超聲心動(dòng)圖對(duì)胎兒心臟瓣膜的顯像方法及其臨床應(yīng)用

胡古月 張 穎 王 彧 張東雨 雷文嘉 孫 雪

超聲心動(dòng)圖對(duì)胎兒心臟瓣膜的顯像方法及其臨床應(yīng)用

胡古月 張 穎 王 彧 張東雨 雷文嘉 孫 雪

心臟瓣膜疾?。恍呐K缺損，先天性；超聲心動(dòng)描記術(shù)；超聲檢查，產(chǎn)前；胎兒；綜述

先天性心臟病（congenital heart disease，CHD）居新生兒各類先天畸形的首位，占活產(chǎn)兒的8‰～11‰[1]，心臟瓣膜畸形是其中較為常見(jiàn)的一類[2]。瓣膜的正常形態(tài)及功能對(duì)心臟正常血流動(dòng)力學(xué)的維持至關(guān)重要，異常的結(jié)構(gòu)與功能導(dǎo)致相應(yīng)水平的血液反流，使心臟容量負(fù)荷發(fā)生改變并對(duì)血液循環(huán)產(chǎn)生繼發(fā)影響。深入了解胎兒心臟瓣膜的形態(tài)結(jié)構(gòu)將有助于提高瓣膜畸形的產(chǎn)前篩查檢出率。本文對(duì)胎兒心臟瓣膜超聲心動(dòng)圖成像方法及其臨床應(yīng)用進(jìn)行綜述。

1 心臟瓣膜的發(fā)育及正常形態(tài)與功能

目前普遍認(rèn)為，房室瓣主要由增生膨大的心內(nèi)膜墊分化而來(lái)，由瓣環(huán)、瓣葉、腱索及乳頭肌等結(jié)構(gòu)形成一個(gè)具有復(fù)雜立體構(gòu)象的有機(jī)整體，即二尖瓣、三尖瓣復(fù)合體。半月瓣則由心內(nèi)膜的遷移細(xì)胞、少許心外膜細(xì)胞及神經(jīng)嵴細(xì)胞分化形成，半月瓣結(jié)構(gòu)較房室瓣更為簡(jiǎn)單，只有瓣環(huán)、瓣葉和聯(lián)合部，缺乏腱索和乳頭肌等牽拉結(jié)構(gòu)，其開(kāi)放和關(guān)閉均為被動(dòng)過(guò)程。二尖瓣為二葉瓣結(jié)構(gòu)，三尖瓣和半月瓣為三片狀結(jié)構(gòu)。舒張期開(kāi)放時(shí)，二尖瓣瓣口呈橢圓形，三尖瓣和半月瓣瓣口呈圓形；收縮期關(guān)閉時(shí)，二尖瓣閉合線呈半月形弧線，而三尖瓣和半月瓣則呈“Y”形，是心室流入道和流出道的閘門(mén)[3]。心臟各瓣膜維持著心臟的正常舒縮及生理功能，與各組成部分結(jié)構(gòu)和功能的完整性及精細(xì)協(xié)調(diào)相關(guān)。

2 超聲心動(dòng)圖評(píng)價(jià)胎兒心臟瓣膜的方法

2.1 二維超聲心動(dòng)圖 二維超聲心動(dòng)圖是目前診斷胎兒心臟瓣膜畸形的主要方法，具有無(wú)創(chuàng)、實(shí)時(shí)及高分辨率等優(yōu)點(diǎn)。四腔心切面是胎兒心臟產(chǎn)前超聲診斷的基礎(chǔ)切面，可觀察房室的大小比例、房室瓣的位置及活動(dòng)啟閉情況，在此切面下，通過(guò)二維超聲可排除35%～63%的CHD[4]。五腔心切面、大動(dòng)脈短軸切面及右心室流出道切面是診斷心臟瓣膜畸形常用的切面，用以觀察瓣膜的位置及活動(dòng)啟閉情況。瓣膜畸形常合并瓣環(huán)形態(tài)和瓣膜完整性的多種改變，但二維超聲無(wú)法顯示瓣環(huán)的立體形態(tài)及瓣葉的具體數(shù)目，故僅靠二維超聲很難作出準(zhǔn)確的診斷。

2.2 彩色及頻譜多普勒超聲 彩色及頻譜多普勒超聲是在二維超聲基礎(chǔ)上利用多普勒原理進(jìn)行檢查的方法，彩色多普勒超聲可檢測(cè)瓣膜是否存在異常血流，頻譜多普勒超聲可探測(cè)血流速度，從而判斷是否存在瓣膜狹窄，多普勒超聲技術(shù)的應(yīng)用可縮短胎兒心臟的檢查時(shí)間，并提高CHD篩查的可靠性。

2.3 三維超聲心動(dòng)圖 三維超聲是在二維超聲的基礎(chǔ)上，利用容積探頭采集并獲得胎兒心臟容積數(shù)據(jù)，再對(duì)研究部位進(jìn)行立體重建而得到三維圖像的檢測(cè)方法。利用三維立體重建技術(shù)可觀察到CHD胎兒的心臟深部病變[5]，這是二維超聲無(wú)法實(shí)現(xiàn)的，因而可為CHD的診斷提供更精確的信息。此外，近年提出了一項(xiàng)在三維超聲空間維度的基礎(chǔ)上添加時(shí)間維度的新興技術(shù)，即時(shí)間-空間相關(guān)成像（spatio-temporal image correlation，STIC），是在容積探頭對(duì)研究部位進(jìn)行連續(xù)掃描并將所獲取的二維切面整合為三維容積數(shù)據(jù)庫(kù)的基礎(chǔ)上，以時(shí)間軸上房室壁收縮峰出現(xiàn)的節(jié)點(diǎn)為依據(jù)而對(duì)數(shù)據(jù)庫(kù)進(jìn)行時(shí)間-空間分布組合，從而獲取某一時(shí)間點(diǎn)胎心動(dòng)態(tài)立體圖像的影像學(xué)手段；所得的容積數(shù)據(jù)可以顯示整個(gè)心動(dòng)周期中的任何一個(gè)時(shí)間點(diǎn)的任一平面，并能以電影回放的形式進(jìn)行循環(huán)動(dòng)態(tài)播放，STIC技術(shù)可提供整個(gè)心動(dòng)周期中胎兒的心臟信息[6]，已大量運(yùn)用并取得了實(shí)質(zhì)性的進(jìn)展[6-8]，為胎兒CHD的產(chǎn)前篩查開(kāi)辟了新的研究領(lǐng)域[9]。

自2003 年DeVore等[10]提出STIC技術(shù)并將其應(yīng)用于產(chǎn)前胎兒心臟超聲檢查后，Chaoui等[11]利用STIC技術(shù)表面成像模式對(duì)房間隔缺損、室間隔缺損、房室瓣發(fā)育不良、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等疾病進(jìn)行分析，并認(rèn)為該技術(shù)可用于判斷胎心房室瓣及大血管排列關(guān)系。此后，Vinals等[12]利用STIC觀察到正常二尖瓣環(huán)的“馬鞍形”結(jié)構(gòu)及三尖瓣的“三片狀”結(jié)構(gòu)。Rolo等[13]對(duì)二、三尖瓣的運(yùn)動(dòng)狀態(tài)進(jìn)行觀察，證實(shí)二尖瓣及三尖瓣開(kāi)放時(shí)瓣口分別呈橢圓形和近似圓形。既往研究表明，利用STIC技術(shù)獲取容積數(shù)據(jù)可應(yīng)用于產(chǎn)前篩查，保證成像質(zhì)量的關(guān)鍵是對(duì)容積數(shù)據(jù)的采集及后處理，此外，高質(zhì)量的二維圖像、精密的儀器及參數(shù)設(shè)置、孕婦腹壁脂肪層厚度較薄、良好的胎位等諸多因素均有助于STIC容積數(shù)據(jù)的獲取[6]。

3 超聲心動(dòng)圖在胎兒心臟瓣膜畸形診斷中的臨床應(yīng)用

作為胎兒心臟瓣膜畸形產(chǎn)前篩查的重要手段，超聲心動(dòng)圖有助于提高瓣膜畸形的檢出率，對(duì)其預(yù)后有重要意義。超聲心動(dòng)圖可用于診斷房室間隔缺損、二尖瓣瓣葉裂、三尖瓣下移畸形、三尖瓣閉鎖、肺動(dòng)脈瓣狹窄、主動(dòng)脈瓣狹窄和二葉式主動(dòng)脈瓣畸形等各類胎兒心臟瓣膜畸形。

3.1 房室間隔缺損 房室間隔缺損（atrioventricular septal defect，AVSD）是胚胎早期心內(nèi)膜墊房室組織發(fā)育不全導(dǎo)致上、下房室間隔缺損及左、右房室瓣膜異常，又稱為心內(nèi)膜墊缺損，約占臨床CHD的4.0%～6.8%[3]。AVSD分為完全型和部分型。完全型AVSD表現(xiàn)為原發(fā)孔型的房間隔缺損及隔瓣下的室間隔缺損并繼發(fā)房室瓣融合；二維超聲在四腔心切面下可見(jiàn)心臟內(nèi)十字交叉結(jié)構(gòu)消失，房間隔下部與室間隔上部回聲失落，房室環(huán)中斷并融合為共同房室環(huán)，二尖瓣、三尖瓣結(jié)構(gòu)消失并融合為一個(gè)具有五葉結(jié)構(gòu)的共同房室瓣；彩色多普勒僅能探及一條房室血流信號(hào)。部分型AVSD則表現(xiàn)為原發(fā)孔型房間隔缺損合并房室瓣病變，以瓣葉裂和瓣葉發(fā)育不全最為常見(jiàn)；在二維超聲的四腔心切面下可顯示房間隔上緣，但房間隔下部近十字交叉處缺失；彩色多普勒顯示左、右心房血流在房間隔原發(fā)孔缺損處相連通[14]。盡管二維超聲可利用四腔心切面上獲取的圖像信息對(duì)房間隔缺損進(jìn)行分類，但卻因受房室瓣復(fù)雜立體構(gòu)象及胎心搏動(dòng)的限制而無(wú)法對(duì)瓣葉畸形作出準(zhǔn)確判斷。

王彧等[15]應(yīng)用STIC對(duì)房室間隔缺損胎兒的房室瓣進(jìn)行立體重建，清晰地顯示完全型房室間隔缺損時(shí)共同房室瓣呈花瓣?duì)睿▓D1）。Paladini等[16]對(duì)30例部分型AVSD胎兒進(jìn)行STIC檢查，18例ASVD胎兒于孕24周前被檢出。Yagel等[17]認(rèn)為通過(guò)三維表面成像技術(shù)可清晰地顯示房間隔心房面和房室瓣冠狀面，便于對(duì)房室間隔缺損、房室瓣發(fā)育異常等進(jìn)行觀察和診斷。

圖1 完全型房室間隔缺損的共同房室瓣，三維圖像可見(jiàn)共同房室瓣的五瓣結(jié)構(gòu)[15]。四腔心切面下房室瓣的二維圖像（A）；房室瓣的三維重建圖像（B）

3.2 二尖瓣瓣葉裂 二尖瓣瓣葉裂（cleft of mitral valve，CMV）是二尖瓣某一部分發(fā)育不全形成的完全或不完全缺裂，是一種較常見(jiàn)的先天性二尖瓣畸形，可獨(dú)立存在或合并其他心內(nèi)畸形，如部分型房室間隔缺損。單純性CMV極為罕見(jiàn)，瓣體的連續(xù)中斷多發(fā)生于瓣膜中部或接近兩個(gè)聯(lián)合處，部分型房室間隔缺損患者的二尖瓣裂多位于二尖瓣前葉根部。CMV在二維超聲的四腔心切面下可顯示二尖瓣瓣體回聲中斷，或者有圓孔狀回聲，裂隙較大時(shí)，被分成兩部分的瓣體不能保持運(yùn)動(dòng)一致。彩色多普勒可探及來(lái)源于瓣體部的反流信號(hào)，這是診斷CMV的可靠證據(jù)[18]。此外，本課題組應(yīng)用STIC技術(shù)對(duì)部分型房室間隔缺損胎兒的房室瓣進(jìn)行三維重建，成功觀察到二尖瓣前葉有一裂隙（圖2）[19]。

圖2 部分型房室間隔缺損胎兒二尖瓣瓣葉裂[19]。四腔心切面下房室瓣的二維圖像（A）；房室瓣的三維重建圖像，二尖瓣前葉有一裂隙，證實(shí)二尖瓣前葉裂的存在（箭，B）；LA：左心房；LV：左心室；RA：右心房；RV：右心室；TV：三尖瓣；MV：二尖瓣

3.3 三尖瓣下移畸形 三尖瓣下移畸形又稱為Ebstein畸形，是三尖瓣的瓣葉附著點(diǎn)從瓣環(huán)處下移至右心室壁上的一種先天性畸形，主要見(jiàn)于隔葉和后葉，占胎兒CHD的0.5%～1.0%[20]，其預(yù)后不佳，病死率高達(dá)85%。二維超聲于心尖四腔心切面下可觀察到三尖瓣隔葉及前葉附著的位置、瓣葉的發(fā)育和瓣膜的啟閉運(yùn)動(dòng)，因此對(duì)三尖瓣隔葉及前葉下移診斷的敏感性較后葉下移或缺如更高[21-22]。彩色多普勒可探及不同程度的三尖瓣反流信號(hào)[23]。

Jadaon等[24]在四腔心切面測(cè)量室間隔上正常三尖瓣隔葉與二尖瓣前葉附著點(diǎn)的距離，并分析其與孕周的關(guān)系，為三尖瓣下移畸形的診斷提供新的參考。章鳴等[25]將STIC反轉(zhuǎn)成像技術(shù)用于觀察診斷三尖瓣下移畸形，清晰地顯示形態(tài)異常的三尖瓣及三尖瓣植入處，證明該技術(shù)可提高超聲診斷CHD的敏感性（圖3）。

3.4 三尖瓣閉鎖 三尖瓣閉鎖是三尖瓣瓣葉完全未發(fā)育而缺如，右心房與右心室之間無(wú)直接交通，占所有CHD的1%～3%[3]。二維超聲聲像圖表現(xiàn)為四腔心不對(duì)稱，右心室明顯小于左心室，三尖瓣瓣膜增厚，回聲增強(qiáng)，且無(wú)瓣葉啟閉運(yùn)動(dòng)，彩色多普勒血流顯像于三尖瓣口無(wú)血流顯示[26]。

章鳴等[25]應(yīng)用STIC反轉(zhuǎn)成像技術(shù)對(duì)CHD胎兒心臟進(jìn)行立體重建，可清晰地顯示三尖瓣閉鎖的異常解剖結(jié)構(gòu)。此外，應(yīng)用STIC表面成像模式對(duì)三尖瓣閉鎖的胎兒心臟進(jìn)行三維重建，可見(jiàn)三尖瓣瓣膜呈一回聲增強(qiáng)的膜狀結(jié)構(gòu)，且無(wú)瓣膜的啟閉活動(dòng)[19]。

圖3 三尖瓣下移畸形的反轉(zhuǎn)重建，清晰可見(jiàn)三尖瓣隔瓣和前瓣的附著點(diǎn)和二尖瓣前后葉的附著點(diǎn)（箭）[25]。LA：左心房；LV：左心室；RA：右心房；RV：右心室；TV：三尖瓣；MV：二尖瓣

3.5 肺動(dòng)脈瓣狹窄 肺動(dòng)脈瓣狹窄是指肺動(dòng)脈瓣發(fā)育異常所導(dǎo)致的瓣口狹窄，通常伴有肺動(dòng)脈瓣環(huán)狹窄。肺動(dòng)脈狹窄是最常見(jiàn)的CHD之一，占CHD的25%～30%[3]，其中以單純性肺動(dòng)脈瓣狹窄最多見(jiàn)，亦可伴有其他心血管畸形，如房室間隔缺損、法洛四聯(lián)癥、大動(dòng)脈關(guān)系異常等。二維超聲特征表現(xiàn)為在大動(dòng)脈短軸切面或右心室流出道切面肺動(dòng)脈瓣環(huán)處的片狀高回聲亮點(diǎn)，隨心動(dòng)周期活動(dòng)度小，但尚不能辨認(rèn)肺動(dòng)脈瓣的瓣葉數(shù)目。四腔心切面上可顯示右心室壁增厚，右心房略大或正常。彩色多普勒可見(jiàn)肺動(dòng)脈瓣口收縮期湍流血流及舒張期局限性反流信號(hào)。

Adriaanse等[27]應(yīng)用STIC技術(shù)測(cè)量74例正常胎兒主動(dòng)脈瓣和肺動(dòng)脈瓣的瓣口面積，并進(jìn)行縱向回歸分析，發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈瓣和肺動(dòng)脈瓣的瓣口面積均與孕周呈正相關(guān)。Volpe等[28]的研究顯示，STIC 聯(lián)合彩色多普勒超聲能更準(zhǔn)確地評(píng)估肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損的異常解剖結(jié)構(gòu)，并分析兩側(cè)肺臟血管來(lái)源，有助于對(duì)胎兒出生后的預(yù)后進(jìn)行評(píng)估。

3.6 主動(dòng)脈瓣狹窄 主動(dòng)脈瓣狹窄由動(dòng)脈干內(nèi)膜隆起發(fā)育不良所致，因而3個(gè)瓣葉瓦氏竇及主動(dòng)脈瓣環(huán)均會(huì)受影響，占CHD的3%～10%[3]。二維超聲在五腔心切面顯示主動(dòng)脈瓣環(huán)中間呈一片狀亮點(diǎn)伴高回聲，且持續(xù)整個(gè)心動(dòng)周期，主動(dòng)脈可表現(xiàn)為狹窄后擴(kuò)張。彩色多普勒血流顯像可顯示主動(dòng)脈瓣口五彩血流信號(hào)，頻譜多普勒探及主動(dòng)脈瓣口收縮期高速射流頻譜，提示主動(dòng)脈瓣開(kāi)放受限。

Tongprasert等[29]應(yīng)用STIC技術(shù)測(cè)量胎兒主動(dòng)脈瓣和肺動(dòng)脈瓣的直徑，并建立其隨孕周和雙頂徑變化的曲線，為胎兒心臟半月瓣畸形的評(píng)估提供了參考。本課題組應(yīng)用STIC表面成像對(duì)主動(dòng)脈瓣狹窄胎兒的心臟進(jìn)行三維重建，清晰地觀察到收縮期主動(dòng)脈瓣瓣口面積減小，證實(shí)了瓣膜的狹窄[19]。

3.7 二葉式主動(dòng)脈瓣畸形 二葉式主動(dòng)脈瓣畸形是最常見(jiàn)的先天性主動(dòng)脈瓣畸形，可能與胚胎期胎兒的神經(jīng)嵴細(xì)胞畸變及瓣膜發(fā)育過(guò)程中異常血流通過(guò)主動(dòng)脈瓣引起瓣葉分離障礙有關(guān)。病理表現(xiàn)為2個(gè)瓣葉左右排列及前后排列兩類。二維超聲于大動(dòng)脈短軸切面可見(jiàn)主動(dòng)脈瓣為2個(gè)瓣葉，舒張期主動(dòng)脈瓣“Y”形關(guān)閉線被單一關(guān)閉線取代，左右排列型關(guān)閉線為“I”，前后排列型關(guān)閉線為“一”[30]；收縮期瓣口形狀類似二尖瓣的“魚(yú)口狀”。單純性二葉式主動(dòng)脈瓣畸形并不一定造成血流動(dòng)力學(xué)梗阻，若合并瓣膜狹窄，彩色多普勒血流顯像于主動(dòng)脈瓣口處可探及五彩血流信號(hào)，頻譜多普勒可探及瓣口舒縮期高速射流頻譜。

4 胎兒心臟瓣膜超聲心動(dòng)圖成像的發(fā)展趨勢(shì)

二維超聲結(jié)合彩色及頻譜多普勒為胎兒先天性瓣膜疾病提供了一定的診斷依據(jù)，且具有無(wú)創(chuàng)、實(shí)時(shí)等優(yōu)點(diǎn)，但其無(wú)法直觀顯示胎兒心臟瓣膜立體解剖結(jié)構(gòu)，限制了其診斷的全面性及準(zhǔn)確性。STIC的問(wèn)世為胎兒心臟瓣膜疾病的檢查提供了新的觀察視角，盡管尚處于探索階段，其相關(guān)容積數(shù)據(jù)的采集、存儲(chǔ)及后處理亦未形成統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，但STIC在縮短胎兒心臟掃描時(shí)間、減少超聲輻射劑量、提供更加豐富直觀的心臟重建信息方面已顯示出巨大潛力。隨著更多新技術(shù)的出現(xiàn)及操作的統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)化，STIC將為胎兒CHD的診斷提供更多的有益信息。

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R445.1；R714.53

2016-11-23

2017-01-23

（本文編輯 饒亞嵐）

10.3969/j.issn.1005-5185.2017.05.017

遼寧省科學(xué)技術(shù)項(xiàng)目（2012225098）；沈陽(yáng)市科學(xué)技術(shù)項(xiàng)目（F16-206-9-11）。

中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院超聲科 遼寧沈陽(yáng) 110004

張 穎 E-mail: zhangying_cmu@sina.com