高紅玲 周世英 沈艷麗 張夢嵐
結(jié)節(jié)性筋膜炎是一種形成腫物的纖維增生性病變,一般發(fā)生在皮下,由肥胖一致的肌纖維母細胞構(gòu)成,全身各部位均可受累,但以上肢、軀干和頭頸部最常見[1],發(fā)生于乳腺者罕見。國內(nèi)外文獻僅有個案報道,乳腺結(jié)節(jié)性筋膜炎有時因細胞豐富、可見較多核分裂像和生長迅速等而被誤診為乳腺癌[2]。本文報道1例育齡期女性乳腺結(jié)節(jié)性筋膜炎并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻,對其臨床病理特點、免疫表型、診斷與鑒別診斷進行討論。
患者,女性,23歲,已婚,發(fā)現(xiàn)左乳腫塊半年余,自訴于半年前無意間發(fā)現(xiàn)左側(cè)乳腺皮下有一腫塊,呈類圓形,約黃豆大小,壓痛陽性,局部無紅腫及破潰流膿,近半年來患者自覺腫塊大小無明顯變化,疼痛較前加重,于2015年10月8日入住青海省人民醫(yī)院。系統(tǒng)檢查未見明顯異常。??茩z查:雙側(cè)乳腺發(fā)育正常,形態(tài)對稱,雙側(cè)乳腺未見乳頭內(nèi)陷及異常溢液,左側(cè)乳腺皮下3點鐘方向可捫及一枚約1.0 cm×1.0 cm大小腫物,質(zhì)韌,邊界清,活動度好,壓痛陽性,右側(cè)乳腺未捫及正常,雙側(cè)腋窩未捫及異常。彩超示雙側(cè)乳腺未見明顯異常,左乳皮下低回聲結(jié)節(jié),考慮炎性病變。乳腺核磁提示左側(cè)乳腺內(nèi)異常信號,多考慮小纖維瘤,BI-RADS(Breast Imaging-Reporting And Data System,BI-RADS)分級3級。
方法:10%甲醛固定,常規(guī)脫水,石蠟包埋,4 μm厚切片,HE染色,光鏡觀察,免疫組化采用EnVision兩步法,所用抗體包括波形蛋白(Vimentin)、平滑肌肌動蛋白(SMA)、結(jié)蛋白(Desmin)、CD34、S-100,Bcl-2抗體全部購自上海邁新生物技術(shù)開發(fā)有限公司,操作嚴(yán)格按照說明書進行。
巨檢結(jié)果:皮膚及皮下組織一塊,大小3 cm×2.8 cm×1.2 cm,梭形皮瓣面積2.5 cm×1.2 cm,切開皮膚下方可見一灰白區(qū),大小1.5 cm×1.5 cm,實性、質(zhì)中。
鏡檢結(jié)果:(1)低倍鏡下。病變主要位于皮下,邊界不清,局灶呈浸潤性生長,部分區(qū)域細胞豐富,增生的肌纖維母細胞呈不規(guī)則交織狀排列,類似纖維組織細胞瘤或纖維肉瘤,肌纖維母細胞周圍可見淋巴細胞浸潤和血管外紅細胞,基質(zhì)間可見裂隙(圖A),本例病變中無水腫、無黏液樣變及玻璃樣變區(qū)域。
(2)高倍鏡下。肌纖維母細胞的形態(tài)和大小較一致,無異型性,胞質(zhì)淡染,核染色質(zhì)細致,可見小核仁,未見病理性核分裂像,但可見生理性核分裂像(圖B)。
免疫表型:Vimentin、SMA陽性(圖C、圖D),Bcl-2、CD34、S-100、Desmin均為陰性。
病理診斷:(左側(cè)乳腺)結(jié)節(jié)性筋膜炎
結(jié)節(jié)性筋膜炎又稱假肉瘤性筋膜炎,是一種發(fā)生于皮下或淺筋膜的結(jié)節(jié)狀肌纖維母細胞性增生,常在局部形成腫塊[3],發(fā)病機制不明,少數(shù)病例曾有外傷史[4],大多數(shù)病例并無明確病因。結(jié)節(jié)性筋膜炎是一種獨特而又極重要的病變,患者多為20~40歲間的年輕人,本例23歲。最常見的發(fā)病部位是上肢、軀干和頸部,但可發(fā)生于任何部位,極少數(shù)病例還可發(fā)生于膀胱、乳腺、外陰、神經(jīng)內(nèi)、淋巴結(jié)包膜和關(guān)節(jié)內(nèi)等處[5-7]。發(fā)生于乳腺的結(jié)節(jié)性筋膜炎極其少見,一般發(fā)生在女性,男性患者偶有報道[8]。結(jié)節(jié)性筋膜炎的特征為生長較快,體積較小,病變的邊界常為浸潤性。光鏡下特點為由增生的肌纖維母細胞組成,細胞呈梭形或胖梭形,肌纖維母細胞的形態(tài)和大小基本一致,無明顯的多形性和異型性,核染色質(zhì)細致,可見小核仁,并可見核分裂像,但不見病理性核分裂。增生的肌纖維母細胞多呈不規(guī)則的短束狀或交織狀排列,可呈S形或C型,也可排列紊亂無方向性,局灶可有席紋狀結(jié)構(gòu)[9]。豐富的梭形細胞,淋巴細胞浸潤、紅細胞外滲是結(jié)節(jié)性筋膜炎的診斷特點[10]。免疫表型:SMA,Vimentin陽性,Bcl-2、CD34、S-100、Desmin均為陰性。
臨床上將發(fā)生于經(jīng)典部位的結(jié)節(jié)性筋膜炎誤診為惡性腫瘤的情況明顯減少,但發(fā)生在特殊部位的結(jié)節(jié)性筋膜炎,如位于乳腺等部位者卻常被誤診,容易與乳腺肌纖維母細胞瘤、炎癥性肌纖維母細胞瘤等混淆[11-12]。
乳腺結(jié)節(jié)性筋膜炎需與下列疾病鑒別:(1)乳腺肌纖維母細胞瘤。多發(fā)生于40歲以上的女性,有包膜,邊界清楚的腫塊,鏡下為梭形或卵圓形細胞雜亂排列,間質(zhì)中散在肥大細胞,缺乏炎癥細胞,需做免疫組化鑒別。(2)乳腺炎癥性肌纖維母細胞瘤。境界清楚的質(zhì)硬包塊,伴有大量淋巴細胞、漿細胞浸潤,免疫組化表達Vimentin,SMA,MSA,ALK。(3)乳腺纖維瘤病。界限不清,浸潤周圍脂肪組織,質(zhì)地偏硬,鏡下梭形細胞和肌纖維母細胞束狀排列,免疫組化表達Vinentin,MSA等。
乳腺結(jié)節(jié)性筋膜炎臨床和影像學(xué)沒有特異性,腫物位于皮下組織是結(jié)節(jié)性筋膜炎的一個特點,可有助于鑒別,但最后診斷依靠病理。
結(jié)節(jié)性筋膜炎是一種良性病變,局部完整切除后多可治愈,有自行消退的報道[3]。極少發(fā)生局部復(fù)發(fā)[13],常為切除不徹底所致。本例病人手術(shù)后一年來本院復(fù)診,超聲檢查未見明顯異常。
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