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    顱內(nèi)多發(fā)性血管周細(xì)胞瘤綜合影像分析一1例報告

    2017-05-10 09:42:06貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院放射科
    中國CT和MRI雜志 2017年5期
    關(guān)鍵詞:尾征腦膜瘤硬膜

    1.貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院放射科

    2.貴州醫(yī)科大學(xué)附屬學(xué)院病理科(貴州 貴陽 550004)

    胡登月1宋玲玲1項(xiàng)一寧2

    顱內(nèi)多發(fā)性血管周細(xì)胞瘤綜合影像分析一1例報告

    1.貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院放射科

    2.貴州醫(yī)科大學(xué)附屬學(xué)院病理科(貴州 貴陽 550004)

    胡登月1宋玲玲1項(xiàng)一寧2

    顱內(nèi)血管周細(xì)胞瘤;多發(fā)

    DOI:10.3969/j.issn.1672-5131.2017.05.046

    1 一般資料

    患者,男性,33歲,無明顯誘因出現(xiàn)頭痛伴右下肢麻木,持續(xù)加劇就診。入院后神志清楚,病理反射未引出,血、尿常規(guī)未見明顯異常。頭顱MR平掃(圖1-2)示左側(cè)頂部大腦鐮旁、右側(cè)額部、右側(cè)顳枕部多發(fā)占位,呈橢圓形,病灶以等T1、稍長T2為主,內(nèi)可見點(diǎn)片狀長T1長T2信號;MR增強(qiáng)掃描病灶呈明顯強(qiáng)化,部分病灶內(nèi)可見流空血管影,硬膜受累,可見硬膜尾癥(圖3-5)。后行顱內(nèi)腫瘤切除術(shù),術(shù)中所見右側(cè)額部大小約4cmx4cmx4cm腫瘤,呈灰白色魚肉狀,與硬腦膜關(guān)系密切,血供豐富、質(zhì)韌,大腦鐮旁近失狀竇處約2cm×3cm×2cm腫瘤。光鏡下病理(圖6)顯示:腫瘤結(jié)構(gòu)排列雜亂、呈旋渦狀,部分區(qū)域可見腫瘤細(xì)胞圍繞血管生長,血管呈鹿角狀。腫瘤細(xì)胞呈短梭及長梭形,腫瘤細(xì)胞密集伴異型性,可見病理性核分裂。免疫組化結(jié)果(圖7)示:Vimentin+,CD31+,CD34+,CD99+;GFAP-,EMA-,PR-;Ki67增殖指數(shù)5~10%,診斷為額部、大腦鐮旁多發(fā)性血管周細(xì)胞瘤(WHOⅡ)。

    2 討 論

    血管周細(xì)胞瘤(hemangiopericytoma, HPC)是一種少見腫瘤,目前認(rèn)為起源于毛細(xì)血管外皮細(xì)胞。多見于骨骼肌肉系統(tǒng)中,在中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤中發(fā)生率<1%。2007年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將HPC分為WHOⅡ級HPC和WHOⅢ級間變型HPC[1-2]。WHOⅢ級間變型HPC常出現(xiàn)復(fù)發(fā)及遠(yuǎn)端臟器轉(zhuǎn)移等惡性腫瘤特征,而WHOⅡ級HPC預(yù)后相對較好,很少出現(xiàn)遠(yuǎn)端臟器的轉(zhuǎn)移[3]。顱內(nèi)HPC的平均發(fā)病年齡為37~44歲,男女發(fā)病率無明顯差異。臨床癥狀主要取決于腫瘤的大小、位置,以頭痛及肌力下降為主[4]。

    圖1-2 MRI平掃:右側(cè)枕葉病灶,以等T1,稍長T2信號為主;圖3-5 MRI增強(qiáng),圖3顯示病灶明顯強(qiáng)化(白箭頭),可見腦膜尾征(黑箭頭),圖4冠狀位,病灶明顯強(qiáng)化,可見硬腦膜廣發(fā)受累、強(qiáng)化(黑箭頭),圖5矢狀位,病灶明顯強(qiáng)化,亦可見腦膜尾征(白箭頭);圖6 病理圖片:短梭形腫瘤細(xì)胞排列雜亂,圍繞血管生長。(HE染色,x200),圖7 免疫組化:腫瘤細(xì)胞CD34陽性。

    本例患者發(fā)病年齡較文獻(xiàn)報道的平均年齡小,以頭痛為主要癥狀,病理診斷為WHOⅡ級HPC,疾病發(fā)展過程中未發(fā)現(xiàn)腦實(shí)質(zhì)內(nèi)及遠(yuǎn)端轉(zhuǎn)移征象,與文獻(xiàn)報道相符。本例患者增強(qiáng)掃描可見明顯腦膜尾征,與相關(guān)文獻(xiàn)報道不符??赡苡捎诓〕涕L,腫瘤細(xì)胞生長較大且累及腦膜所致。HPC需要與腦膜瘤、轉(zhuǎn)移瘤、神經(jīng)纖維瘤病、惡性膠質(zhì)瘤等顱內(nèi)腫瘤相鑒別[5-8]。腦膜瘤病程相對較長,生長較局限,形態(tài)較規(guī)則,病灶內(nèi)鈣化多見,囊變、壞死少見,強(qiáng)化明顯,硬膜尾征多見,周圍骨質(zhì)增生,但極少出現(xiàn)硬膜廣泛受累、強(qiáng)化,多發(fā)性病灶及復(fù)發(fā)亦相對少見。而HPC生長較快,可跨越大腦鐮向?qū)?cè)生長。病灶內(nèi)可見流空的血管影及囊變壞死區(qū)域,強(qiáng)化明顯但極少出現(xiàn)硬膜尾征及鈣化,鄰近骨質(zhì)常受侵破壞。轉(zhuǎn)移瘤多發(fā)生在高齡患者中,瘤周水腫明顯,其他部位可能找到原發(fā)病灶。神經(jīng)纖維瘤病可以合并腦膜瘤等顱內(nèi)腫瘤,但其有典型的臨床表現(xiàn)。本例HPC為多發(fā)病灶,位于顱內(nèi)腦實(shí)質(zhì)外,而惡性膠質(zhì)瘤、轉(zhuǎn)移瘤等多發(fā)生于腦實(shí)質(zhì)內(nèi),可資鑒別。

    [1]H a o p e n g P,Z h e n w e i Y,Yan R,et al.Morphologic p a t t e r n s a n d i m a g i n g features of intracranial h e m a n g i o p e r i c y t o m a s:a r e t r o s p e c t i v e analysis[J].Onco Targets Ther,2015,8(default):2169-2178.

    [2]Louis DN,Ohgaki H,Wiestler OD,et al.The 2007 WHO classification of tumours of the central nervous system[J].Acta-Neuropathol,2007,114(2):97-109 [3]張婧,周俊林,董馳.不同分級顱內(nèi)血管外皮細(xì)胞瘤的影像學(xué)表現(xiàn)與病理對照[J].中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù),2012,28(5):861-864.

    [4]CONG M, FENG X,YU-DONG X,etal.Magnetic resonance imaging of intracranial h e m a n g i o p e r i c y t o m a a n d correlation with pathological f i n d i n g s[J].O n c o l Lett,2014,8(5):2140-2144.

    [5]陳謙,戴建平,高培毅.顱內(nèi)血管外皮細(xì)胞瘤與腦膜瘤的MR影像對照研究[J].中華放射學(xué),2003,37(6):519-524.

    [6]Mama N,Ben Abdallah A,Hasni I,et al.MR imaging of intracranial hemangiopericytomas[J]. Neuroradiol,2014,41(5):296-306.

    [7]何凡,龍莉玲.顱內(nèi)血管外皮細(xì)胞瘤與不同病理類型腦膜瘤的MRI及CT鑒別診斷[J].實(shí)用放射學(xué)雜志,2015,31(4):537-540.

    [8]安杰,邱士軍.中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管周細(xì)胞瘤的高場MRI診斷[J].實(shí)用放射學(xué)雜志,2011,27(1):30-32.

    (本文編輯: 張嘉瑜)

    R739.41

    D

    2017-03-07

    宋玲玲

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