主動(dòng)脈弓分支變異與臨床意義

李娜

南京航空航天大學(xué)醫(yī)院放射科，江蘇南京 210016

主動(dòng)脈弓及其分支血管發(fā)育過程復(fù)雜、變異種類較多、分型也比較復(fù)雜，這給臨床上相應(yīng)外科及血管腔內(nèi)介入的診療工作帶來了一定的難度和挑戰(zhàn)，如：主動(dòng)脈弓部疾病外科手術(shù)、心胸外科手術(shù)、頭頸部血管或惡性腫瘤介入治療、全腦血管造影術(shù)及介入治療等，掌握主動(dòng)脈弓分支與變異的解剖學(xué)特征對(duì)諸如此類的外科及介入手術(shù)的術(shù)前準(zhǔn)備、術(shù)式選擇、預(yù)后等方面具有重要的臨床實(shí)踐意義。對(duì)主動(dòng)脈弓及分支變異或病變的主要影像學(xué)診斷方法包括：DSA（Digital subtraction anagiography,數(shù)字減影血管造影）[1]、MSCT（Multi—slice spiral computed tomography,多層螺旋 CT）[2]、MRA （Magnetic resonance angiography,磁共振血管成像）[3]等，目前DSA仍是診斷主動(dòng)脈弓病變的金標(biāo)準(zhǔn)，而MSCT與MRA是無創(chuàng)性研究主動(dòng)脈弓及其分支結(jié)構(gòu)的重要手段[4]。術(shù)前應(yīng)用循證醫(yī)學(xué)與比較影像學(xué)的原則選擇合適的影像學(xué)檢查方法，掌握主動(dòng)脈弓及分支的解剖學(xué)特征對(duì)于提高外科或介入手術(shù)操作的安全性及有效性、降低相關(guān)并發(fā)癥起至關(guān)重要的作用。

1 主動(dòng)脈弓及主要分支的胚胎發(fā)生與變異

腹主動(dòng)脈和背主動(dòng)脈兩對(duì)主動(dòng)脈在主動(dòng)脈弓的胚胎發(fā)育過程中起主要作用。在胚胎發(fā)育早期的不同階段，背主動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈之間的連接共形成6對(duì)弓動(dòng)脈。而對(duì)成人大血管的發(fā)育成熟起關(guān)鍵作用的是其中的第3、4及第6對(duì)弓動(dòng)脈。在第3、4對(duì)弓動(dòng)脈之間發(fā)育的一段背主動(dòng)脈在胚胎發(fā)育過程中將逐漸退化消失，第3對(duì)弓動(dòng)脈則會(huì)保留，而頭端的背主動(dòng)脈與第3對(duì)弓動(dòng)脈將共同發(fā)育成為頸內(nèi)動(dòng)脈。第3對(duì)弓動(dòng)脈在腹主動(dòng)脈水平新發(fā)育的一對(duì)血管則最終發(fā)育為頸外動(dòng)脈。頸外動(dòng)脈在發(fā)育過程中，其起點(diǎn)會(huì)逐漸遷移至第3對(duì)弓動(dòng)脈上，并在其近側(cè)段最終發(fā)育為頸總動(dòng)脈。之后，第4對(duì)弓動(dòng)脈的左側(cè)部、腹主動(dòng)脈的左半部以及左側(cè)背主動(dòng)脈的后段將共同發(fā)育成為主動(dòng)脈弓部結(jié)構(gòu)。頭臂動(dòng)脈為腹主動(dòng)脈的右半部分的延伸，而右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈則由起于腹主動(dòng)脈的右半部上的第4對(duì)弓動(dòng)脈、右側(cè)背主動(dòng)脈的一段血管及起源于背主動(dòng)脈的第6節(jié)間動(dòng)脈共同發(fā)育而成，左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈在胚胎發(fā)育過程中由左側(cè)第6節(jié)間動(dòng)脈發(fā)育而成。由于主動(dòng)脈弓處分支眾多、胚胎發(fā)育過程復(fù)雜，因而在發(fā)育中易于出現(xiàn)各種分支變異或畸形病變，從而導(dǎo)致臨床上常見或罕見的各種主動(dòng)脈弓及其分支的先天變異、異常或畸形[5]。主動(dòng)脈弓及其分支的正常、變異或畸形等改變與其發(fā)育進(jìn)程密切相關(guān)，主要原因是在胚胎發(fā)育過程中起關(guān)鍵作用的弓動(dòng)脈的發(fā)育速度不一致。解剖學(xué)上，中國成年人的主動(dòng)脈弓頂部的位置常位于胸骨上緣下方約2.5 cm水平處。在臨床實(shí)踐中，因存在個(gè)體差異而常見位置變異的情況。而相對(duì)于成年人，嬰幼兒的主動(dòng)脈弓更鄰近胸骨上緣水平。由于在老年人中主動(dòng)脈弓部常發(fā)生膨大，其位置也經(jīng)常位于此節(jié)段水平。臨床上，可見到少數(shù)人的主動(dòng)脈弓在遮蓋右肺門后，向后經(jīng)食管后方在胸腔內(nèi)下行一段距離再繼續(xù)走行于原來的位置延續(xù)為胸主動(dòng)脈，可伴或不伴有內(nèi)臟橫位等其他發(fā)育異常情況。

2 主動(dòng)脈弓主要分支及其變異的分型

解剖學(xué)上，主動(dòng)脈弓位于上縱隔，平胸骨角平面（或第4胸椎）以上水平，并于右側(cè)第2胸肋關(guān)節(jié)水平從右前方走行至左后方，主動(dòng)脈弓凸面最常見自右向左依次發(fā)出以下3支分支血管：頭臂動(dòng)脈(Brachiocephalic trunk，BT)、左側(cè)頸總動(dòng)脈(Left common carotid artery，LCCA)和左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈(Left subclavian artery，LSA)。通常頭臂動(dòng)脈再發(fā)出右側(cè)頸總動(dòng)脈、右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈2支分支，左、右側(cè)椎動(dòng)脈通常分別起源于雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈的近側(cè)段。主動(dòng)脈弓及其分支變異的不同種類可達(dá)30余種，分支則可有1～6支。而這些不同的變異分支可起自于主動(dòng)脈弓部起始處或起源于升主動(dòng)脈的上段，臨床上常見左頸總動(dòng)脈與頭臂動(dòng)脈之間的起點(diǎn)相鄰近，但不同分支起點(diǎn)之間的間距變異并不少見。

根據(jù)主動(dòng)脈弓及不同分支之間的起源及位置關(guān)系的不同，解剖學(xué)上通常分為兩型：標(biāo)準(zhǔn)型和變異型。其中，標(biāo)準(zhǔn)型即自主動(dòng)脈弓凸面從右向左依次發(fā)出3支血管分支：右側(cè)頭臂動(dòng)脈(BT)、左側(cè)頸總動(dòng)脈(LCCA)、左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈(LSA)。其他類型則均為變異型。

格式解剖學(xué)一項(xiàng)1 000例尸檢研究分析主動(dòng)脈弓分支變異的結(jié)果顯示，標(biāo)準(zhǔn)型主動(dòng)脈弓約占總數(shù)的65%，頭臂動(dòng)脈發(fā)出左頸總動(dòng)脈的類型約占27%，而4支主要?jiǎng)用}分支類型即左、右頸總動(dòng)脈和左、右鎖骨下動(dòng)脈分別起自于主動(dòng)脈弓者占比約2.5%，其他類型占比約5%（其中，最常見的分支變異較大的類型為對(duì)稱性左、右頭臂干分別起自主動(dòng)脈弓，占比約1.2%）。李淑華等[6]用磁共振血管成像(Magnetic resonance angiography,MRA)對(duì)1 300例主動(dòng)脈弓及其分支變異的研究顯示：92.8%為常見類型，7.1%顯示為分支變異，其中最常見的2種變異類型分別為左頸總動(dòng)脈與頭臂動(dòng)脈共干起于主動(dòng)脈弓(3.3%)、左椎動(dòng)脈于左頸總與左鎖骨下動(dòng)脈之間直接起自主動(dòng)脈弓(2.2%)。

目前，Williams分型法是國內(nèi)外研究者及臨床工作者常用的主動(dòng)脈弓及分支變異的分型方法，Williams法將主動(dòng)脈弓及主要分支的變異情況分為以下幾種類型。A型（正常型），最常見類型，即自主動(dòng)脈弓凸面從右向左依次發(fā)出：頭臂動(dòng)脈、左側(cè)頸總動(dòng)脈、左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈3大分支血管；B型，共有2支分支血管從主動(dòng)脈弓上發(fā)出，1支為頭臂動(dòng)脈與左頸總動(dòng)脈共干，另1支則為左鎖骨下動(dòng)脈；C型，共有4支分支血管從主動(dòng)脈弓上發(fā)出，從右向左依次發(fā)出：頭臂動(dòng)脈、左側(cè)頸總動(dòng)脈、左側(cè)椎動(dòng)脈及左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈；D型，左側(cè)頸總動(dòng)脈與頭臂動(dòng)脈共干發(fā)自于主動(dòng)脈弓部；F型，共有4支分支血管從主動(dòng)脈弓上發(fā)出，從右向左依次發(fā)出：頭臂動(dòng)脈、甲狀腺最下動(dòng)脈、左側(cè)頸總動(dòng)脈和左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈；G型，從主動(dòng)脈弓凸面共發(fā)出4支分支血管，自右向左依次發(fā)出右側(cè)頸總動(dòng)脈、左側(cè)頸總動(dòng)脈、左側(cè)椎動(dòng)脈及左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈，右椎動(dòng)脈則起自于右側(cè)頸總動(dòng)脈，而左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈的起點(diǎn)與走行均類似于F型；H型，在主動(dòng)脈弓凸面發(fā)出3支分支血管：右側(cè)為左、右側(cè)頸總動(dòng)脈共干、左側(cè)為左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈，第3支即右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈則起自于主動(dòng)脈弓的凹面移行于降主動(dòng)脈水平處，在食管與脊柱之間走行至脊柱右側(cè)。而黃瀛等[7]研究顯示，主動(dòng)脈弓分支的變異種類可達(dá)12種分型之多，臨床及解剖上以A、B、C 3種分型最為常見，其他為少見的分型。其中，A型最多見（約占84.3%），為正常型；B型為主動(dòng)脈弓發(fā)出2支分支：頭臂動(dòng)脈與左頸總動(dòng)脈共干、左鎖骨下動(dòng)脈，此型約占8.4%；C型即頭臂動(dòng)脈、左頸總動(dòng)脈、左椎動(dòng)脈和左鎖骨下動(dòng)脈4支分支血管自右向左依次從主動(dòng)脈弓上發(fā)出，占比約3.5%；D～L型為其他少見的類型（如混合變異型、右位主動(dòng)脈弓型等），約占3.8%。

由于主動(dòng)脈弓分支的不同分型可能又出現(xiàn)不同的亞型變異，因此主動(dòng)脈弓及其分支變異的種類繁多、變異復(fù)雜，給臨床上相關(guān)疾病的外科或血管內(nèi)介入治療的手術(shù)操作帶來了相應(yīng)的難度與挑戰(zhàn)。中國人主動(dòng)脈弓的正常型百分比報(bào)道約為81.74%～88.00%，左側(cè)椎動(dòng)脈起自主動(dòng)脈弓并走行于左頸總動(dòng)脈和左鎖骨下動(dòng)脈兩者之間者的百分比報(bào)道為2.0%～6.5%，左頸總動(dòng)脈自頭臂動(dòng)脈發(fā)出者百分比報(bào)道為4.0%～10.5%，左頸總動(dòng)脈自頭臂動(dòng)脈發(fā)出者較左側(cè)椎動(dòng)脈起自主動(dòng)脈弓并走行于左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈與左側(cè)頸總動(dòng)脈之間者為多。其他的少見變異型者百分比報(bào)道為0.8%～4.0%。主動(dòng)脈弓及分支的變異情況與研究入組、地域和環(huán)境等多種因素相關(guān)。

3 主動(dòng)脈弓及分支變異的重要臨床實(shí)踐意義

3.1 主動(dòng)脈弓及分支的解剖學(xué)形態(tài)與疾病發(fā)生的相互關(guān)系

從胚胎發(fā)育的角度來分析，在動(dòng)脈發(fā)育形成后，心神經(jīng)是沿動(dòng)脈走行區(qū)伴行，最終到達(dá)心臟從而支配相應(yīng)區(qū)域；而從解剖學(xué)角度分析，神經(jīng)走行與支配通常與鄰近血管系統(tǒng)（動(dòng)、靜脈）相伴行。因而，心臟自主神經(jīng)的走行及支配與鄰近動(dòng)靜脈血管的解剖關(guān)系密切，大血管的分支或關(guān)鍵分支血管的變異或畸形將引起心臟自主神經(jīng)的走行與支配異常 （尤其左側(cè)椎動(dòng)脈的發(fā)育與走行變異更易于導(dǎo)致鄰近外周神經(jīng)走行異常），由于這些變異或畸形不僅影響正常的心血管功能，也可能導(dǎo)致外科手術(shù)或血管內(nèi)介入操作的變化或預(yù)后的不可預(yù)測(cè)。解剖學(xué)上，部分主動(dòng)脈弓的分支變異 （如迷走左或右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈走行于食管及氣管后方），在分支發(fā)出的起始處可能形成局限性膨隆或異常的憩室結(jié)構(gòu)，形成的膨隆或憩室結(jié)構(gòu)可推壓鄰近的食管節(jié)段引起臨床上的吞咽困難等相應(yīng)癥狀；而這些迷走血管的異常走行及壓迫可使鄰近的氣管受壓、移位進(jìn)而導(dǎo)致出現(xiàn)呼吸困難、咳嗽、咳痰、阻塞性肺炎等相應(yīng)的臨床癥狀。因此，主動(dòng)脈弓及其分支的解剖學(xué)形態(tài)變異與臨床上相關(guān)疾病的發(fā)生發(fā)展有著密切相關(guān)的聯(lián)系，主動(dòng)脈弓及分支的不同變異在臨床及手術(shù)中時(shí)常發(fā)生，所以，在臨床相關(guān)疾病診療過程中，醫(yī)生應(yīng)該將主動(dòng)脈弓變異因素對(duì)相關(guān)疾病治療的影響考慮在內(nèi)。

3.2 主動(dòng)脈弓及分支變異對(duì)介入治療及預(yù)后的影響

3.2.1 主動(dòng)脈弓及分支變異與介入手術(shù)穿刺入路的關(guān)系及臨床意義 在臨床介入診療過程中，手術(shù)穿刺入路經(jīng)常選擇經(jīng)頸動(dòng)脈的路徑。在介入手術(shù)過程中，導(dǎo)絲能順利地從大多數(shù)患者的右頸動(dòng)脈經(jīng)頭臂動(dòng)脈到達(dá)升主動(dòng)脈位置；而術(shù)中若碰到主動(dòng)脈弓及分支發(fā)育變異的患者，如無頭臂動(dòng)脈或右頸總動(dòng)脈直接起源于主動(dòng)脈弓等，在穿刺成功后導(dǎo)管與導(dǎo)絲的走向?qū)?huì)不同于以往常見情況，這時(shí)如果術(shù)前不明確主動(dòng)脈弓的變異情況，而只是根據(jù)既往介入操作經(jīng)驗(yàn)盲目調(diào)整導(dǎo)管導(dǎo)絲的走行及超選，將可能引起血管損傷，導(dǎo)致患者出現(xiàn)大動(dòng)脈破裂、血腫、假性動(dòng)脈瘤、氣胸、血胸等嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生。因此，在介入手術(shù)前充分分析主動(dòng)脈弓及其分支的解剖學(xué)特征，可最大程度避免盲目插管及相關(guān)并發(fā)癥的發(fā)生，同時(shí)也可大大縮短患者的X線接觸時(shí)間，明顯減少患者的輻射劑量。

臨床上選擇性介入插管的難度因主動(dòng)脈弓分支發(fā)出角度的不同而不同，在臨床實(shí)踐中以插入左頸總動(dòng)脈難度最大。術(shù)者在術(shù)前準(zhǔn)備時(shí)應(yīng)根據(jù)患者的年齡、主動(dòng)脈弓及分支發(fā)育類型來準(zhǔn)備不同形狀與型號(hào)的導(dǎo)管與導(dǎo)絲，這樣術(shù)中行選擇性造影時(shí)，才能順利完成介入操作。在工作實(shí)踐中經(jīng)常需要結(jié)合實(shí)際情況調(diào)整投照方向，造影時(shí)才能清楚顯示主動(dòng)脈弓與分支的開口與走行，介入超選操作時(shí)才能清晰顯示導(dǎo)管或?qū)Ыz的尖端所在。因此，充分掌握主動(dòng)脈弓及分支變異的解剖學(xué)特征對(duì)介入治療及選擇性造影術(shù)非常關(guān)鍵。

3.2.2 主動(dòng)脈弓及其分支變異對(duì)腦血管疾病介入治療的影響及臨床意義 目前介入治療在腦血管疾病的臨床治療中起著越來越重要的作用[8]，在進(jìn)行介入全腦血管造影術(shù)、頭頸部動(dòng)脈支架置入術(shù)、動(dòng)脈瘤栓塞術(shù)等血管內(nèi)操作時(shí)，主動(dòng)脈弓及相關(guān)分支是術(shù)中選擇性插管的必經(jīng)手術(shù)路徑。當(dāng)患者存在主動(dòng)脈弓3大分支開口與升主動(dòng)脈之間夾角呈較小銳角的變異情況，尤其合并存在主動(dòng)脈管腔狹窄時(shí)，術(shù)者術(shù)中將面臨導(dǎo)管翻轉(zhuǎn)困難、不易后拉進(jìn)入所需的主動(dòng)脈弓分支等難度與挑戰(zhàn)，導(dǎo)致超選性插管的難度增大、手術(shù)失敗率上升。行頸動(dòng)脈支架植入術(shù)時(shí)，主動(dòng)脈弓及其分支變異的患者行介入手術(shù)超選的失敗率與術(shù)后神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥的發(fā)生率均高于主動(dòng)脈弓及分支發(fā)育正常的人群。因此，術(shù)前充分了解主動(dòng)脈弓及其分支的解剖學(xué)形態(tài)特征，可明顯縮短手術(shù)時(shí)間，降低患者的輻射劑量，并提高手術(shù)的成功率。

3.2.3 主動(dòng)脈弓及其分支變異與主動(dòng)脈夾層的介入治療 主動(dòng)脈夾層是急性主動(dòng)脈綜合征的最常見的一種類型，致死率高，常常危及生命。隨著介入治療技術(shù)的發(fā)展，血管腔內(nèi)修復(fù)術(shù)已成為主動(dòng)脈夾層的首選治療方案。較傳統(tǒng)外科修復(fù)手術(shù)而言，介入血管腔內(nèi)治療具有創(chuàng)傷小、術(shù)后并發(fā)癥少、死亡率低等諸多優(yōu)勢(shì)，目前為臨床治療Stanford B型主動(dòng)脈夾層的首選方法[9]。應(yīng)用介入腔內(nèi)技術(shù)修復(fù)主動(dòng)脈夾層的破口時(shí)，需時(shí)刻關(guān)注主動(dòng)脈弓及分支的解剖學(xué)特征及變異的情況，既要完全隔絕主動(dòng)脈破口，又能達(dá)到保護(hù)大腦及上肢血供的目的，并避免術(shù)中及術(shù)后相關(guān)并發(fā)癥的發(fā)生[10]。當(dāng)術(shù)前發(fā)現(xiàn)Stanford B型夾層近端的破口距左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈起始處的距離小于1.0 cm時(shí)，術(shù)中可考慮永久性隔絕左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈的血供，以避免造成主動(dòng)脈腔內(nèi)覆膜支架植入后發(fā)生近端內(nèi)漏等并發(fā)癥。而對(duì)于左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈作為第3支分支血管從主動(dòng)脈弓凸面發(fā)出的主動(dòng)脈弓分支變異的患者，如果介入手術(shù)中完全隔絕左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈開口，因無法通過左側(cè)椎動(dòng)脈竊血將導(dǎo)致影響左上肢血供及功能的不良后果。若患者出現(xiàn)其他類型變異，如主動(dòng)脈弓的幾個(gè)分支之間距離較近，當(dāng)腔內(nèi)覆膜支架隔絕其中某一支血管時(shí)，可能導(dǎo)致鄰近其他分支血管的血供異常。而對(duì)于主動(dòng)脈分支血管分別起自主動(dòng)脈弓的患者（尤其C型），腔內(nèi)覆膜支架有可能錯(cuò)誤隔絕某分支血管，導(dǎo)致該分支動(dòng)脈的血供異常，進(jìn)而出現(xiàn)偏癱、缺血等并發(fā)癥，嚴(yán)重者可致死。

3.2.4 主動(dòng)脈弓及其分支變異與外科治療 頸動(dòng)脈斑塊等患者在行頸動(dòng)脈內(nèi)膜切除術(shù)時(shí)，手術(shù)醫(yī)師在術(shù)前若檢查出患者有主動(dòng)脈弓及其分支變異，應(yīng)及時(shí)調(diào)整并制定更加合理的手術(shù)方案。而在心胸外科手術(shù)的術(shù)前計(jì)劃時(shí)，應(yīng)充分考慮并及時(shí)發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈弓及分支變異的發(fā)生，可避免導(dǎo)致大血管的損傷、破裂、出血或休克等危及生命的情況。甲狀腺切除術(shù)時(shí)，應(yīng)關(guān)注有無迷走右鎖骨下動(dòng)脈及與右喉返神經(jīng)的關(guān)系，術(shù)中應(yīng)注意避免損傷喉返神經(jīng)。

目前，隨著現(xiàn)代外科操作技術(shù)、新型血管材料、3D打印等技術(shù)及發(fā)明不斷涌現(xiàn)，尤其是人工多分支血管等先進(jìn)技術(shù)在臨床的成功應(yīng)用，為術(shù)中最大程度縮短主動(dòng)脈的阻斷時(shí)間、快速重建重要臟器的血供提供了重要的技術(shù)保障，進(jìn)而為成功實(shí)施外科主動(dòng)脈弓置換術(shù)奠定了牢固的基礎(chǔ)[11-12]。而外科手術(shù)醫(yī)生更應(yīng)該充分掌握主動(dòng)脈弓及其分支變異的解剖學(xué)特征，這是促使手術(shù)成功的重要前提與必要保障。

綜上所述，臨床實(shí)際工作中主動(dòng)脈弓及其分支變異的發(fā)生并不少見，在臨床實(shí)踐中應(yīng)掌握其解剖學(xué)特征，充分分析并選擇適當(dāng)?shù)挠跋駥W(xué)檢查手段篩查出主動(dòng)脈弓分支變異的存在，進(jìn)而達(dá)到對(duì)相關(guān)血管性疾病的精準(zhǔn)性診斷與個(gè)體化治療的目的。

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