平山病一例

周麗麗 孟亞軻 蔣珍珍 王文昭

·病例報(bào)告·

平山病一例

周麗麗 孟亞軻 蔣珍珍 王文昭

上肢；肌萎縮；青少年；病例報(bào)告

患者男性，28歲，因漸進(jìn)性右上肢遠(yuǎn)端無(wú)力伴肌萎縮5年，于2016年2月19日至我院門診就診。患者5年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)右手手指無(wú)力，寒冷時(shí)加重，逐漸出現(xiàn)右手手指活動(dòng)笨拙、不能并攏，穿針引線等精細(xì)活動(dòng)明顯受限，癥狀持續(xù)無(wú)明顯緩解，伴右手肌萎縮，無(wú)明顯肉跳感，其他肢體活動(dòng)正常，無(wú)疼痛、麻木等感覺異常，無(wú)言語(yǔ)障礙、吞咽困難等?；颊咦园l(fā)病以來(lái)，精神、睡眠、飲食尚可，大小便無(wú)明顯異常，體重?zé)o明顯改變。既往史、個(gè)人史及家族史均無(wú)特殊，自訴15～18歲身高生長(zhǎng)顯著（具體不詳）。入院后體格檢查：患者體溫36.7℃，脈搏71次/min，呼吸16次/min，血壓115/65 mm Hg（1 mm Hg=0.133 k Pa）；神志清楚，語(yǔ)言流利，雙側(cè)瞳孔等大、等圓，直徑約3 mm，神經(jīng)系統(tǒng)查體未見明顯異常；右手大小魚際肌和骨間肌萎縮，左手未見明顯肌萎縮，伸展雙手可見手部肌肉震顫，右上肢遠(yuǎn)端肌力3+～4級(jí)、肌張力降低，右上肢近端和左側(cè)肢體肌力5級(jí)、肌張力均正常，右上肢橈骨骨膜反射、肱二頭肌反射和肱三頭肌反射強(qiáng)陽(yáng)性，左上肢陽(yáng)性，雙側(cè)Hoffmann征和Babinski征陰性，共濟(jì)運(yùn)動(dòng)和深淺感覺未見明顯異常，腦膜刺激征陰性。實(shí)驗(yàn)室檢查各項(xiàng)指標(biāo)均于正常值范圍。影像學(xué)檢查：頸椎MRI（2016年2月24日）顯示，C6～7水平脊髓輕度變細(xì)伴不規(guī)則異常信號(hào)，硬脊膜囊后壁向前移位，背側(cè)硬脊膜外間隙增寬（圖1）。頭部MRI未見明顯異常。電生理學(xué)檢查：肌電圖（2016年2月25日）顯示，雙上肢呈神經(jīng)源性損害，以慢性損害為主，累及雙側(cè)C7～T1支配肌，尤以右側(cè)顯著，首先考慮脊髓前角細(xì)胞損害（圖2）。臨床診斷為平山病。予以維生素B1225 μg/d和維生素B15 mg/d口服營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)，以及頸托制動(dòng)，減少低頭屈頸動(dòng)作。門診隨訪，治療后6個(gè)月復(fù)診，癥狀未見明顯改善，肌萎縮無(wú)進(jìn)展。

討論

平山?。℉D）亦稱青年上肢遠(yuǎn)端肌萎縮癥（JMADUE）、頸椎屈曲性脊髓?。–FM）和單肢肌萎縮癥（MMA），是一種以單側(cè)上肢遠(yuǎn)端肌萎縮為主要特征的自限性疾病，好發(fā)于青少年男性，起病隱匿，病程1～5年，于1959年由日本學(xué)者Hirayama首次報(bào)告［1］。平山病臨床罕見，主要集中于日本、印度和中國(guó)等亞洲國(guó)家，多呈散發(fā)性，亦可見于意大利和瑞典等歐洲國(guó)家［2］。

目前關(guān)于平山病的發(fā)病機(jī)制尚不十分清楚，可能與以下學(xué)說(shuō)有關(guān)。（1）生長(zhǎng)發(fā)育學(xué)說(shuō)：身高增長(zhǎng)過(guò)快、頸椎曲度異常的特點(diǎn)可能與平山病的發(fā)病機(jī)制有關(guān)［3?4］。Toma和Shiozawa［3］比較7例平山病患者生長(zhǎng)曲線與發(fā)病年齡的關(guān)系，發(fā)現(xiàn)平山病主要發(fā)生于身高與上肢生長(zhǎng)速度最快的年齡段，生長(zhǎng)高峰期結(jié)束后，病情逐漸停止并進(jìn)入靜止期，即身高快速增長(zhǎng)期結(jié)束與平山病趨于平穩(wěn)密切相關(guān)，他們認(rèn)為，平山病通常發(fā)生于青春期，可能與青春期硬脊膜囊與脊柱不協(xié)調(diào)明顯加重有關(guān)。有文獻(xiàn)報(bào)道，男性生長(zhǎng)曲線高于女性，男性身高每年最大生長(zhǎng)值為10 cm，顯著高于女性的8 cm，因此，生長(zhǎng)速度較快和身高生長(zhǎng)值較高的男性更易發(fā)?。?，3?4］；此外，肌萎縮單側(cè)多發(fā)可能與人體雙上肢生長(zhǎng)速度不一致有關(guān)［2］。（2）脊髓動(dòng)力學(xué)說(shuō)：脊髓前角細(xì)胞主要接受脊髓前動(dòng)脈終末支溝動(dòng)脈供血，易發(fā)生缺血性損傷，導(dǎo)致相應(yīng)節(jié)段肌群萎縮。屈頸時(shí)為彌補(bǔ)脊柱后柱長(zhǎng)度增加，下段頸椎硬脊膜囊后壁向前移位，將頸髓推擠至椎體后緣，引起下段頸髓不對(duì)稱性受壓變扁，導(dǎo)致下段頸椎脊髓前動(dòng)脈供血微循環(huán)失調(diào)；此外，反復(fù)持續(xù)屈頸動(dòng)作可以引起局部組織慢性循環(huán)障礙，導(dǎo)致脊髓前角細(xì)胞缺血性改變、繼發(fā)性神經(jīng)膠質(zhì)增生、下段頸髓呈節(jié)段性萎縮和支配肌神經(jīng)源性損害［1?3］。該學(xué)說(shuō)與早期尸檢結(jié)果相一致［1］，且在頸椎屈曲位MRI中得到進(jìn)一步證實(shí)，因此，平山病亦稱頸椎屈曲性脊髓病。有學(xué)者認(rèn)為，屈頸時(shí)受壓變扁的硬脊膜囊直徑減小程度與病程進(jìn)展期呈負(fù)相關(guān)，即硬脊膜囊直徑減小越明顯、脊髓壓迫越嚴(yán)重、病程越長(zhǎng)［5］。（3）運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。∕ND）學(xué)說(shuō)：平山病認(rèn)為是局限于下段頸髓的特殊類型運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，肌電圖顯示病變肌肉呈神經(jīng)源性損害，且脊髓前角細(xì)胞受累經(jīng)組織病理學(xué)、影像學(xué)和電生理學(xué)已經(jīng)證實(shí)，但該學(xué)說(shuō)仍存較大爭(zhēng)議［6］。（4）免疫機(jī)制學(xué)說(shuō)：硬脊膜囊向前移位致下段頸髓受壓，局部組織發(fā)生IgE介導(dǎo)的血小板聚集，誘發(fā)反復(fù)慢性循環(huán)障礙，導(dǎo)致脊髓前角細(xì)胞缺血性改變［2，7］。Kira和 Ochi［2］在5例合并特異性疾病家族史的平山病患者中發(fā)現(xiàn)4例存在呼吸道過(guò)敏性疾病，推測(cè)IgE介導(dǎo)的特異性反應(yīng)機(jī)制參與平山病的發(fā)病。亦有研究顯示，血漿置換療法可以緩解部分患者肌無(wú)力癥狀［8］，進(jìn)一步證實(shí)免疫機(jī)制參與平山病的發(fā)病。（5）遺傳因素學(xué)說(shuō)：目前關(guān)于平山病的基因?qū)W研究尚處于初步探索階段，有學(xué)者認(rèn)為，平山病患者超氧化物歧化酶（SOD）基因突變，導(dǎo)致丙氨酸被天冬氨酸取代而致病，但該學(xué)說(shuō)并未得到廣泛證實(shí)［2］。綜上所述，目前被國(guó)內(nèi)外學(xué)者較認(rèn)同的是生長(zhǎng)發(fā)育學(xué)說(shuō)和脊髓動(dòng)力學(xué)說(shuō)，但其確切發(fā)病機(jī)制尚待進(jìn)一步研究。

平山病臨床主要表現(xiàn)為：（1）起病隱匿，發(fā)病年齡通常<20歲，而≥20歲發(fā)病者并不少見。（2）呈良性病程，進(jìn)展緩慢，多于15年進(jìn)展期后進(jìn)入靜止期。亦有研究顯示，約有7.50%的患者發(fā)病后5年仍繼續(xù)進(jìn)展，出現(xiàn)再次波動(dòng)現(xiàn)象，病程10年，甚至達(dá)30年［9］。（3）單側(cè)不對(duì)稱性肌無(wú)力和肌萎縮，主要發(fā)生于C7～T1水平肌群，以肢體遠(yuǎn)端魚際肌和前臂尺側(cè)屈肌肌群為主，肱橈肌通常不受累，亦稱斜形肌萎縮；雙側(cè)肌萎縮較嚴(yán)重，臨床少見［4］。（4）不規(guī)則肌群顫抖，伸展時(shí)可出現(xiàn)姿勢(shì)性震顫，多可見寒冷麻痹表現(xiàn)。（5）多不伴感覺異常、反射異常、腦神經(jīng)病變、錐體束征和小腦功能障礙。

頸椎屈曲位MRI檢查是診斷平山病的重要輔助方法，典型表現(xiàn)為［10］：（1）局限性下段頸髓（C4～7）變細(xì)、萎縮，尤以C6顯著。（2）脊髓局限性受壓變扁。（3）頸椎曲度減小、變直。（4）下段頸椎硬脊膜囊后壁與相應(yīng)椎板缺少附著。（5）下段頸椎硬脊膜囊向前移位。（6）硬脊膜外間隙增寬，MRI增強(qiáng)掃描可見擴(kuò)張的靜脈叢。（7）非壓迫性脊髓內(nèi)信號(hào)改變。值得注意的是，頸椎MRI顯示的髓內(nèi)T2WI線樣高信號(hào)（矢狀位）和脊髓前角對(duì)稱性T2WI高信號(hào)（橫斷面），即“蛇眼征”，提示脊髓前角細(xì)胞局限性、缺血性改變，系神經(jīng)細(xì)胞缺血性壞死后形成的不可逆性囊性空洞病變［11］。

肌電圖有助于平山病的診斷與鑒別診斷，通常表現(xiàn)為受累肌群神經(jīng)源性損害，主要發(fā)生于C7～8肌節(jié)和T1肌節(jié)，而C5～6肌節(jié)（即三角肌、肱二頭肌和肱橈?。┒嗖皇芾邸＜s90%患者僅表現(xiàn)為單側(cè)癥狀，但肌電圖顯示雙上肢均呈神經(jīng)源性損害［1，12］。平山病患者多為小魚際肌受累，Jin等［13］研究顯示，60.78%（62/102）的平山病患者尺神經(jīng)復(fù)合肌肉動(dòng)作電位（CMAP）波幅/正中神經(jīng)復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅比例<0.60。F波主要用于評(píng)價(jià)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)通路近端完整性和脊髓前角細(xì)胞功能，運(yùn)動(dòng)障礙初期即可出現(xiàn)F波潛伏期延長(zhǎng)、響應(yīng)頻率降低、波幅降低。平山病患者由于存在慢性失神經(jīng)支配，F(xiàn)波潛伏期延長(zhǎng)、響應(yīng)頻率降低、波幅降低，行神經(jīng)移植術(shù)后波幅升高，有助于平山病診斷和發(fā)病機(jī)制研究［12］。

圖1 頸椎MRI檢查所見1a中立位矢狀位T2WI顯示，C6～7水平脊髓輕度變細(xì)伴不規(guī)則條狀高信號(hào)（箭頭所示）1b屈曲位矢狀位T2WI顯示，C6～7水平硬脊膜囊后壁向前移位，背側(cè)硬脊膜外間隙增寬（箭頭所示）Figure 1Cervical MRI findings Sagittal T2WI in neutral position showed slender spinal cord with irregularly striped high?intensity signal on the level of C6-7(arrow indicates, Panel 1a).Sagittal T2WI in flexion position showed the posterior wall of dural sac on the level of C6-7moved forward, resulting in widened dorsal epidural space(arrow indicates, Panel 1b).

應(yīng)注意與肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS）、肌萎縮型頸椎病（CSA）等引起肌萎縮的疾病相鑒別。（1）肌萎縮側(cè)索硬化癥：好發(fā)于中老年男性，是一種以多發(fā)性或局限性進(jìn)行性加重的肌萎縮失用為特點(diǎn)的惡性退行性變性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，主要表現(xiàn)為肢體痙攣、腱反射亢進(jìn)、局限性或多發(fā)性肌無(wú)力、肌萎縮和肌束震顫，多伴不同程度構(gòu)音障礙、吞咽障礙、咀嚼障礙等腦神經(jīng)損害表現(xiàn)。約40%肌萎縮側(cè)索硬化癥患者早期表現(xiàn)為上肢或下肢不對(duì)稱性肌萎縮和肌無(wú)力［14］。通常同時(shí)累及上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，惡性持續(xù)性進(jìn)展，最終進(jìn)展為四肢癱瘓、呼吸功能衰竭。二者主要鑒別診斷要點(diǎn)為平山病發(fā)病年齡較小、多見于青少年，而肌萎縮側(cè)索硬化癥多見于中年；受累肌群不同，平山病多局限于下段頸髓支配肌，而肌萎縮側(cè)索硬化癥可累及四肢肌和咽喉肌；隨著病情進(jìn)展，平山病受累部位仍局限，肌電圖可見自發(fā)性電位逐漸減少甚至消失，呈慢性失神經(jīng)電位，而肌萎縮側(cè)索硬化癥進(jìn)行性加重，受累區(qū)域泛化，可見大量密集自發(fā)性電位，但也有研究顯示，約9.64%的平山病患者肌電圖可見廣泛神經(jīng)源性損害［13，15?16］；平山病頸椎MRI多可見頸髓不同程度變細(xì)，而肌萎縮側(cè)索硬化癥多表現(xiàn)為脊髓信號(hào)強(qiáng)度改變［10］。（2）肌萎縮型頸椎病：以頸椎退行性變?yōu)榛A(chǔ)，主要表現(xiàn)為上肢近端或遠(yuǎn)端肌萎縮，多發(fā)生于單側(cè)，通常不伴感覺異常。研究顯示，脊髓前角細(xì)胞損害可能是平山?。ㄇi時(shí)硬脊膜囊異常移位和牽拉致下段頸椎脊髓前角細(xì)胞慢性微循環(huán)障礙）和肌萎縮型頸椎?。ㄩL(zhǎng)期慢性機(jī)械性壓迫致靜脈梗死性改變）的共同發(fā)病機(jī)制，二者均可見“蛇眼征”［17］，發(fā)病年齡和受累肌群為主要鑒別診斷要點(diǎn)，頸椎屈曲位和中立位MRI檢查亦有助于鑒別診斷。目前，肌萎縮型頸椎病合并平山病僅見個(gè)案報(bào)道［18］，仍需提高警惕，動(dòng)態(tài)觀察患者病情變化。

圖2 肌電圖檢查所見2a右側(cè)拇短展肌輕度收縮時(shí)可見寬大運(yùn)動(dòng)單位電位，重度收縮時(shí)可見募集呈病理干擾，峰值電壓略增高2b神經(jīng)傳導(dǎo)速度顯示右側(cè)正中神經(jīng)復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅降低2c神經(jīng)傳導(dǎo)速度顯示右側(cè)尺神經(jīng)復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅降低Figure 2EMG findings Large motor unit potential(MUP)could be seen when right abductor pollicis brevis was lightly contracted,while some pathological interference phases could be seen when the muscle was heavily contracted,and the peak voltage was slightly increased(Panel 2a).Nerve conduction velocity(NCV)showed decreased amplitude of compound muscle action potential(CMAP)in right middle median nerve(Panel 2b)and ulnar nerve(Panel 2c).

平山病具有自限性，疾病早期予頸托制動(dòng)可減少屈頸動(dòng)作，防止肌無(wú)力進(jìn)展、縮短病程，且已經(jīng)肌電圖檢查證實(shí)［1］，但頸托制動(dòng)對(duì)疾病進(jìn)展期無(wú)明顯療效。進(jìn)展期肌電圖顯示，屈頸時(shí)F波潛伏期延長(zhǎng)、響應(yīng)頻率降低，且經(jīng)顱磁刺激（TMS）后運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位（MEP）潛伏期延長(zhǎng)、波幅降低，可作為佩戴和（或）摘除頸托的參考指標(biāo)［19］。平山病患者屈頸活動(dòng)度增加，加重硬脊膜囊前移。Tokumaru和Hirayama［20］研究顯示，頸托治療組患者肌萎縮未進(jìn)一步加重，其進(jìn)展期［（1.8±1.2）年］明顯小于對(duì)照組［（3.2± 2.3）年］，表明頸托制動(dòng)可使病程停止并進(jìn)入靜止期，改善病程短、肌萎縮輕的患者病情，因此，平山病應(yīng)早期診斷、早期治療。對(duì)于頸托制動(dòng)無(wú)效、病情進(jìn)行性加重、病程>5年的患者可考慮手術(shù)治療，包括硬脊膜重建術(shù)、頸椎融合術(shù)、頸椎融合術(shù)聯(lián)合硬脊膜重建術(shù)、肌腱轉(zhuǎn)移重建術(shù)等。但手術(shù)療效尤其是長(zhǎng)期療效和手術(shù)并發(fā)癥，如頸椎融合術(shù)后頸椎相鄰節(jié)段退行性變無(wú)疑給手術(shù)療效造成窘境［1，21］。綜上所述，頸托制動(dòng)可取得較好療效，由于平山病的自限性病程，較少患者采取外科手術(shù)治療，因此，手術(shù)指征和手術(shù)療效尚待進(jìn)一步探索研究。

青少年男性出現(xiàn)單側(cè)上肢無(wú)力、肌萎縮時(shí)，應(yīng)考慮平山病的可能。平山病發(fā)病機(jī)制尚不十分清楚，生長(zhǎng)發(fā)育學(xué)說(shuō)和脊髓動(dòng)力學(xué)說(shuō)是目前主流學(xué)說(shuō)，臨床表現(xiàn)較具特征性，結(jié)合頸椎屈曲位MRI和肌電圖檢查，可資與其他引起肌萎縮的疾病相鑒別，頸托制動(dòng)和營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)治療可以取得較好療效，手術(shù)指征和手術(shù)療效尚待進(jìn)一步研究。

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Upper extremity;Muscular atrophy;Adolescent;Case reports

Hirayama's disease:one case report

ZHOU Li?li1,MENG Ya?ke2,JIANG Zhen?zhen3,WANG Wen?zhao1
1Department of Neurology,2Department of Spine Surgery,3Department of Electromyography,Changzheng Hospital,the Second Military Medical University of Chinese PLA,Shanghai 200003,China

WANG Wen?zhao(Email:wangwenzhao62@sina.com)

2017?02?22）

10.3969/j.issn.1672?6731.2017.04.012

200003上海，第二軍醫(yī)大學(xué)附屬長(zhǎng)征醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科（周麗麗、王文昭），脊柱外科（孟亞軻），肌電圖室（蔣珍珍）

王文昭（Email：wangwenzhao62@sina.com）