內(nèi)耳發(fā)育畸形的人工耳蝸植入術(shù)

陳艷丹+++陳柳+++華清泉

[摘要] 目的 探討對內(nèi)耳發(fā)育畸形患兒行人工耳蝸植入的手術(shù)療效及可行性。 方法 回顧性分析武漢大學(xué)人民醫(yī)院于2000年1月～2014年1月期間行人工耳蝸植入術(shù)的43例（43耳）內(nèi)耳發(fā)育畸形患兒的臨床資料，包括大前庭水管綜合征（LVAS）37例（37耳），Modini畸形6例（6耳）。隨機(jī)選擇臨床資料相匹配43例（43耳）耳蝸結(jié)構(gòu)正常的人工耳蝸植入患兒作為內(nèi)耳發(fā)育正常組。分析并比較兩組患兒的術(shù)前聽力、術(shù)中情況以及術(shù)后聽覺言語能力恢復(fù)情況。 結(jié)果 所有患兒人工耳蝸植入術(shù)后均獲得有意義的聽覺。5例（5耳）LVAS患兒術(shù)中出現(xiàn)嚴(yán)重井噴現(xiàn)象，20例（20耳）LVAS患兒耳蝸鉆孔后出現(xiàn)外淋巴液不同程度波動，2例（2耳）Modini畸形患兒出現(xiàn)嚴(yán)重井噴現(xiàn)象，其余病例（36耳）及內(nèi)耳發(fā)育正常組（43耳）術(shù)中及術(shù)后均未出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥。在同一康復(fù)階段，兩組患兒的聽覺言語能力比較，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P > 0.05）。同組內(nèi)，術(shù)后3、6、9、12、24個月的聽覺言語能力較術(shù)前均有明顯提高（P < 0.05）。 結(jié)論 內(nèi)耳發(fā)育畸形增加了人工耳蝸植入的手術(shù)難度，且術(shù)中易出現(xiàn)井噴，但內(nèi)耳發(fā)育畸形患兒并不是人工耳蝸植入的絕對禁忌證，對LVAS、Modini畸形患兒，人工耳蝸是治療的重要手段。

[關(guān)鍵詞] 人工耳蝸植入；內(nèi)耳發(fā)育畸形；井噴；聽覺言語康復(fù)

[中圖分類號] R764 [文獻(xiàn)標(biāo)識碼] A [文章編號] 1673-7210（2017）04（c）-0113-04

[Abstract] Objective To explore the surgical efficacy and the operation feasibility to the cochlear implantation in children with abnormal inner ear structure. Methods The clinical data of 43 children with abnormal inner ear structure were analyzed retrospectively， who had cochlear implantation in Renmin Hospital of Wuhan University from January 2000 to January 2014 and were selected as abnormal inner ear structure group， including 37 cases （37 ears） with large vestibular aqueduct syndrome （LVAS） and 6 cases （6 ears） with Modini deformity. And 43 cases with no inner ear malformation were randomly selected as normal inner ear structure group. The preoperative hearing， intraoperative condition and postoperative auditory verbal ability of the two groups were compared. Results All patients received meaningful auditory after cochlear implantation. Serious gusher were happened in 5 cases with LVAS and 2 cases with Modini deformity. Perilymph fluids were fluctuated at different levels in 20 （20 ears） cases with LVAS when drilling the cochlear. The remaining cases in the abnormal inner ear structure group and all cases in the abnormal inner ear structure group did not appear serious intraoperative and postoperative complications. At the same recovery time， there was no difference in the auditory verbal ability of the two groups （P > 0.05）. Postoperative 3， 6， 9， 12， 24 months， the auditory verbal ability was higher than that before operation at the same group （P < 0.05）. Conclusion The inner ear malformations increase the difficulty of operation， with the high risk of gushers. While the inner ear malformations are not absolute contraindication， cochlear implantation is an important means of treatment to patients with LVAS and Modini deformity.

[Key words] Cochlear implantation； Inner ear malformations； Fluid gushers； Auditory speech rehabilitation

人工耳蝸植入（cochlear implant，CI）是目前治療重度-極重度感音神經(jīng)性聽力損失（sensorineural hearing loss，SNHL）療效最為確切的手段，較助聽器顯示出更為突出的優(yōu)越性，已成為國際上治療重度-極重度感音神經(jīng)性聾的有效方法[1]。其原理是通過將聲音處理轉(zhuǎn)換為電刺激信號，直接刺激聽神經(jīng)，最終在大腦中產(chǎn)生對聲音的感知與反饋[2]。但內(nèi)耳發(fā)育畸形的患兒，往往伴有先天性兩窗畸形、面神經(jīng)管畸形等，增加了手術(shù)難度，術(shù)中容易出現(xiàn)嚴(yán)重的井噴，因此既往認(rèn)為內(nèi)耳畸形為人工耳蝸植入的禁忌證[3]，但隨著人工耳蝸植入技術(shù)的不斷創(chuàng)新及改進(jìn)，部分內(nèi)耳畸形逐漸成為人工耳蝸植入術(shù)的適應(yīng)證。武漢大學(xué)人民醫(yī)院（以下簡稱“我院”）于2000年1月～2014年1月對43例（43耳）內(nèi)耳發(fā)育畸形患兒行人工耳蝸植入術(shù)，本文就不同內(nèi)耳畸形人工耳蝸植入特點(diǎn)以及術(shù)中井噴現(xiàn)象處理措施進(jìn)行分析，并將其與內(nèi)耳發(fā)育正常人工耳蝸植入患兒的術(shù)后聽覺言語情況進(jìn)行比較，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2000年1月～2014年1月在我院行人工耳蝸植入術(shù)的43例（43耳）內(nèi)耳發(fā)育畸形患兒作為內(nèi)耳發(fā)育畸形組，包括大前庭水管綜合征（large vestibular aqueduct syndrome，LVAS）37例（37耳），Modini畸形6例（6耳）。其中，男23例（23耳）、女20例（20耳），年齡為2.0～9.4歲，平均（4.2±1.3）歲。隨機(jī)選擇43例（43耳）臨床資料相匹配的內(nèi)耳結(jié)構(gòu)正常的人工耳蝸植入患兒作為內(nèi)耳發(fā)育正常組，其中男21（21耳）、女22例（22耳），年齡為1.5～7.4歲，平均（3.2±2.2）歲。該試驗(yàn)研究方案已通過我院倫理學(xué)委員會批準(zhǔn)，得到患兒家屬的知情同意并簽署知情同意書。

1.2 術(shù)前評估

所有患兒術(shù)前均行系統(tǒng)的聽力學(xué)及影像學(xué)檢查，綜合評估患兒全身、聽力、耳部發(fā)育以及智力等情況后，制訂手術(shù)策略。

1.2.1 聽力學(xué)檢查 兩組純音測聽檢查結(jié)果均為重度或極重度感音神經(jīng)性聾：①內(nèi)耳發(fā)育畸形組的平均聽閾為（93±12.4）dB nHL，內(nèi)耳發(fā)育正常組的平均聽閾為（96±13.7）dB nHL；②兩組助聽聽閾效果不佳；③聲導(dǎo)抗鼓室圖未見明顯異常；④雙耳聽性腦干反應(yīng)100 dB nHL、雙耳多頻穩(wěn)態(tài)誘發(fā)電位0.5～4 kHz，在90 dB以上無反應(yīng)、雙耳畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射均未引出。

1.2.2 影像學(xué)檢查 兩組患兒術(shù)前均行顳骨薄層CT平掃以及內(nèi)耳平掃+水成像MRI。LVAS患兒的顳骨CT顯示耳蝸發(fā)育正常，前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大，伴或不伴有前庭擴(kuò)大，其中有13耳的前庭導(dǎo)水管呈裂隙狀擴(kuò)大，另外的24耳均為倒三角樣擴(kuò)大；MRI顯示7例患兒（7耳）內(nèi)淋巴囊有不同程度的擴(kuò)大，平均15.64 mm×4.5 mm，大腦發(fā)育可，皮質(zhì)未見萎縮等表現(xiàn)。6例 Modini畸形患兒（6耳）CT主要表現(xiàn)蝸管長度和蝸軸高度顯著低于正常耳蝸；顱腦MRI示雙側(cè)內(nèi)耳發(fā)育畸形，部分蝸圈缺如。

1.3 術(shù)中所見及處理

手術(shù)均由同一術(shù)者完成，采用經(jīng)乳突切除后鼓室徑路。兩組患兒的手術(shù)均在全身麻醉下進(jìn)行，確定人工耳蝸植入體固定位置，并做好標(biāo)記。術(shù)中常規(guī)監(jiān)測面神經(jīng)。耳后弧形小切口，分離肌-骨膜瓣，磨出植入體固定的骨床，逐步磨除乳突氣房，開放面神經(jīng)隱窩進(jìn)入鼓室。在卵圓窗稍下后方2 mm用低速金剛石鉆頭向鼓階行耳蝸開窗。將植入體放入骨床內(nèi)，沿著蝸軸插入電極，逐層縫合肌-骨膜和皮下，運(yùn)用電極阻抗測試儀確定植入電極深度及位置良好，神經(jīng)反應(yīng)遙測測試聽神經(jīng)反應(yīng)閾值正常后，大面積乳突包扎。

術(shù)后常規(guī)應(yīng)用抗生素5 d，術(shù)后1周內(nèi)行頭顱側(cè)位片射線檢查，檢查植入電極的情況。術(shù)后10 d拆線，1個月左右行首次開機(jī)調(diào)試。定期進(jìn)行言語處理器調(diào)試，長期隨訪聽力效果。

1.4 評估方法

1.4.1 聽覺言語能力

通過運(yùn)用“計(jì)算機(jī)導(dǎo)航一聽覺評估學(xué)習(xí)系統(tǒng)”，揚(yáng)聲器播放蔡宣猷言語測聽詞表[4]，信號聲控制在70 Db SPL，讓患者重復(fù)，記錄正確率。測試兩組患兒受試耳術(shù)前及術(shù)后3、6、9、12、24個月的能聽懂韻母、聲母、聲調(diào)、單音節(jié)詞、雙音節(jié)詞以及短句識別情況。

1.4.2 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

采用SPSS 22.0統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)分析，計(jì)量資料數(shù)據(jù)用均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差（x±s）表示，兩組間比較采用t檢驗(yàn)，以P < 0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 術(shù)中、術(shù)后情況及處理

兩組患兒全部成功植入電極，電極位置、深度及形態(tài)良好。

37例LVAS患兒（37耳）術(shù)中有5例（5耳）出現(xiàn)嚴(yán)重井噴，20例LVAS患兒（20耳）耳蝸鉆孔后出現(xiàn)外淋巴液不同程度波動，電極植入后，迅速用肌肉牢固封閉圓窗。術(shù)后出現(xiàn)暫時性眩暈、嘔吐，術(shù)后第3天上述癥狀自行消失。

6例（6耳）Modini畸形中有2例（2耳）術(shù)中出現(xiàn)腦脊液井噴現(xiàn)象，電極完全插入后，其膨大的硅膠環(huán)將圓窗口封閉，腦脊液井噴停止。其余4例（4耳）Modini畸形術(shù)中未出現(xiàn)井噴現(xiàn)象。

全部患兒術(shù)后未出現(xiàn)面癱、腦脊液漏及顱內(nèi)感染等情況。內(nèi)耳發(fā)育畸形組患兒電極植入較內(nèi)耳發(fā)育正常患兒的艱難，但經(jīng)耐心操作，均成功植入。通過術(shù)中神經(jīng)反應(yīng)遙測、開機(jī)測試電極的電阻及術(shù)后X線頭顱側(cè)位片等方式，均證實(shí)所有病例耳蝸內(nèi)電極形態(tài)及位置良好。所有患兒于術(shù)后1個月來院，進(jìn)行人工耳蝸植入體第1次開機(jī)調(diào)試，均出現(xiàn)有意義的聽覺，然后進(jìn)行聽覺言語康復(fù)訓(xùn)練。

2.2 兩組患兒言語康復(fù)情況比較

在每個康復(fù)階段，比較兩組的各項(xiàng)觀察指標(biāo)，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P > 0.05）；同組內(nèi)，患兒各項(xiàng)觀察指標(biāo)術(shù)后每個康復(fù)階段的恢復(fù)情況均優(yōu)于術(shù)前，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P < 0.05）。見表1。

3 討論

3.1 先天性內(nèi)耳發(fā)育畸形與人工耳蝸植入的關(guān)系

先天性或后天性耳蝸毛細(xì)胞的損傷可導(dǎo)致SNHL[5]。人工耳蝸植入是讓重度和極重度SNHL重返有聲世界最佳的治療方式，該技術(shù)有助于改善患兒對聲音和言語的感知能力[6]。在20世紀(jì)90年代以前，考慮到內(nèi)耳解剖結(jié)構(gòu)畸形常常伴隨神經(jīng)元的異?；蛉笔В黾又踩腚姌O的難度以及腦脊液漏出、面部經(jīng)損傷[7]的風(fēng)險，認(rèn)為內(nèi)耳畸形是人工聽力植入的禁忌[8-11]。在1983年，有研究者成功實(shí)現(xiàn)首例異常解剖結(jié)構(gòu)耳蝸的人工耳蝸植入手術(shù)[12]。從那時起，更多臨床醫(yī)生開始研究合并內(nèi)耳畸形的人工耳蝸植入。在胚胎發(fā)育的不同時期，如內(nèi)耳發(fā)育受到影響，就會出現(xiàn)內(nèi)耳不同部位和程度的畸形[13]。2002年，Sennaroglu等[14]提出的內(nèi)耳畸形分類方法逐漸在臨床上得到廣泛應(yīng)用。

結(jié)合當(dāng)前研究資料，內(nèi)耳發(fā)育畸形并非人工耳蝸植入的絕對禁忌證，但其手術(shù)具有一定難度，且術(shù)后并發(fā)癥風(fēng)險較高。各種內(nèi)耳發(fā)育畸形情況復(fù)雜，個體差異大，術(shù)前需全面結(jié)合患兒的聽力學(xué)及影像學(xué)資料，明確內(nèi)耳發(fā)育畸形類型，制訂合適的手術(shù)方案，術(shù)中根據(jù)具體情況靈活謹(jǐn)慎處理，這些患兒將有望重返有聲世界。

3.2 內(nèi)耳發(fā)育畸形概況及術(shù)中井噴的處理

3.2.1 大前庭水管綜合征概況及術(shù)中井噴的處理 1978年，Valvassori等[15]首次描述LVAS是一種顳骨先天性發(fā)育異常。男女比例是1∶1.4。女性發(fā)病率較高，目前病因尚不清楚。90%的LVAS患者的發(fā)病年齡小于10歲，主要是雙耳同時發(fā)生[16]。在我院耳鼻咽喉-頭頸外科就診的37例LVAS患兒中，發(fā)病年齡均小于10歲，均為雙耳同時發(fā)生。術(shù)中有5例（5耳）出現(xiàn)嚴(yán)重井噴，20例（20耳）耳蝸鉆孔后出現(xiàn)外淋巴液不同程度波動。即在耳蝸造孔時腦脊液大量涌出且呈波動性，此時待腦脊液壓力稍降低后，邊用負(fù)壓吸引邊植入電極，同時將備好的顳肌筋膜或肌肉迅速牢固地封閉造孔處，井噴即可停止。只要牢固封閉植入孔，術(shù)后亦無需進(jìn)行各種強(qiáng)制體位以及各種治療措施，可以按普通人工耳蝸植入術(shù)后護(hù)理。王軼等[17]報(bào)道在10例LVAS患兒（10耳）行人工耳蝸植入術(shù)中，有8例（8耳）在進(jìn)行耳蝸開窗后，出現(xiàn)輕度腦脊液流出現(xiàn)象（井噴），迅速植入全部電極，邊用負(fù)壓吸引邊用備好的筋膜迅速牢固封閉，多能制止，與本研究研究結(jié)果一致。

3.2.2 Mondini畸形概況及術(shù)中井噴的處理 1791 年Mondini首次通過解剖一個8歲患兒的尸體發(fā)現(xiàn)其耳蝸不足1.5回，并且鼓階內(nèi)缺乏完整的隔，并稱之為Mondini畸形[18]。Mondini畸形屬于一種嚴(yán)重內(nèi)耳畸形，既往多不考慮行人工耳蝸植入。主要原因有：①常伴有中耳畸形和面神經(jīng)的走行異常，術(shù)中易出現(xiàn)嚴(yán)重的井噴、面神經(jīng)損傷等風(fēng)險。②目前尚缺乏評估殘存的螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞數(shù)量的有效手段，難以評估手術(shù)療效[19-20]。隨著近來對伴有耳蝸畸形的耳聾疾病開展系列深入的研究以及對手術(shù)方法不斷的創(chuàng)新與嘗試，在1983年，有研究者成功實(shí)現(xiàn)首例Mondini畸形的成人人工耳蝸植入手術(shù)[12]。本研究中有6例（6耳）Mondini畸形，2例（2耳）術(shù)中出現(xiàn)腦脊液井噴，在電極完全插入后，其膨大的硅膠環(huán)將開窗口封閉，井噴停止，術(shù)后未出現(xiàn)腦脊液漏、面癱及腦膜炎等并發(fā)癥，順利出院。

3.3 內(nèi)耳發(fā)育畸形患兒行人工耳蝸植入的術(shù)后聽覺言語恢復(fù)特點(diǎn)

在同一康復(fù)階段，兩組患兒的韻母、聲母、聲調(diào)、單音節(jié)詞、雙音節(jié)詞、短句識別無明顯區(qū)別。在同組內(nèi)，術(shù)后3、6、9、12、24個月的聽覺言語能力較術(shù)前有明顯提高。李雯[21]通過研究伴有內(nèi)耳畸形的40例（40耳）行人工耳蝸植入術(shù)后的聽覺言語能力，發(fā)現(xiàn)其術(shù)后康復(fù)效果與內(nèi)耳發(fā)育正常的患兒無明顯差異，與本研究結(jié)果一致。

綜上所述，通過術(shù)前全面準(zhǔn)確評估患兒影像學(xué)及聽力學(xué)資料、言語和語言能力、智力心理情況以及術(shù)中熟練操作、合理處理井噴現(xiàn)象，可有效降低手術(shù)并發(fā)癥的發(fā)生率，提高手術(shù)成功率，內(nèi)耳發(fā)育畸形患兒的聽覺言語能力可達(dá)到與耳蝸發(fā)育正常者近似的良好效果，人工耳蝸植入手術(shù)可以作為LVAS、Mondini畸形患兒的有效治療手段。但由于本研究病例數(shù)量有限、術(shù)后隨訪時間較短，未能將年齡、術(shù)前殘余聽力、植入體的種類等因素很好的進(jìn)行配對分析，有待進(jìn)一步積累資料，全面綜合分析人工耳蝸植入治療LVAS、Mondini畸形等伴有內(nèi)耳發(fā)育畸形聾兒的療效。

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（收稿日期：2016-12-08 本文編輯：李岳澤）