雙眼特發(fā)性葡萄膜滲漏綜合征1例

宋殊琪，姚 毅，何光倫

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雙眼特發(fā)性葡萄膜滲漏綜合征1例

宋殊琪1，姚 毅2，何光倫3

葡萄膜滲漏綜合征；誤診；治療

特發(fā)性葡萄膜滲漏綜合征(idiopathic uveal effusion syndrome, IUES)是由于原因不明的眼內(nèi)脈絡(luò)膜毛細(xì)血管漿液性滲出異常增多，聚集于脈絡(luò)膜及視網(wǎng)膜下腔，導(dǎo)致脈絡(luò)膜和睫狀體脫離及非孔源性視網(wǎng)膜脫離的一種疾病[1]?，F(xiàn)報(bào)道雙眼特發(fā)性葡萄膜滲漏綜合征1例。

1 病例報(bào)告

患者，女，28歲，因“右眼間斷性視物模糊3個(gè)月余”于2013-04-21入院。1周前無誘因出現(xiàn)雙眼視物模糊，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，診斷為雙眼青光眼，給予毛果蕓香堿滴眼液滴眼1 d，甘露醇靜滴2 d。既往有雙眼屈光不正病史。眼科檢查：右眼視力0.03，矯正視力0.60；左眼視力0.01, 矯正視力0.70。眼壓：右眼14 mmHg，左眼13 mmHg。雙眼結(jié)膜無充血，KP(-)，房水清，前房角為開角，下方房角可見Schlemm 管充血(圖1A)，玻璃體透明。右眼眼底：黃斑部可見放射狀皺褶，中心凹反光消失，周邊脈絡(luò)膜環(huán)形隆起。左眼眼底：黃斑部可見放射狀皺褶，中心凹反光消失，周邊脈絡(luò)膜環(huán)形隆起。A型超聲檢查眼軸長(zhǎng)度：右眼23.94 mm，左眼24.06 mm。B超檢測(cè)顯示：雙眼睫狀體、脈絡(luò)膜脫離(右眼范圍廣)(圖1B)。超聲生物顯微鏡檢查(UBM)：雙眼睫狀體360°脫離(圖1C)。ICGA：早期后極部呈現(xiàn)脈絡(luò)膜滲漏性增強(qiáng)的不均勻強(qiáng)熒光(圖1D)。入院診斷：(1)雙眼葡萄膜滲漏綜合征；(2)雙眼屈光不正。入院后于2013-04-26行右眼顳下及鼻下赤道部鞏膜瓣下鞏膜切除術(shù)。手術(shù)部位鞏膜厚度：1.5 mm。術(shù)后3 d，術(shù)眼視力：0.25，矯正視力：0.7，眼底脈絡(luò)膜貼附良好，眼部B超顯示：雙眼玻璃體輕度片狀混濁，無回聲間隙消失。于2013-04-29治愈出院。

圖1 特發(fā)性葡萄膜滲漏綜合征臨床檢查

A.下方房角可見Schlemm 管充血；B.睫狀體、脈絡(luò)膜脫離；C.超聲生物顯微鏡檢查(UBM)：睫狀體360°脫離；D.早期后極部呈現(xiàn)脈絡(luò)膜滲漏性增強(qiáng)的不均勻強(qiáng)熒光

2013-06-25患者因“右眼突然視力下降10 d余”再次收入我院。眼科檢查：視力右0.05，左0.12；眼壓右15 mmHg，左23 mmHg。雙眼前房無炎性反應(yīng)。右眼眼底：后極部放射狀皺褶，環(huán)形脈絡(luò)膜隆起明顯，可見鋸齒緣、脈絡(luò)膜皺褶。左眼眼底：后極部放射狀皺褶，環(huán)形脈絡(luò)膜輕度隆起，顳側(cè)可見鋸齒緣。B超檢測(cè)顯示：雙眼后極部球壁回聲增厚，右眼著；雙眼后極部脈絡(luò)膜后低回聲暗區(qū)，右眼著。超聲生物顯微鏡檢查(UBM)：雙眼房角關(guān)閉，雙眼全周睫狀體脫離(圖2)。入院后于2013-06-28行右眼顳上及鼻上赤道部鞏膜瓣下鞏膜切除術(shù)。手術(shù)部位鞏膜厚度1.5 mm。術(shù)后3 d，術(shù)眼視力0.02，矯正視力0.8，眼底隆起的脈絡(luò)膜平伏，眼部B超顯示：雙眼球后間隙未探及異?；芈暎g(shù)眼眼壓6 mmHg。于2013-07-01治愈出院。

兩次手術(shù)切除的板層鞏膜病理檢查顯示(圖3)：鞏膜增厚，鞏膜纖維增粗，結(jié)構(gòu)紊亂，染色顯示層間有大量氨基多糖和黏蛋白的沉著。

圖2 雙眼特發(fā)性葡萄膜滲漏綜合征患者房角關(guān)閉，雙眼全周睫狀體脫離

圖3 雙眼特發(fā)性葡萄膜滲漏綜合征患者鞏膜纖維增粗，結(jié)構(gòu)紊亂染色顯示層間有大量氨基多糖和黏蛋白的沉著

2 討 論

葡萄膜滲漏綜合征發(fā)病機(jī)制：(1)鞏膜厚度增加，渦狀靜脈在鞏膜上的路徑長(zhǎng)，易引起血液回流受阻；(2)鞏膜的蛋白質(zhì)異常沉積，渦靜脈壓縮，降低了鞏膜的導(dǎo)水率；(3)睫狀體或脈絡(luò)膜與鞏膜分離，嗜酸性蛋白滲出物及淋巴細(xì)胞聚集于組織間隙，導(dǎo)致脈絡(luò)膜淤血，通透性發(fā)生改變；(4)不明原因的視網(wǎng)膜色素上皮(RPE)變性及增殖，破壞色素上皮屏障，使脈絡(luò)膜毛細(xì)血管血漿液性滲出異常增多，進(jìn)入視網(wǎng)膜下腔而引起漿液性視網(wǎng)膜脫離[1-3]。

本例為青年女性，首次入院伴有青光眼癥狀，檢查房角為閉角性，考慮為脈絡(luò)膜滲漏導(dǎo)致房角關(guān)閉[4]，與既往文獻(xiàn)不相符的是患者是高度近視眼，一般發(fā)生脈絡(luò)膜滲漏綜合征的病例多為小眼球，或真性遠(yuǎn)視眼，筆者分析導(dǎo)致該患者發(fā)生脈絡(luò)膜滲漏的原因是鞏膜較厚所致(1.5 mm)。根據(jù)特發(fā)性葡萄膜滲漏綜合征的臨床特點(diǎn)，該患者的診斷明確，其發(fā)病不僅與鞏膜厚度增加有關(guān)，還與鞏膜組織間大量氨基多糖和黏蛋白的沉著有關(guān)。

本例入院前有眼壓升高病史，易誤診為脈絡(luò)膜腫瘤。第一次入院后實(shí)施右眼顳下及鼻下兩個(gè)象限的鞏膜瓣下鞏膜切除術(shù)，術(shù)后3 d矯正視力0.7，眼底脈絡(luò)膜貼附良好，療效滿意。復(fù)查眼部B超顯示：雙眼無回聲間隙消失(圖2)，左眼為未手術(shù)眼，使用口服降眼壓藥物后睫狀體脈絡(luò)膜平伏，滲出液自行吸收。但術(shù)后1個(gè)月，患者再次發(fā)生雙眼脈絡(luò)膜脫離，入院后實(shí)施右眼顳上及鼻上兩個(gè)象限的鞏膜瓣下鞏膜切除術(shù)，術(shù)后術(shù)眼矯正視力0.8，雙眼底隆起的脈絡(luò)膜平伏。一般認(rèn)為，兩個(gè)象限的鞏膜瓣下鞏膜切除術(shù)即可以取得良好療效[5]，分析病情出現(xiàn)反復(fù)的原因，可能為鞏膜板層切除后，創(chuàng)口愈合，眼內(nèi)液引流再次出現(xiàn)不暢，脈絡(luò)膜積液存留，因此有學(xué)者建議行鞏膜全層切除[6]。筆者認(rèn)為鞏膜全層切除，眼球完整性受到破壞，容易引起感染或破裂傷，采用4個(gè)象限的鞏膜瓣下鞏膜切除術(shù)可以減少IUES的復(fù)發(fā)。

[1] 張承芬.眼底病學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,1998:383.

[2] Uyama M1,Takahashi K,Kozaki J,etal. Uveal effusion syndrome:clinical features,surgical treatment, histologic examination of the sclera, and pathophysiology[J]. Ophthalmology，2000,107(3):441-449.

[3] Liew SC1,McCluskey PJ,Parker G,etal. Bilateral uveal effusion associated with scleral thickening due to amyloidosis[J]. Arch Ophthalmol，2000,118(9):1293-1295.

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[5] Bhullar S S,Gray M J,Kay C N. Role for rapid surgical intervention in uveal effusion syndrome with associated optic neuropathy[J]. Ophthalmic Surg Lasers Imaging Retina，2014，45(3):e11-13.

[6] Ghazi N G,Richards C P,Abazari A.A modified ultrasound-guided surgical technique for the management of the uveal effusion syndrome in patients with normal axial length and scleral thickness[J]. Retina，2013，33(6):1211-1219.

(2016-12-13收稿 2017-03-03修回)

(責(zé)任編輯 尤偉杰)

宋殊琪，碩士，主治醫(yī)師。

1.100037，武警北京總隊(duì)第二醫(yī)院眼科；2.100853 北京，解放軍總醫(yī)院眼科；3.100141，武警北京總隊(duì)第三醫(yī)院醫(yī)務(wù)處

姚 毅，E-mail: yaoyi301@sina.cn

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