生機制尚不肯定。

2.2 臨床特征與診斷 本病無明顯的年齡和性別差異，發(fā)病部位主要集中在下頸段（30.6%）、頸胸交接段（27.4%）及胸段（30.6%），基本分布在脊髓背外側(cè)（98.4%），常累及2～4個椎體。主要因為胸段長且硬膜外間隙位于背側(cè)，自C7開始增寬，以T1-8最寬，然后逐漸變窄，故硬脊膜外出血易積聚于胸段背側(cè)，并可波及數(shù)個節(jié)段，甚至整個椎管，大多局限于脊髓側(cè)后方或后方。根據(jù)患者神經(jīng)癥狀體征出現(xiàn)的緩急，該病可以分為兩類：（1）急性。從出現(xiàn)癥狀到進行性肌力完全癱瘓的時長小于24小時，這類出血緊急，若非及時減壓多可造成脊髓不可逆的損害；（2）慢性。從出現(xiàn)癥狀到完全性癱瘓的時長大于24小時，多為慢性或間斷性出血。但依據(jù)血腫發(fā)生的部位不同可產(chǎn)生不同的臨床表現(xiàn)。大多數(shù)血腫位于脊髓背后方，表現(xiàn)為急性脊髓橫貫性綜合征，僅少數(shù)血腫偏于一側(cè)者，表現(xiàn)為脊髓半切綜合征。本組所有病例首發(fā)癥狀均有不同程度的局部疼痛癥狀，如頸肩或上肢放射性痛或鈍痛，或背部胸部疼痛，程度不一。該病病情一般在數(shù)分鐘或數(shù)小時內(nèi)逐漸進展，出現(xiàn)肢體不同程度癱瘓。頸段胸段脊髓受累者多表現(xiàn)為急性脊髓橫貫性損害，出現(xiàn)四肢癱或雙下肢截癱，伴有括約肌障礙及受累平面以下淺感覺障礙。該類患者極容易誤診為急性脊髓炎或脊髓占位。本組62例中有29例因誤診脊髓炎而耽誤了手術(shù)最佳時間。而上頸段脊髓硬膜外出血時僅少數(shù)表現(xiàn)為單側(cè)肢體癱瘓，頸痛癥狀可不明顯，此時極容易誤診為急性腦梗死而誤用靜脈溶栓或抗凝抗血栓治療，可能導(dǎo)致硬膜外血腫快速擴張，嚴重者導(dǎo)致死亡，需要格外引起重視[2]。因此當患者突發(fā)局部疼痛、肢體運動及感覺障礙明顯，但意識清醒不伴顱神經(jīng)障礙者均應(yīng)考慮到本病的可能。同樣，發(fā)生在胸段的不典型的急性胸背痛患者，也極易誤診為急性冠脈綜合征或胸主動脈夾層[3]。這時需要更仔細地收集病史及認真查體。疑似脊髓硬膜外出血的患者，必須行MRI檢查早期確診，以免耽誤治療。

隨著MRI的臨床應(yīng)用，自發(fā)性脊髓硬膜外血腫得以早期發(fā)現(xiàn)。血腫在吸收過程中分為急性期、亞急性期和慢性期，各期MRI信號強度高低不同。超急性期（＜24小時）：T1WI等信號，T2WI高信號；急性期（1～3 天）：T1WI等信號，T2WI低信號；亞急性早期（3～7 天）：T1WI高信號，T2WI低信號；亞急性晚期（7～14 天）T1WI、T2WI 均為高信號；慢性期（＞14 天）：T1WI、T2WI均為高信號[4]。 增強掃描無強化。同樣，MRI也是鑒別SSEH與其他硬膜外病變?nèi)缬材ね饽撃[、硬膜外血管脂肪瘤、海綿狀血管瘤等的重要檢查。如硬膜外膿腫，T1WI上表現(xiàn)為均勻或不均勻的低或等信號影，周邊為略低或等信號的較厚邊緣；T2WI上多表現(xiàn)為較明顯的高信號，少數(shù)呈等或略高信號，增強掃描病灶邊緣（及分隔）明顯強化，其內(nèi)無明顯強化或不強化。硬膜外血管脂肪瘤在T1WI呈高或中低信號，T2WI為高信號，未見血管流空影，脂肪抑制呈低信號，增強掃描呈不均勻強化。硬膜外海綿狀血管瘤一般T1WI為稍低或低信號，T2WI為均勻高信號，增強掃描均勻強化。SSEH超急性期易誤診為脊膜瘤，原因是SSEH超急性期血腫與脊膜瘤具有類似信號，且超急性期及急性期血腫強化不明顯，但脊膜瘤一般慢性起病，逐漸進展，和SSEH急性起病快速進展剛好相反，故容易鑒別。因此，臨床SSEH的正確診斷需要結(jié)合臨床癥狀及MRI影像學(xué)表現(xiàn)。

2.3 治療與預(yù)后 自發(fā)性椎管硬膜外血腫發(fā)病急，病情進展快，一經(jīng)確診，應(yīng)盡可能地早期行血腫清除減壓手術(shù)治療。多數(shù)學(xué)者認為在出現(xiàn)完全性癱瘓12小時以內(nèi)進行手術(shù)治療，脊髓功能多可恢復(fù)；大于48小時則難免造成脊髓不同程度的不可逆損傷，恢復(fù)的可能性較小[5]。本研究也發(fā)現(xiàn)，2例在12小時內(nèi)手術(shù)治療，治療有效率達100%；14例在48小時內(nèi)手術(shù)治療，有效率為92.8%；超過48小時才手術(shù)治療的29例，其有效率13.8%。盡早減少脊髓受壓時間，無疑有利于神經(jīng)功能的恢復(fù)。多數(shù)學(xué)者認為的手術(shù)指征包括[6-7]：（1）急性胸背痛進行性加重并出現(xiàn)胸、腰段神經(jīng)根分布區(qū)放射痛，下肢進行性肌力減退、感覺障礙、大小便困難；（2）影像學(xué)檢查明確證實椎管內(nèi)壓迫。手術(shù)目的以盡快清除血腫，減輕脊髓壓迫為主，同時可探查椎管內(nèi)有無活動性出血。

本病保守治療一般難以恢復(fù)，本組保守治療的17例中14例取得了良好的預(yù)后，功能基本恢復(fù)，但這14例本身癥狀較輕，F(xiàn)rankel分級在D級以上或短時間內(nèi)神經(jīng)功能已經(jīng)開始恢復(fù)，另3例Frankel分級在B級或C級，保守治療后基本無改善或癥狀加重。故有學(xué)者認為以下情況可嘗試保守治療[8-9]：（1）患者神經(jīng)功能受損較輕，AISA分級或 Frankel分級為 E級；（2）AISA分級或 Frankel分級為C/D級，但神經(jīng)功能逐漸恢復(fù)者；（3）發(fā)病后早期神經(jīng)功能出現(xiàn)恢復(fù)，并進行性好轉(zhuǎn)；（4）具有明顯手術(shù)禁忌者。因此，發(fā)病后早期可予以保守治療，給予大劑量甲基強的松龍和營養(yǎng)神經(jīng)藥物、脫水藥物；如患者在治療12小時后無明顯恢復(fù)，則應(yīng)及時行手術(shù)治療，如患者存在早期恢復(fù)跡象，則建議在磁共振（MRI）的動態(tài)觀察下繼續(xù)保守治療。

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