船舷
劉大媽今年73歲,她時(shí)刻被麻木折磨的舉步為艱,在居室簡(jiǎn)單活動(dòng)一下,對(duì)她都成了奢望。了解到市中心醫(yī)院有一位沈主任,專門治療各種疑難病,于是,劉大媽讓孩子為她預(yù)約門診時(shí)間,希望解除病痛,重新過(guò)上正常的生活。
望著和藹可親的沈大夫,劉大媽開(kāi)始傾訴自己的病情,說(shuō)身體的癥狀來(lái)的很突然。這對(duì)大多數(shù)慢性神經(jīng)性疾病來(lái)說(shuō)并不常見(jiàn)。劉大媽回憶說(shuō),3個(gè)月前,她的手指和腳趾出現(xiàn)了麻木的感覺(jué),半個(gè)月后,麻木便擴(kuò)展到了手腕,接著是腳和腳踝。鉆心的麻木感猶如幽靈附體一般,且越發(fā)嚴(yán)重,雙手已經(jīng)拿不住任何東西,雙腳也像灌了鉛似的沉重,難以保持身體平衡,只要站立便有隨時(shí)摔倒的可能,最明顯的是雙腳失去知覺(jué),走路的時(shí)候連腳接觸地面的感覺(jué)都沒(méi)有。
劉大媽表述,除了麻木,她的身體沒(méi)有其他問(wèn)題,語(yǔ)言、視力、聽(tīng)力、吞咽能力都很正常,其他如胃腸功能及排便等也未見(jiàn)異常。她也沒(méi)有外出旅游和接觸任何可能有傳染性的病患,自己除有血壓和膽固醇較高的病史外,并沒(méi)有什么特殊病史。
幾項(xiàng)主要的體檢指標(biāo)也證明,劉大媽身體和精神狀況都不錯(cuò),反應(yīng)也足夠靈敏。但沈主任還是發(fā)現(xiàn)她四肢對(duì)輕微的刺激反應(yīng)遲鈍,上下移動(dòng)她的腳趾時(shí),她也說(shuō)不出移動(dòng)的方向。用小錘輕敲她的肘部、膝部和腳踝,檢查肌肉拉伸反射時(shí),均無(wú)明顯反應(yīng),這引起沈主任的注意。他讓患者閉上眼睛,并攏雙腳站立,雙臂前伸,就像雙手捧著一個(gè)飯碗一樣。結(jié)果證明,她不能堅(jiān)持完成這個(gè)動(dòng)作,幾次都險(xiǎn)些倒地。神經(jīng)學(xué)家稱這種反應(yīng)為“羅姆博格征”,說(shuō)明患者有感覺(jué)機(jī)能障礙。罹患這種疾病后,患者無(wú)法協(xié)調(diào)保持身體和雙腳的協(xié)調(diào)性,必須依靠視覺(jué)來(lái)保持身體平衡,一旦失去視覺(jué)暗示,就失去空間和方位感而無(wú)法行動(dòng)。
我們知道,人的感覺(jué)始于四肢的神經(jīng),神經(jīng)沖動(dòng)經(jīng)脊髓傳向大腦,然后到達(dá)大腦皮層進(jìn)行意識(shí)判斷。在此過(guò)程中,有許多原因會(huì)導(dǎo)致傳導(dǎo)斷裂。最常見(jiàn)的原因是糖尿病,接觸了汞、砷和鉛等重金屬也是多種原因之一,但比較罕見(jiàn)。有時(shí)癌癥也會(huì)對(duì)神經(jīng)產(chǎn)生影響。但上述原因的致病過(guò)程都比較緩慢,而劉大媽的病情卻發(fā)展很快,在幾種最可能的疾病名稱中判斷,沈主任認(rèn)為,最有可能的是炎性炎癥脫髓鞘多神經(jīng)病,英文寫法是chronic inflammatory demyeli-natng polyneuropathy,即CIDP。
CIDP是一種自身免疫性疾病,具體致病原因尚不清楚。國(guó)內(nèi)外的CIDP病因?qū)W研究并未提示與前驅(qū)感染有關(guān)。CIDP患者相關(guān)病毒細(xì)菌的檢出率也很低,所以診斷困難,極易誤診。雖然理論上兒童也可能感染患病,但臨床統(tǒng)計(jì)證明,CIDP的患者多為成人,尤以六七十歲的老年人為主,男女發(fā)病比率相近。
免疫系統(tǒng)有時(shí)會(huì)產(chǎn)生一些錯(cuò)誤襲擊人體自身組織的抗體。CIDP患者的這些抗體會(huì)剝奪神經(jīng)纖維周圍的葉鞘,而髓鞘的損失會(huì)延緩或阻礙神經(jīng)沖動(dòng)的傳導(dǎo)并導(dǎo)致某些癥狀的出現(xiàn)。如果運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受阻,患者就會(huì)感到虛弱,如果感覺(jué)神經(jīng)受阻,患者便會(huì)出現(xiàn)麻木和喪失感覺(jué)的癥狀。
世界衛(wèi)生組織雖然沒(méi)有統(tǒng)計(jì)過(guò)CIDP患者的確切人數(shù),但僅在美國(guó)的患者數(shù)量就高達(dá)10萬(wàn)例。我國(guó)不但沒(méi)有這方面的統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù),甚至連統(tǒng)計(jì)這種疑難病例的機(jī)構(gòu)都沒(méi)有。盡管這種病對(duì)人影響不盡相同,并且還有可能自愈,但它還是會(huì)造成神經(jīng)的長(zhǎng)期受損,致使1/5的患者不得不長(zhǎng)期依靠輪椅行動(dòng)。
醫(yī)生臨床上的誤診原因是始終找不到認(rèn)識(shí)疾病的正確方向,甚至是南轅北轍。大方向確定后,接下來(lái)的診斷便步入了正軌。以CIDP診斷為例,首先需要血檢排除糖尿病等系統(tǒng)性疾病,再看X光片反應(yīng)出的脊髓結(jié)構(gòu)是否有問(wèn)題,當(dāng)然,最有價(jià)值的診斷還是神經(jīng)傳導(dǎo)速率的檢測(cè),也就是NCV檢測(cè)。此檢測(cè)方法是用電刺激神經(jīng),同時(shí)測(cè)量神經(jīng)沖動(dòng)的傳導(dǎo)速度。CIDP患者的神經(jīng)傳導(dǎo)速度較正常人明顯緩慢,這已成為確定CIDP患者的標(biāo)志性癥狀。
CIDP可以治療,卻沒(méi)有根治的辦法。皮質(zhì)類固醇和免疫抑制劑有助于減輕免疫反應(yīng)。另外有兩種被臨床證明效果不錯(cuò)的治療方法,一種是靜脈注射免疫球蛋白,這種藥物的注射有助于身體擺脫自動(dòng)生成的抗體;另一種是換血療法,也就是從血液中過(guò)濾抗體的方法。需要指出的是,這兩種療法雖然費(fèi)用較高,但因?yàn)樾Ч@著,且沒(méi)有明顯的副作用,所以被絕大多數(shù)醫(yī)生首選。對(duì)病情較重的CIDP患者,為盡快控制免疫反應(yīng),兩種療法會(huì)被合并使用。
劉大媽的血液和X射線檢查都沒(méi)有問(wèn)題,而她的NCV檢測(cè)表明,她的神經(jīng)傳導(dǎo)時(shí)間顯著延長(zhǎng)。這讓沈主任確信自己的診斷是正確的。但令沈主任備感憂慮的是,劉大媽的麻木癥狀越發(fā)嚴(yán)重,說(shuō)明她的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)已經(jīng)受損。選擇治療手段進(jìn)行治療,已經(jīng)迫在眉睫。
開(kāi)始,沈主任擔(dān)心患者年齡偏高,難以承受類固醇藥物帶來(lái)的副作用。所以首選用靜脈注射免疫球蛋白。在老人對(duì)換血療法反應(yīng)劇烈,且效果并不明顯的情況下,他決定用免疫球蛋白注射作為唯一的治療方法。堅(jiān)持3個(gè)療程后,效果終于顯現(xiàn)出來(lái)。
劉大媽日漸緩解的病情,印證了沈主任治療方案的正確。接受一個(gè)月的住院治療后,劉大媽回家慢慢靜養(yǎng)?,F(xiàn)在她不僅可以活動(dòng)自如,還能做一點(diǎn)簡(jiǎn)單的家務(wù)勞動(dòng)。