耳源性乙狀竇血栓性靜脈炎的診斷和治療（附6例病例分析）

李瑞香吳南侯昭暉

1中國傳媒大學(xué)門診部（北京100024）

2解放軍總醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科（北京100853）

·臨床研究·

耳源性乙狀竇血栓性靜脈炎的診斷和治療（附6例病例分析）

李瑞香1,2吳南2侯昭暉2

1中國傳媒大學(xué)門診部（北京100024）

2解放軍總醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科（北京100853）

目的 分析乙狀竇血栓性靜脈炎的病因和臨床表現(xiàn)，探討其診斷和治療策略。方法回顧性分析2008年5月—2017年5月在解放軍總醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科住院并確診為中耳炎合并乙狀竇血栓性靜脈炎的患者的臨床表現(xiàn)、輔助檢查結(jié)果、術(shù)中探查結(jié)果、手術(shù)方法及術(shù)后隨訪情況。結(jié)果6例患者院外均有頭痛、高熱等病史，入院時不明顯。3例患者根據(jù)術(shù)前影像學(xué)檢查結(jié)果確診；3例為術(shù)前疑診，術(shù)中確診。6例均為中耳膽脂瘤患者，均一次性手術(shù)成功，術(shù)后隨訪3個月～9年乙狀竇血栓性靜脈炎和中耳膽脂瘤均無復(fù)發(fā)。結(jié)論病史和影像學(xué)檢查是乙狀竇血栓性靜脈炎的診斷重要依據(jù)，手術(shù)徹底清除乙狀竇周圍病變結(jié)合抗生素治療是最為直接有效的治療方法；中耳膽脂瘤患者，有相關(guān)癥狀時，須警惕乙狀竇血栓性靜脈炎的形成。

乙狀竇血栓性靜脈炎；診斷；手術(shù)

乙狀竇血栓性靜脈炎（Thrombophlebitis of Sigmoid Sinus）是伴有血栓形成的乙狀竇靜脈炎，包括乙狀竇周圍炎和乙狀竇血栓性靜脈炎，是常見的耳源性顱內(nèi)并發(fā)癥[1]。發(fā)病機(jī)制為中耳或乳突病變的直接延伸，或通過微小血管或?qū)ъo脈引起血行播散，由此產(chǎn)生并發(fā)癥包括顱內(nèi)膿腫、腦膜炎、膿栓進(jìn)入體循環(huán)，或影響正常腦脊液吸收，導(dǎo)致耳源性腦積水[2]。典型的臨床表現(xiàn)為發(fā)熱，頭痛，視乳頭水腫，以及前期的耳痛，流膿，聽力下降，乳突腫脹或疼痛等耳部癥狀[3,4]。近些年隨著抗生素的應(yīng)用以及外科手術(shù)的發(fā)展，本病發(fā)病率和死亡率明顯下降，但典型癥狀和中耳感染的癥狀經(jīng)常被掩蓋，臨床特征不明顯。本研究對2008年5月-2017年5月在解放軍總醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科收住院并診斷為乙狀竇血栓性靜脈炎的患者進(jìn)行回顧性分析，研究現(xiàn)階段耳源性乙狀竇血栓性靜脈炎患者的臨床特征，為臨床提供診斷和治療依據(jù)。

1 資料和方法

收集2008年5月-2017年5月在我科收住院并診斷為乙狀竇血栓性靜脈炎的患者資料，以確定入組患者均為耳源性病例，膽脂瘤型中耳炎與顱內(nèi)靜脈竇血栓形成有相關(guān)性，并排除創(chuàng)傷，腫瘤或高凝狀態(tài)等其它原因引起的乙狀竇血栓性靜脈炎。最后確定符合條件的患者共6例，收集相關(guān)臨床資料：包括患者的人口信息、住院時間、最終診斷、外科和醫(yī)療干預(yù)、診斷和隨訪影像結(jié)果以及預(yù)后。

2 結(jié)果

2.1一般資料見表1

6例耳源性乙狀竇血栓性靜脈炎患者均為男性，年齡20-52歲，中位數(shù)為35.5歲。住院天數(shù)12-23天，中位數(shù)為12.5天。所有患者術(shù)前都有發(fā)熱病史，在外院抗炎治療后效果差，急診入院。入院時發(fā)熱多不明顯。所有患者均有耳部和頭部疼痛病史，1例為病側(cè)顳部脹痛，3例為后枕部及頸部疼痛。5例患者有中耳流膿病史，其中除1例病史為3個月外，其余均有7年以上中耳反復(fù)間斷流膿史，最長者30年，均有近期癥狀加重，表現(xiàn)為膿性分泌物增多，偶有血性分泌物等；1例患者未有流膿者，為中耳炎行乳突根治術(shù)后26年，外耳道閉鎖。6例患者手術(shù)均證實為中耳膽脂瘤：1例合并有迷路炎；2例合并有頸部感染，其中1例有咽旁感染，住院時為低熱，后轉(zhuǎn)為弛張熱，寒戰(zhàn)，劇烈頭痛，精神萎靡病史。所有患者無面癱，舌下神經(jīng)麻痹及腰腹部感染等。

查體或耳內(nèi)鏡檢查鼓膜可見患側(cè)多有外耳道黃色膿性分泌物，3例外耳道壁或鼓膜松弛部可見粉紅色肉芽，1例外耳道閉鎖。聽力學(xué)檢查：提示傳導(dǎo)性聾3例，極重度感音神經(jīng)性聾3例。

本研究中6例患者均行顳骨CT檢查，提示膽脂瘤以及侵犯范圍，其中提示乙狀竇前壁骨質(zhì)缺損3例如圖1，合并頸部感染者均行頸部CT檢查，提示局部破壞明顯。4例患者行MRI檢查，1例提示累及乙狀竇，有血栓性靜脈炎的可能。有2例患者行MRV檢查提示患側(cè)乙狀竇和橫竇充盈缺損如圖2。

圖1 右側(cè)乙狀竇周圍骨質(zhì)破壞，乙狀竇和橫竇充盈缺Fig.1 The temporal bone CT shows bony destruction in sigmoid sinus region and the right transverse sinus,sigmoid sinus is not displayed.

圖2 、圖3 患者右側(cè)乙狀竇和橫竇充盈缺損Fig.2 .3 MRV of patient with thrombus of right transverse sinus,sigmoid sinus.

2.2 治療方法

2.2.1內(nèi)科治療

術(shù)前術(shù)后均應(yīng)選用足量有效的抗菌藥。選用廣譜且能通過血腦屏障的藥物如三代頭孢抗生素等。根據(jù)不同病情，加強(qiáng)內(nèi)科支持治療。本研究中有2例合并頸部感染，1例已經(jīng)形成頸部瘺管并合并感染，1例頸部蜂窩織炎，外用抗感染藥控制差，手術(shù)切除病灶后行內(nèi)科保守治療效果好。2例患者有2型糖尿病，1例餐前血糖達(dá)25.96mmol/L，糖化血紅蛋白11.5%。這2例患者感染癥狀均較重，炎癥擴(kuò)散明顯，外院保守治療控制不理想，積極請相關(guān)科室會診控制血糖，并進(jìn)行血培養(yǎng)，尋找致病菌和敏感藥物，指導(dǎo)抗生素的選擇和應(yīng)用。手術(shù)治

療后期進(jìn)行出院指導(dǎo)教育，使得患者血糖可維持在相對合理的水平，術(shù)后效果較好。

表1 患者的臨床表現(xiàn)和輔助檢查結(jié)果Table 1 Patient characteristics,sympotoms and clinical findings on presentation

2.2.2 手術(shù)方法

本研究中6例患者均為膽脂瘤中耳炎合并乙狀竇血栓性靜脈炎，膽脂瘤及炎癥侵犯范圍較廣，受累部位多為鼓室、鼓竇、迷路等，甚至突破乳突尖，感染累及頸部。所有手術(shù)均在全麻下進(jìn)行，顯微鏡下切除病變部位，多行擴(kuò)大乳突根治術(shù)（其中一例行顳骨次全切除），充分開放乳突，沿乙狀竇輪廓化，清除乙狀竇表面骨質(zhì)，切除膽脂瘤及炎性肉芽，保持通暢的引流途徑。術(shù)中面神經(jīng)周圍骨質(zhì)可見破壞明顯，清理時注意面神經(jīng)的保護(hù)，必要時行面神經(jīng)監(jiān)測。本研究中1例患者如圖4、圖5，合并頸內(nèi)靜脈血栓形成，術(shù)中頸部探查可見頸內(nèi)靜脈與頸部膿栓相通，可觸及靜脈內(nèi)條索狀血栓組織，術(shù)中對頸內(nèi)靜脈近心端予以結(jié)扎，防止炎癥繼續(xù)釋放入血。其余患者術(shù)中盡量減少對乙狀竇的刺激，以防栓子脫落，栓塞，引起其它器官功能障礙。手術(shù)中可有效結(jié)合耳內(nèi)鏡，擴(kuò)大手術(shù)視野，徹底去除感染病灶，減少對腦膜或血管等組織的牽拉或損傷。所有手術(shù)均順利完成，術(shù)后無并發(fā)癥發(fā)生。具體手術(shù)方式見表2。

圖4 顯示左側(cè)巨大的膽脂瘤病變，范圍極廣Fig.4 Large cholesteatoma in the left side with a wide range involved

圖5 膽脂瘤病變清理干凈。由于患者術(shù)前已有膿毒血癥表現(xiàn)，在已形成膿栓的頸內(nèi)靜脈下端進(jìn)行了靜脈結(jié)扎Fig.5 Cholesteatoma has been completely cleaned up. Because of the presence of sepsis before operation,vein ligation is performed at the lower end of the internal jugular vein with a pus embolus.

3 討論

近些年隨著抗生素的大量應(yīng)用，耳源性合并乙狀竇血栓性靜脈炎的典型癥狀和中耳感染的癥狀經(jīng)常被掩蓋，臨床特征不明顯。同時乙狀竇血栓性靜脈炎的發(fā)病率和死亡率也已大大降低，雖然這是現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的一大勝利，但罕見的乙狀竇性血栓形成和一些罕見的預(yù)后不良的發(fā)生，仍是臨床醫(yī)生的一個治療難題。

乙狀竇血栓性靜脈炎常見病因為急性中耳炎，慢性化膿性中耳炎急性發(fā)作和中耳膽脂瘤。在成人，最常見者為中耳膽脂瘤。典型的臨床表現(xiàn)包括耳部局部癥狀：耳痛，流膿；全身感染癥狀：高熱，馳張熱，頭痛惡心嘔吐，神志不清等；耳后乳突區(qū)腫脹疼痛時往往提示骨膜下膿腫或乙狀竇血栓性靜脈炎；甚至出現(xiàn)面癱，咽旁感染，頸部感染，腰腹部感染等并發(fā)癥。但近年來由于抗生素的廣泛應(yīng)用，乙狀竇血栓性靜脈炎的臨床表現(xiàn)不甚典型。1999年Gadzhimizraev[5]報道152例乙狀竇血栓靜脈炎的患者，其中42例無膿毒血癥表現(xiàn)，診斷較困難。這些結(jié)論均與本研究相符，本研究中只有1例患者有頭痛，寒戰(zhàn)，精神萎靡病史，所有患者入院時均無發(fā)熱典型表現(xiàn)，血常規(guī)亦多為陰性表現(xiàn)，癥狀更不典型，這考慮與院外長期應(yīng)用抗生素有關(guān)。認(rèn)真追溯，6位患者均有近期發(fā)熱頭痛病史，均有外院應(yīng)用抗生素治療史，入院時發(fā)熱全身癥狀不典型，因此院外病史采集不容忽視。本研究中6例患者均被證實為中耳或顳骨內(nèi)膽脂瘤病變，4例有曾被診斷為慢性化膿性中耳炎的病史。在成人，中耳膽脂瘤是耳源性因素中引起乙狀竇血栓靜脈炎最為常見的原因。這與膽脂瘤的侵襲性有關(guān)[6,7]，中耳膽脂瘤易侵入鼓室、乳突內(nèi)，向周圍骨性結(jié)構(gòu)破壞，形成長期耳漏，損害聽力,引起顱內(nèi)外并發(fā)癥[8]。遷延不愈的炎癥，加上厭氧菌、真菌的感染[9]使中耳膽脂瘤的危害性更大。本研究中術(shù)前影像和術(shù)中探查均提示，本組患者中膽脂瘤組織破壞范圍廣泛，其中一例提示整個顳骨骨質(zhì)破壞，損害中耳內(nèi)耳結(jié)構(gòu)；一例患者的迷路骨質(zhì)遭到破壞，并發(fā)迷路炎。另一方面，影像學(xué)技術(shù)因其快速發(fā)展，目前在乙狀竇血栓性靜脈炎的診斷和治療中，其作用有重要的指導(dǎo)意義。顳骨C T如顯示乙狀竇周圍或腔內(nèi)積氣，則往往提示乙狀竇內(nèi)或乙狀竇的竇周膿腫形成，但更重要的是CT對骨質(zhì)受累的判斷，可發(fā)現(xiàn)中耳乳突及乙狀竇骨板的破壞情況，乙狀竇骨板的破壞應(yīng)高度警惕顱內(nèi)并發(fā)癥的形成的可能性，但乙狀竇骨板完整亦不能排除乙狀竇血栓性靜脈炎的可能，這與乙狀竇血栓性靜脈炎形成的機(jī)制有關(guān)，中耳或乳突病變不僅可以通過直接破壞的方式，還可以通過微血管感染的方式累及乙狀竇。前者表現(xiàn)為乙狀竇表面骨質(zhì)破壞，炎癥累及乙狀竇，形成靜脈周圍炎，甚至導(dǎo)致乙狀竇的竇周膿腫，進(jìn)一步引起血管內(nèi)膜粗糙，形成竇壁血栓，引起血管閉塞；而后者表現(xiàn)為周圍小血管靜脈炎，感染沿著小血管蔓延至乙狀竇，導(dǎo)致乙狀竇的竇壁感染形成血栓。增強(qiáng)CT在該病診斷的敏感性較差，僅可以幫助提供參考信息[3,10]。本研究中有3例CT提示膽脂瘤累及乙狀竇區(qū)域，未發(fā)現(xiàn)膿腫，與術(shù)中探查結(jié)果一致，因此CT尤其是高分辨率的CT，在診斷和指導(dǎo)治療中的作用是不可缺少的。MRI對軟組織具有較高的敏感性，正常竇壁很薄，感染時增厚，同時能掃描出血栓的部位和程度，能夠區(qū)分乙狀竇竇內(nèi)膿腫和竇周膿腫。典型的表現(xiàn)為以乙狀竇為中心的側(cè)竇系統(tǒng)流空信號均消失，竇腔內(nèi)的T1W1為等、低或稍高信號；T1W1增強(qiáng)可見竇壁增厚強(qiáng)化、腔內(nèi)軟組織影不同程度強(qiáng)化；T2W1均為高信號。但本研究中有3例行MRI檢查，有1例提示累及乙狀竇，未有上述典型表現(xiàn)。磁共振靜脈成像（MRV）能夠清晰的看到患側(cè)乙狀竇充盈缺損，向上可擴(kuò)展至橫竇，巖上竇，海綿竇，向下可延伸至頸靜脈球，頸內(nèi)靜脈等，是該病首選的影像學(xué)診斷方法。本研究中有1例患者術(shù)前行MRV檢查，提示右側(cè)橫竇、乙狀竇充盈缺損，診斷清晰明確。腰椎穿刺和眼底檢查均可以反應(yīng)顱內(nèi)壓的情況，但陽性率有限。在本研究中只有1例患者行相關(guān)檢查，但未見陽性結(jié)果，這考慮與逐漸代償適應(yīng)有關(guān)，所以腰椎穿刺和眼底檢查可以作為診斷和治療參考，對于診斷是否合并腦炎腦膜炎等其它疾病有鑒別意義，但不能作為乙狀竇血栓性靜脈炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

表2 患者術(shù)中探查結(jié)果、手術(shù)方法及預(yù)后Table 2 Patient characteristics,treatment and outcome data

近年來，由于大量抗生素的應(yīng)用，臨床中耳膿性分泌物的細(xì)菌檢查約三分之一呈陰性反應(yīng)[11]，故在無藥敏試驗結(jié)果參照前提下，內(nèi)科治療上盡量選用廣譜且能通過血腦屏障的藥物如三代頭孢等。對病情嚴(yán)重和體弱者，更應(yīng)加強(qiáng)支持治療。積極治療合并的相關(guān)疾病。本研究中有2例患者合并糖尿病，形成感染和血糖情況惡化相互促進(jìn)，導(dǎo)致病情遷延不愈，如不積極治療，會影響炎癥的控制，影響手術(shù)的效果，甚至考慮術(shù)前炎癥的擴(kuò)散和治療效果的不理想也和高血糖因素有關(guān)。因此，合理有效地治療合并癥，尤其是糖尿病極為重要，它能夠影響手術(shù)的成功率。在手術(shù)治療的后期亦要積極對患者宣教，著重調(diào)控血糖，盡量減少疾病復(fù)發(fā)的風(fēng)險。同時盡快行手術(shù)治療，傳統(tǒng)的手術(shù)包括乳突開放術(shù)，清除病變，改善術(shù)腔的引流，少數(shù)情況進(jìn)行頸內(nèi)靜脈結(jié)扎術(shù)。在無有效抗生素治療的時代，未接受手術(shù)的患者的死亡率接近100%，而接受手術(shù)治療的患者為20%[12]。結(jié)合手術(shù)和足量有效抗生素聯(lián)合治療，以及輔以內(nèi)科綜合治療的情況下，目前死亡率被認(rèn)為小于1%[13,14]。

乳突根治術(shù)及在其基礎(chǔ)上的術(shù)式變化可以廣泛切除膽脂瘤病灶，從而減少炎癥對乙狀竇內(nèi)血栓病灶持續(xù)的影響。在過去20年中，所有診斷為乙狀竇血栓靜脈炎形成的病人中有94.2%接受了乳突手術(shù)[14]。膽脂瘤病變，因其侵襲性特點(diǎn)，侵犯范圍往往較廣，術(shù)中盡量將氣房全部打開，去除乙狀竇、橫竇周圍感染及肉芽組織，徹底清除病灶，防止膽脂瘤殘留，并形成穩(wěn)定有效的術(shù)腔引流途徑。本研究中，2例合并頸部感染的患者均有院外中耳乳突手術(shù)病史，術(shù)后復(fù)發(fā)，這可能與術(shù)中病變清除不徹底，未形成穩(wěn)定有效的術(shù)腔引流機(jī)制有關(guān)，使得炎癥持續(xù)加重，不斷對周圍結(jié)構(gòu)造成影響及破壞，后期累及范圍較廣。乙狀竇血栓靜脈炎是以上病變引起一系列炎癥改變后的一種表現(xiàn)，在此基礎(chǔ)上還可以出現(xiàn)顱內(nèi)感染、頸部膿腫、頸部蜂窩織炎，更為嚴(yán)重者可以出現(xiàn)膿毒血癥，敗血癥等危急情況。在診斷為乙狀竇血栓靜脈炎后，以上病例均在我院行手術(shù)徹底清除病變，術(shù)中探查乙狀竇，若乙狀竇的竇板未破壞，宜磨開乙狀竇表面骨板，將竇壁暴露至正常范圍，竇壁肉芽一般不予搔刮，通常不必切開竇壁取出血栓[1]。除非乙狀竇膿腫時，須將竇內(nèi)病變組織全部清除，以利于引流，預(yù)防遠(yuǎn)處感染及敗血癥。AU[14]等人進(jìn)行的一項回顧性研究中，54.9%患者行乙狀竇穿刺和47.1%患者行乙狀竇血栓取出術(shù)，但結(jié)果不能證明兩種方法對這些患者有顯著療效。頸內(nèi)靜脈結(jié)扎術(shù)，因抗生素的廣泛應(yīng)用目前在臨床上已很少應(yīng)用[1]，但若在中耳乳突術(shù)中確已將病灶徹底清除，如確定頸內(nèi)靜脈血栓形成，血管已經(jīng)閉塞，且全身狀態(tài)無好轉(zhuǎn)，甚至出現(xiàn)膿毒血癥等表現(xiàn)，手術(shù)中可以行患側(cè)頸內(nèi)靜脈結(jié)扎術(shù)，避免頸內(nèi)靜脈內(nèi)膿性栓子持續(xù)性將炎癥釋放入血。本研究中1例患者術(shù)前為范圍廣泛的膽脂瘤病變，已經(jīng)出現(xiàn)弛張熱，寒戰(zhàn)等膿毒血癥表現(xiàn)，術(shù)前的MRV顯示乙狀竇和頸內(nèi)靜脈已經(jīng)閉塞。術(shù)中可見頸內(nèi)靜脈內(nèi)條索狀血栓組織，頸內(nèi)靜脈內(nèi)血栓處的血管壁破潰與頸部膿腔融合為一處，術(shù)中在行頸內(nèi)靜脈血栓形成處近心端進(jìn)行了結(jié)扎，術(shù)后強(qiáng)效抗生素控制感染，加強(qiáng)營養(yǎng)支持等治療，炎癥得到了有效地控制，未再復(fù)發(fā)，術(shù)后恢復(fù)良好。近幾年隨著內(nèi)鏡技術(shù)在耳科學(xué)的應(yīng)用，顯微鏡不易觀察到的部位，如耳蝸內(nèi)下方，頸內(nèi)動脈升段，頸靜脈球或橫竇等位置的病變，可以結(jié)合耳內(nèi)鏡探查或清理[15]，保證病灶的徹底清除，同時通過擴(kuò)大手術(shù)視野，盡量避免損傷周圍組織，減少顱內(nèi)擴(kuò)散及其它并發(fā)癥的風(fēng)險。對提高手術(shù)的成功率，降低復(fù)發(fā)率可以發(fā)揮關(guān)鍵的作用。

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Diagnosis and Treatment of Otogenic Thrombophlebitis of Sigmoid Sinus (AReport of 6 Cases)

Li Ruixiang1,2,WU nan2,HOU Zhaohui2
1 Clinic of Communication,University of China,Beijing 100024,China
2 Department of Otolaryngology Head and Neck Surgery,Chinese PLA General Hospital,Beijing 100853,China.

HOU Zhaohui Email:houstone301@aliyun.com

Objective To report the etiology,clinical presentation and to therapeutic strategies for thrombophlebitis of sigmoid sinus in a small case series.Methods Cases of thrombophlebitis of sigmoid sinus seen from May 2008 to May 2017 at the Chinese PLA General Hospital were reviewed of clinical presentations,lab results,intraoperative findings,surgical approaches and postoperative follow-ups.Results Sigmoid sinus thrombophlebitis was diagnosed through imaging before operation in 3 cases,while diagnosis could not be confirmed until the operation in the other 3 cases.Cholesteatoma was diagnosed in all 6 cases and successfully eradicated with no recurrence during the follow up from 3 months to 9 years after operation.Conclusions History and imaging are important for the diagnosis of thrombophlebitis of sigmoid sinus.Surgical treatment combined with antibiotics is the most direct and effective management for thrombophlebitis of sigmoid sinus.In adult patients with cholesteatoma,relevant symptomatology should alert the clinician of the possibility of sigmoid sinus thrombosis.

Thrombophlebitis of Sigmoid Sinus;Diagnosis;Surgery

R764

A

1672-2922（2017）04-447-7

2017-07-19審核人：劉軍）

10.3969/j.issn.1672-2922.2017.04.012

李瑞香，博士，主治醫(yī)師，研究方向:聽力學(xué)和言語病理學(xué)，咽鼓管功能不良的臨床和基礎(chǔ)研究

侯昭暉，Email:houstone301@aliyun.com