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    成人支氣管黏液表皮樣癌1例

    2017-10-19 06:38:17裴翀王麗娜查顯奎
    臨床肺科雜志 2017年10期

    裴翀 王麗娜 查顯奎

    成人支氣管黏液表皮樣癌1例

    裴翀1王麗娜2查顯奎2

    黏液表皮樣癌(mucoepidermold carcinoma,MEC) 是常見于涎腺或淚腺的惡性腫瘤,極少生于肺和支氣管,在肺和支氣管的惡性腫瘤中占比0.1%-0.2[1]。因其臨床表現(xiàn)不典型,易漏診及誤診。本文報(bào)告2016年10月份在安徽省胸科醫(yī)院確診的1例成人支氣管粘液表皮樣癌,并綜合文獻(xiàn)進(jìn)行討論。

    病例資料

    一、患者,男性,19歲,學(xué)生,無不良嗜好。

    二、現(xiàn)病史:患者于2016年9月底無明顯誘因下出現(xiàn)咳嗽,干咳為主,基本無痰,咳嗽無明顯規(guī)律,無其它明顯伴隨癥狀,雖遷延不愈,但因癥狀不重一直未就診,2016年10月18日患者咳嗽癥狀較前加重,伴有痰中帶血及發(fā)熱,最高體溫39度,至亳州市人民醫(yī)院就診,胸部CT(10月20日)提示右肺中間段支氣管內(nèi)見密度增高影,下葉滲出性密度增高影伴肺不張(見圖1,2),經(jīng)抗感染治療后癥狀好轉(zhuǎn)不明顯,于2016年10月23日轉(zhuǎn)入安徽省胸科醫(yī)院。

    三、體格檢查:T:37℃,BP: 110/70mmHg,P: 85次/min,R: 20次/min,神志清楚,查體合作,雙側(cè)胸部觸覺語顫無明顯異常,叩診清音,雙肺呼吸音粗糙,未聞及干濕性啰音,余(-)。

    四、輔助檢查:多次痰找抗酸桿菌陰性。血沉 7mm/h。血結(jié)核抗體陰性。血腫瘤指標(biāo)示鐵蛋白 512.1ng/mL↑,神經(jīng)元特異性烯醇化酶 18.16ng/mL↑,癌胚抗原、糖類抗原CA-125、糖類抗原50、細(xì)胞角蛋白19片段、臨床細(xì)胞癌相關(guān)抗原均正常。心電圖及腹部彩超未見異常。2016年10月24日在安徽省胸科醫(yī)院行氣管鏡檢查:右中間段支氣管黏膜紅腫、粗糙,管腔內(nèi)見類圓形新生物完全阻塞,其表面欠光滑,較多白色壞死物包裹(見圖3),在此用ERBE ICC-200型高頻圈套器行圈套電切割治療,切除部分瘤體后見新生物基底部位于中葉管腔,下葉管腔大量白色膿液溢出,改用ERBE ICC-200型高頻圈套器對腫瘤基底部行電灼凝固治療,局部留有淡黃色焦痂,切除瘤體(見圖4)送病理。氣管鏡術(shù)后復(fù)查胸部CT示右肺中下葉炎癥(見圖5,6)。

    五、結(jié)果:2016年10月27日氣管鏡切除瘤體病理提示黏液表皮樣癌(見圖7)。免疫組化標(biāo)記示:腫瘤細(xì)胞:CK(+),ki-67(10%+),CgA(-),S-100(-),CD34(-),SMA(-),CD68(-)。

    六、治療2016年11月行胸腔鏡下右肺中葉下葉切除+淋巴結(jié)清掃術(shù)。術(shù)后病理與氣管鏡切除瘤體病理結(jié)果一致,送檢多組淋巴結(jié)均未見腫瘤轉(zhuǎn)移。術(shù)后患者恢復(fù)良好?,F(xiàn)患者隨訪中,未述明顯不適。

    討 論

    肺粘液表皮樣癌常見于兒童及青少年,病程多在半年左右,臨床表現(xiàn)多無特異性,病程早期因瘤體較小多無癥狀,隨著瘤體生長,周圍型病灶大多數(shù)仍無癥狀,而中心型病灶因出現(xiàn)支氣管阻塞主要表現(xiàn)為咳嗽、咳痰,隨著疾病的進(jìn)展進(jìn)而可以出現(xiàn)咯血,反復(fù)性阻塞性肺炎甚至肺膿腫、肺不張。

    因X線敏感性較低,影像學(xué)診斷主要依靠CT,肺粘液表皮樣癌85%發(fā)生在葉支氣管以上的大氣道,CT表現(xiàn)為氣管或支氣管內(nèi)軟組織影,腫塊呈圓形或橢圓形;大部分腫塊內(nèi)有鈣化,比例高于其它腫瘤;增強(qiáng)后多數(shù)呈中度強(qiáng)化;可能出現(xiàn)阻塞性肺炎,肺不張,氣管黏液栓等征象;高度惡性型可能出現(xiàn)縱隔內(nèi)、肺內(nèi)及骨轉(zhuǎn)移征象[2]。

    因其臨床癥狀、體征及輔助檢查均缺乏特異性,最終確診需要依靠病理及免疫組化標(biāo)記,氣管鏡下活檢是明確診斷的良好方法。目前一般認(rèn)為肺粘液表皮樣癌來源于支氣管黏膜下腺體的導(dǎo)管上皮,主要由黏液細(xì)胞、上皮細(xì)胞和中間細(xì)胞組成,依據(jù)上述三種細(xì)胞的比例和異型性不同又分為低度惡性型和高度惡性型[3]。

    粘液表皮樣癌與其他常見肺部腫瘤的病理特點(diǎn)區(qū)別如下:①黏液腺癌:含有黏液細(xì)胞,分泌AB、PAS染色陽性的黏液,容易和低度惡性型的黏液表皮樣癌混淆。黏液腺癌容易形成黏液湖和不完整但異型性不大的腺上皮島,腺管上皮細(xì)胞呈柱狀、胞質(zhì)較透亮,核位于基底部。癌組織間質(zhì)一般較少,或中等量。②鱗癌/腺鱗癌:在腺鱗癌中有明確的腺癌和鱗癌成分,但不會在同一細(xì)胞巢中同時出現(xiàn),一般也不會出現(xiàn)在表皮細(xì)胞間穿插散在黏液細(xì)胞以及表皮細(xì)胞圍繞黏液腺體生長的現(xiàn)象。免疫組化TTF-1陰性及CK17、P63陽性有助于鑒別診斷。③腺樣囊性癌:與黏液表皮樣癌同屬于肺的唾液腺型腫瘤,癌細(xì)胞較小,核深染,排列呈圓柱狀,小梁狀、實(shí)性條索、由導(dǎo)管上皮及肌上皮雙層細(xì)胞構(gòu)成的腺體或小管, 以及常見具有特征性的大小不等的篩狀結(jié)構(gòu)片塊,腫瘤間質(zhì)可有黏液樣變性, 有時透明變性顯著。免疫組化對CK8/18、P63、Vim及SMA表現(xiàn)出強(qiáng)陽性,易于鑒別。

    圖1右肺中間段支氣管內(nèi)密度增高影圖2右肺下葉滲出性密度增高影伴肺不張圖3氣管鏡下管腔內(nèi)新生物圖4氣管鏡下高頻圈套器切除的瘤體圖5氣管鏡下治療后右肺中間段支氣管通暢圖6氣管鏡下治療后右肺下葉復(fù)張圖7氣管鏡下切除瘤體病理

    手術(shù)是目前公認(rèn)的最有效的治療方法,是治愈的唯一方法,低度惡性型的中位生存期明顯長于高度惡性型[4]。支氣管鏡下行支氣管擴(kuò)張術(shù)或腫瘤切除術(shù)雖然創(chuàng)傷小,但無法保證手術(shù)效果,而且缺乏術(shù)后生存期的相關(guān)研究[5]。放療和化療效果不佳,主要適用于不能手術(shù)的患者[6]?;蜓芯亢桶邢蛑委煹牟粩噙M(jìn)步為高度惡性型患者的治療帶來了新的方向[7]。

    肺粘液表皮樣癌的預(yù)后取決于惡性程度、侵襲范圍和手術(shù)是否徹底。大多數(shù)低度惡性型患者預(yù)后良好,術(shù)后不需其他治療,可長期生存;高度惡性型患者預(yù)后較差,常在短期內(nèi)出現(xiàn)轉(zhuǎn)移甚至死亡[8]。

    [1] Park CM,Goo JM,Lee HJ,et al. Tumors in the tracheobronchial tree: CT and FDG PET features[J].Radiographics,2009,29(1): 55-71.

    [2] 鄧宇,梁長虹,劉再毅,等.大氣道黏液表皮樣癌的多層螺旋CT診斷[J].臨床放射學(xué)雜志,2015,34(4):553-556.

    [3] 豆海龍,李陽,張良勝.5例肺黏液表皮樣癌臨床分析[J].西南軍醫(yī),2016,18(3):247-248.

    [4] 王輝,初向陽,張連斌,等.23例原發(fā)性肺黏液表皮樣癌外科診療及預(yù)后分析[J].解放軍醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào),2015,36(6):586-589.

    [5] Miller RJ,Murgu SD.Bronchoscopic resection of an exophytic endoluminal tracheal mass[J].Ann Am Thorac Soc,2013,10(6):697-700.

    [6] Jiang L,Li P,Xiao Z,et al.Prognostic factors of primary pulmonary mucoepidermoid carcinoma:a clinical and pathological analysis of 34 cases[J].Int J Clin Exp Pathol,2014,7(10):6792-6799.

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    [8] Dyhdalo KS,Chen L.Endobronchial ultrasound-guided fine-needle aspiration cytology of bronchial low-grademucoepidermoid carcinoma: Rapid on-site evaluation of cytopathologic findings[J].Diagn Cytopathol,2013,41(12):1096-1099.

    10.3969/j.issn.1009-6663.2017.010.049

    1. 230001 安徽 合肥,合肥市第一人民醫(yī)院呼吸內(nèi)科 2. 230001 安徽 合肥,安徽省胸科醫(yī)院介入肺臟病科

    查顯奎,E-mail:pchl331@126.com

    2017-04-05]

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