黃誠(chéng)花,李林祖,呂 波,陸燕珍,馬愛(ài)芬,吳燕嫦
(肇慶市第一人民醫(yī)院兒科,廣東 肇慶 526020)
先天性甲狀腺功能低下癥臨床上又稱為克汀病或呆小癥,是甲狀腺激素產(chǎn)生缺乏導(dǎo)致機(jī)體代謝過(guò)程降低的先天性障礙,會(huì)導(dǎo)致患兒的體格和智能發(fā)育障礙,早期診斷和治療,能夠最大程度上降低癥狀的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn),改善患兒的生活質(zhì)量[1]。本研究采用早期干預(yù)治療先天性甲狀腺功能低下患兒,療效確切?,F(xiàn)將有關(guān)資料整理報(bào)告如下:
選擇2011-01—2015-12間在我院經(jīng)新生兒篩選且確診的68例先天性甲狀腺功能低下癥患兒作為研究對(duì)象,所有患兒均接受了正規(guī)治療至小兒1周歲,采用隨機(jī)數(shù)字表進(jìn)行分層隨機(jī)抽樣將所有患兒分配為對(duì)照組(n=34)和觀察組(n=34)。對(duì)照組中,男19例,女15例;日齡最小26 d,最大45 d,平均(34.2±5.3)d。觀察組中,男20例,女14例;日齡最小25 d,最大45 d,平均(35.3±5.4)d。兩組患兒在一般資料方面的差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P均>0.05),具有可比性。本研究方法法符合倫理學(xué)標(biāo)準(zhǔn),同時(shí)經(jīng)我院醫(yī)學(xué)倫理會(huì)研究同意,患兒家長(zhǎng)簽署知情同意書。
經(jīng)過(guò)新生兒疾病篩查確診為先天性甲狀腺功能低下癥后由專職醫(yī)護(hù)人員及時(shí)召回并給予甲狀腺素治療,初始劑量為4~8μg/(kg·d),一次性給予患兒,在隨后的上半年中每隔 1個(gè)月復(fù)診1次,在下半年中每隔2個(gè)月復(fù)診1次。在治療過(guò)程中,根據(jù)患兒的血促甲狀腺激素(TSH)、T4的濃度來(lái)調(diào)整對(duì)L-甲狀腺素的劑量,用藥目標(biāo)應(yīng)讓患兒的血TSH始終<5 IU/L,使患兒血T4的正產(chǎn)值高限得以維持。
觀察組在對(duì)照組治療方案基礎(chǔ)上給予早期干預(yù)。具體方法為:(1)健康宣教。向患兒的家長(zhǎng)詳細(xì)講解兒童先天性甲狀腺功能低下癥的發(fā)病機(jī)制和臨床表現(xiàn),介紹早期干預(yù)的生理學(xué)基礎(chǔ)和積極作用,讓患兒家長(zhǎng)認(rèn)識(shí)到早期干預(yù)的重要性;另外,向患兒家長(zhǎng)講解小兒的粗大運(yùn)動(dòng)、精細(xì)運(yùn)動(dòng)、語(yǔ)言能力、交往能力、社會(huì)適應(yīng)能力以及情感發(fā)育的發(fā)展規(guī)律,讓患兒家長(zhǎng)能夠在早期就發(fā)現(xiàn)小兒的異常表現(xiàn),以便早期進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練改善患兒預(yù)后。(2)康復(fù)訓(xùn)練要根據(jù)患兒的日齡不同而確定,分別給予感官刺激(包括視覺(jué)、聽(tīng)覺(jué)、皮膚觸覺(jué)刺激)、大運(yùn)動(dòng)和手的操作訓(xùn)練(如撫觸、按摩、體操、捏脊等),對(duì)伴有動(dòng)作發(fā)作異常的患兒,給予異常姿勢(shì)糾正、運(yùn)動(dòng)療法等早期干預(yù);同時(shí),配合物理療法(如經(jīng)絡(luò)導(dǎo)平儀、腦電仿生電刺激儀等)對(duì)患兒進(jìn)行全面的康復(fù)訓(xùn)練。
上半年每1個(gè)月評(píng)估1次,后半年每隔1個(gè)月評(píng)估1次,在治療過(guò)程中若發(fā)現(xiàn)患兒出現(xiàn)異常表現(xiàn)可以適當(dāng)增加評(píng)估次數(shù),以利于調(diào)整治療方案。評(píng)估內(nèi)容參考相關(guān)文獻(xiàn)[2]制定,包括52項(xiàng)神經(jīng)系統(tǒng)檢查和智能測(cè)試,同時(shí)進(jìn)行體格(身高、體重、頭圍)測(cè)量和營(yíng)養(yǎng)評(píng)估,以嬰幼兒智能發(fā)育檢查量表(CDCC)進(jìn)行智能測(cè)驗(yàn),測(cè)驗(yàn)結(jié)果分別以智力發(fā)育指數(shù)(MDI)及心理運(yùn)動(dòng)發(fā)育指數(shù)(PDI)表示。所有測(cè)試均由專門醫(yī)生操作,結(jié)果均由專人記錄,以在最大程度上降低人為因素造成的誤差。
本組數(shù)據(jù)采用SPSS15.0軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析,計(jì)量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差(±s)表示,組間比較采用t檢驗(yàn),以P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。
兩組患兒1歲時(shí)的身高、體重比較無(wú)顯著差異(P均>0.05),但頭圍具有顯著差異(P<0.05);兩組患兒1歲時(shí)的智力發(fā)育指數(shù)(MDI)、心理運(yùn)動(dòng)發(fā)育指數(shù)(PDI)比較具有顯著差異(P均<0.05)。具體見(jiàn)表1。
新生兒篩查疾病工作的發(fā)展讓先天性甲狀腺功能減低癥的早期診斷成為現(xiàn)實(shí),同時(shí)也為該病的早期治療尤其是防治患兒的智能遲滯、發(fā)育異常提供了必要條件[3]。但是,同時(shí)我們也應(yīng)該清醒地認(rèn)識(shí)到,不規(guī)范的早期規(guī)范以及患兒家長(zhǎng)認(rèn)識(shí)的不足為患兒的早期診斷、早期治療造成了諸多不便,影響了患兒的恢復(fù),為患兒的身心健康發(fā)展造成終生遺憾。0~3歲的小兒是人體一生中中樞神經(jīng)系統(tǒng)代償能力最好的時(shí)期,也是中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育最為迅速的時(shí)期,該時(shí)期的良性刺激和不良刺激將會(huì)對(duì)小兒的發(fā)育產(chǎn)生截然相反的作用[4]。如果在該時(shí)期給予適當(dāng)?shù)牧夹源碳ぃ旱哪X功能和腦結(jié)構(gòu)發(fā)育將會(huì)獲得積極的促進(jìn)作用,發(fā)揮大腦潛能,開(kāi)發(fā)小兒智力。
表1 兩組患兒1歲時(shí)的體格發(fā)育和智能發(fā)育情況比較(±s)
表1 兩組患兒1歲時(shí)的體格發(fā)育和智能發(fā)育情況比較(±s)
組別對(duì)照組(n=34)觀察組(n=34)體格發(fā)育情況 智能發(fā)育情況tP身高(cm)75.2±2.7 76.9±3.5 2.365 0.392體重(kg)9.4±1.5 10.3±2.1 2.183 0.408頭圍(cm)45.8±2.4 47.5±2.6 7.352 0.001 MDI 107.6±8.4 116.5±10.7 6.539 0.001 PDI 105.6±8.7 114.6±10.2 6.937 0.001
先天性甲狀腺功能減低癥會(huì)導(dǎo)致患兒的TSH分泌減少,引起生理功能低下、代謝障礙、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩以及智能障礙等,是造成小兒體格發(fā)育遲緩、智能發(fā)育落實(shí)的重要原因之一。該病的最佳治療時(shí)期應(yīng)該在患兒出生后1個(gè)月后,最遲也應(yīng)該遲于3個(gè)月[5]。兒童先天性甲狀腺功能減低癥超過(guò)50%在新生兒時(shí)期便有癥狀,但是沒(méi)有特異性,需在臨床上密切觀察[6]。藥物治療非常重要,選擇合適的初始劑量能夠縮短從開(kāi)始治療至達(dá)到理想血液濃度的時(shí)間,提高治療效果,防止出現(xiàn)因?yàn)閯┝坎蛔愣霈F(xiàn)導(dǎo)致患兒智力不可逆受損的情況;需要注意的是,初始劑量過(guò)大也會(huì)增加醫(yī)源性甲亢的危險(xiǎn)。在本研究中,我們采用的初始劑量為4~8μg/(kg·d),一次性給予患兒,并根據(jù)化驗(yàn)結(jié)果調(diào)整用藥劑量。
1歲內(nèi)的小兒,其腦組織出現(xiàn)發(fā)育的活躍期,腦功能和腦結(jié)構(gòu)具有很強(qiáng)的重組能力和適應(yīng)能力,外部環(huán)境的影響對(duì)小兒大腦的作用也更為顯著,在該關(guān)鍵時(shí)期內(nèi),幫助患兒建立腦功能更加容易,也更加有效。因此,我們對(duì)于觀察組患兒采用了視覺(jué)、聽(tīng)覺(jué)、皮膚觸覺(jué)刺激等感官刺激,撫觸、按摩、體操、捏脊等大運(yùn)動(dòng)和手的操作訓(xùn)練,對(duì)伴有動(dòng)作發(fā)作異常的患兒,給予異常姿勢(shì)糾正、運(yùn)動(dòng)療法等早期干預(yù),同時(shí),配合經(jīng)絡(luò)導(dǎo)平儀、腦電仿生電刺激儀等物理療法,獲得了良好的效果。本研究結(jié)果顯示,觀察組患兒的頭圍發(fā)育情況、智力發(fā)育指數(shù)(MDI)、心理運(yùn)動(dòng)發(fā)育指數(shù)(PDI)均要明顯優(yōu)于對(duì)照組,這證實(shí)了早期干預(yù)的有效性。綜上所述,我們認(rèn)為,早期干預(yù)能夠明顯降低先天性甲狀腺功能低下患兒體格和智能發(fā)育低下的風(fēng)險(xiǎn),提高患兒的生存質(zhì)量。
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