未婚巨大非典型性子宮平滑肌瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

王瑛堅，劉雪瑩，潘 穎

（吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院婦產(chǎn)科，吉林長春130033）

未婚巨大非典型性子宮平滑肌瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

王瑛堅＊，劉雪瑩，潘 穎

（吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院婦產(chǎn)科，吉林長春130033）

子宮肌瘤是女性生殖器最常見的良性腫瘤。相關(guān)文獻(xiàn)統(tǒng)計，子宮肌瘤中91.4%－92.5%為普通型良性平滑肌瘤；0.47%－0.8%為平滑肌肉瘤；其余均為特殊類型子宮平滑肌瘤［12］。非典型性（又稱多形性／奇異性／合體細(xì)胞性）子宮平滑肌瘤作為一種特殊類型的子宮平滑肌瘤［5］，因其報道數(shù)量有限，文獻(xiàn)中其占子宮肌瘤總數(shù)的比例由0.16%－1.56%［1－5］不等。本文對本院近期收治的未婚巨大非典型性子宮平滑肌瘤患者的臨床資料進(jìn)行分析，并與相關(guān)文獻(xiàn)比較，闡述其特殊性，現(xiàn)報道如下。

1 臨床資料

吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院收治的未婚巨大非典型性子宮平滑肌瘤患者1例。女，28歲，未婚否認(rèn)性生活史。因發(fā)現(xiàn)腹部增大2個月，下肢水腫1個月而入院。緣于入院前2個月無意中發(fā)現(xiàn)下腹部逐漸增大，伴腰痛，無腹部脹痛，無惡心、嘔吐，未重視；1個月前無明顯誘因出現(xiàn)雙下肢指凹性水腫，延申至小腿，自行口服中藥治療2周后水腫消失，未進(jìn)一步診治；3天前自覺腹部觸及包塊，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行超聲檢查提示“盆腔包塊”，建議手術(shù)治療，病程中有乏力，無月經(jīng)不規(guī)律、不規(guī)則陰道流血等子宮肌瘤常見臨床表現(xiàn)。月經(jīng)生育史：初潮15歲，每次持續(xù)4－5天，月經(jīng)周期28－30天，月經(jīng)量較多，無痛經(jīng)。未婚否認(rèn)性生活史。查體：各項生命體征平穩(wěn)，心肺檢查未見明顯異常。下腹部可觸及一巨大腫物，大小約28cm×25cm×20cm的囊實性包塊，活動性欠佳，輕壓痛。婦科超聲：子宮水平位，大小6.6cm×3.0cm×1.5 cm，肌壁回聲均勻，宮腔內(nèi)可探及內(nèi)膜樣反射，厚0.7cm，于子宮上方可探及一巨大包塊，上至臍上兩橫指，下至子宮上方，左右達(dá)兩側(cè)腋前線，囊實性，以實性為主，形態(tài)規(guī)則，包膜完整。盆腔CT：中下腹巨大囊實性腫物，與子宮關(guān)系密切，似在子宮壁內(nèi)，雙附件低密度，盆腔多發(fā)結(jié)節(jié)，盆腔積液，建議進(jìn)一步檢查。右側(cè)腎盂及輸尿管擴(kuò)張。血常規(guī)：血紅蛋白：76.0g／L，紅細(xì)胞計數(shù)：3.9×1012／L。CA 125：57.5U／ml；HE4：78pmol／L。其余各項檢測未見明顯異常。

入院后根據(jù)化驗檢查結(jié)果初步診斷：盆腔包塊性質(zhì)待查、右腎積水、右側(cè)輸尿管上段擴(kuò)張、繼發(fā)性貧血（中度），因包塊巨大，呈囊實性，腫瘤標(biāo)記物增高，因此考慮卵巢腫瘤的可能性大，擬行手術(shù)治療。術(shù)前輸紅細(xì)胞懸液2單位糾正貧血。復(fù)查血常規(guī)：血紅蛋白：97.0g／L，紅細(xì)胞計數(shù)：4.69× 1012／L。入院后第4日行剖腹探查術(shù)。術(shù)中見：子宮增大，粉紅色，質(zhì)軟，表面光滑，大小約28cm×25cm×20cm，子宮后壁突出似可觸及一大小25cm×20cm×15cm肌瘤結(jié)節(jié)，質(zhì)軟、邊界不清；右側(cè)卵巢增大，其內(nèi)可見一直徑約3cm的腫物，囊性，壁薄，灰白色；左側(cè)卵巢及雙側(cè)輸卵管外觀未見明顯異常。術(shù)中診斷：子宮肌瘤變性、右側(cè)卵巢囊腫、右腎積水、右側(cè)輸尿管上段擴(kuò)張、繼發(fā)性貧血（中度）。因患者未婚，決定行子宮肌瘤剔除術(shù)、右側(cè)卵巢囊腫剝除術(shù)。術(shù)中快速病理回報：（子宮腫瘤）富于細(xì)胞平滑肌瘤，偶見核分裂像，潛在惡性？向患者家屬交待病理結(jié)果，因術(shù)中無法明確子宮肌瘤為惡性變，患者家屬要求維持現(xiàn)術(shù)式。術(shù)中經(jīng)過欠順利，因子宮肌瘤變性、體積巨大，子宮血竇豐富、收縮不良，術(shù)中出血約1200ml，術(shù)中輸紅細(xì)胞懸液1200單位、血漿220毫升。術(shù)后第1日復(fù)查血常規(guī)：血紅蛋白：87.0g／L，紅細(xì)胞計數(shù)：3.44×1012／L。術(shù)后給予促進(jìn)子宮縮宮、止血、靜脈營養(yǎng)等對癥治療。

（子宮肌瘤）非典型平滑肌瘤待與交界性相鑒別，未見明確的出血壞死。SMA、Caldesmon陽性；CD10、S－100、CD117、CK、EMA不表達(dá)；Ki67＜5%。（右側(cè)卵巢）右側(cè)卵巢濾泡囊腫。多院病理會診后結(jié)果：考慮為子宮非典型性平滑肌瘤。

患者術(shù)后第3日排氣，第10日如期出院，出院時一般狀態(tài)良好，腹部切口甲級愈合。術(shù)后1個月返院復(fù)查，未見明顯并發(fā)癥，既往下肢水腫、腰痛、右腎積水、右側(cè)輸尿管上段擴(kuò)張、繼發(fā)性貧血等癥狀均消失。

2 討論

非典型性子宮平滑肌瘤雖為良性腫瘤，但與普通型良性平滑肌瘤相比仍有一定特殊性?，F(xiàn)將發(fā)表于2000年2月－2014年10月間有關(guān)非典型性子宮平滑肌瘤的文獻(xiàn)進(jìn)行整理，統(tǒng)計出自1986年6月－2012年12月近30年間患該病患者共89人［1－10］，將其病例資料歸納如下：

（1）患者一般情況：患者年齡由24－55歲不等，平均為39.4－43歲，除2例24歲、27歲合并妊娠者外，其余均≥30歲，均已婚，有妊娠史。（2）臨床表現(xiàn)：以月經(jīng)量多、經(jīng)期延長、不規(guī)則流血、盆腔包塊、疼痛、壓迫癥狀、繼發(fā)性貧血等常見子宮肌瘤癥狀為主。但仍需特殊指出盆腔包塊患者其包塊多在半年內(nèi)增長迅速，子宮增大一般約孕12周大?。?］。而另有2例患者出現(xiàn)需大量腹水，1例淺黃色腹水約4000毫升［9］，另1例未詳述［5］，2例患者術(shù)后腹水均消退。（3）肌瘤性質(zhì)：肌瘤直徑由0.5cm－12cm不等，包膜完整，邊界清楚，實性、灰白或灰紅、質(zhì)稍軟、部分編織狀不明顯，大體觀察與普通子宮平滑肌瘤相似，有14例患者明確描述肉眼可見囊性變或粘液變。B超檢查圖像與普通子宮平滑肌瘤相似［7］。（4）患者激素水平：89例患者中明確指出14例有外源性孕激素治療史或長期使用避孕藥史（占總患者數(shù)15.7%），10例合并妊娠（占總患者數(shù)11.24%）［510］。（5）89例患者均根據(jù)患者年齡、生育情況等按良性腫瘤行子宮肌瘤核出、子宮次全切除或全子宮切除。58例有隨訪記錄的患者中有1例復(fù)發(fā)［5］，均未見惡變征象。（6）病理診斷：非典型性子宮平滑肌瘤病理要點歸納如下：①富于嗜酸性細(xì)胞漿的多形性瘤細(xì)胞，分布于普通平滑肌瘤組織的背景中。②瘤細(xì)胞核多形性、深染，常有巨核、多核瘤細(xì)胞，核仁明顯，這些具有奇異核的細(xì)胞常常含有核內(nèi)胞漿假包涵體。③極少見核分裂，0－1個／10HPF，無病理性核分裂像，④腫瘤境界清楚，無凝固性壞死、無肌層及血管浸潤。非典型性子宮平滑肌瘤需與子宮平滑肌肉瘤、富于細(xì)胞性平滑肌瘤及惡性潛能未定的平滑肌瘤相鑒別，但因涉及手術(shù)范圍及預(yù)后評估，與肉瘤的鑒別尤為重要。其中上述病理要點中③④為主要的鑒別點［3，6，9］。

綜上所述，非典型性子宮平滑肌瘤好發(fā)于已婚已孕的中年女性。腫瘤易在短期內(nèi)迅速增長，個別有合并腹水等特殊癥狀者。腫瘤大小、形態(tài)、影像學(xué)表現(xiàn)與普通平滑肌瘤基本類似，但易發(fā)生變性。統(tǒng)計中患者合并妊娠、有外源性孕激素治療史或長期使用避孕藥的比例明顯增高，這與相關(guān)文獻(xiàn)本類型肌瘤好發(fā)于絕經(jīng)期前期、妊娠及外源性孕激素攝入群體的觀點吻合［6，7，10］。而病理科醫(yī)師將其準(zhǔn)確的與肉瘤鑒別對臨床治療尤為重要。本病例患者未婚，子宮肌瘤巨大，未見報道。

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2014－09－17）

1007－4287（2015）09－1574－02

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