母細(xì)胞性漿細(xì)胞樣樹突細(xì)胞腫瘤臨床病理分析

顧昕+戴珍珍+叢玲華+陳鯀+方來福

[摘要] 目的 探討母細(xì)胞性漿細(xì)胞樣樹突細(xì)胞腫瘤的臨床病理學(xué)特征。 方法 應(yīng)用光鏡及免疫組化法觀察母細(xì)胞性漿細(xì)胞樣樹突細(xì)胞腫瘤的組織學(xué)特點(diǎn)及免疫表型，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。 結(jié)果 母細(xì)胞性漿細(xì)胞樣樹突細(xì)胞腫瘤好發(fā)于老年患者，多以皮膚病變?yōu)槭装l(fā)癥狀，形態(tài)學(xué)表現(xiàn)為腫瘤細(xì)胞呈彌漫、密集、單一性浸潤(rùn)真皮及皮下組織，細(xì)胞中等大小，細(xì)胞漿量少，核卵圓形或不規(guī)則，染色質(zhì)細(xì)，核分裂易見。免疫組化腫瘤細(xì)胞陽性表達(dá)CD4、CD56、CD123；而CD2、CD3、CD5、CD8、GranB、TIA-1、CD20、CD79a、PAX-5、MPO陰性。 結(jié)論 BPDCN是一種罕見的淋巴造血系統(tǒng)惡性腫瘤，臨床侵襲性強(qiáng)，易復(fù)發(fā)，預(yù)后差，應(yīng)注意與其他淋巴造血系統(tǒng)腫瘤相鑒別。

[關(guān)鍵詞] 母細(xì)胞性漿細(xì)胞樣樹突細(xì)胞腫瘤；臨床病理；免疫組化；預(yù)后

[中圖分類號(hào)] R733 [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] B [文章編號(hào)] 1673-9701（2017）08-0128-04

[Abstract] Objective To investigate the clinicopathological characteristics of blast plasmacytoid dendritic cell neoplasm. Methods The histological features and immunophenotype of blast plasmacytoid dendritic cell neoplasm were observed by light microscopy and immunohistochemistry. The related literature was reviewed. Results Blast plasmacytoid dendritic cell neoplasm was usually seen in the elderly patients， mostly with the skin lesions as the first symptom. Morphological manifestations were diffuse and dense tumor cells， and single infiltration of dermis and subcutaneous tissues. Cells were medium size， with less cytoplasm. The nucleolus was oval or irregular， the chromatin was fine， and the nuclear fission was easy to be observed. Immunohistochemistry showed that the tumor cells positively expressed CD4， CD56， CD123； CD2， CD3， CD5， CD8， GranB， TIA-1， CD20， CD79a， PAX-5， MPO were negative. Conclusion BPDCN is a rare lymphoid hematopoietic malignancy. The clinical invasiveness is high， and it is easy to relapse， with poor prognosis， which should be differentiated with other lymphoid hematopoietic tumors.

[Key words] Blast plasmacytoid dendritic cell neoplasm； Clinical pathology； Immunohistochemistry； Prognosis

母細(xì)胞性漿細(xì)胞樣樹突細(xì)胞腫瘤（BPDCN）是一種罕見的血液系統(tǒng)惡性腫瘤[1]。由Adachi等于1994年首先報(bào)道。由于腫瘤細(xì)胞具有母細(xì)胞性細(xì)胞學(xué)特征并且表達(dá)CD56，2001版WHO將這類腫瘤命名為“母細(xì)胞性NK細(xì)胞淋巴瘤”。此后，Lucio P等[2]提出該腫瘤細(xì)胞可能與漿細(xì)胞樣樹突細(xì)胞（PDC）相關(guān)，隨后被Dimopoulos MA等[3，4]研究證實(shí)，因此，2008年WHO將造血與淋巴組織腫瘤進(jìn)行系統(tǒng)化的分類，將BPDCN歸入急性髓系白血病及相關(guān)的前體細(xì)胞腫瘤中[5-7]。這種腫瘤具有高度侵襲性，且常累及皮膚、淋巴結(jié)以及骨髓，化療和放療對(duì)其均不敏感，預(yù)后不佳。本文現(xiàn)報(bào)道1例近年我院收治的BPDCN，通過臨床病理學(xué)特征、鑒別診斷、免疫表型、治療及預(yù)后等幾個(gè)方面結(jié)合現(xiàn)有文獻(xiàn)進(jìn)行總結(jié)，希望能提高臨床病理醫(yī)師對(duì)BPDCN的認(rèn)識(shí)水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2014年10月16日在寧波市鄞州人民醫(yī)院就診的1例母細(xì)胞性漿細(xì)胞樣樹突細(xì)胞腫瘤患者，收集相關(guān)臨床病史、輔助檢查、病理診斷及治療經(jīng)過的相關(guān)資料，對(duì)病理活檢組織重新閱片，篩選代表性蠟塊進(jìn)一步完善免疫組化和原位雜交染色，并進(jìn)行電話回訪。

1.2 方法

采用10%中性緩沖福爾馬林對(duì)皮膚活檢標(biāo)本進(jìn)行固定，骨髓活檢標(biāo)本采用Bouin液進(jìn)行固定，常規(guī)脫水、石蠟包埋，4 μm厚切片，HE染色，光鏡觀察。選取代表性蠟塊切4 μm厚涂膠片，應(yīng)用萊卡公司BOND-MAX全自動(dòng)免疫組化染色儀對(duì)CD2、CD3、CD5、CD7、CD4、CD8、CD56、TIA-1、GranB、CD20、CD79a、PAX-5、CD68、TDT、MPO、CD138、CD123、CD99、CD30、Ki-67抗體進(jìn)行染色。其中CD2、CD5、CD7、CD4、CD8、CD56、TIA-1、GranB、CD79a、PAX-5、CD68、TDT、MPO、CD138、CD123、CD99購(gòu)自北京中杉金橋生物技術(shù)有限公司。CD3、CD20、CD30購(gòu)自Dako公司。Ki-67和EBER等原位雜交試劑盒購(gòu)自福州邁新生物技術(shù)開發(fā)有限公司。免疫組化和原位雜交染色均按照試劑說明書進(jìn)行并設(shè)陽性對(duì)照和陰性對(duì)照。

2 結(jié)果

2.1 臨床特征

患者，女，59歲。2年前無意中發(fā)現(xiàn)右大腿后側(cè)皮膚斑塊，0.5 cm×1.0 cm大小，無疼痛破潰、無瘙癢，未予重視。4個(gè)月后，腫塊緩慢增大并觸及同側(cè)腹股溝結(jié)節(jié)，蠶豆大小，活動(dòng)度可，無壓痛，遂來我院就診。B超提示右側(cè)腹股溝淋巴結(jié)腫大：1.8 cm×1.5 cm。血象無明顯異常。行右大腿腫塊活檢，術(shù)后病理提示右大腿皮膚母細(xì)胞性漿細(xì)胞樣樹突細(xì)胞腫瘤，并經(jīng)上級(jí)醫(yī)院會(huì)診后確診。2015年4月起予VDPCP方案化療，輔以保肝、護(hù)胃、止吐、水化和堿化等對(duì)癥支持治療；2015年7月起予HyperCVAD-A方案化療并予腰穿加鞘內(nèi)注射，2015年9月起給予HyperCVAD-B方案化療，2015年11月起再次行HyperCVAD-A方案化療并予腰穿+鞘內(nèi)注射，化療過程中出現(xiàn)惡心、嘔吐、頭暈、乏力等癥狀經(jīng)對(duì)癥治療后好轉(zhuǎn)。2016年2月患者曾于外院放射治療1個(gè)療程，此后患者自動(dòng)出院，期間未予治療。2016年3月，患者無明顯誘因下再次出現(xiàn)胸悶、氣促惡心、嘔吐、腹脹等癥狀來院就診，入院后血象異常（粒、紅、巨三系減低），胸部CT提示肺部感染，骨髓活檢提示母細(xì)胞性漿細(xì)胞樣樹突細(xì)胞腫瘤廣泛侵犯骨髓。

2.2 病理特征

右大腿皮膚真皮層內(nèi)可見一類形態(tài)單一、中等大小的腫瘤細(xì)胞彌漫浸潤(rùn)真皮及皮下脂肪組織（封三圖6）。表皮未見明顯侵犯。細(xì)胞形態(tài)較原始，胞漿量少，灰藍(lán)色，核圓形或卵圓形，染色質(zhì)細(xì)致，可見單個(gè)或嗜酸性核仁。核分裂象易見。骨髓活檢：骨髓增生極度活躍，可見一類幼稚細(xì)胞彌漫浸潤(rùn)于骨小梁間（封三圖7）。該細(xì)胞中等大小，胞漿量少，核圓型、卵圓形或略不規(guī)則，染色質(zhì)細(xì)致，部分細(xì)胞核仁可見。粒、紅、巨三系增生低下。網(wǎng)狀纖維染色（+）。

2.3 免疫表型

皮膚腫塊：CD4、CD56、CD123、Ki-67約50%～60%、TDT陽性；CD7少量弱陽性；CD2、CD3、CD5、CD8、GranB、TIA-1、CD20、CD79a、PAX-5、MPO、EBER均為陰性。骨髓活檢：CD4、CD56、CD123和CD68陽性（封三圖8～10），CD3、CD5、CD34、MPO、CD117、CD20、CD79a陰性。

3 討論

3.1 臨床病理特征

BPDCN是一種罕見的淋巴造血系統(tǒng)惡性腫瘤，自1994年Adachi 等首次報(bào)道以來，已有超過200余例的報(bào)道。BPDCN發(fā)病無明顯種族傾向及民族差異。男女比例約占3.5∶1。老年患者常見，中位發(fā)病年齡66歲，兒童病例罕見。兒童和年輕患者預(yù)后相對(duì)較好[8]?；颊咄ǔ１憩F(xiàn)為無癥狀性孤立或多發(fā)性皮損，可呈結(jié)節(jié)、斑塊或類似挫傷樣，身體各部位均可發(fā)生。早期外周血和骨髓受累不明顯或常較輕微。隨著疾病的進(jìn)展，病情逐漸加重，可出現(xiàn)全血細(xì)胞減少等，以血小板減少最為顯著。腫瘤累及臨近軟組織及引流區(qū)淋巴結(jié)，表現(xiàn)為淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大、骨髓侵犯，也可出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累[9-11]。BPDCN患者從首次癥狀出現(xiàn)至診斷的中位時(shí)間通常為4個(gè)月，最長(zhǎng)可達(dá)1.5年。腫瘤對(duì)初始化療常較敏感，但緩解期不持續(xù)，易復(fù)發(fā)，可表現(xiàn)為單獨(dú)皮膚復(fù)發(fā)或皮膚連同其他部位，包括軟組織和中樞神經(jīng)系統(tǒng)一起復(fù)發(fā)，并表現(xiàn)為復(fù)發(fā)后耐藥，大多數(shù)病例最終進(jìn)展為白血病期。

BPDCN患者中位生存期通常為12～16個(gè)月[9-12]。少數(shù)患者（約10%）以急性白血病起病，發(fā)病初始即累及全身。臨床表現(xiàn)為高度侵襲性，預(yù)后較差。本例患者以皮膚腫塊為首發(fā)癥狀，從發(fā)病至確診約4個(gè)月，同樣對(duì)初始化療有效，化療1年后復(fù)發(fā)進(jìn)展為白血病期。BPDCN確診依賴病理活檢，主要表現(xiàn)為真皮層內(nèi)可見一類形態(tài)單一、密集分布的中等大小母細(xì)胞樣細(xì)胞彌漫性浸潤(rùn)，初期多以血管周或附屬器周圍結(jié)節(jié)樣或斑片狀浸潤(rùn)為特點(diǎn)，表皮鮮有侵犯。隨病程進(jìn)展，腫瘤可破壞皮膚附屬器，并擴(kuò)展至皮下脂肪組織，但無明顯血管侵犯及壞死。腫瘤細(xì)胞胞漿量少，灰藍(lán)色，核圓形或卵圓形，染色質(zhì)細(xì)致，可見單個(gè)或多個(gè)嗜酸性核仁，核分裂多少不等。淋巴結(jié)受累時(shí)，常累及濾泡間區(qū)和髓質(zhì)區(qū)，骨髓受累時(shí)可僅表現(xiàn)為骨髓間質(zhì)浸潤(rùn)，也可表現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀或彌漫片狀浸潤(rùn)，呈白血病樣浸潤(rùn)模式。

3.2免疫組化

BPDCN腫瘤細(xì)胞表達(dá)CD4、CD56、CD123、TCL1、Bcl-11a、CD2AP、BDCA-2、BDCA-4[13]，但也偶有缺乏CD4和CD56表達(dá)的報(bào)道；CD123表達(dá)并不特異，同樣可以在髓系白血病和白血病性干細(xì)胞表達(dá)[14-16]。TDT在33%～50%的病例中呈不同強(qiáng)度陽性表達(dá)。部分病例表達(dá)T細(xì)胞標(biāo)志物（CD2、CD7）和髓細(xì)胞標(biāo)志物（CD33、CD117）；但CD3、CD5、CD8、TIA-1、CD138、CD34、髓系標(biāo)志物（MPO）、B細(xì)胞標(biāo)志物（CD20、CD79a、PAX-5等）和EB病毒中線膜蛋白等均呈陰性表達(dá)。

3.3 組織起源

母細(xì)胞性漿細(xì)胞樣樹突細(xì)胞腫瘤（BPDCN）命名不斷更新，意味著人們對(duì)腫瘤起源認(rèn)識(shí)的不斷變化。BPDCN表達(dá)CD56，不表達(dá)常規(guī)B細(xì)胞、T細(xì)胞和髓系標(biāo)記物，幾乎所有病例中未檢測(cè)到B細(xì)胞受體（BCR）或TCR基因的單克隆性重排，曾被認(rèn)為起源于母細(xì)胞性NK細(xì)胞，而采用了母細(xì)胞性NK細(xì)胞淋巴瘤的名稱。但CD56并非NK細(xì)胞系特有的標(biāo)記，且BPDCN在蛋白水平以及在分子水平檢測(cè)中均未發(fā)現(xiàn)EB病毒感染的證據(jù)，這與NK細(xì)胞腫瘤常與EB病毒感染關(guān)系密切有所不同，因此曾有學(xué)者建議采用CD4+/CD56+皮膚造血組織腫瘤的名稱[17]。此后Dimopoulos MA[3]發(fā)現(xiàn)BPDCN的腫瘤細(xì)胞在病毒刺激下可產(chǎn)生干擾素-α，在白細(xì)胞介素3的作用下向樹突細(xì)胞分化，并能激活初始T細(xì)胞，誘導(dǎo)Th0向Th2細(xì)胞分化，其功能與漿細(xì)胞樣樹突細(xì)胞類似。隨后有研究[18]發(fā)現(xiàn)腫瘤表達(dá)白細(xì)胞介素3α鏈?zhǔn)荏wCD123，而且發(fā)現(xiàn)17%左右的漿細(xì)胞樣樹突細(xì)胞表達(dá)CD56，從而提出CD4、CD56，CD68、CD123、HLA-DR、DR陽性的漿細(xì)胞樣樹突細(xì)胞亞群可能是CD4+/CD56+皮膚造血組織腫瘤的起源細(xì)胞。近年來多項(xiàng)研究證實(shí)腫瘤細(xì)胞表達(dá)漿細(xì)胞樣樹突細(xì)胞高度特異性標(biāo)記BDCA-2和BDCA-4[19-21]，支持腫瘤起源于漿細(xì)胞樣樹突細(xì)胞，正是基于這些研究，2008年WHO正式命名該腫瘤為母細(xì)胞性漿細(xì)胞樣樹突細(xì)胞腫瘤（BPDCN）。盡管如此， 似乎仍有一些現(xiàn)象并不支持BPDCN的PDC起源：譬如正常PDC并不表達(dá)CD56，而BPDCN常CD56陽性；正常PDC多位于淋巴結(jié)、骨髓和外周血，而不存在于皮膚和皮下組織，但BPDCN卻常以皮膚侵犯為突出表現(xiàn)；有10%～20%的BPDC同時(shí)伴有或可進(jìn)展為粒-單細(xì)胞白血病或急性髓細(xì)胞白血病，諸如此類的現(xiàn)象讓BPDCN的起源及其與髓系腫瘤之間的關(guān)系變得撲朔迷離，尚待進(jìn)一步研究。

3.4 遺傳學(xué)特征

60%～70%的BPDCN檢測(cè)出復(fù)雜核型，主要表現(xiàn)為總體基因組失衡，常為亞二倍體。目前最常見的6種主要復(fù)發(fā)性染色體靶標(biāo)為5q（5q21或5q 34；72%）、12p（12p13；64%）、13q（13q13-q21；64%）、6q（6q23-qter；50%）、15單體（43%）以及9單體（28%）。染色體完全或部分缺失更為常見，常見的累及位點(diǎn)及相關(guān)基因包括9p21.3（CDKN2A/CDKN2B）、12p13.2-p13.1（CDKN1B）、13q13.1-q14.3（RB1）、13q11-q12（LATS2）和7p12.2（IKZF1）。9p21缺失可能與預(yù)后不良相關(guān)[22-24]。

3.5鑒別診斷

BPDCN需要與以下幾種腫瘤鑒別：（1）髓系白血病或肉瘤：與BPDCN關(guān)系密切，臨床均可表現(xiàn)為皮膚和骨髓受累，伴或不伴淋巴結(jié)腫大。白血病細(xì)胞可表達(dá)CD56，當(dāng)呈單核細(xì)胞分化時(shí)還可表達(dá)CD4，少數(shù)病例甚至可表達(dá)CD123，極易與BPDCN混淆。但前者BDCA-2、TCL1、Bcl-11a和CD2AP常為陰性表達(dá)，可以鑒別。（2）T淋巴母細(xì)胞淋巴瘤：T-LBL與BPDCN二者形態(tài)學(xué)上有重疊，TDT均可陽性，易誤診。T-LBL患者多見于青少年或年輕成人，表現(xiàn)為縱隔腫塊；TDT表達(dá)為強(qiáng)陽性，同時(shí)基于T細(xì)胞分化成熟的階段不同，可出現(xiàn)多種T細(xì)胞標(biāo)記物的表達(dá)和TCR基因重排，同時(shí)CD123、BDCA-2和Bcl-11a等標(biāo)記陰性。而BPDCN常缺乏T系標(biāo)記物，CD123、BDCA-2和Bcl-11a陽性可以鑒別。（3）B淋巴母細(xì)胞淋巴瘤（B-LBL）：B-LBL與BPDCN在形態(tài)學(xué)上有部分重疊。除TDT外多有B細(xì)胞抗原的陽性表達(dá)和單克隆性Ig基因重排陽性，不表達(dá)CD4、CD56、CD123、BDCA-2、Bcl-11a和TCL1。而BPDCN缺乏B系標(biāo)記物，Ig基因重排陰性，但CD4、CD56、CD123、BDCA-2、Bcl-11a和TCL1陽性可以鑒別。（4）結(jié)外鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤：結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤多呈血管中心性分布、血管破壞及局灶侵表皮現(xiàn)象，易出現(xiàn)壞死。腫瘤細(xì)胞T細(xì)胞標(biāo)記物CD56、TIA-1、粒酶B、穿孔素及EBV表達(dá)陽性、但CD123、BDCA-2、Bcl-11a和TCL1表達(dá)陰性，可與BPDCN鑒別。（5）外周T細(xì)胞淋巴瘤：腫瘤細(xì)胞具有大小不一，核型不規(guī)則等癥狀，親表皮現(xiàn)象較為明顯。T細(xì)胞標(biāo)志物和單克隆TCR基因重排陽性，BDCA-2、Bcl-11a和TCL1陰性可與BPDCN鑒別。（6）Merkel細(xì)胞癌：該腫瘤好發(fā)于皮膚，其母細(xì)胞樣外觀伴CD56陽性，容易與BPDCN混淆。但Merkel細(xì)胞癌呈CD20、突觸素和嗜鉻粒素A陽性，CD123、BDCA-2、Bcl-11a和TCL1陰性可以鑒別。（7）反應(yīng)性PDC增生：一些良性病變?nèi)缏匀庋磕[性淋巴結(jié)炎、Kikuchi-Fujimoto病、Castleman病、經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤以及皮膚銀屑病和紅斑狼瘡病等中，可見PDC的反應(yīng)性增生，但這些反應(yīng)性PDC與BPDCN不同，顯示成熟的細(xì)胞學(xué)特征，CD56呈陰性表達(dá)。

3.6治療及預(yù)后

BPDCN臨床罕見，疾病侵襲性強(qiáng)、復(fù)發(fā)率高、預(yù)后差，目前尚無統(tǒng)一的治療標(biāo)準(zhǔn)。傳統(tǒng)的治療方法多為局部治療（包括手術(shù)切除、類固醇激素、局部放療等），但往往于6個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā)，因此建議早期給予系統(tǒng)化療（包括CHOP樣方案和治療強(qiáng)度提升的急性白血病樣方案）。近年來有學(xué)者提出采用類ALL樣方案、類AML樣方案治療BPDCN的CR率明顯優(yōu)于類CHOP樣方案；而對(duì)于獲得CR的患者進(jìn)行造血干細(xì)胞移植較未行造血干細(xì)胞移植的患者生存期顯著延長(zhǎng)。由此看來，早期診斷、系統(tǒng)化療并聯(lián)合應(yīng)用類ALL樣、類AML樣方案及造血干細(xì)胞移植（HSCT）對(duì)有效延長(zhǎng)患者生存期具有重要的意義。

BPDCN臨床侵襲性強(qiáng)、復(fù)發(fā)率高、進(jìn)展快，預(yù)后較差，較易與其他淋巴造血系統(tǒng)疾病混淆，因此，熟悉和掌握BPDCN的臨床病理學(xué)特點(diǎn)，早期診斷，輔以系統(tǒng)化療及造血干細(xì)胞移植，能有效改善患者生存期。由于該腫瘤較為罕見，病例數(shù)較少，對(duì)其發(fā)病機(jī)制及治療方法尚有待進(jìn)一步研究。

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