可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征30例的臨床特征及影像學(xué)特點(diǎn)分析*

河南大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科(河南 開封 475000)

黃 榮 陳文武

可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征30例的臨床特征及影像學(xué)特點(diǎn)分析*

河南大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科(河南 開封 475000)

黃 榮 陳文武

目的分析可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征(RPLS)30例的臨床特征及影像學(xué)特點(diǎn)，為其診斷與治療提供參考。方法選取2014年7月至2015年9月我院收治的RPLS患者30例為研究對象，均行CT及MRI檢查，搜集其臨床資料，分析RPLS的臨床特征、影像學(xué)特點(diǎn)及CT與MRI聯(lián)合診斷的靈敏度、特異度、準(zhǔn)確度。結(jié)果RPLS均呈急性起病，主要表現(xiàn)為癲癇(26.67%)、頭痛頭暈(20.00%)、抽搐(23.33%)、視物模糊(6.67%)、意識障礙(10.00%)、惡心嘔吐(13.33%)，可伴高血壓、腎功能損傷；影像學(xué)CT示腦皮質(zhì)下低密度影，MRI中T1WI等或稍低信號，T2WI及FLAIR呈高信號，經(jīng)治療后雙側(cè)枕葉、右側(cè)基底核區(qū)斑片狀高信號明顯吸收好轉(zhuǎn)；CT聯(lián)合MRI診斷RPLS的靈敏度為91.67%，特異度為83.33%，準(zhǔn)確度為90.00%，較CT(66.67%、83.33%、70.00%)及MRI(79.17%、66.67%、76.67%)高，CT診斷靈敏度最低(P＜0.05)。結(jié)論RPLS以癲癇、抽搐、頭痛頭暈為主要表現(xiàn)，影像學(xué)CT見腦皮質(zhì)下低密度影，而MRI-T1WI呈等或稍低信號，T2WI及FLAIR呈高信號。

可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征；臨床特征；影像學(xué)特點(diǎn)

可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征為以頭痛、抽搐、視物模糊、意識障礙為主要表現(xiàn)的綜合征，妊娠子?jì)?、惡性高血壓、自身免疫性疾病、癌癥化療等為其主要病因，其癥狀與靜脈竇血栓容易混淆，因此分析RPLS的臨床特征及影像學(xué)特點(diǎn)對RPLS的早期診斷與治療有重要意義[1-3]。RPLS的診斷主要依據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特征與可逆性改變，可逆性大腦白質(zhì)后部損害為其主要影像學(xué)表現(xiàn)，有研究報(bào)道RPLS病灶分布于后循環(huán)供血區(qū)，尤其是雙側(cè)頂枕葉皮質(zhì)下的白質(zhì)，呈對稱性分布，同時(shí)額葉也常受累，不只局限于腦白質(zhì)，腦干、基底節(jié)均可受累，若不及時(shí)診斷可延誤診治，病情可能逐漸進(jìn)展，導(dǎo)致不可逆性神經(jīng)損傷[4-5]。本文選取我院收治的RPLS患者30例為研究對象，分析其臨床特征與影像學(xué)特點(diǎn)，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料選取2014年7月至2015年9月我院收治的RPLS患者30例為研究對象，均符合RPLS診斷標(biāo)準(zhǔn)，為女性患者，年齡20～56歲，平均(38.19±1.87)歲，發(fā)病時(shí)伴血壓升高29例，癲癇8例，頭痛頭暈6例，抽搐7例，視物模糊2例，意識障礙3例，惡心嘔吐4例；急性起病25例，亞急性起病5例；發(fā)作后6h內(nèi)均行頭顱CT及顱腦MRI檢查，行腎功能檢查26例，腦電圖檢查23例，腰穿刺檢查10例，治療后均行頭CT及MRI復(fù)查。排除標(biāo)準(zhǔn)：存在局灶性神經(jīng)功能缺損癥狀，如面癱、肢體活動障礙、感覺障礙及共濟(jì)失調(diào)者；合并神經(jīng)系統(tǒng)疾??；配合依從性差，不愿參與本研究者。所有患者均知情同意本研究并簽署知情同意書。

1.2 方法

1.2.1 檢查方法：均行CT及MRI檢查，CT檢查：采用Siemens16排及64排螺旋CT檢查，掃描管電壓120kV，管電流200mA，準(zhǔn)直1mm，重建層厚5mm，層間距5mm。MRI檢查：采用GE公司SignaHD1.5T超導(dǎo)型MR掃描儀，橫位T1WI、T2WI、冠狀位FLAIRT2序列，T1WI：TR 1800ms，TE 24ms，NEX=1.5，T2WI序列：TR6100ms，TE 140ms，NEX=1.5，F(xiàn)LAIR序列：TR 8400ms，TE 120ms，NEX=2.0，視野24cm×24cm，層厚6mm，間距1mm，NEX=1.0，DWI應(yīng)用平面回波，MRV層厚1.6mm，層距8mm，視野24cm×24cm，10例先行多層CT檢查后再行MRI檢查，30例患者治療前后共檢查多層CT18次、MRI平掃58次，2例行MRI增強(qiáng)檢查，6例行MRV成像，4例行MR動脈成像(MRA成像)。

1.2.2 治療方法：積極采取控制血壓、停用可疑藥物、調(diào)節(jié)免疫等對因治療措施，同時(shí)給予脫水降壓、止癇、止痛等對癥治療，治療結(jié)束后1-2周均全部復(fù)查MRI，原異常信號基本消失10例，大部分消失20例。

1.3 觀察指標(biāo)(1)分析RPLS的臨床特征、CT與MRI影像特點(diǎn)；(2)以臨床病理結(jié)果為準(zhǔn)，分析CT及MRI診斷RPLS的靈敏度、特異度、準(zhǔn)確度。

2 結(jié) 果

2.1 可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征的臨床特征均為急性起病，伴高血壓、腎功能損傷及電解質(zhì)紊亂，主要表現(xiàn)為癲癇8例，頭痛頭暈6例，抽搐7例，視物模糊2例，意識障礙3例，惡心嘔吐4例，其中以癲癇、抽搐、頭痛頭暈為主，本組患者臨床癥狀持續(xù)時(shí)間為8～10d，平均(102.19±5.24)h，見表1。

2.2 可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征的影像學(xué)特點(diǎn)30例累及雙側(cè)大腦半球，其中枕葉受累28例(93.33%)，頂葉受累30例(100.00%)，額葉受累28例(93.33%)，顳葉受累5例(16.67%)，1例累及兩側(cè)基底節(jié)區(qū)(3.33%)，2累及右側(cè)基底節(jié)區(qū)(6.67%)，1例累及小腦(3.33%)，2例累及腦干(6.67%)。病灶主要分布于雙側(cè)大腦后部皮質(zhì)下腦白質(zhì)，多層CT表現(xiàn)為腦皮質(zhì)下低密度影(見圖1)，MRI檢查中T1WI呈偏低信號(見圖2)，T2WI示雙側(cè)顳枕葉與右側(cè)額葉皮質(zhì)下(見圖3)高信號，F(xiàn)LAIR示雙側(cè)顳枕葉與右側(cè)額葉皮質(zhì)下(見圖4)高信號，F(xiàn)LAIR示雙側(cè)枕葉、右側(cè)基底核區(qū)斑片狀高信號、雙側(cè)小腦對稱性斑片狀高信號，見圖5-6，DWI示雙側(cè)小腦等或稍高信號(見圖7)，復(fù)查后雙側(cè)枕葉、右側(cè)基底核區(qū)斑片狀高信號明顯吸收好轉(zhuǎn)，見圖8。

2.3 CT及MRI診斷RPLS的效能分析病理結(jié)果顯示RPLS陽性24例，陰性6例；CT檢查結(jié)果：陽性17例，陰性13例，MRI檢查結(jié)果：陽性21例，陰性9例，CT及MRI聯(lián)合診斷結(jié)果：陽23性，陰性7例。CT及MRI聯(lián)合診斷RPLS的靈敏度、準(zhǔn)確度高于單純CT及MRI檢查，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，CT及MRI聯(lián)合診斷的靈敏度顯著高于CT(P＜0.05)，見表2。

表1 可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征的臨床特征

表2 CT及MRI診斷RPLS的效能分析

圖1-4 患者，女，23歲。圖1CT示雙側(cè)顳枕葉皮質(zhì)下基本呈對稱性低密度影；圖2 MRI-T1WI示雙側(cè)顳枕葉皮質(zhì)下偏低信號；圖3 MRI-T2WI示雙側(cè)顳枕葉、右側(cè)額葉皮質(zhì)下稍高信號；圖4 MRI-FLAIR示雙側(cè)顳枕葉及右側(cè)額葉皮質(zhì)下高信號；圖5-8患者，女，21歲。圖5 FLAIR示雙側(cè)枕葉、右側(cè)基底核區(qū)斑片狀高信號；圖6 FLAIR示雙側(cè)小腦對稱性斑片狀高信號；圖7 DWI示雙側(cè)小腦呈等或稍高信號；圖8 治療7d后復(fù)查，雙側(cè)枕葉、右側(cè)基底核區(qū)斑片狀高信號明顯吸收好轉(zhuǎn)。

3 討 論

可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征又稱為后部可逆性腦綜合征、高灌注性腦病、頂枕葉腦病及可逆性后部腦水腫綜合征，為一種臨床-放射學(xué)綜合征，病因有高急性腎功能不全、腎病綜合征、腎動脈狹窄、妊娠期及產(chǎn)褥期子?jì)沟?，典型癥狀為頭痛、意識障礙、精神行為異常、癲癇發(fā)作及視覺障礙，神經(jīng)影像學(xué)主要表現(xiàn)為可逆性大腦后部白質(zhì)損害，該病發(fā)病機(jī)制尚未得到統(tǒng)一，現(xiàn)報(bào)道的有腦過度灌注理論、血管機(jī)制、血管內(nèi)皮損傷機(jī)制、免疫機(jī)制、血管痙攣理論等，目前腦過度灌注學(xué)說受到了單光發(fā)射體層攝影(SPECT)、MRI、磁共振擴(kuò)散加權(quán)成像及表觀擴(kuò)散系數(shù)研究證實(shí)，對于癥狀不典型的新生兒，已有研究應(yīng)用彌散張量白質(zhì)纖維示蹤術(shù)研究分析足月新生兒缺血缺氧性腦病[6-8]?？赡嫘院蟛堪踪|(zhì)腦綜合征的影像學(xué)主要表現(xiàn)為可逆性大腦后部白質(zhì)損害，具有可逆性特點(diǎn)，早期診斷與治療尤為重要，其中CT、MRI檢查為常用診斷方法，檢查顯示其病灶分布具有特征性，以大腦后部白質(zhì)受累為主，少數(shù)可累及額、顳葉，因大腦白質(zhì)內(nèi)皮毛細(xì)血管豐富，組織結(jié)構(gòu)比較疏松，因此細(xì)胞外液易潴留在白質(zhì)，尤其在分水嶺區(qū)域，典型MRI表現(xiàn)為皮質(zhì)下白質(zhì)異常信號，而病灶形態(tài)不一，亦有學(xué)者發(fā)現(xiàn)隨病例數(shù)增多，對該病的認(rèn)識加深，發(fā)現(xiàn)中腦、腦橋、小腦及延髓亦可受損，前循環(huán)供血區(qū)可累及額葉、基底節(jié)區(qū)、丘腦及腦室旁白質(zhì)等部位，除白質(zhì)受損外，亦可損傷灰質(zhì)[9-11]。

明小春等[12]分析了可逆性后部腦病綜合征的CT及MRI診斷價(jià)值，結(jié)果顯示可逆性后部腦病綜合征以頂葉白質(zhì)區(qū)異常為主要表現(xiàn)，CT圖像呈片狀低密度，MRI表現(xiàn)為T1WI略低信號，T2WI及FLAIR序列呈高信號，病灶主要位于雙側(cè)枕頂葉，其次為額葉及顳葉，也可累及腦干、小腦及基底節(jié)區(qū)，杜晶晶[13]分析了52例可逆性后部白質(zhì)腦病的臨床特征，結(jié)果顯示患者表現(xiàn)形式多種多樣，以頭痛、皮質(zhì)盲、癲癇發(fā)作、意識障礙為主要表現(xiàn)，CT示枕頂葉白質(zhì)低密度對稱性改變，病變可累及雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、丘腦、側(cè)腦室旁、枕葉及頂葉，MRI成像表現(xiàn)為T1加權(quán)呈等或低信號，而T2加權(quán)及FLAIR呈高信號，章輝慶等[14]的研究結(jié)果顯示，RPLS預(yù)后一般良好，有較特征的影像學(xué)改變，尤其以MRI表現(xiàn)為主，MRI顯示病灶較多層CT更清楚、累及范圍更多，尤其在FLAIR序列上的顯示，本研究結(jié)果顯示所有入組患者以頭痛頭暈、癲癇、抽搐為主要表現(xiàn)，CT圖像上雙側(cè)顳枕葉皮質(zhì)下呈對稱性低密度影，MRI-T1WI呈等或稍低信號，MRI-T2WI及FLAIR呈高信號，DWI呈等或稍高信號，這與上述研究結(jié)果基本一致，此外CT及MRI聯(lián)合診斷RPLS的靈敏度、準(zhǔn)確度較高，因而RPLS有較特征的影像學(xué)改變，尤其是MRI在其中具有較高應(yīng)用價(jià)值，內(nèi)科醫(yī)師應(yīng)認(rèn)識RPLS的影像學(xué)特征，結(jié)合臨床表現(xiàn)對其進(jìn)行早期診斷與治療，避免造成永久性神經(jīng)損傷后遺癥。

綜上所述，可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征以頭痛頭暈、癲癇、抽搐為主要表現(xiàn)，影像學(xué)表現(xiàn)為腦白質(zhì)低密度影，而MRI-T1WI呈等或稍低信號，MRI-T2WI、FLAIR呈高信號，臨床醫(yī)師需熟悉其臨床特征與影像特點(diǎn)，進(jìn)行早期診斷與治療。

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(本文編輯：張嘉瑜)

Analysis of the Clinical Features and Imaging Features of 30 Patients with Reversible Posterior Leukoencephalopathy Syndrome*

HUANG Rong, CHEN Wen-wu． Department of Neurology, The First Affiliated Hospital of Henan University, Kaifeng 475000, Henan Province, China

ObjectiveTo analyze the clinical features and imaging features of 30 patients with reversible posterior leukoencephalopathy syndrome (RPLS), and provide reference for the diagnosis and treatment of the disease．MethodsThirty patients with RPLS treated in our hospital between July 2014 and September 2015were selected as study subjects．All patients were examined by CT and MRI, and their clinical data were collected．The clinical features, imaging features and the sensitivity, specificity and accuracy of CT combined with MRI in the diagnosis of RPLS were analyzed．ResultsRPLS showed acute onset and the mainly manifestations included epilepsy (26．67%), headache and dizziness (20．00%), convulsion (23．33%), blurred vision (6．67%), disturbance of consciousness (10．00%) and nausea and vomiting (13．33%), may beingcomplicated with hypertension and renal injury． CT showed low density shadow under cerebral cortex． MRI showed equal or slightly low signal on T1WI, high signal on T2WI and FLAIR． After treatment, patchy high signal in bilateral occipital lobes and right basal nucleus region was significant absorbed and improved; The sensitivity, specificity and accuracy of CT combined with MRI in the diagnosis of RPLS (91．67%, 83．33%, 90．00%) were higher than those of CT (66．67%, 83．33%, 70．00%) and MRI (79．17%, 66．67%, 76．67%), and the sensitivity of CT was the lowest (P＜0．05)．ConclusionThe main manifestations of RPLS are epilepsy, convulsions, headache and dizziness． CT shows low density shadows under the cerebral cortex, while the MRI-T1WI shows equal or slightly low signal and T2WI and FLAIR show high signal．

Reversible Posterior Leukoencephalopathy Syndrome; Clinical Feature; Imaging Feature

R742

A

河南大學(xué)自然科學(xué)項(xiàng)目基金(2013TBZR023)：

10.3969/j.issn.1672-5131.2017.05.005

2017-03-31

黃 榮