先天性雙主動脈弓畸形的診斷與外科治療

劉彩霞，馬新平，楊 輝，陳 瑞

(山西省兒童醫(yī)院，山西 太原 030013)

·臨床醫(yī)學(xué)·

先天性雙主動脈弓畸形的診斷與外科治療

劉彩霞，馬新平，楊 輝，陳 瑞

(山西省兒童醫(yī)院，山西 太原 030013)

目的：總結(jié)嬰幼兒先天性雙主動脈弓畸形的診斷與手術(shù)治療經(jīng)驗，分析漏誤診的原因，以進(jìn)一步提高該疾病的診治效果。方法：對7例先天性雙主動脈弓畸形的診斷過程及外科治療進(jìn)行回顧性分析和總結(jié)研究。結(jié)果：全組7例中伴有咳喘或氣促等呼吸系統(tǒng)癥狀的有6例，進(jìn)食固體食物困難的1例。合并心內(nèi)畸形的1例，合并肺動脈吊帶畸形的1例，單純性雙主動脈弓畸形5例。超聲確診1例，發(fā)現(xiàn)主動脈弓畸形可疑建議CT檢查的2例，發(fā)現(xiàn)肺動脈走形異常建議CT檢查發(fā)現(xiàn)同時合并雙主動脈弓畸形的1例，漏診3例。7例均經(jīng)心臟大血管螺旋CT及三維重建檢查確診。7例中于不同醫(yī)院就診3次以上才得以確診的有6例。7例中6例行手術(shù)矯治，其中正中開胸手術(shù)2例，后外側(cè)開胸手術(shù)4例，無圍術(shù)期死亡。1例合并肺動脈吊帶的患兒因并發(fā)“環(huán)-吊帶復(fù)合體”畸形術(shù)后脫離呼吸機(jī)困難家長放棄治療。術(shù)后出院時4例患兒無殘余癥狀，1例哭鬧后有輕微殘余呼吸道癥狀。隨訪發(fā)現(xiàn)該患兒呼吸道癥狀半年后消失。無需再手術(shù)病例。另1例未手術(shù)者仍在隨訪中。結(jié)論：對于反復(fù)呼吸道感染、咳喘或吞咽困難的患兒，兒科及影像科醫(yī)生應(yīng)注意除外雙主動脈弓畸形，避免誤診誤治；螺旋CT增強(qiáng)掃描和三維重建是診斷雙主動脈弓畸形的可靠方法。單純雙主動脈弓畸形手術(shù)效果良好。

雙主動脈弓；先天性；血管環(huán)；反復(fù)呼吸道感染；氣管壓迫

先天性雙主動脈弓(Double Aortic Arch，DAA)是較罕見的先天性血管畸形，由于主動脈弓及其分支發(fā)育異常造成左、右側(cè)主動脈弓并存形成一血管環(huán)環(huán)繞氣管和食管并對其造成壓迫導(dǎo)致呼吸道或消化道癥狀。關(guān)于該畸形的報道較少，2009年9月～2016年6月山西省兒童醫(yī)院診治7例嬰幼兒先天性雙主動脈弓畸形(見圖1)，現(xiàn)將診治體會總結(jié)報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組男4例，女3例，年齡5月～4歲7月，平均(18.3±6.8)月，體重5.6～16.5Kg，平均(11.2±2.8)kg。伴有咳喘或氣促等呼吸系統(tǒng)癥狀的有6例，1例進(jìn)食固體食物時經(jīng)常出現(xiàn)氣促、青紫，甚至呼吸窘迫，而且癥狀逐漸加重。7例患兒均在安靜狀態(tài)下應(yīng)用Philip iE33和iE Elite彩色多普勒超聲診斷儀，經(jīng)胸探頭S5-1、S8-3、S12-4、X7-2行常規(guī)心臟超聲心動圖檢查。伴有消化道癥狀的1例患兒行上消化道鋇劑造影檢查。所有患兒均經(jīng)螺旋增強(qiáng)CT檢查確診，采用Philip Brilliance16排螺旋CT(multislice computed tomography，MSCT)，掃描層厚3 mm，管電壓120 kV、管電流100 mA，對比劑采用碘海醇(300 mg/mL)，劑量1.5～3mL/kg，注射速度0.5～3.5 mL/s，延遲掃描時間為15～20s。不配合的患兒需要在檢查前鎮(zhèn)靜。7例中單純性雙主動脈弓畸形5例,合并心內(nèi)畸形室間隔缺損1例，合并肺動脈吊帶畸形1例,該例患兒同期作了電子纖維支氣管鏡檢查發(fā)現(xiàn)同時并發(fā)“環(huán)-吊帶復(fù)合體”畸形。

1.2 研究方法

1.2.1 追蹤確診過程 對7例患兒的臨床癥狀、體征、確診前到醫(yī)院就診的次數(shù)、確診前的診斷、初次就診到確診所經(jīng)歷的時間分別進(jìn)行了追蹤統(tǒng)計和分析。

1.2.2 手術(shù)方法 手術(shù)前請麻醉師分別留置上、下肢動脈測壓管和上、下肢血氧飽和度檢測。單純性雙主動脈弓手術(shù)在常溫非體外循環(huán)下進(jìn)行，經(jīng)胸部后外側(cè)切口第四肋間入胸，切開縱膈胸膜，充分游離發(fā)育不良的非優(yōu)勢弓，先在非優(yōu)勢弓匯入降主動脈處試行阻斷，觀察上、下肢血壓及氧飽和度無變化后將其阻斷、切斷縫合。同時結(jié)扎并切斷動脈導(dǎo)管或動脈韌帶，并松解氣管、食管周圍組織，徹底解除對氣管、食管的壓迫。術(shù)中同時注意保護(hù)喉返神經(jīng)和膈神經(jīng)。

合并室間隔缺損和肺動脈吊帶的患兒采用正中開胸，中低溫體外循環(huán)下行手術(shù)矯治(見圖2，3)。

圖1 雙主動脈弓畸形的螺旋CT三維重建影像，升主動脈先分為左(前)弓和右(后)弓，兩弓再匯合形成降主動脈。Fig.1 Spiral CT Three -dimensional Reformatted Image of Congenital Abnormality of Double Aortic Arch

圖2 經(jīng)胸骨正中切口手術(shù)中顯示升主動脈分為左弓和右弓Fig.2 Ascending Aorta Combined with Left Arch and Right Arch Showed through the Mid-sternal Incision Operation

圖3 雙主動脈弓手術(shù)切斷次弓(左前弓)后復(fù)查的CT影像Fig.3 CT Image of Check for Division of Left Anterior Aortic Arch through Double Aortic Arch

2 結(jié)果

本組患兒曾先后在多家醫(yī)院以支氣管肺炎、喘息性支氣管炎、喉氣管支氣管炎、喉軟管發(fā)育不良或氣管異物，甚至支氣管哮喘診治，7例中于不同醫(yī)院就診3～4次以上才得以確診的有6例(86%，6/7)。本組病例中心臟超聲確診1例(14%，1/7)，發(fā)現(xiàn)主動脈弓畸形可疑建議CT檢查的2例(29%，2/7)，發(fā)現(xiàn)肺動脈走形異常建議CT檢查發(fā)現(xiàn)同時合并雙主動脈弓畸形的1例，漏診3例(43%，3/7)。7例均經(jīng)心臟大血管螺旋CT及三維重建檢查確診。7例中6例行手術(shù)矯治，其中正中開胸手術(shù)2例，后外側(cè)開胸手術(shù)4例，無圍術(shù)期死亡。術(shù)后呼吸機(jī)輔助5～68 h，平均(12.3±4.8)h。1例合并肺動脈吊帶畸形的患兒因并發(fā)“環(huán)-吊帶復(fù)合體”畸形術(shù)后脫離呼吸機(jī)困難家長放棄治療。術(shù)后出院時4例無殘余癥狀，1例哭鬧后有輕微殘余呼吸道癥狀。隨訪發(fā)現(xiàn)該患兒呼吸道癥狀半年后消失。無需再手術(shù)病例，也無主動脈弓梗阻征象。另1例未手術(shù)患兒仍在隨訪中，建議盡早手術(shù)。

3 討論

若胚胎發(fā)育時期左右第四弓均持續(xù)存在則形成雙主動脈弓畸形。雙主動脈弓是完全性血管環(huán)畸形的一種[1]，雙弓均起源于升主動脈，在氣管和食管兩側(cè)通過，然后結(jié)合形成降主動脈，形成完全性血管環(huán)，氣管和食管被雙弓環(huán)繞和壓迫，有的會出現(xiàn)嚴(yán)重的呼吸道和食道壓迫癥狀。

1737年Hommel首先報道了雙主動脈弓的病例。1939年Wolman描述了一例雙主動脈弓病例伴有氣管和食管壓迫綜合癥[2]。直到1945年Gross首次對一例雙主動脈弓病例進(jìn)行外科手術(shù)并獲得成功[3]。

雙主動脈弓畸形的臨床表現(xiàn)與氣管、食管受壓程度密切相關(guān)，癥狀一般出現(xiàn)在6個月內(nèi)，重者1個月甚至出生時即有吸氣喘鳴表現(xiàn)。嚴(yán)重者甚至發(fā)生呼吸暫停、發(fā)紺、意識不清。反復(fù)呼吸道感染也是較為常見的癥狀。氣道梗阻不太嚴(yán)重的患兒，以上表現(xiàn)常間歇出現(xiàn)。如果存在食管壓迫，主要表現(xiàn)為喂養(yǎng)、吞咽困難[4]，甚至在進(jìn)食時因壓迫氣管而發(fā)生氣道梗阻出現(xiàn)休克，這在進(jìn)固體食物時尤為明顯。本組中有1例即是因嚴(yán)重喂養(yǎng)困難，進(jìn)食時經(jīng)常青紫，甚至休克就診發(fā)現(xiàn)的。因其臨床表現(xiàn)易與一些內(nèi)科呼吸道疾病相混淆，本組7例中有6例(86%，6/7)先后于不同醫(yī)院就診三次以上才得以確診。Krzystolik Ladzinska報道[5]因癥狀相似一男孩一直被誤診為支氣管哮喘進(jìn)行治療，直到15歲時才確診為雙主動脈弓畸形。因此在診療中遇到反復(fù)咳喘、喉鳴、呼吸困難、呼吸道感染遷延不愈或喂養(yǎng)困難者要想到本病，早診斷早治療，避免誤診誤治，延誤最佳治療時機(jī)[6]。

診斷方面，從本組病例的影像檢查來看，多層螺旋CT同時行三維重建是診斷雙主動脈弓畸形的有效手段，彌補(bǔ)了超聲心動圖對心外畸形診斷的不足，而且可以直觀顯示左、右弓的大小形態(tài)，有助于區(qū)別主、次弓，對手術(shù)方案的擬定意義重大。但是超聲心動圖檢查對于該畸形的診斷沒有優(yōu)勢，容易造成誤診和漏診。本組7例漏診3例(43%，3/7)。

所有的雙主動脈弓畸形都有手術(shù)指征[7]，早期正確手術(shù)極為重要，延遲治療可能會造成猝死。本研究手術(shù)經(jīng)驗與文獻(xiàn)報道相同，只要不伴有心內(nèi)畸形，不論左弓、右弓為主弓均選擇經(jīng)降主動脈側(cè)的胸部切口矯治，而且術(shù)前要分別放置上、下肢動脈測壓管和血氧飽和度監(jiān)測，術(shù)中離斷次弓前要先試行阻斷，觀察數(shù)分鐘，上、下肢血壓和血氧飽和度無明顯變化方可離斷。

手術(shù)中徹底解除異常雙主動脈弓的環(huán)繞，并充分松解氣管、食管周圍粘連的組織，并保持縱膈胸膜開放避免遠(yuǎn)期粘連[8]，對于單純雙主動脈弓畸形都能取得滿意的手術(shù)療效。本組患兒出院時4例無殘余癥狀，1例哭鬧后仍有輕微喘息和喉鳴癥狀。隨訪發(fā)現(xiàn)該患兒呼吸道癥狀半年后消失。無需再手術(shù)病例，也無主動脈弓梗阻征象。另1例未手術(shù)者仍在隨訪中。Khalfan Alsenaidi等[9]對81例雙主動脈弓手術(shù)患者進(jìn)行了隨訪，認(rèn)為手術(shù)結(jié)果良好，死亡率低。有部分患者遠(yuǎn)期持續(xù)存在呼吸道癥狀，但考慮可能與先前壓迫所致的氣管軟化和大氣道發(fā)育不良有關(guān)，但均無需外科處理。有學(xué)者認(rèn)為合并氣管軟化的患者呼吸道癥狀可能會持續(xù)數(shù)月，但隨著時間推移，都能長期緩解。近年來提倡采用微創(chuàng)胸腔鏡技術(shù)(VATS)治療血管環(huán)[10]。Koontz等[11]認(rèn)為VATS對雙主動脈弓伴左弓閉鎖安全、有效。

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本文編輯：王 霞

Diagnosis and Surgical Treatment of Congenital Abnormality of Double Aortic Arch

LIU Caixia，MA Xinping，YANG Hui，CHEN Rui

(ShanxiChildren'sHospital,Taiyuan030013,Shanxi,China)

Objective: To summarize the diagnostic methods and surgical experience of congenital abnormality of double aortic arch and to analyze the causes of missed diagnosis and misdiagnosis in infants for the sake of curtive effects. Methods:7 cases of diagnostic process and the surgical treatment experience for the patients with double aortic arch diagnosed between September 2009 and June 2016 in Shanxi Children's Hospital were studied retrospectively.Results:6 cases in the group had respiratory symptoms such as cough, stridor, or shortness of breath. One case had difficulty in taking solid food，with one case combined with intracardiac anomalies. One case was showed pulmonary artery sling as well. 5 cases were only with double aortic arch. One case with double aortic arch was diagnosed definitely by echocardiography. Two cases suggested for CT scan were doubted with aortic anomalies by echocardiography. Double aortic arch was also found by CT except for pulmonary artery sling in one case who was found with pulmonary artery anomaly by echocardiography. 3 cases of double aortic arch were missed. Diagnoses of the above 7 cases were all confirmed by spiral CT scan. In the group,6 cases had definite diagnoses after visiting doctor for 3 times or more in different hospitals. Six cases were undergone surgical treatment and no perioperative death. Two cases were through mid-sternal incision and 4 ones through posterolateral thoracotomy. One case with pulmonary artery sling had difficulty in being extubated postoperatively, so his parents initiated discontinued treatment. At discharge 4 cases were asymptomatic after half a year and one had mild residual respiratory symptom after crying. During follow-up the symptom in this case disappeared. No one needed reoperations. The one with no procedure was still in follow-up.Conclusions:Pediatricians and imaging doctors should pay more attention and exclude double aortic arch in the patients with recurrent respiratory infection or cough and stridor. Enhanced CT scanning and three-dimensional reconstruction are reliable diagnostic methods to double aortic arch. Surgical treatment is effective for cases with simple double aortic arch.

double aortic arch;congenital abnormality;vascular ring;recurrent respiratory infection;tracheal compression

山西省兒童醫(yī)院資助項目(201028)

劉彩霞，女，副主任醫(yī)師，從事小兒心胸外科臨床工作

R725.4

A

1671-0126(2017)02-0004-04