左上肢疼痛麻木5個(gè)月無力3個(gè)月加重伴雙下肢和右上肢相繼疼痛無力1個(gè)月

牛婧雯 關(guān)鴻志 楊英麥 劉明生 彭斌 崔麗英

·臨床病理（例）討論·

左上肢疼痛麻木5個(gè)月無力3個(gè)月加重伴雙下肢和右上肢相繼疼痛無力1個(gè)月

牛婧雯 關(guān)鴻志 楊英麥 劉明生 彭斌 崔麗英

淋巴瘤，非霍奇金；病例報(bào)告

病歷摘要

患者女性，50歲，主因左上肢疼痛、麻木5個(gè)月，無力3個(gè)月，加重伴雙下肢和右上肢相繼疼痛、無力1個(gè)月，于2015年7月23日入院?；颊?個(gè)月前無明顯誘因出現(xiàn)左上臂外側(cè)持續(xù)性刀割樣疼痛，可以忍受，伴左前臂外側(cè)及左手拇指、食指和中指麻木，否認(rèn)肢體無力，自行服用“止痛片”后疼痛緩解，但左上肢疼痛進(jìn)行性加重，外院行頸椎MRI檢查顯示，C3-4椎間盤輕度突出，C4-5椎間盤膨出，硬脊膜囊輕度受壓，予鎮(zhèn)痛藥和中藥（具體方案不詳）治療后癥狀無明顯好轉(zhuǎn)，并出現(xiàn)左手無名指和小指麻木。3個(gè)月前出現(xiàn)左上肢無力，進(jìn)行性加重，約1周左上臂抬舉不能、左手持物不能，并出現(xiàn)右側(cè)臀部、右大腿后側(cè)、右小腿外側(cè)放射性疼痛，伴右側(cè)足底麻木、右下肢輕微無力，外院行腰椎MRI檢查顯示，L4-5和L5-S1椎間盤膨出，椎管囊腫。遂至外院住院治療，腰椎穿刺腦脊液檢查蛋白定量350 mg/L（150～400 mg/L），血清抗神經(jīng)節(jié)苷脂GM1抗體和萊姆抗體陰性。肌電圖顯示，右側(cè)脛前肌神經(jīng)源性損傷；神經(jīng)傳導(dǎo)速度（NCV）顯示，左側(cè)正中神經(jīng)運(yùn)動和感覺傳導(dǎo)波幅降低，右側(cè)腓總神經(jīng)運(yùn)動波幅降低。胸椎MRI顯示，T3～6水平脊髓纖細(xì)。臨床診斷“臂叢神經(jīng)炎”，予甲潑尼龍靜脈滴注1000 mg/d連續(xù)3 d后減至500 mg/d，連續(xù)3 d后減至240 mg/d，連續(xù)3 d，左上肢疼痛緩解［視覺模擬評分（VAS）為3～4分］，麻木、無力癥狀有所好轉(zhuǎn)，左上肢可抬舉。出院后繼續(xù)予潑尼松50 mg/d口服，緩慢減量。1個(gè)月前出現(xiàn)雙側(cè)小腿和大腿內(nèi)側(cè)疼痛并進(jìn)行性加重（VAS評分為10分），伴雙下肢無力，尤以右下肢顯著；20 d前癥狀明顯加重，3 d后無法獨(dú)立行走，伴雙側(cè)大腿肉跳感，并出現(xiàn)左側(cè)額紋消失、左眼閉目不能、左側(cè)鼻唇溝變淺、口角向右側(cè)歪斜，否認(rèn)吞咽困難、飲水嗆咳和呼吸困難，再次至外院住院治療。復(fù)查腰椎穿刺腦脊液常規(guī)和生化均于正常值范圍，血清和腦脊液萊姆抗體，抗Hu、Yo、Ri抗體，抗神經(jīng)節(jié)苷脂GM1抗體均陰性。PET?CT顯示，C4-5和C5-6椎間孔左側(cè)片狀代謝增高［標(biāo)準(zhǔn)化攝取值（SUV）5.90］，右側(cè)頸后軟組織片狀代謝增高（SUV 3.60）。臨床診斷“免疫介導(dǎo)性周圍神經(jīng)病變可能性大，不排除副腫瘤性周圍神經(jīng)病”，予甲潑尼龍500 mg/d靜脈滴注，連續(xù)5 d后減至240 mg/d，連續(xù)3 d后減至120 mg/d，連續(xù)2 d后改為甲潑尼龍40 mg/d口服，維持治療。激素沖擊治療后疼痛有所緩解（VAS評分為4～5分），但無力癥狀無明顯好轉(zhuǎn)，并出現(xiàn)右上肢疼痛、麻木、無力，伴肉跳感。為求進(jìn)一步診斷與治療，遂至我院就診?；颊叻眉に匾詠恚诟伞⒅w疼痛時(shí)伴關(guān)節(jié)疼痛，不伴紅、腫、熱，無發(fā)熱、皮疹、脫發(fā)、光過敏、眼干、口腔潰瘍、雷諾現(xiàn)象，精神尚可，夜間因疼痛睡眠質(zhì)量較差，進(jìn)食量減至正常1/2，小便正常，近1個(gè)月便秘，每3天排便1次，自述排便無力感，近6個(gè)月體重下降5 kg。

既往史、個(gè)人史及家族史患者子宮肌瘤病史30年，未予手術(shù)治療；1年前曾出現(xiàn)左側(cè)面癱，予針灸治療后痊愈。否認(rèn)森林旅游史，疫區(qū)、疫水接觸史，否認(rèn)特殊化學(xué)物品和毒物接觸史。個(gè)人史、婚育史和月經(jīng)史無特殊。其兄患結(jié)腸癌，家族中無類似疾病病史。

入院后體格檢查患者體溫36.3℃，呼吸18次/min，脈搏80次/min，血壓124/96 mm Hg（1 mm Hg=0.133 k Pa）。發(fā)育正常，體型中等。心、肺、腹部檢查未見明顯異常。神志清楚，語言流利，高級智能粗測無明顯異常。左側(cè)周圍性面癱，余腦神經(jīng)檢查未見異常。雙上肢腱反射減弱至消失，尤以右側(cè)顯著；左上肢肌力2級、右上肢4級，肌張力均正常。雙側(cè)膝反射、右側(cè)跟腱反射未引出，左側(cè)跟腱反射活躍；右下肢近端肌力3級、遠(yuǎn)端4+級，左下肢近端肌力4級、足背伸3級，肌張力均正常。雙側(cè)病理征陰性。雙側(cè)Lasegue征陽性。左上肢C6-7分布區(qū)針刺覺減退；右側(cè)踝關(guān)節(jié)以下針刺覺減退；左上肢振動覺減退，雙側(cè)膝關(guān)節(jié)及以下振動覺減退至消失。腦膜刺激征陰性。

輔助檢查實(shí)驗(yàn)室檢查：血、尿、便常規(guī)和便潛血均于正常值范圍。肝腎功能試驗(yàn)乳酸脫氫酶（LDH）444 U/L（0～ 250 U/L）。凝血功能試驗(yàn)活化部分凝血活酶時(shí)間（APTT）20.60 s（22.70～31.80 s）。代謝與內(nèi)分泌相關(guān)指標(biāo)血清葉酸和維生素B12均于正常值范圍，同型半胱氨酸（Hcy）10 μmol/L（<15 μmol/L），乳酸于正常值范圍。甲狀腺功能試驗(yàn)于正常值范圍。尿膽原定量陰性，（血紅蛋白）游離原卟啉（FEP）0.097 μmol/L（0～0.085 μmol/L)。免疫相關(guān)指標(biāo)紅細(xì)胞沉降率（ESR）13 mm/h（0～20 mm/h）；超敏C?反應(yīng)蛋白（hs?CRP）1.24 mg/L（0～3 mg/L）；IgM 2.74 g/L（0.40～2.30 g/L），類風(fēng)濕因子（RF）92.70 IU/ml（0～20 IU/ml）；24 h尿蛋白0.18 g（0～ 0.20 g）；抗核抗體（ANA）譜3項(xiàng)、抗可提取性核抗原（ENA）抗體和抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體（ANCA）均呈陰性。高凝相關(guān)指標(biāo)蛋白C、蛋白S、抗凝血酶Ⅲ（ATⅢ）、抗原呈遞細(xì)胞（APC）抵抗、狼瘡抗凝物（LA）、抗β2糖蛋白Ⅰ（β2?GPⅠ）抗體和抗心磷脂抗體（ACA）均呈陰性。感染相關(guān)指標(biāo)布魯菌凝集試驗(yàn)陰性；EB病毒（EBV）DNA于正常值范圍。腫瘤相關(guān)指標(biāo)血管緊張素轉(zhuǎn)換酶（ACE）<12 U/L（12～68 U/L）；免疫固定電泳（IFE）陰性。血液涂片晚幼粒細(xì)胞比例0.02。骨髓涂片和骨髓組織活檢未見明顯異常。腰椎穿刺腦脊液檢查外觀清亮透明，壓力190 mm H2O（1 mm H2O=9.81×10?3k Pa，80～180 mm H2O），白細(xì)胞計(jì)數(shù)6×106/L［（0～10）×106/L］，單核細(xì)胞計(jì)數(shù)4×106/L、多核細(xì)胞計(jì)數(shù)2×106/L，蛋白定量1070 mg/L、葡萄糖3.80 mmol/L（2.50～4.50 mmol/L）、氯化物117 mmol/L（120～132 mmol/L）、乳酸3.82 mmol/L；EB病毒DNA 2500拷貝/ml（<500拷貝/ml）；抗N?甲基?D?天冬氨酸受體（NMDAR）抗體和抗Hu、Yo、Ri抗體陰性；細(xì)胞學(xué)檢查白細(xì)胞計(jì)數(shù)400個(gè)/0.50 ml，可見較多異型淋巴細(xì)胞，考慮淋巴瘤可能性大。腦脊液免疫細(xì)胞化學(xué)染色，淋巴瘤細(xì)胞胞膜CD79a強(qiáng)陽性、CD20陽性，CD4陰性，Ki?67抗原標(biāo)記指數(shù)約為60%，符合B細(xì)胞來源淋巴瘤（圖1）；免疫分型，CD19、CD20、CD22、CD25、FMC7、表面免疫球蛋白M（SIgM）、免疫球蛋白λ輕鏈均陽性，免疫表型為異常B淋巴細(xì)胞，考慮邊緣區(qū)淋巴瘤或彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤。影像學(xué)和電生理學(xué)檢查：頭部MRI顯示，左側(cè)額葉皮質(zhì)下白質(zhì)片狀長T2信號；頸椎MRI增強(qiáng)掃描顯示，雙側(cè)頸神經(jīng)根、臂叢神經(jīng)增粗，呈明顯強(qiáng)化，尤以左側(cè)顯著（圖2）；腰椎MRI增強(qiáng)掃描顯示，馬尾、腰骶神經(jīng)根和腰叢神經(jīng)增粗，呈明顯強(qiáng)化，尤以右側(cè)顯著。腦電圖呈現(xiàn)輕度異常，表現(xiàn)為背景活動稍慢，左側(cè)顳區(qū)慢波并可疑尖波。肌電圖提示四肢周圍神經(jīng)源性損害（以運(yùn)動神經(jīng)為主，不排除神經(jīng)根性合并左側(cè)臂叢神經(jīng)損害）；四肢交感皮膚反應(yīng)（SSR）未引出；節(jié)段性運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)速度未見傳導(dǎo)阻滯。神經(jīng)超聲顯示，左側(cè)臂叢上中下干、右側(cè)臂叢中干和左側(cè)正中神經(jīng)增粗；腹部超聲未見明顯異常；子宮和雙側(cè)附件超聲顯示，多發(fā)性子宮肌瘤，宮頸囊腫；雙側(cè)腋窩淋巴結(jié)超聲未見明顯異常腫大淋巴結(jié)；雙側(cè)頸部和鎖骨上窩淋巴結(jié)超聲可見雙側(cè)頸部淋巴結(jié)。左側(cè)腓淺神經(jīng)組織活檢術(shù)未見明顯異常；左側(cè)腓骨短肌組織活檢術(shù)可見部分肌纖維明顯萎縮，神經(jīng)源性改變可能性大。

診斷與治療經(jīng)過入院后四肢無力癥狀進(jìn)行性加重，并出現(xiàn)聲音嘶啞，時(shí)有嗜睡，存在部分右側(cè)Horner征。靜脈注射免疫球蛋白（IVIg）0.40 g/kg，連續(xù)5 d，病情無明顯改善。入院第5天血壓升高（150～160/110～115 mm Hg）、心率增快（100～110次/min）；復(fù)查心電圖可見Ⅱ、Ⅲ、avF和V4～6導(dǎo)聯(lián)T波倒置、ST?T壓低；實(shí)驗(yàn)室檢查血清肌鈣蛋白（cTn）0.097～0.141 μg/L（0～0.056 μg/L）；冠狀動脈CTA未見明確狹窄；心臟彩色超聲提示左心室松弛功能降低。予以阿司匹林100 mg/d、硝苯地平（拜新同）30 mg/d和阿托伐他汀（立普妥）20 mg/晚口服，靜脈持續(xù)泵入硝酸甘油并根據(jù)血壓調(diào)整泵入速度至血壓和心率恢復(fù)正常。經(jīng)腦脊液細(xì)胞學(xué)檢測、免疫細(xì)胞化學(xué)染色和免疫分型，淋巴瘤診斷明確，遂轉(zhuǎn)入血液內(nèi)科，予利妥昔單抗（美羅華）聯(lián)合大劑量甲氨蝶呤藥物化療，以及鞘內(nèi)注射阿糖胞苷治療，每療程2 d。治療5個(gè)療程后隨訪，聲音嘶啞、嗜睡、肢體疼痛明顯好轉(zhuǎn)，肌力有所改善，左上肢肌力3級、右上肢4級。

病例討論

神經(jīng)科主治醫(yī)師患者中年女性，臨床主要表現(xiàn)為不對稱性四肢疼痛、麻木、無力，進(jìn)展順序依次為左上肢、右下肢、左下肢、右上肢，病情逐漸進(jìn)展，外院激素治療后癥狀短暫性緩解，后又進(jìn)行性加重，并出現(xiàn)構(gòu)音障礙、周圍性面癱；心臟受累，血清心肌酶譜水平升高、血壓升高、心率增快。既往有左側(cè)周圍性面癱病史。定位診斷：不對稱性四肢疼痛、麻木、無力，雙側(cè)Lasegue征陽性，結(jié)合肌電圖、脊髓MRI、神經(jīng)超聲，考慮定位于神經(jīng)根、神經(jīng)叢為主，合并多發(fā)性單神經(jīng)受累，以軸索損害為主；后組腦神經(jīng)和面神經(jīng)受累；入院后出現(xiàn)嗜睡，腦電圖可見慢波并可疑尖波，提示大腦皮質(zhì)受累；心臟受累。定性診斷：腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查、免疫細(xì)胞化學(xué)染色和免疫分型提示B細(xì)胞淋巴瘤。該例患者自發(fā)病至明確診斷經(jīng)歷較為復(fù)雜的病程，腦、神經(jīng)根、心臟廣泛受累，首先考慮免疫介導(dǎo)性和腫瘤性病變，應(yīng)注意與特殊感染性疾病如萊姆病、麻風(fēng)病、布魯菌病、EB病毒感染等相鑒別。該例患者周圍神經(jīng)損害呈不對稱性，系A(chǔ)NCA相關(guān)血管炎、干燥綜合征（SS）、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）等血管炎累及周圍神經(jīng)系統(tǒng)，可以表現(xiàn)為多發(fā)性單神經(jīng)病。外院曾按照“臂叢神經(jīng)炎”、“免疫介導(dǎo)性周圍神經(jīng)病變”予以激素沖擊治療，但該例患者病情進(jìn)展較快、一般情況較差，激素治療效果不佳，病情仍進(jìn)行性加重，血清ANA、抗ENA抗體和ANCA均呈陰性，故不支持血管炎或其他免疫介導(dǎo)性周圍神經(jīng)病變。肌電圖提示軸索損害為主，故不支持Lewis?Sumner綜合征。該例患者病情進(jìn)展較快，一般情況較差，血清乳酸脫氫酶水平升高，外院PET?CT顯示，C4-5和C5-6椎間孔左側(cè)片狀代謝增高、右側(cè)頸后軟組織片狀代謝增高，激素治療部分有效，考慮血液系統(tǒng)腫瘤，特別是淋巴瘤。但外院腰椎穿刺腦脊液檢查未見明顯異常，入院后骨髓涂片和骨髓組織活檢未見異常，左側(cè)腓淺神經(jīng)和腓骨短肌組織活檢術(shù)亦無特異性。復(fù)查腰椎穿刺腦脊液細(xì)胞學(xué)，可見異型淋巴細(xì)胞，淋巴瘤診斷明確，考慮原發(fā)性神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤；神經(jīng)叢、周圍神經(jīng)受累，考慮神經(jīng)淋巴瘤病。此外，該例患者腦脊液EB病毒DNA陽性，應(yīng)注意與EB病毒感染致腦脊髓神經(jīng)根炎相鑒別，腦脊液細(xì)胞學(xué)形態(tài)、免疫細(xì)胞化學(xué)染色和免疫分型可資鑒別。

血液內(nèi)科主治醫(yī)師結(jié)合患者腦脊液細(xì)胞學(xué)形態(tài)、免疫細(xì)胞化學(xué)染色和免疫分型，原發(fā)病考慮非霍奇金淋巴瘤。該例患者為原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累，預(yù)后較差，治療方面予利妥昔單抗聯(lián)合大劑量甲氨蝶呤藥物化療，同時(shí)鞘內(nèi)注射阿糖胞苷。應(yīng)及時(shí)向患者及其家屬交待病情并告知預(yù)后較差。

圖1 光學(xué)顯微鏡觀察所見×400 1a淋巴瘤細(xì)胞體積增大，胞核異型性明顯，可見核仁，亦可見雙核淋巴瘤細(xì)胞（箭頭所示）HE染色1b淋巴瘤細(xì)胞胞膜CD79a強(qiáng)陽性，符合B細(xì)胞來源淋巴瘤免疫組織化學(xué)染色（EnVision二步法）圖2 頸椎冠狀位增強(qiáng)T1WI顯示，雙側(cè)臂叢神經(jīng)增粗，呈明顯強(qiáng)化，尤以左側(cè)顯著（箭頭所示）Figure 1Optical microscopy findings×400 The lymphoma cells were large with obvious atypia.Nucleoli and bi?nuclei could be seen(arrow indicates,Panel 1a).HE staining Lymphocytes were strongly positive for CD79a in cell membrane,which was consistent with B?cell lymphoma(Panel 1b).Immunohistochemical staining (En Vision)Figure 2Contrast?enhanced T1WI of cervical spine showed bilateral brachial plexuses were enlarged with obvious enhancement,especially on the left (arrow indicates).

討論

原發(fā)性神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤（PNSL）是非霍奇金淋巴瘤（NHL）的少見類型，腫瘤細(xì)胞局限于神經(jīng)系統(tǒng)［1］。原發(fā)性神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤包括原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤（PCNSL）和神經(jīng)淋巴瘤?。∟L）。前者累及腦實(shí)質(zhì)、腦膜、眼部和脊髓等中樞神經(jīng)系統(tǒng)［2］；后者累及周圍神經(jīng)系統(tǒng)，包括周圍神經(jīng)、神經(jīng)根、神經(jīng)叢或腦神經(jīng)［3］。該例患者頸部和腰骶部神經(jīng)根、神經(jīng)叢和周圍神經(jīng)受累，故考慮神經(jīng)淋巴瘤病。但考慮到腦脊膜和脊神經(jīng)根受累明顯且腦脊液細(xì)胞學(xué)可見異型淋巴細(xì)胞，也應(yīng)考慮原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤腦膜型或腦脊膜神經(jīng)根型［2］。

神經(jīng)淋巴瘤病發(fā)病率較低，Grisariu等［4］對來自多個(gè)醫(yī)療中心的50例神經(jīng)淋巴瘤病患者進(jìn)行研究，90%為非霍奇金淋巴瘤、10%為急性白血病，其中26%患者以神經(jīng)淋巴瘤病為最初表現(xiàn)，而淋巴瘤細(xì)胞源自全身其他部位或中樞神經(jīng)系統(tǒng)播散更為常見。受累部位包括周圍神經(jīng)（60%）、脊神經(jīng)根（48%）、腦神經(jīng)（46%）、神經(jīng)叢（40%），其中48%為多部位受累。臨床表現(xiàn)方面，神經(jīng)淋巴瘤病主要為痛性多發(fā)性神經(jīng)?。≒PN）、多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病（CTDP）、腦神經(jīng)病、無痛性多發(fā)性神經(jīng)病或多發(fā)性單神經(jīng)??；診斷方法，約77%患者M(jìn)RI有陽性發(fā)現(xiàn)，84%PET?CT陽性，40%腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查陽性，40%神經(jīng)組織活檢術(shù)有陽性發(fā)現(xiàn)。病理改變方面，淋巴瘤細(xì)胞浸潤神經(jīng)內(nèi)膜和外膜，彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤（DLBCL）最為常見［5］；部分可浸潤腦膜。

由于神經(jīng)淋巴瘤病可以累及蛛網(wǎng)膜，故單純鞘內(nèi)注射化療藥物和腦脊髓放射治療尚不充分，系統(tǒng)性藥物化療是治療多部位受累的關(guān)鍵［4］。Grisariu等［4］的多中心研究顯示，46%患者系統(tǒng)性藥物化療、鞘內(nèi)注射或放射治療有效，中位生存期10個(gè)月，12和36個(gè)月生存率分別為46%和24%。

該例患者腦脊液EB病毒DNA陽性。EB病毒感染也可以表現(xiàn)為腦（膜）炎、脊髓炎、腦神經(jīng)病變和周圍神經(jīng)病變、神經(jīng)根病變，腰椎穿刺腦脊液檢查淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)增加，以單核細(xì)胞為主，伴蛋白定量升高［6?7］。故應(yīng)注意與EB病毒感染相鑒別，腦脊液細(xì)胞學(xué)形態(tài)在鑒別診斷中起關(guān)鍵作用。炎癥反應(yīng)中淋巴細(xì)胞呈現(xiàn)一定程度的異型性，也可見核分裂象。重要的腦脊液細(xì)胞學(xué)鑒別診斷依據(jù)是：淋巴細(xì)胞性炎癥反應(yīng)一般呈現(xiàn)小淋巴細(xì)胞向中等和大淋巴細(xì)胞逐漸過渡和漸變的趨勢，即不同激活階段的淋巴細(xì)胞同時(shí)存在；而原發(fā)性神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤常呈現(xiàn)兩種不同類型的淋巴細(xì)胞分離現(xiàn)象，即在異型淋巴瘤細(xì)胞與正常淋巴細(xì)胞之間缺少過渡形態(tài)。免疫細(xì)胞化學(xué)染色、淋巴細(xì)胞流式分析和基因重排檢測可以為原發(fā)性神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤提供更客觀的依據(jù)。中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病腦脊液細(xì)胞學(xué)形態(tài)以T淋巴細(xì)胞反應(yīng)為主，B淋巴細(xì)胞明顯增多或占優(yōu)勢則提示惡性淋巴瘤［2，8?9］。該例患者腦脊液免疫細(xì)胞化學(xué)染色CD79a強(qiáng)陽性、CD20陽性，CD4陰性，提示B淋巴細(xì)胞為主；流式分析可見異常單克隆淋巴細(xì)胞群，故支持淋巴瘤的診斷。EB病毒感染是否與淋巴瘤之間存在因果關(guān)系，目前研究顯示，獲得性免疫缺陷綜合征（AIDS）患者中，EB病毒感染與原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤密切相關(guān)［10?12］；而在免疫功能正常的患者中，EB病毒感染是否與原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤相關(guān)尚無定論［13］。

綜上所述，該例患者以不對稱性四肢疼痛、麻木、無力起病，臨床表現(xiàn)為神經(jīng)叢、脊神經(jīng)根和周圍神經(jīng)受累為主，免疫治療部分有效，病情進(jìn)行性加重，最終經(jīng)腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查、免疫細(xì)胞化學(xué)染色和免疫分型明確診斷為淋巴瘤。淋巴瘤臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，累及神經(jīng)系統(tǒng)可以表現(xiàn)為神經(jīng)叢、脊神經(jīng)根病變，腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查在疾病診斷中發(fā)揮關(guān)鍵作用。

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Lymphoma,non?Hodgkin;Case reports

Pain and numbness of left upper limb for five months,weakness for three months,aggravating with pain and weakness of other limbs for one month

NIU Jing?wen1,GUAN Hong?zhi1,YANG Ying?mai1,LIU Ming?sheng1,PENG Bin1,CUI Li?ying1,21Department of Neurology,Peking Union Medical College Hospital,Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical College,Beijing 100730,China
2Neurosciences Center,Chinese Academy of Medical Sciences,Beijing 100730,China

CUI Li?ying(Email:pumchcuily@sina.com)

2017?03?06）

10.3969/j.issn.1672?6731.2017.04.013

100730中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)科（牛婧雯，關(guān)鴻志，楊英麥，劉明生，彭斌，崔麗英）；100730北京，中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院神經(jīng)科學(xué)中心（崔麗英）

崔麗英（Email：pumchcuily@sina.com）