異位胰腺診治進(jìn)展

肖林峰 李文崗

[摘要] 異位胰腺屬于先天發(fā)育畸形，臨床較少見(jiàn)。大多數(shù)觀點(diǎn)支持先天性胚胎發(fā)育異常導(dǎo)致異位胰腺的發(fā)生。胃和十二指腸是腹腔異位胰腺發(fā)生較多部位，占半數(shù)以上。常規(guī)消化道造影、內(nèi)鏡和CT檢查具有較大診斷價(jià)值，定性診斷需術(shù)后病理確診。大多數(shù)學(xué)者對(duì)有癥狀患者主張積極手術(shù)治療，具體術(shù)式視病灶與周圍臟器及組織毗鄰關(guān)系而定。

[關(guān)鍵詞] 異位胰腺；診治；研究進(jìn)展

[中圖分類號(hào)] R572 [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] A [文章編號(hào)] 1674-0742（2016）12（c）-0196-03

[Abstract] Heterotopic pancreas is a rare congenital malformation. Most views support the development of heterotopic pancreas in the congenital abnormalities of the embryo. The stomach and duodenum were more than half of the abdominal heterotopic pancreas. Conventional digestive tract radiography， endoscopy and CT examination have great diagnostic value， qualitative diagnosis need to be confirmed by pathology after operation. Most of the scholars have advocated positive surgical treatment for symptomatic patients， the specific operation of the visual focus and the surrounding organs and tissue adjacent to the relationship between the.

[Key words] Heterotopic pancreas； Diagnosis and treatment； Research progress

異位胰腺（heterotopic pancreas HP）是一種發(fā)生于正常胰腺組織外孤立、臨床少見(jiàn)的先天畸形，亦稱迷走胰腺，臨床表現(xiàn)不典型，容易誤診、漏診。Jean-Sehultz于1727年在回腸憩室中首次報(bào)道這種病例，Klob于1859年首次在病理上證實(shí)該病的存在。異位胰腺發(fā)病率0.11%～14%，平均發(fā)病年齡多為43.5歲（18個(gè)月～74歲），男女發(fā)病率無(wú)明顯差異[1]。胃十二指腸是腹腔異位胰腺發(fā)生較多的部位（約占半數(shù)以上）[2]。由于異位胰腺的臨床少見(jiàn)性和表現(xiàn)無(wú)特異性，誤診及漏診率較高[3-4]。為提高對(duì)異位胰腺的臨床認(rèn)識(shí)，該文對(duì)該病做一綜述，旨在為臨床診治提供參考。

1 發(fā)病機(jī)制

目前尚未發(fā)現(xiàn)其確切發(fā)生機(jī)制，多數(shù)觀點(diǎn)支持先天性胚胎發(fā)育異常導(dǎo)致異位胰腺的發(fā)生，主要有以下幾種學(xué)說(shuō)[5]：①Sonic hedgehog（Shh）基因在胰腺發(fā)育初始階段干擾胰腺正常發(fā)育過(guò)程，導(dǎo)致胰腺異常分化，胚層發(fā)育異常。②胰腺原基在胚胎發(fā)育第6～7周，脫離正常生長(zhǎng)部位，在較近的胃腸道生長(zhǎng)發(fā)育成異位胰腺，這可以認(rèn)為是胰腺原基迷路。③在距離胰腺較遠(yuǎn)的呼吸系統(tǒng)，如肺、縱膈等部位發(fā)生異位胰腺，類似低級(jí)哺乳動(dòng)物，認(rèn)為是返祖現(xiàn)象。④胚胎發(fā)育的原始階段，其他器官組織原始細(xì)胞、組織轉(zhuǎn)化為胰腺細(xì)胞、組織，最終發(fā)育為異位胰腺，類似胚胎轉(zhuǎn)化。⑤胰腺胚胎細(xì)胞在發(fā)生初始階段，脫落、種植于人體各個(gè)部位后發(fā)育成異位胰腺，類似細(xì)胞種植學(xué)說(shuō)。

2 解剖與分布

異位胰腺大體呈類圓形，切面呈黃色或白色，位于粘膜下，與周圍組織無(wú)粘連[6]；直徑多<3 cm，單發(fā)多見(jiàn)，極少惡變，病變表面有或無(wú)凹陷，組織學(xué)上與正常胰腺組織相似。既往認(rèn)為異位胰腺可見(jiàn)于腹腔的任何部位，國(guó)外學(xué)者Tsurumaru D的研究表明，異位胰腺絕不發(fā)生于結(jié)腸[7]。HP常見(jiàn)部位為上消化道，研究表明，30%～35%位于胃，30%～35%位于十二指腸，可見(jiàn)，胃腸道占半數(shù)以上，其中胃部異位胰腺以遠(yuǎn)端胃體多見(jiàn)，十二指腸異位胰腺多位于乏特氏（Vater）乳頭以上，好發(fā)于十二指腸球部。國(guó)內(nèi)徐東升等的研究表明：胃占37.1%，十二指腸占14.3%[8]。

3 臨床表現(xiàn)

異位胰腺臨床表現(xiàn)與發(fā)生部位、大小、侵襲粘膜情況及是否發(fā)生相關(guān)胰腺疾病相關(guān)。當(dāng)異位胰腺組織處于組織黏膜層或其長(zhǎng)徑>1.5 cm時(shí)出現(xiàn)臨床癥狀的可能性較大[9]。臨床表現(xiàn)不典型，常規(guī)尸檢中的檢出率為0.55%～13.7%。①隱匿型：大部分患者可終生無(wú)任何癥狀，合并其他疾病需手術(shù)治療而發(fā)現(xiàn)[10]，經(jīng)術(shù)后病理證實(shí)為異位胰腺，文獻(xiàn)稱隱匿性異位胰腺。沈鐳等報(bào)道的62異位胰腺中17例為經(jīng)術(shù)后經(jīng)病理檢查發(fā)現(xiàn)，約占27%；②消化道慢性炎癥表現(xiàn)：包括出血型、梗阻型、腫瘤型、憩室型、潰瘍型和混合型，表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作腹痛、腹脹不適，伴或不伴有惡心、嘔吐、穿孔、出血、梗阻等類似消化道癥狀，內(nèi)科治療效果差。施勇等統(tǒng)計(jì)1994—2003年文獻(xiàn)記錄的253例異位胰腺，表現(xiàn)為腹痛腹脹者占148例，梗阻占8例，出血64例，腫瘤14例，混合癥狀60例，合并其他疾病62例[11]，空腸和回腸部位的異位胰腺較易引起出血[12]。關(guān)玉盤等研究認(rèn)為，異位胰腺的消化道慢性炎癥表現(xiàn)與胰液和血管活性物質(zhì)的分泌密切相關(guān)，消化道黏膜屏障受損或因異位胰腺壓迫致相應(yīng)部位粘膜萎縮引起消化道慢性炎癥和潰瘍[13]。③惡變：文獻(xiàn)報(bào)道異位胰腺極少發(fā)生惡變，國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)尚未有異位胰腺發(fā)生惡變的報(bào)道，國(guó)外學(xué)者[14]報(bào)道異位胰腺較少發(fā)生惡變，無(wú)需對(duì)異位胰腺的惡變特別關(guān)注。④病理分型：Heinrich將HP分為3型，Ⅰ型 具有正常胰腺組織完整結(jié)構(gòu)，包括腺泡、胰管和胰島細(xì)胞構(gòu)成，有胰腺正常內(nèi)外分泌功能，潰瘍、出血、壞死等消化道癥狀較常見(jiàn)；Ⅱ型 多由胰管和由腺泡組織構(gòu)成構(gòu)成，臨床癥狀不典型；Ⅲ型 由胰管構(gòu)成。

4 診斷

異位胰腺的臨床診斷包括定位和定性診斷兩方面，定位檢查的陽(yáng)性率較低，術(shù)后病理檢查可獲得肯定診斷價(jià)值。

4.1 定位診斷

目前，X線鋇餐、CT和內(nèi)鏡等形態(tài)學(xué)檢查在異位胰腺定位診斷上較常見(jiàn)用。①部分患者X線鋇餐造影充盈缺損對(duì)胃幽門前區(qū)和十二指腸球部的異位胰腺診斷價(jià)值較大，加壓后常出現(xiàn)中央鋇斑的“臍樣癥”和切線位線管狀致密鋇劑影的“導(dǎo)管癥”被認(rèn)為是特異性影像學(xué)表現(xiàn)。國(guó)內(nèi)相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道亦支持這一特征性影像學(xué)表現(xiàn)在異位胰腺術(shù)前診斷上的價(jià)值。如李桂萍等報(bào)道5例胃腸道異位胰腺的造影表現(xiàn)中全部具有“臍樣癥”和“導(dǎo)管癥”。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道[15]，X線鋇餐檢查診斷的正確率為5.5%～71.4%。②異位胰腺的CT檢查影像學(xué)表現(xiàn)與正常胰腺組織相似，其診斷價(jià)值需和病理分型相結(jié)合，多無(wú)特異性臨床表現(xiàn)。國(guó)內(nèi)馬德貝等的研究表明[16]：異位胰腺平掃和增強(qiáng)各期強(qiáng)化方式類似正常胰腺組織的CT表現(xiàn)，即靜脈期較動(dòng)脈期強(qiáng)化明顯、延遲期強(qiáng)化減退而與動(dòng)脈期強(qiáng)化相仿。陳秀珍等在術(shù)后病理證實(shí)為異位胰腺的25例病例中8例通過(guò)術(shù)前CT增強(qiáng)掃描診斷為異位胰腺，術(shù)前檢出率較低。③內(nèi)鏡檢查：包括普通胃鏡和超聲胃鏡檢查。上消化道異位胰腺普通胃鏡下的典型表現(xiàn)為突出胃壁外、表面光滑的腫物，腫物表明可有臍樣凹陷的胰管開(kāi)口。國(guó)內(nèi)文明等52例異位胰腺的報(bào)道中，內(nèi)鏡檢查發(fā)現(xiàn)有腺管開(kāi)口及臍凹4l例，占78.9%，其中30例經(jīng)活檢病理證實(shí)，病理陽(yáng)性率約為57.7%。胃腸道HP超聲內(nèi)鏡表現(xiàn)為腫物起源于黏膜下層或黏膜層，較少突破肌層，多呈均勻中低回聲，對(duì)臨床有較重要的診療價(jià)值。國(guó)內(nèi)部分作者報(bào)道超聲胃鏡對(duì)異位胰腺有較高的診斷率，如陳建平等報(bào)道常規(guī)超聲胃鏡檢查提示為異位胰腺32例，術(shù)后病理證實(shí)為異位胰腺28例，診斷符合率達(dá)85.7%。丁士剛等報(bào)道超聲內(nèi)鏡對(duì)上消化道粘膜下異位胰腺的符合率達(dá)95.8%（158/165）。以上檢查方法均有一定的臨床應(yīng)用范圍，對(duì)可疑患者選擇適宜的檢查方式可以提高診斷率。

4.2 定性診斷

此為異位胰腺診斷的關(guān)鍵，包括內(nèi)鏡下活檢病理檢查、術(shù)中快速冰凍和術(shù)后常規(guī)病理檢查，病理結(jié)果提示有胰腺組織即可確診。HP多為黏膜下病變，普通胃鏡活檢難以獲得有價(jià)值的診斷標(biāo)本，陽(yáng)性率低。其最終確診仍需術(shù)后常規(guī)病理診斷。

5 治療

目前對(duì)HP的處理方式存在分歧。①有作者認(rèn)為HP極少惡變，無(wú)癥狀的異位胰腺一般無(wú)需特殊處理。如戈之錚等在報(bào)道62例異位胰腺的診治分析后發(fā)現(xiàn)無(wú)一例惡變傾向，認(rèn)為HP極少發(fā)生惡變，可以隨訪觀察，不必急于手術(shù)治療；②有作者認(rèn)為HP有囊性變、壞死或引起粘膜脫垂等并發(fā)癥，主張HP無(wú)論有無(wú)癥狀均應(yīng)積極手術(shù)切除，代鴻等的長(zhǎng)期研究認(rèn)為，術(shù)前確診且有癥狀或術(shù)前高度懷疑為異位胰腺患者應(yīng)選擇時(shí)機(jī)積極手術(shù)探查、切除病灶，術(shù)中快速病理意外發(fā)現(xiàn)的異位胰腺患者在不影響原有手術(shù)的前提下盡量切除。手術(shù)方式多為局部切除。③有作者[17]認(rèn)為對(duì)于經(jīng)檢查證實(shí)HP位于黏膜或黏膜下層，未累及漿膜層或肌層患者，應(yīng)選擇內(nèi)鏡下高頻電灼、電凝切除或高頻電圈套切除，減少盲目剖腹探查給病人帶來(lái)身心傷害。

6 總結(jié)

綜合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，HP具有以下特點(diǎn)：①發(fā)病率低：臨床較易漏診和誤診。②性別、年齡差異：男女發(fā)病率無(wú)明顯統(tǒng)計(jì)學(xué)差異，平均發(fā)病年齡多為43.5歲（18個(gè)月～74歲）。③具體發(fā)病機(jī)制不明確：異位胰腺是一種較為少見(jiàn)的先天性異常，因本病多無(wú)特征性癥狀，臨床較難發(fā)現(xiàn)和及時(shí)診斷，目前多數(shù)作者支持先天性胚胎發(fā)育異常導(dǎo)致異位胰腺的發(fā)生。④解剖分布：胃十二指腸占大多數(shù)，其他部位較少發(fā)生異位胰腺。⑤臨床表現(xiàn)非特異性：大部分患者終生無(wú)癥狀、部分患者合并消化道慢性炎癥表現(xiàn)，部分因合并其他疾病就診而意外發(fā)現(xiàn)。⑥診斷：包括定位和定性診斷，有作者報(bào)道超聲內(nèi)鏡檢查在上消化道HP術(shù)前定位診斷上較大幫助，定性診斷需術(shù)后病理確診。⑦治療方式選擇：目前尚無(wú)統(tǒng)一治療標(biāo)準(zhǔn)，因HP極少惡變，有作者認(rèn)為無(wú)癥狀者可長(zhǎng)期內(nèi)科隨訪觀察，手術(shù)方式以局部切除占多數(shù)。

綜上所述，由于異位胰腺少見(jiàn)，臨床工作中應(yīng)提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，術(shù)前應(yīng)完善X線鋇餐、CT和內(nèi)鏡等檢查以提高檢出率，從而避免漏診和誤診，對(duì)有癥狀患者積極行手術(shù)治療，常規(guī)病理檢查確診。術(shù)后重視對(duì)患者的長(zhǎng)期隨訪。

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（收稿日期：2016-09-25）